^

Sănătate

A
A
A

Simptomele anemiei aplastice

 
, Editorul medical
Ultima examinare: 28.05.2018
 
Fact-checked
х

Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.

Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.

Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.

Studiile retrospective au constatat că intervalul mediu de la efectul agentului etiologic înainte de apariția pancitopeniei este de 6-8 săptămâni.

Simptomele anemiei aplastice sunt direct legate de gradul de reducere a 3 parametri importanți ai sângelui periferic - hemoglobină, trombocite și neutrofile. Marea majoritate a pacienților cu anemii aplastice se adresează medicului pentru sângerare, iar sângerarea care amenință viața ca prima manifestare clinică a bolii este foarte rară. În cazuri obișnuite vorbim de erupții cutanate petecale, sângerări ale gingiilor și echimoze cu ușurință. Se întâmplă mai târziu hemoragii viscerale grave - gastro-intestinale, renale și intracraniene. Sindromul anemic se manifestă prin oboseală ușoară, zgomot în urechi, senzație de pulsație în cap, oboseală și alte simptome clasice de anemie. De regulă, copiii pot tolera chiar și anemie foarte severă. Conform literaturii de specialitate, infecțiile grele sunt rareori primele simptome ale bolii, însă, conform datelor noastre, acest lucru nu este în întregime adevărat. Uncharacteristic pentru anemia aplastică, pierderea în greutate, splenomegalie, limfadenopatie și durere. Apariția acestor simptome face ca una să caute o altă cauză a pancitopeniei.

În plus față de examinarea clinică atentă, spectrul minim de teste de diagnostic necesare pentru anemia aplastică suspectată include:

  • o hemogramă cu definiția reticulocitelor și un calcul manual al formulei leucocitelor;
  • mielograma a 2-3 puncte anatomice diferite;
  • trepanobiopsia măduvei osoase;
  • o probă pentru fragilitatea cromozomilor cu diepoxibutan sau mitomicină (mitomicină C);
  • test biochimic de sânge.

Pentru anemie aplastică în mod tipic concordantă derivați de indicatori de reducere ai 3 germeni principali de sânge medular (eritrocite, granulocite și trombocite), în ciuda diferitelor cinetica celulelor sanguine mature. La majoritatea pacienților, numărul de limfocite și monocite este de asemenea redus. Numărul absolut de reticulocite este inadecvat pentru severitatea anemiei. Creșterea hemoglobinei fetale împreună cu macrocitoza este tipică pentru anemia aplastică. Creșterea activității transaminazelor serice, cu excepția cazurilor de anemie aplastică asociată hepatitei, nu este caracteristică. Reticulocitoză relativ ridicat, creșterea bilirubinei și lactat dehidrogenaza sugerează sindromul concomitent - hemoglobinuria paroxistică nocturnă.

Starea de măduvă osoasă cu anemie aplastică trebuie apreciat modul în care, conform aspirate din mai multe puncte, și conform trepanobiopsy. Conform unui studiu punctiformă evalua morfologia celulelor rezidente eritromicină, granulocite și megacariocitopoiezei. Dizeritropoez - o caracteristică foarte frecvente cu anemie aplastică, de obicei, identificând „megaloblastoidnosti“ celule eritroide, asincronie nucleu și citoplasmă maturizare a eritroblaști - aceste simptome sunt foarte dificil de diferentiat de displazie eritroid, detectabile în sindroamele mielodisplazice. De multe ori punctiformă a relevat cantități crescute de celule plasmatice și macrofage cu eritrocite fenomene fagocitare. Detectarea blasturilor de leucemie în aspirate provoacă o revizuire a diagnosticului.

În 1976 și 1979 Bruce Camitta și colab. A fost identificat un grup de indicatori simpli ai sângelui periferic și a măduvei osoase, care determină severitatea cursului bolii și prognosticul pacienților cu anemie aplastică.

Criterii pentru anemia aplastică severă

Numărul celulelor măduvei celulare, în conformitate cu trepanobiopsy, este mai mic de 25% (sau <50% pentru celularitatea elementelor non-limfoide ale măduvei osoase <30%) și 2 sau mai multe dintre următoarele:

  • neutrofile mai mici de 500 / μL;
  • plachete mai mici de 20.000 / μL;
  • Reticulocitoza corectată este mai mică de 40 000 / μL (<1%).

Mai târziu, a fost izolată forma superioară de anemie aplastică, pentru care aceiași indicatori sunt caracteristici ca și pentru cei grei, dar cu numărul de neutrofile mai mic de 200 / μl. Restul de cazuri sunt calificate ca o formă ușoară de anemie aplastică (moderată, moderată).

Anemie aplastică congenitală

Anemia aplastică constituțională (anemia Fanconi)

Ea curge prin asuprirea tuturor germenilor de hematopoieza si anomaliile congenitale ale dezvoltarii. Au fost descrise cel puțin 900 de cazuri de anemie Fanconi. Este moștenit de tipul autosomal recesiv, se găsesc forme familiale ale bolii - în cazul fraților și surorilor. S-a descoperit că un grup de pacienți cu anemie Fanconi heterogenă genetic - să aloce cel puțin 5 grupuri diferite (așa-numitul complementare band) - A, B, C, D, E, 3 din care sunt determinate de localizarea unui defect genetic și 2 au identificat proteine specifice .

Boala este diagnosticată cel mai adesea la vârsta de 4-12 ani, când există simptomatologie hematologică, totuși la unii pacienți aceasta poate fi observată deja la naștere.

Clinic caracterizat prin retard creșterii intrauterine, scăderea greutății corporale (<2500) și creșterea 45-48 cm la naștere, mai târziu salvat în dezvoltarea fizică lag. Vârsta osoasă este de 2-5 ani în spatele vârstei pașaportului. Cel mai tipic pentru pacienții cu anomalii congenitale: microcefalie, microftalmie, strabism, epikant, hipertelorism, aplazia sau hipoplazia degetului mare, și am metacarpiană osoase, lipsa de os radial, sinostoză radioulnara, clubhand, sindactilie, hipoplazie a articulațiilor șoldului, dezvoltarea anormală coaste, malformații congenitale inima, anomalii congenitale ale tractului urinar și ale rinichiului, pierderea auzului. Aproximativ 10-33% dintre pacienți nu au malformații congenitale. Există pigmentare-bronz brună a pielii (datorită depunerii de melanină în celulele stratului bazal al epidermei), difuză, crescând în domeniul ridurilor și a petelor naturale „cafea cu lapte.“ Deseori observate tulburări trofice ale pielii, unghiilor, dinților. Afecțiunile "reci" sunt frecvente. La unii pacienți, există modificări ale sistemului nervos central, ca, „infantilism psihic“ mai puțin retard închis. Părinții se plâng de paloarea copilului de la naștere a scăzut permanent poftei de mâncare, iar mai târziu copiii spun dureri de cap, slăbiciune, reducerea tolerantei la efort. Ficatul și splina nu sunt lărgite.

Apariția modificărilor hematologice este cel mai adesea înregistrată la vârsta de 4-12 ani, la băieți apariția schimbărilor hematologice este de obicei înregistrată mai devreme decât la fete. Vârsta medie a pancitopeniei la băieți este de 7,9 ani (0 până la 32 de ani), fetele - 9 ani (0-48 ani). Adesea, există sindromul hemoragic prima, trombocitopenie cauzată, în formă de echimoze spontane și erupții cutanate petesiala, sângerări nazale recurente, apoi se alăture anemie progresivă și leucopenia. Boala poate începe cu leucopenie izolată sau anemie sau cu debut simultan cu anemie și trombocitopenie.

Sângele periferic este marcat de pancitopenie. Anemia este normocromică, anizocitoza este tipică, cu o tendință de macrocitoză, poikilocitoză moderată. Reticulocitele ating inițial 2-2,5%, în timp ce boala progresează, reticulocitoza scade. Leucopenia este stabilă și atinge cea mai mare expresie în perioada terminală (granulocitele sunt de până la 0,1 x 109 / l). Trombocitopenia pe măsură ce progresează boala atinge un grad semnificativ (până la un singur trombocite în frotiu). ESR, ca regulă, a crescut.

În cazul anemiei Fanconi există eritropoieza de stres, caracterizată prin macrocitoză, niveluri ridicate de HbF, niveluri ridicate de eritropoietină serică și prezența antigenului i.

Sternul punctate în stadiile incipiente ale bolii, normo- sau hipo-celulă. Numărul de explozii este în limitele normei. Cuprins celule eritroide a crescut maturarea intarziata si anomalii morfologice sub formă de anizocitoză, bazofile normoblast punktatsii în, uneori marcate megaloblasts aspectul. Germenul granulocitelor este "îngustat", este posibilă maturarea în stadiul mielocitelor netrofice și al metamelocitelor. Germenii megacariocitice se restrânge semnificativ deja în stadiile incipiente ale bolii. Pe măsură ce boala progresează, se observă o hipocondrie marcată a măduvei osoase cu oprimarea tuturor germenilor și creșterea țesutului adipos. În măduva osoasă crește numărul de celule reticulare, plasmatice și mastocite. Hipoplazia măduvei osoase este confirmată de rezultatele trepanobiopsiei.

De la parametrii biochimici pentru anemie aplastica caracterizate prin niveluri crescute ale hemoglobinei fetale la 15% (la o rată de 2%), înainte de debutul progresiei citopeniei aplazie hemoglobinei fetale este de 45%.

Sa constatat ca celulele de pacienti cu anemie Fanconi, nu sunt în măsură să repare reticularea a ADN-ului, cauzate de așa-numitele clastic -. Diepoxybutane, mitomicina C, etc. Acest fenomen se bazează diagnosticul modern al anemie Fanconi la toți pacienții cu suspiciune de anemie Fanconi trebuie efectuată diepoxybutane de testare.

Cursul anemiei Fanconi se caracterizează prin perioade de exacerbare și remisiune. Fără tratament, după 2 ani de la diagnosticarea pancitopeniei, 80% dintre pacienți mor și după 4 ani - aproximativ 100%. Cauza morții, împreună cu anemia severă, sunt cele mai grave manifestări ale sindromului hemoragic - sângerare gastrointestinală, hemoragie intracraniană și atașarea diferitelor infecții.

La pacienții cu anemie Fanconi există un risc crescut de transformare în sindrom mielodisplazic, leucemie acută (în special mieloblastică sau monoblast), tractul gastrointestinal malign.

Ereditară anemie aplastică cu o leziune obișnuită a hemopoiezei fără anomalii congenitale de dezvoltare (anemia lui Estrena-Dameshek)

Este forma anemiei aplastice ereditare, moștenită autosomal-recesiv, cu pancitopenie, nu este însoțită de malformații congenitale. Boala este extrem de rară, tulburările hematologice sunt observate la începutul copilăriei. Perspectiva este nefavorabilă.

Dismeratoza congenitală (sindromul Cinser-Cole-Engman)

Sindromul este caracterizat prin caracteristicile displazii ectodermal (keratinizarea anormala a celulelor individuale strat spinos a epidermei pielii și mucoaselor), în combinație cu modificări hematologice (aproximativ 50% dintre pacienți dezvoltă anemie aplastică). În 75% din cazuri, sindromul este moștenit în mod recesiv legat de cromozomul X și, prin urmare, apare la băieți; La 25% dintre copii, pacienții sunt mosteniți într-un tip dominant autozomal (se descrie aproximativ același număr de pacienți). Pielea și derivații acesteia, membranele mucoase sunt afectate. Sunt observate hiperkeratoză diseminată multiplă cu localizare predominantă pe față, gât, spate, piept; atrofia pielii palmelor și picioarelor, hiperhidroza palmar-plantară; displazie și distrofie a unghiilor; gipotrihoz genelor; blocarea canalelor lacrimale și lacrimare; leucoplazia mucoasei orale, în principal a limbii și a gingiilor; înfrângerea glandelor endocrine (nanismul, subdezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare). Modificările hematologice sunt diferite: pancitopenie, anemie izolată, trombocitopenie, neutropenie. Vârsta de debut a anemiei aplastice în acest sindrom poate fi foarte variabilă, vârsta medie a debutului AA este de 15 ani.

Spre deosebire de pacienții cu celule anemie Fanconi de pacienți cu diskeratoza congenitală nu au o sensibilitate la antigenele crescute cauzează reticulare, cu toate acestea, acestea sunt, uneori, sindroame fenotipic legate pot fi diferențiate pe baza testului cu diepoxybutane.

Sindromul Schwamman-Diamond

Se caracterizează prin insuficiență pancreatică exocrină, dwarfism, condrodeză metafizică, neutropenie, uneori anemie, trombocitopenie. Este autosomal moștenit dominant.

Boala se manifestă clinic la o vârstă fragedă și se caracterizează prin semne de afectare gastrointestinală și modificări hematologice. Există diaree, steatoree, încetinirea creșterii în greutate, hipotrofie. Schimbări caracteristice ale sistemului osos sub forma metformizei metodontice și formării patologiei ortopedice, întârzierii creșterii. Unii pacienți pot prezenta galactozemie, ceea ce duce la hepatosplenomegalie, la dezvoltarea psihomotorie întârziată. Caracteristici sunt bolile respiratorii recurente, otita, abcesele, osteomielita. Unii copii au o întârziere în debutul pubertății.

În testele de sânge de la vârsta fragedă există neutropenie absolută, numărul de neutrofile este mai mic de 1 x 109 / l. Pentru neutrofilele mature, este caracteristică hipogenificarea nucleelor, se observă o scădere a chemotaxiei neutrofilelor. Pe lângă neutropenie, aproximativ 50% dintre pacienți au anemie cu reticulocitopenie, 60-70% dintre copii au trombocitopenie, aproximativ 25% dintre pacienți dezvoltă anemie aplastică. În punctatul stern, numărul de mielocariocite poate fi normal, redus sau ridicat; întârzierea maturării neutrofilelor în stadiul metamelocitelor. Prognoza este cea mai nefavorabilă în copilăria timpurie, când aproximativ 25% dintre copii mor din cauza complicațiilor infecțioase; Un rezultat fatal este de asemenea posibil din cauza hemoragiilor la organele vitale.

Ereditară anemie aplastică cu leziune selectivă a eritropoiezei (anemie Blackfellow-Diamond)

Incidența acestei boli este de 1: 1 milion nou-născuți vii; 5 - 7: 1 000 000 în Franța, 10: 1 000 000 în Scandinavia, are loc în toate grupurile etnice, băieții și fetele se îmbolnăvesc în mod egal. Majoritatea copleșitoare (75%) sunt cazuri sporadice ale bolii; în unele cazuri, moștenirea autosomală dominantă, autozomal recesivă sau legată de cromozomul X este posibilă.

Sunt detectate primele semne ale bolii in primele luni sau primul an de viață - 35% dintre pacienții cu anemie la nastere, la 65% în primele 6 luni de viață, iar în 90% din cazuri sunt diagnosticate înainte de anul. Diagnosticul anemiei Blackfen-Diamond la copii de peste 2 ani este puțin probabil. Copiii, de regulă, se naște pe termen lung, cu greutate și înălțime normală, dezvoltarea psihomotorie este normală. Paloarea pielii și mucoaselor observate din primele zile de viață, dar semnele clinice clare de hipoxie: letargie sau agitație, anxietate, somnolență, refuzul de a mânca, dispepsie - apar atunci când hemoglobina la 60-30 g / l. Malformațiile congenitale sunt mai puțin frecvente (în 25% din cazuri) decât în cazul anemiei Fanconi. Unii pacienți au caracteristici fenotipice caracteristice: culoarea părului de pakli, nasul înfundat, buza superioară mare, hiperteleismul. Pe masura ce boala progreseaza pielea devine ceros, și de 5-6 ani, datorită dezvoltării hemosiderozei - o nuanță gri, în special în domeniul cancerului de col uterin, axilare, inghinale falduri, organele genitale. Sindromul hemoragic este absent. Hepatomegalie Observat, splenomegalie, boala splinei în dinamică redusă și crește progresiv hepatice. Vârsta osoasă rămâne în urma pașaportului timp de 4-5 ani, rata de osificare fiind schimbată. Schimbarea dinților din lapte este întârziată, apar frecvent carii.

În sângele periferic, anemia normocromică macro-hipocitară sau aregenerator (reticulocite 0-0,1%), de regulă, are un grad sever. Numărul de leucocite și trombocite rămâne la un nivel normal în primii ani de viață; uneori există o tendință la trombocitoză. Cu o durată prelungită a bolii, se poate dezvolta trombocitopenie moderată. După prima decadă a vieții, poate apărea și neutropenie moderată, probabil datorită unei reduceri a eficacității clonale a progenitorilor de granulocite.

Din punct de vedere biochimic, se observă un nivel ridicat de activitate a adenozin deaminazei în eritrocite; nivelul hemoglobinei fetale este normal sau moderat crescut; a crescut conținutul de antigen i în eritrocite; a crescut conținutul de eritropoetină în ser.

În punctatul stern, maduva osoasă este normocelulare, pe măsură ce boala progresează, există o notă de hipocelularitate. Varza eritroidă este îngustată; criteriul de diagnostic este absența sau numărul mic de eritroblați (mai puțin de 5% din celulele nucleate) din măduva osoasă. Mirosurile mieloide și megacariocite nu se schimbă. Se mărește numărul de celule reticulare și limfocite, celulele plasmatice nu se schimbă.

Anemia Bleken-Diamond apare cronic, la 80% dintre pacienți li se administrează remisie cu corticosteroizi; 20% dintre pacienți au descris remisia spontană. „Hipoxie permanentă, utilizarea defectuoasă de fier, necesitatea de salvare transfuzii de sânge duce în mod constant la hemosideroza, care, în viitor, este un“ criminal „al copilului bolnav.“ Transformarea este posibila sindromul mielodisplazic, leucemie acută (limfoblastică, mieloblastică, promielocitică, megacariocitară), tumori solide (hepatoblastom, rsteosarkomu, maligne histiocitom fibros), chlamydia.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial pentru anemia Blackfellow-Diamond este efectuat cu alte tipuri de anemie, în care numărul de reticulocite din sângele periferic scade.

Anemia în timpul convalescenței după boala hemolitică a nou-născuților.

Uneori poate fi combinată cu o scădere a intensității eritropoiezei. Crizele aplastice, caracterizate prin reticulocitopenie și scăderea numărului de precursori ai eritrocitelor, pot complica diferite tipuri de boli hemolitice. Episoadele similare sunt tranzitorii, în plus, semnele unei boli hemolitice anterioare sunt de obicei dezvăluite. Dezvoltarea crizelor aplastice este asociată cu infecția cu parvovirus B19. Tactica administrării pacienților, de regulă, de așteptat: cu o scădere semnificativă a nivelului de hemoglobină, se efectuează transfuzii de sânge.

Erythroblastopenia tranzitorie din copilărie

Una dintre cele mai comune forme de aplazie de eritrocite. Etiologia bolii nu este cunoscută. La copiii sănătoși, la vârsta de 5 luni - 6 ani, cel mai adesea la vârsta de 2 ani, o anemie isgenerativă severă se dezvoltă încet, cauzată de o scădere bruscă a eritrocitelor din măduva osoasă.

Anemia pentru 1 - 2 luni poate fi precedată de o infecție virală, deși relația bolii cu un patogen specific nu este dovedită, adesea este parvovirusul B19. Anamneza și cercetarea fizică nu sunt informative, atrage atenția numai asupra paloarelor expuse la nivelul pielii și membranelor mucoase. În sângele periferic nivelul Hb este redus la 30-80 g / l, reticulocite lipsesc, numărul de leucocite și trombocite de obicei normale, dar 10% dintre pacienți are neutropenie (<1,0h10 9 / L) și 5% - trombocitopenie (<100 x 10 9 / l). Laboratorul prezintă niveluri normale de adenozină deaminază a eritrocitelor și activitate hemoglobină fetală; prin caracteristicile enzimatice, celulele roșii din sânge se referă la o îmbătrânire a populației. Nivelul seric al fierului este ridicat. Eritroblastopenia tranzitorie este susținută și de rezultatele normale ale analizei clinice a sângelui înainte de boală. Punctiformă sternală a fost o îngustare bruscă a eritroidă, fără predecesori, cu excepția normocytes, eritrocite. Culturi de măduvă osoasă a relevat mai multe mecanisme patogenice: prezența în serul inhibitorilor de celule stem sau anomalii din urmă, plumb sau numerele lor, sau capacitatea de a răspuns la eritropoietină. Posibila geneza bolii autoimune cu o leziune primară a progenitorilor eritroizi, mai degrabă decât eritrocite mature. La câteva luni după declanșarea bolii, apare o remisiune spontană. Înainte de debutul recuperării poate necesita transfuzie de sânge, nu se utilizează corticosteroizi.

Aplazia splinei splenice secundare (dobândite)

De asemenea, apar anemie, reticulocitopenie însoțită și de scădere a numărului de celule roșii din sânge în precursorii de măduvă osoasă. Aplazia eritroide secundar ar putea fi cauzate de infecții virale (oreion, virusul Epstein-Barr, parvovirusul B19) și m și - pneumonie pichnymi si sepsis bacterian; medicamente (cloramfenicol, penicilină, fenobarbital, difenilhidantoină); anticorpi anti-eritrocite; imunodeficientei; timom; tumori maligne.

Episoade de deficiență acută de eritropoieză pot însoți o serie de infecții virale. Acest lucru reduce semnificativ numărul de reticulocite circulante (mai puțin de 0,1%) și crește nivelul seric al fierului. În măduva osoasă numărul de precursori ai eritrocitelor este redus. Aceste episoade, de regulă, se opresc și nu lăsă nici o consecință. Cel mai adesea, aplazia secundară a germenilor eritroizi este cauzată de parvovirusul B19.

La toți pacienții cu infarct în diagnosticul eritroblastopeniei, sunt necesare următoarele studii:

  1. Anticorpii serici IgM și IgG (mamă și copil).
  2. ADN viral în ser.
  3. ADN viral în măduva osoasă.

Aceste studii pot ajuta la diferențierea eritroblastopeniei atunci când sunt infectate cu parvovirus B19 și eritroblastopenie cu altă geneză.

În tratamentul eritroblastopeniei secundare, este important să se elimine cauza care a provocat boala - retragerea de medicamente, tratamentul bolii subiacente sau timmectomiei. Când se detectează anticorpi anti-eritroizi, corticosteroizii sunt arătați, cu ineficiența lor - imunosupresoare (ciclofosfamidă sau azatioprină). Când infecția cu parvovirus cu imunodeficiență poate fi cronică, atunci se utilizează imunoglobulină intravenos.

Anemia aplastică dobândită

Clinica anemiei aplastice dobândite diferă în funcție de leziunea totală sau selectivă a hemopoiezei. La pacienții cu anemie aplastică dobândită, spre deosebire de formele ereditare, nu există anomalii congenitale de dezvoltare, dezvoltarea fizică și mentală a copiilor nu este schimbată, vârsta osoasă corespunde vârstei pașaportului.

Pentru formele de anemie aplastică totală caracterizate printr-o combinație de hemoragic, anemic si sindroame infectioase si septice. Sindromul hemoragica cauzate de trombocitopenie, exprimate brusc: echimoze multiple și peteșii pe piele și mucoaselor, conjunctivite, nazale recurente, gingivale, uterine, gastrointestinale si sangerare renala, hemoragie la locurile de injectare. Cauza imediată a decesului la acești pacienți este de cele mai multe ori hemoragii în organele vitale. Înfrânt eritroide conduce la dezvoltarea de anemie în care pacientul prezintă slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, amețeli, oboseală, paloarea pielii și membranelor mucoase, falangele unghiilor, modificări ale sistemului cardiovascular: extinderea frontierelor inimii, culori discrete, tahicardie , murmur sistolic de intensitate variabilă, posibila extrasistolie, dispnee. Leykogranulotsitopenii prezență dă naștere sindromului infecțios-septic: conectarea ușoară a oricăror infecții de localizare, necrotizantă leziune a pielii, mucoaselor. Caracteristic dificil pentru infecțiile cauzate nu numai flora patogene, dar, de asemenea, oportuniste și agenți patogeni fungici. Ganglionii limfatici, ficatul, splina nu sunt extinse. Cu leziune selectivă a eritrocitelor se manifestă numai sindrom anemic.

Toate simptomele bolii se pot manifesta și se pot dezvolta mai mult sau mai puțin puternic.

Modificări hematologice în anemia aplastică constau din neutropenie (număr absolut de neutrofile mai mic de 1,5 x 10 9 / l), anemie (Hb <110 g / l), trombocitopenie (trombocite <100 x 10 9 / l) și reticulocitopenia nu sunt relevante severitatea anemiei. Mielograma a fost o scădere bruscă a celularitatea, reducerea mieloide și eritroide, limfocitoză variabilă și lipsa de megacariocite. La pacienții cu aplazie de dezvoltare lentă poate să rămână mult timp zone ale hematopoiezei activ - „buzunare la cald“. În trepanobioptate a constatat o scădere accentuată a hematopoiezei cap de pod - este dominat de elemente hematopoietice de măduvă osoasă gras sunt focare reziduale și myelopoiesis eritro, megacariocite cu greu detectate.

Severitatea anemiei aplastice dobândite este împărțită în funcție de profunzimea citopeniei, reticulocitoză și celularitatea reziduală a măduvei osoase în funcție de trepanobiopsie. Criteriile pentru severitatea anemiei aplastice, dezvoltate de grupul internațional pentru studiul anemiei aplastice, sunt utilizate: "Criteriile Camitta":

  1. numărul de granulocite este mai mic de 500 în 1 pl;
  2. numărul de trombocite este mai mic de 20 000 în 1 μl;
  3. numărul de reticulocite este mai mic de 40.000 în 1 μl (sau mai mic de 1% după corectarea hematocritului normal).

Anemia aplastică este considerată severă dacă oricare dintre cele două niveluri de sânge de mai sus sunt prezente în combinație cu reducerea numărului de celule. Dacă sindromul hematologic îndeplinește criteriile pentru anemia aplastică severă, dar numărul de granulocite mai mic de 200 în 1 μl este o anemie aplastică superangioasă. Toate celelalte cazuri sunt caracterizate ca o anemie ușoară aplastică.

Diagnosticul diferențial cu anemia aplastică dobândită este efectuat în principal cu leucemie acută, anemie megaloblastică, sindrom de hipersplenism, metastaze tumorale în măduva osoasă.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.