Cardiomiopatie la copii

Cardiomiopatia este un grup eterogen de afecțiuni cronice, severe ale miocardului, care conduc la dezvoltarea disfuncției miocardice.

Pentru prima dată, termenul "cardiomiopatie" a fost propus de W. Brigden (1957) pentru definirea bolilor miocardice de origine necunoscută. În prezent, acest concept nu poate fi considerat clar delimitat, este adesea investit în el cu semnificații diferite. In boala moderna nomenclatura (WHO, 1996) a fost izolat idiopatică (etiologie necunoscută sau nesigură) specific (cu diferite boli asociate cu deteriorarea altor organe sau o etiologie cunoscută) cardiomiopatie neclasificabile și boală miocardică.

Clasificare

Următoarea clasificare a cardiomiopatiei a fost aprobată de OMS în 1996.

1. Cardiomiopatie idiopatică (de origine necunoscută).
2. Cardiomiopatie specifică.
   1. Cardiomiopatii cardiace:
      • infecțioase;
      • autoimmunnyye.
   2. Cardiomiopatia ischemică - încălcări difuze ale contractilității miocardice cu modificări pronunțate în arterele coronare.
   3. Cardiomiopatie hipertensivă - cu hipertrofie ventriculară stângă datorată hipertensiunii arteriale în asociere cu semne de cardiomiopatie dilatativă sau restrictivă.
   4. Cardiomiopatii metabolice:
      • endocrine (cu acromegalie, hipocorticism, tirotoxicoză, mixedem, obezitate, diabet, feocromocitom);
      • la infiltrative și procese granulomatoase boli de acumulare (amiloidoza, hemocromatoza, sarcoidoza, leucemie, mucopolysaccharidosis, glicogenoza - boala Pompe), lipidosis (boala Gaucher, boala Fabry);
      • cu deficit de microelemente (potasiu, magneziu, seleniu etc.), vitamine și substanțe nutritive (beriberi, kwashiorkor), precum și în anemie.
   5. Cardiomiopatie în boli sistemice de țesut conjunctiv (dermatomiozită, artrită reumatoidă, sclerodermie sistemică, lupus eritematos sistemic).
   6. Cardiomiopatie cu boli neuromusculare sistemice:
      • tulburări neuromusculare (ataxia Friedreich, sindromul Noonan);
      • distrofii musculare (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Cardiomiopatiile atunci când sunt expuse la factori toxici și fizici (alcool, cobalt, plumb, fosfor, mercur, antibiotice antracicline, ciclofosfamidă, uremie, radiații ionizante).
3. Cardiomiopatiile neclasificate (fibroelastoza endomicardului, miocardul necompact, bolile mitocondriale, disfuncția sistolică cu dilatare minimă).

În prezent, clasificarea clinică a cardiomiopatiei (OMS, 1980, modificată cu datele OMS, 1995) a fost general acceptată și a fost construită ținând cont de mecanismele patofiziologice de conducere.

Clasificarea fiziopatologică a cardiomiopatiei (OMS, 1995).

• Cardiomiopatie de dilatare (DCMP). Se caracterizează prin dilatarea și încălcarea contractilității miocardului ventriculului stâng sau ambelor ventricule.
• Cardiomiopatia hipertrofică (HCMP). Un simptom tipic este hipertrofia miocardică a ventriculului stâng și / sau drept al inimii cu funcția contractilă conservată și afectată a diastoliei; distinge două forme:
  • cu obstrucție;
  • fără obstrucție.
• Cardiomiopatie restrictivă (RSCM). Dilatarea este caracteristică. Atriala si diastolica a ventriculilor; distinge trei forme:
  • miocardic primar;
  • endomiocardial cu eozinofilie;
  • endomiocardial fără eozinofilie.
• Cardiomiopatia aritmogenică a ventriculului drept (ACHP). Aceasta se caracterizează prin înlocuirea progresivă a miocardului ventriculului drept și / sau stâng cu un țesut fibros gras, ceea ce duce la aritmii severe și moarte subită.

[1], [2], [3], [4], [5]