Leucoencefalita sclerozantă subacută: cauze, simptome, diagnostic, tratament

In subacut grup sclerozante leykoentsefalita include forme specifice de encefalită cronice și subacute cu progresiva severa peste (Dawson incluziunilor encefalita, subacute sclerozante subacute Van Bogart nodoasa subacută Petty-Doering). Deoarece diferențele lor imagine și morfologia clinică relativă și nesemnificativă, acum tratează ca o singură boală, adesea numită „subacută sclerozantă subacută.“ Acest grup de boli include periaksialny Schilders Encefalita (scleroză difuză periaksialny) având unele caracteristici clinice și patologice destul de clare tăiat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cauzele leucoencefalitei sclerozante subacute

În etiologia sclerozante subacute encefalitei joaca un rol important infectie persistenta virala, probabil, rujeolă, enterovirus, virusul encefalitei de căpușă. La pacienții cu panencefalită sclerozantă subacută, se găsesc în sânge și în CSF titruri foarte mari de rujeolă (care nu se observă nici măcar la pacienții cu infecție acută a rujeolei).

Patogenia bolii este jucată de rolul mecanismelor autoimune, precum și de defectul achiziționat sau congenital al sistemului imunitar.

Pathomorphology

Din punct de vedere microscopic, există o pronunțată demielinizare difuză și glioză a materiei albe a emisferelor cerebrale. În unele cazuri, identificați o mulțime de noduli gliali. În alte cazuri, în nucleele neuronilor din cortex, subcortex și brainstem sunt incluziuni oxifilice pe fondul modificărilor lor distrofice. Cilindrii axiali rămân în primul rând relativ intacți, apoi mor. Indicați infiltrarea perivasculară moderată cu celulele limfoide și plasmatice. Pentru leucoencefalita lui Schuleder, proliferarea glia cu leziuni de scleroză este caracteristică.

Simptomele leucoencefalitei sclerozante subacute

Boala afectează în principal copii și adolescenți cu vârsta cuprinsă între 2 și 15 ani, dar, uneori, boala survine și la vârsta adultă. Debutul bolii este subacut. Simptomele apar ca fiind neurastenice: distragere, iritabilitate, oboseală, lacrimă. Apoi, există semne de schimbări de personalitate, abateri în comportament. Pacienții devin indiferenți, pierd simțul distanței, prietenia, datoria, corectitudinea relațiilor, disciplina. Modelele primitive încep să domine: lăcomia, egoismul, cruzimea. În același timp, apar tulburări ale funcțiilor cerebrale superioare (agrafie, afazie, alexie, apraxie), orientarea spațială și tulburările schemei corporale. La 2-3 luni de la debutul bolii, statutul neurologic dezvăluie hiperkinezia sub formă de mioclonii, spasm torsiune, hemiballism. În același timp, există convulsii epileptice convulsive, epilepsii mici epileptice, persistente parțiale, cum ar fi epilepsia Kozhevnikovskaya. În viitor, pe măsură ce boala progresează, hiperkinesa slăbește, dar Parkinsonismul și tulburările distonice încep să crească până la rigiditatea decerebrală. Tulburările extrapiramidale sunt de obicei combinate cu tulburări vegetative pronunțate: netezirea facială, salivarea, hiperhidroza, labilitatea vasomotorie, tahicardia, tahipneea. Deseori există râsete involuntare și plâns, strigăte bruște ("plânsul păsărilor"). Un simptom comun este ataxia statică și locomotorie de origine frontală (pacientul nu ține corpul în poziție verticală).

În stadiul final al bolii apar mono-, hemi- și tetrapareze cu caracter spastic, suprapuse pe tulburări motrice extrapiramidale și cerebeloase frontale. Afazia senzorială și motorie, agnosia auditivă și vizuală sunt dezvăluite. Progresia cașexiei.

Curent și prognoză

În cursul encefalitei sclerozante subacute, se disting 3 etape.

• În prima etapă, principalele simptome sunt modificările de personalitate, tulburările comportamentale, creșterea defectelor în funcțiile creierului superior, diverse hiperkineze, crizele convulsive și non-convulsive.
• În cea de-a doua etapă, tulburările extrapiramidale ale tulburării tonice și autonomei centrale de reglementare cresc.
• Etapa III este caracterizată de cașexie și decorticarea completă.

Cursul encefalitei sclerozice progresează în mod constant și se termină întotdeauna letal. Durata bolii este de obicei de la 6 luni la 2-3 ani. Există forme care se produc cronică cu remisiuni periodice. Moartea are loc într-o stare de imobilitate completă, cașexie, marasmus, cel mai adesea în stare epileptică sau din cauza pneumoniei.

[8], [9], [10], [11], [12],

Diagnosticul leucoencefalitei sclerozante subacute

Există unele dificultăți în stadiul incipient, când de multe ori este diagnosticată greșit neurastenia, isteria, schizofrenia. În viitor, diagnosticul diferențial se efectuează cu o tumoare pe creier. Diagnosticul trebuie să se bazeze pe difuză (mai degrabă decât odnoochagovost) leziuni, absența hipertensiunii intracraniene, deplasarea structurilor mediane ale creierului în timpul EhoES MRI pe imagine patognomonice a rezultatelor EEG. Diagnosticul este confirmat de rezultatele studiilor moleculare, imunologice și neuroimagistice.

Simptomele leucoencefalitei Schilder au unele particularități: simptomele piramidale care domină peste extrapiramidă sunt mai pronunțate, iar cele mai frecvente crize epileptice sunt observate. În stadiile inițiale ale prevalenței tulburărilor psihice. Este posibil ca fluxul să fie sub formă de formă pseudotumorală, cu semne de creștere a simptomelor hemisferice monofocale însoțite de hipertensiune intracraniană. Caracteristic este deteriorarea nervilor cranieni, în special a perechilor II și VIII. Posibilă ambliopie până la amavroz. Pe fundus există o atrofie a discurilor nervilor optici. În unele cazuri, amauroza păstrează răspunsurile pupilare la lumină, care se datorează caracterului central (datorită înfrângerii lobului occipital) amauroză.

În lichidul cefalorahidian există o pleocitoză moderată, o creștere a conținutului de proteine și a y globulinei. Reacția coloidală Lange dă o curbă paralizantă în encefalita sclerozantă subacută, inflamatoare și amestecată - cu leukoencefalita lui Schilder. Modificările patologice în reacția Lange și hiperaagamaglobulinorahia sunt semne timpurii ale leuko- și panencefalitei. Cu EEG, se înregistrează descărcări regulate periodice de amplitudine sincrone, de înaltă frecvență, de sinteză periodică de activitate electrică (complexe Rademecker). Cu Echo, efectuat în cazuri cu un curs pseudotumoros de leukoencefalită, deplasarea structurilor mediane nu este detectată. Cel mai informativ este CT axial.

[13], [14], [15]