Expert medical al articolului
Noile publicații
Cum este tratată anemia falciformă?
Ultima examinare: 08.07.2025
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Terapia transfuzională pentru anemie falciformă este asociată cu creșterea vâscozității sângelui până când nivelurile de HbS sunt reduse semnificativ; hematocritul nu trebuie să depășească 25-30% înainte de inițierea transfuziei de globule roșii. Transfuzia de sânge de urgență este indicată numai atunci când există necesitatea creșterii funcției de transport sanguin fără o reducere semnificativă a nivelurilor de HbS, cum ar fi:
- în anemia severă;
- în caz de criză de sechestru;
- în timpul crizei aplastice;
- în caz de pierdere de sânge;
- înainte de operație.
Transfuziile continue de globule roșii se efectuează atunci când este necesară reducerea nivelului de HbS la mai puțin de 30% (accident vascular cerebral, uneori în timpul unei crize dureroase severe, sarcină, înainte de intervenții chirurgicale), în acest scop se transfuzează globule roșii cu o rată de 10-15 ml/kg la fiecare 3-4 săptămâni. Transfuzia de schimb normalizează rapid hematocritul și reduce nivelul de HbS. Se efectuează conform indicațiilor vitale:
- în caz de sindrom toracic acut sever;
- în caz de accident vascular cerebral;
- în hipoxemia arterială;
- priapism refractar;
- înainte de intervențiile chirurgicale oftalmologice;
- înainte de angiografia vaselor cerebrale.
Când apare supraîncărcarea cu fier, se efectuează terapia de chelare.
Pentru o reducere pe termen lung a nivelului de HbS, se poate utiliza stimularea farmacologică a sintezei hemoglobinei fetale, care este eficientă în aproximativ 80% din cazuri. În acest scop, se prescrie hidroxicarbamidă (Hydrea) în doză de 20-30 mg/kg pe zi, administrată continuu, efectul fiind dependent de doză.
În plus, se utilizează transplantul de măduvă osoasă.
[ Prognosticul anemiei falciforme
Speranța de viață a pacienților depinde de severitatea manifestărilor clinice ale bolii și de complicațiile existente. Cu nivelul actual de terapie, 85% dintre pacienți supraviețuiesc până la 20 de ani.
Principalele cauze ale decesului pacienților:
- Infecții: sepsis, meningită. Riscul de a dezvolta sepsis sau meningită la copiii sub 5 ani este mai mare de 15%, rata mortalității în acest grup ajungând la 30%.
- Insuficiență organică: afectarea inimii, ficatului, rinichilor.
- Tromboza vaselor organelor vitale: în principal plămânii și creierul.
Factorii care îmbunătățesc prognosticul la pacienții cu anemie falciformă:
- Nivelul Hb F
- Nivelul Hb F > 10% oferă protecție împotriva accidentelor vasculare cerebrale;
- Un nivel de Hb F > 20 % protejează împotriva crizelor dureroase și a complicațiilor pulmonare.
- Prezența alfa-talasemiei, care reduce intensitatea hemolizei.
- Factori socio-economici.