Anemie aplastică

Anemie aplastică - un grup de echipa de boli, caracteristica principală este o depresiune de hematopoeza a maduvei osoase conform cu aspiratul si maduva osoasa biopsie si pancitopenie periferica (anemie de severitate diferite, trombocitopenie, leykogranulotsitopeniya și reticulocitopenia) în absența semnelor de diagnostic de leucemie, sindrom mielodisplazic, mielofibroză și metastazelor tumorale . In anemia aplastică are o pierdere a tuturor germenilor hematopoietice (eritroide, mieloide, megakariocitare) și substituția osului hematopoietic țesutul adipos de măduvă.

Înțeles termenul „anemie aplastica“ este o combinație de reducere a conținutului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei în sângele periferic cu devastat, măduva osoasă inactivă. Este evident că acest termen, introdus la sfârșitul secolului al XIX-lea. și reflectând numai fenomenologia externă, cea mai viuă a unui grup de boli destul de diverse, nu este exactă. Într-adevăr, semnul nu mai puțin important al anemiei aplastice dobândite este distrugerea germenilor de granulo- și megacariocite. Pe de altă parte, termeni precum "depresiile hematopoiezei" sau "sindroamele de deficit de maduva osoasă" sunt fie inexacte în natură, fie sunt concepte mai largi. Astfel, aceste grupuri includ sindroame având o etiologic fundamentală și / sau a diferențelor patogene de anemie aplastică, de exemplu, sindromul mielodisplazic sau leucemie limfocitară cronică de limfocite granulare mari.

Trebuie menționat faptul că în practica hematologică, termenul "anemie aplastică" este folosit doar pentru a desemna aplazia trilineară dobândită. Sindroamele de citopenie monolină în combinație cu aplazia sau reducerea germenilor corespunzători în măduva osoasă au alte denumiri.

Anemie aplastică-line-prima descrisă de Paul Ehrlich în 1888 într-o gravidă, a murit de boala fulminanta manifesta anemie severă, febră și sângerare. Ehrlich a subliniat discrepanță uimitoare între anemie, leucopenie, și devastat, lipsiți de eritroide și precursori mieloide de către măduva osoasă. De fapt, aceste două semne - pancitopenie și măduvă osoasă săraci - și în prezent servi ca principalele criterii de diagnostic de anemie aplastică. Studiul bolilor, care sunt, de asemenea, însoțite de pancitopenie, dar nu au nimic (sau au un pic) de a face cu anemie aplastică, a dus la adăugarea unui număr de criterii esențiale pentru diagnosticul de anemie aplastică câteva semne: nici o creștere a ficatului și splinei, mielofibroză, precum și caracteristicile clinice și morfologice sindromul mielodisplazic sau leucemia acută.

În prezent, termenul "anemie aplastică" este în general acceptat, care include toate formele sau etapele de anemie hipo- și aplastică, identificate anterior de diferiți autori. Incidența la copii este de 6-10 cazuri la 1.000.000 de copii pe an.

[1], [2], [3],

Cauzele anemiei aplastice

Cauza dezvoltării anemiei aplastice nu este încă pe deplin înțeleasă. Factorii etiologici exogeni și endogeni ai dezvoltării anemiei aplastice se disting. Factorii exogeni se acordă un rol prioritar în dezvoltarea bolii, acestea includ efecte fizice, chimice (în special produse farmaceutice), agenți infecțioși (virusuri, bacterii, ciuperci).

Cauzele anemiei aplastice

[4], [5], [6], [7], [8]

Patogeneza anemiei aplastice

Conform ideilor moderne, bazate pe numeroase culturi, microscopie electronică, histologice,, metode enzimatice biochimice pentru studiu, in patogeneza anemie aplastica au o valoare de trei mecanisme principale: celule stem pluripotente daune directe (PSC), o modificare a micromediul de celule stem și, prin urmare, inhibarea sau tulburări funcțiile sale; starea imunopatologică.

Patogeneza anemiei aplastice

Simptome

Studiile retrospective au constatat că intervalul mediu de la efectul agentului etiologic înainte de apariția pancitopeniei este de 6-8 săptămâni.

Simptomele anemiei aplastice sunt direct legate de gradul de reducere a 3 parametri importanți ai sângelui periferic - hemoglobină, trombocite și neutrofile. Marea majoritate a pacienților cu anemii aplastice se adresează medicului pentru sângerare, iar sângerarea care amenință viața ca prima manifestare clinică a bolii este foarte rară.

Simptomele anemiei aplastice

Clasificarea anemiei aplastice

În funcție de existența unei opresiuni izolate a germenilor eritroizi sau a tuturor microbilor, se face distincția între formele parțiale și cele totale de anemie aplastică. Acestea sunt însoțite de anemie izolată sau pancitopenie. Următoarele variante ale bolii se disting.

Clasificarea anemiei aplastice

[9], [10]

Plan pentru examinarea pacienților cu anemie aplastică

1. Analiza clinică a sângelui, cu determinarea numărului de reticulocite și DC.
2. Hematocrit.
3. Tipul de sânge și factorul Rh.
4. Myelograme de la 3 puncte anatomice diferite și trepanobiopsy, determinarea proprietăților de formare a coloniilor și analiza citogenetică în variantele ereditare ale bolii.
5. Examinarea imunologică: determinarea anticorpilor la eritrocite, trombocite, leucocite, determinarea imunoglobulinelor, tastarea conform sistemului HLA, RBTL.

Diagnosticul anemiei aplastice

Tratamentul anemiei aplastice

Transplantul de măduvă osoasă de la un donator complet histocompatibil este considerat o terapie de alegere pentru o anemie aplastică severă diagnosticată primar și trebuie efectuată imediat, deoarece acest tip de tratament este cel mai eficient la copii.

Frecvența supraviețuirii pe termen lung la copiii care au suferit transplant de măduvă osoasă în stadiile incipiente ale bolii de la un donator compatibil cu HLA, conform literaturii, este de 65-90%. Cel mai răspândit a fost transplantul de măduvă osoasă alogene, care utilizează măduva osoasă de la frații, adică de la frații cu cea mai mare afinitate antigenică pentru destinatar. Dacă este imposibil să se obțină măduvă osoasă din snbling încercați să utilizați măduva osoasă de la alte rude sau de donatori independenți compatibili cu HLA. Din păcate, numai pentru 20-30% dintre pacienți găsiți un donator potrivit. Este posibilă transplantul de celule stem incomplete compatibile cu sângele din cordonul ombilical donator.

Cum este tratată anemia aplastică?