Cum este tratată anemia cu secera?

Tratamentul cu transfuzie pentru anemia de siclemie este plin de vâscozitate crescută a sângelui până când nivelul de HbS este redus semnificativ; Hematocritul nu trebuie să depășească 25-30% înainte de începerea transfuziei de masă a eritrocitelor. Transfuzia de sânge de urgență este indicată numai dacă este necesară creșterea funcției de transport a sângelui fără reducerea expresă a nivelului de HbS, de exemplu:

• cu anemie severă;
• în criza de sechestrare;
• în criză aplastică;
• în caz de pierdere de sânge;
• înainte de operație.

Permanente de transfuzii de globule roșii, dacă este necesar efectuează reducerea nivelurilor Hb S mai mic de 30% (accident vascular cerebral, uneori în crize de durere severă, sarcina, inainte de operatie), transfuzii de celule roșii pentru acest calcul greutatea de 10-15 ml / kg la fiecare 3-4 săptămâni. Schimbul de transfuzie hematocritului normalizează rapid și reduce nivelul de Hb S. Este realizat pentru sanatate:

• cu sindrom toracic acut de curs sever;
• cu accident vascular cerebral;
• cu hipoxemie arterială;
• reflexul priapismului;
• înainte de operația oftalmică;
• înainte de angiografia vaselor cerebrale.

Odată cu dezvoltarea supraîncărcării cu fier, se efectuează terapia de chelare.

Pentru o reducere susținută a HbS, poate fi utilizată stimularea farmacologică a sintezei hemoglobinei fetale, eficientă în aproximativ 80% din cazuri. În acest scop, se prescrie în mod constant o hidroxicarbamidă (hidră) la o doză de 20-30 mg / kg pe zi, efectul fiind dependent de doză.

În plus, se utilizează transplantul de măduvă osoasă.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Diagnoza anemiei celulare

Speranța de viață a pacienților depinde de gravitatea manifestărilor clinice ale bolii și de complicațiile existente. La nivelul actual de terapie, 85% dintre pacienți supraviețuiesc la 20 de ani.

Principalele cauze ale decesului pacienților:

1. Infecții: sepsis, meningită. Riscul de a dezvolta sepsis sau meningită la copiii sub 5 ani este mai mare de 15%, rata mortalității la acest grup atinge 30%.
2. Eșecul organelor: afectarea inimii, ficatului, rinichilor.
3. Tromboza vaselor organelor vitale: în primul rând, plămânii și creierul.

Factorii care îmbunătățesc prognosticul la pacienții cu anemie cu celule secerătoare:

1. Nivel Hb F
   1. nivelul Hb F> 10% asigură protecție împotriva accidentelor vasculare cerebrale;
   2. nivelul Hb F> 20 % protejează împotriva crizelor dureroase și a complicațiilor pulmonare.
2. Prezența alfa-talasemiei, care reduce intensitatea hemolizei.
3. Factori socio-economici.