Poliararită nodulară

Poliarterita nodoasă (boala Kussmaul-Meier, nodoasă clasic, poliarterita nodoasă, afectând în principal viscerele, nodoasă cu o boală vasculară periferică predominant, nodoasă cu un sindrom trombangiiticheskim lider) - acute, subacute sau boli cronice pe baza pierderii de periferice și arterelor viscerale, în principal, de calibru mic și mijlociu, dezvoltarea arterita distructive antiproliferative și ulterior trans fericheskoy și ischemie viscerală.

Codul ICD 10

• M30.0 Polyarterite nodulare.
• M30.2 Poliararita juvenilă.

Epidemiologia poliartheriilor genunchiului

Poliarrita polidulară este considerată o boală rară (înregistrată la o frecvență de 0,7-18 la 100 000 de populație); în populație este mai frecventă la bărbați decât la femei (6: 4).

Frecvența poliarteritei nodulare la copii nu este cunoscută. In prezent, foarte rar nodoasă clasic este mai frecvent poliarterita juvenilă caracterizat pronunțat componenta hyperergic pentru a forma focare de necroză a pielii și a mucoaselor și gangrena a extremităților distale. Boala apare în toate perioadele de copilărie, însă poliarterita juvenilă începe adesea înainte de vârsta de 7 ani și la fete.

[1], [2], [3]

Cauze ale poliarritei nodulare

Etiologia bolii în majoritatea cazurilor rămâne necunoscută. Printre factorii predispozanți ai dezvoltării poliarteritelor nodulare putem distinge:

• virusurile hepatitei B (cel mai des), hepatita C, citomegalovirusul, parvovirusul, HIV;
• medicamente (antibiotice, preparate cu sulfanilamidă);
• vaccinare, seruri;
• naștere; 
• insolației.

[4], [5], [6], [7]

Patogenie de poliarterite nodulare

Patogeneza leziunilor vasculare asociate cu depunerea de complexe imune în peretele lor, precum și dezvoltarea reacțiilor imune celulare care conduc la infiltrarea inflamatorie și activarea sistemului complement și dezvoltarea ulterioară a necroza fibrinoidă compromiterii organizarea structurală a peretelui arterial și formarea de anevrisme. Ulterior apar procese sclerotice care duc la ocluzia lumenului arterelor.

Ce declanșează poliarterita nodulară?

Simptome ale poliarritei nodulare

Pentru poliarterita nodoasă polimorfismul manifestărilor clinice caracteristice (mononevrită multiplex, glomerulonefrită necrotizantă focal, infarcte vasculare ale pielii, livedo reticularis, artrite, mialgii, dureri abdominale, convulsii, accidente vasculare cerebrale, etc.). La 10% dintre pacienți pot dezvolta un (monoorgannaya) boli de piele locala: purpura palpabila, livedo reticularis, ulcere, noduli dureroase. Cu semne de necroza fibrinoidă, infiltrare celulară polimorfice distrugere locală a membranei elastice, tromboza si anevrisme vasculare - Cu toate acestea, cele mai multe leziuni se observă toate țesuturile și organele (vaselor pulmonare și a splinei, cel puțin).

Poliararita nodulară ocupă primul loc printre vasculitele sistemice pentru dezvoltarea complicațiilor cardiovasculare, dintre care arterele coronare pot fi identificate. Mai ales acesta din urmă - preponderența naturii distale a leziunii, formele nedureroase de ischemie și necroză miocardică și focarele fibrozei miocardice focale, determinate de autopsie. Din punct de vedere clinic, umflarea arterei coronare poate fi manifestată prin angină pectorală, infarct miocardic acut, moarte subită cardiacă și insuficiență cardiacă cronică. Potrivit E.N. Semenkovoy, insuficiență cardiacă cronică observată la 39% dintre pacienții cu poliarterită nodulară.

Se poate dezvolta pericardită fibroinoidă, în aceste cazuri este întotdeauna necesar să se excludă uremia. Hipertensiunea tipic (AH) asociat cu creșterea renină din sânge (forma giperreninovaya AH), care la rândul său este legat printr-un proces care implică patul vascular renal și formarea, în unele cazuri, boala renală ischemică. Hipertensiunea este caracterizata prin cifre in mod constant ridicate tensiunii arteriale, o treime din cazuri - desigur malign cu leziuni rapid de organe, dezvoltarea de accident vascular cerebral ischemic și hemoragic, dilatarea cavităților inimii și progresia insuficienței cardiace cronice.

Simptome ale poliarritei nodulare

Diagnosticarea poliarritei nodulare

Diagnosticarea poliarteritei nodulare înainte de dezvoltarea unei imagini clinice caracteristice este extrem de dificilă. Datele de laborator nu prezintă anomalii specifice pentru poliartrita nodulară.

• Test de sânge clinic (anemie normochromică de grad scăzut, leucocitoză, trombocitoză, ESR crescută).
• Test de sânge biochimic (creșterea creatininei, a ureei, a proteinei C reactive, precum și a fosfatazei alcaline și a enzimelor hepatice la un nivel normal al bilirubinei).
• Analiza generală a urinei (hematurie, proteinurie moderată).
• anchetă Immunological (niveluri crescute de complexe imune, SOC redus și componentele C4 ale complementului circulant) fosfolipid anticorp (LAP) a fost detectat la 40-55% dintre pacienți, este asociat cu livedo reticularis, răni și necroza pielii, ANCA (până la trei nodoasă clasice detectate rar .
• Detectarea în serul pacienților cu HBsAg.

Pentru a confirma diagnosticul de pacienti poliarterita nodoasă morfologice arata biopsie musculara, precum si biopsie rinichi, ficat, testicul, mucoasa stomacului și rect. La imposibilitatea primirii sale sau date discutabile pacienți angiografie renală, ficatul, tractul gastrointestinal și mezenterului arătate în care identifică anevrism la 1 la 5 mm și / sau stenoza arterei medie de calibru.

[8], [9],

Criterii de diagnosticare a poliarritei nodulare

Pentru diagnosticul de poliarterite nodulare, sunt utilizate criteriile propuse de Colegiul American de Reumatologie în 1990 (Lightfoot R. și colab., 1990). *

• Pierdere în greutate de 4 kg sau mai mult de la debutul bolii (care nu este legată de obiceiurile alimentare).
• Reticulat - modificări reticulare rectale ale pielii la nivelul membrelor și trunchiului.
• Durerea în testicule sau durerea lor în palpare, care nu este asociată cu leziuni traumatice, infecții etc.
• Mialgii difuze, slăbiciune sau durere la palpare în mușchii de la nivelul extremităților inferioare.
• Mononeurita - dezvoltarea de mononeuropatie sau polineuropatie multiple.
• Dezvoltarea hipertensiunii arteriale cu un nivel diastolic de tensiune arterială> 90 mm Hg.
• Nivele crescute de uree> 40 mg% și / sau creatinină> 15 mg% în ser, care nu sunt asociate cu deshidratarea sau cu excreția urinară redusă,
• Infecția cu virusul hepatitei B (prezența HBsAg sau a anticorpilor la virusul hepatitei B în serul de sânge).
• Modificări angiografice (anevrisme și / sau ocluziuni ale arterelor viscerale, care nu sunt asociate cu ateroscleroza, displazie fibromusculară și alte boli neinflamatorii).
• Biopsia datelor (infiltrarea neutrofilă a pereților arterelor medii și mici, vasculita necrotizantă).

Prezența a trei sau mai multe criterii face posibilă diagnosticarea "poliarteritei nodulare" (sensibilitate - 82%, specificitate - 87%), dar diagnosticul poate fi considerat de încredere numai după o biopsie sau o angiografie.

Diagnosticarea poliarritei nodulare

[10], [11]

Tratamentul poliarritei nodulare

Pacienților cu poliarterite nodulare li se atribuie glucocorticoizi. Conform indicațiilor, se poate utiliza terapia pulsului cu metilprednisolon. Datorită ratei ridicate de progresie a bolii, monoterapia cu glucocorticoizi poate fi ineficientă. În absența markerilor pentru replicarea virusului hepatitei B, este necesar să se gândească la includerea ciclofosfamidei în programul de tratament zilnic. În prezența markerilor replicării virusului hepatitei B, interferonul-alfa și ribavirina sunt prezentate în asociere cu glucocorticoizi și plasmafereza.

Cum este tratată nodoza poliarteritică?

Cum sa preveniti poliarrita nodulara?

Profilaxia primară a poliarteritei nodulare nu a fost dezvoltată. Prevenirea întreținerii exacerbărilor și recăderilor constă în prevenirea exacerbarilor, refacerea centrelor de infecții.

Prognozele de poliarterite nodulare

Poliararita nodulară are un prognostic relativ favorabil. Rata de supraviețuire de cinci ani este de aproximativ 60%. Factorii care agravează evoluția bolii și, în mod corespunzător, prognoza includ: vârsta peste 50 de ani, dezvoltarea cardiomiopatiei, afectării SNC, a rinichilor și a tractului gastro-intestinal. Cauza morții este consecința înfrângerii sistemului cardiovascular.

Anamneză

Tablou clinic și morfologic detaliată a poliarterite nodulare descrisă pentru prima dată în 1866 de către A. Kussmaul și R. Maier, care a urmărit un bărbat în vârstă de 27 de ani, cu febră febril, mialgii, tuse productivă, protsinuriey, sindrom abdominal și care a murit în termen de 1 lună de la data apariției primelor simptome ale bolii . La autopsie, au fost descoperite mai multe anevrisme în arterele de tip muscular mijlociu și mic.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]