Eozinofilie pulmonară: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Eozinofilia pulmonară este un grup de boli și sindroame caracterizate prin infiltrate pulmonare tranzitorii și eozinofilie sanguină ce depășesc 1,5 x ¹⁰⁹ / l.

Distingem următoarele grupuri de eozinofilie pulmonară:

1. Eozinofilie pulmonară locală
   • Eozinofilie pulmonară simplă (sindromul Leffler).
   • Eozinofilie pulmonară cronică (sindrom Lera-Kindberg).
   • eozinofilie pulmonară sindrom astmatic (astm atopic, astm non-atopic, aspergiloză bronhopulmonară alergică, eozinofilia tropicală).
2. Eozinofilie pulmonară cu manifestări sistemice
   • Alergie angiită eosinofilică granulomatoasă (sindrom Charge-Strauss).
   • Sindromul myeloproliferativ sindrofic.

Eohinofilie pulmonară locală

Eozinofilie pulmonară simplă

Eozinofilia pulmonară simplă (sindromul Leffler) este o combinație de infiltrate pulmonare tranzitorii "volatile" cu eozinofilie sanguină ridicată de 1,5 x ^{10 9} / L.

Cauzele eozinofiliei pulmonare

Principalii factori etiologici ai sindromului Leffler sunt:

• sensibilizarea la alergenii de polen;
• sensibilizarea la alergeni de ciuperci, în special aspergillus;
• (. Ascaridozei, strongyloidiasis, schistosomiasis, hookworm, paragonimiasis, toksakaroz etc.) infestărilor helmintice - patogeni helminthiasis testat migrația fază larvară și intră în țesutul pulmonar;
• lucrează în industriile asociate cu utilizarea de nichel (inhalarea de vapori de carbonat de nichel);
• alergie la medicamente (la antibiotice, sulfonamide, compuși nitrofuran, salicilați, medicamente anti-tuberculoză, alte medicamente);
• alergia la diferite produse alimentare;

Dacă este imposibil să se stabilească cauza, ar trebui să se vorbească despre sindromul criptogen (idiopatic) al lui Leffler.

Patogenie de eozinofilie pulmonară

Cu eozinofilie pulmonară, există o acumulare de eozinofile în țesutul pulmonar ca răspuns la efectele factorilor etiologici, antigeni menționați mai sus. Pe suprafața membranelor eozinofilelor există receptori pentru factorii chemotactici care determină acumularea de eozinofile în plămâni. Principalii factori chemotactici ai eozinofilelor sunt:

• eozinofilic factor chemotactic al anafilaxiei (excretat prin mastocite și bazofile);
• un factor care stimulează migrarea eozinofilelor (secretate de limfocitele T);
• factorul chemotactic eozinofil al neutrofilelor.

Chimotaxa eozinofilelor este de asemenea stimulată de componentele activate ale sistemului de complement; histamina și alți mediatori eliberați în timpul degranulării celulelor mastocite (taninuri, leucotriene); antigeni de helminți; antigene ale țesuturilor tumorale.

Înroșirea în țesutul pulmonar, eozinofilele exercită atât efecte protectoare cât și imunopatologice.

Efectul protector al euzinofile implică separarea enzimelor care inactivează kinine (kininaza), histamină (histaminase), leucotriene (arilsulfataza), factorul de activare al trombocitelor (fosfolipaza A) - adică mediatorii implicați în dezvoltarea reacțiilor inflamatorii și alergice. În plus, eozinofile, eozinofil peroxidazei produs care distruge schistosomes, toxoplasma, Trypanosoma, determină distrugerea celulelor tumorale. Aceste efecte sunt mediate de producerea unei cantități mari de peroxid de hidrogen sub influența unei enzime de peroxidază.

Pe lângă efectele protectoare, eozinofilele au, de asemenea, un efect patologic, eliberând o proteină bazică mare și o proteină cationică eozinofilă.

O proteină bazică mare de granule de eozinofil dăunează celulelor din epiteliul ciliat al mucoasei bronhice, care, în mod natural, perturbă transportul mucociliar. În plus, sub influența unei proteine de bază mari de granule eozinofile, este activată eliberarea histaminei din granulele mastocitelor, ceea ce agravează răspunsul inflamator.

Proteina cationică eozinofilă activează sistemul kallikrein-kinin, formarea fibrinului și neutralizează simultan efectul anticoagulant al heparinei. Aceste efecte pot favoriza agregarea trombocitară și microcirculația afectată a plămânilor.

Eozinofilele în cantități mari sunt, de asemenea, alocate prostaglandinelor E2 și R, care au un efect regulator asupra proceselor inflamatorii și imune.

Astfel, principalele mecanisme patogenice ale eozinofiliei pulmonare în general și simplu eozinofilie pulmonară (sindromul Loeffler), în particular, sunt asociate cu activitatea funcțională acumulată în eozinofilele sistemului bronhopulmonare. Cuplu de pornire de alveolita eozinofilica expuse la antigenul este activarea sistemului complement în plămâni, datorită faptului că, în lumina posibilă producția locală de componente ale complementului C3 și C5. În viitor, se dezvoltă o reacție imunocomplexă (cel mai adesea) sau o reacție alergică de tip iminent (dependentă de IgE).

Principalele caracteristici patomorfologice ale sindromului Leffler sunt:

• umplerea alveolelor cu eozinofile și celule mononucleare mari;
• infiltrarea septului interalveolar de către eozinofile, celulele plasmatice, celulele mononucleare;
• infiltrarea vaselor cu eozinofile;
• formarea agregatelor de trombocite în patul microcirculator, dar fără semne de vasculită necrotizantă și dezvoltarea granuloamelor.

Simptomele eozinofiliei pulmonare

Pacienții care suferă de sindromul Loeffler, oferind destule plângeri tipice de tuse uscată (uneori cu spută „canary“ de culoare), slăbiciune, scăderea performanței, transpirație semnificativă, febră (de obicei, nu peste 38 ° C). Unii pacienți se plâng de durere în piept, mai rău cu tuse și respirație (de obicei cu o combinație de sindrom Leffler și pleurezie uscată). Apariția hemoptiziei este posibilă cu infecții helminte (faza de migrare a larvelor și intrarea în plămâni). Poate apariția mâncăriei cutanate, edemului brusc și recurent al Quinck, urticarie. Cu toate acestea, de multe ori boala este asimptomatică și este detectată numai atunci când pacientul este examinat aleatoriu din orice alt motiv.

Starea generală a pacienților este, în majoritatea cazurilor, satisfăcătoare. În examinarea fizică a plămânilor, se determină umflarea sunetului de percuție în zona infiltrației. În aceiași zonă, se auzim umezeală umedă, cu bule înfundate, pe fundalul respirației veziculoase slăbite. Când se combină cu un infiltrate eozinofilice "volatile" și pleurezie uscată (fibrină), se aude frecare pleurală. Dinamica tipică rapidă (scăderea și dispariția rapidă) a simptomelor fizice.

Date de laborator

1. Un test de sânge general - o caracteristică caracteristică - eozinofilie, leucocitoză ușoară, posibil o creștere a ESR.
2. Analiza biochimică a sângelui - creșterea seromucoid conținut, acid sialic, fibrina (ca o manifestare a non-specifice biochimice „boala inflamatorie“), cel puțin crește și globulinelor nivel A2.
3. Studiile imunologice - este posibil să se reducă numărul de supresoare limfocite T, să se mărească nivelul imunoglobulinelor, apariția complexelor imune circulante, dar aceste schimbări nu sunt regulate.
4. Analiza generală a urinei - fără modificări semnificative.
5. Studiul clinic general al sputei - în studiul citologic, se găsește un număr mare de eozinofile.

Cercetare instrumentală

1. Examinarea cu raze X a plămânilor. În plămâni, se detectează izbucniri de infiltrare non-omogene, de dimensiuni diferite. Acestea sunt localizate în mai multe segmente ale unuia sau ambilor plămâni, la unii pacienți situsul de infiltrare este mic și poate ocupa doar un segment. Caracteristica cea mai caracteristică a acestor infiltrate este "volatilitatea" lor - după 7 - 8 zile se dizolvă infiltrații, în cazuri rare persistă timp de 3-4 săptămâni, dar apoi dispar complet. La unii pacienți, întărirea modelului pulmonar poate persista timp de 3-4 zile la locul infiltratului dispărut. "Volatilitatea" infiltratului este principala caracteristică diferențială de diagnostic care distinge această boală de pneumonie și tuberculoză pulmonară. Dacă sindromul Leffler este cauzat de infecții cu helminți, este posibil să se formeze focare de distrugere în țesutul pulmonar, dispariția lentă și, la unii pacienți, formarea de chisturi cu depunerea de săruri de calciu.
2. Cercetarea funcției de ventilare a plămânilor. De regulă, nu există încălcări semnificative ale funcției respirației externe. Cu infiltraturi extinse în plămâni, poate fi observată insuficiență respiratorie moderată de tip mixt restrictiv-obstructiv (scăderea GEL, FEV1).

Cursul eozinofiliei pulmonare simple este favorabil, complicațiile nu sunt observate, există o recuperare completă. Dacă alergenul nu poate fi eliminat, reapariția bolii este posibilă.

Programul de cercetare

1. Teste generale de sânge, urină, fecale (pentru helminți), spută (analiză citologică).
2. Test de sânge biochimic - determinarea conținutului de seromucoide, acizi sialici, fibrină, proteine totale, fracțiuni de proteine.
3. Studii imunologice - determinarea conținutului de limfocite B și T, subpopulații ale limfocitelor T, imunoglobuline, complexe imune circulante.
4. ECG.
5. Radiografia plămânilor în trei proiecții.
6. Spirografie.
7. Examinarea alergologică pentru detectarea sensibilizării la polen, alimente, fungice, alergice, medicamente și alte alergene.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],