Vipoma (sindrom Werner-Morrison)

VIPOM reprezintă celule tumorale Nebet celulelor insulelor pancreatice secretoare vasoactive peptida intestinală (VIP), având ca rezultat sindromul diaree apoasă, hipopotasemie și aclorhidrie (sindromul WDHA). Diagnosticul este determinarea nivelului de localizarea tumorii ser VIP determinat prin ecografie endoscopică și CT. Tratamentul vipomului este o rezecție chirurgicală.

Ce cauzează Vipoma?

Dintre aceste tumori, 50-75% sunt maligne și unele dintre ele pot fi destul de mari (7 cm). Aproximativ 6% din vipomul se dezvoltă ca parte a neoplaziei endocrine multiple.

Vipomul este o tumoare a sistemului APUD care produce o cantitate excesivă de polipeptidă intestinală vasoactivă. În 90% din cazuri, tumoarea este localizată în pancreas, în 10% - are o localizare extra-pancreatică (în regiunea trunchiului simpatic). Aproximativ jumătate din perioada în care tumoarea este malignă.

În 1958, Werner și Morrison au descris sindromul diareei acvatice la un pacient cu o tumoare celulară pancreatică non-celulară. Înainte de această boală a fost o variantă a sindromului Zollinger-Ellison, forma sa ulceroasă atipică cu hipopotasemie. Analiza ulterioara a aratat ca cauza manifestărilor clinice în aceste cazuri nu este secreția de gastrină la pacienții cu sindromul ulcerativ și peptida intestinală vasoactivă (VIP), de unde numele tumorii - vipom. Uneori, boala este menționată ca holera pancreatica sau inițialele cuvinte în limba engleză: diaree apoasa, hipokaliemie, aclorhidrie - WDHA-sindrom.

Mai mult de 70% dintre VIP sunt maligne, dintre care% la momentul diagnosticului au deja metastaze hepatice. La 20% dintre pacienți, complexul de simptome poate fi rezultatul hiperplaziei aparatului insulit.

Excreția excesivă de VIP stimulează excreția exprimată a intestinului subțire și a pancreasului de lichid și electroliți, care nu au timp să fie absorbiți în intestinul gros. Din punct de vedere clinic, aceasta se manifestă prin diaree profundă - cel puțin 700 ml / zi, adesea depășind 3-5 l, ceea ce duce la deshidratare. Pierderea de potasiu, bicarbonați și magneziu contribuie la dezvoltarea acidozei, slăbiciunii grave și convulsiilor tetanice. Ca rezultat al deshidratării și al nefropatiei hipopotamice, apare azotomia. Aproximativ jumătate din pacienți au hipo- și achlorhidria. Printre alte manifestări ale sindromului, trebuie notat hiperglicemia și hipercalcemia, care nu sunt asociate cu un nivel crescut de hormon paratiroidian.

Vipomul apare cu perioade de remisiune și exacerbare. Nivelurile de VIP în sânge, care depășesc 80 pmol / l, ar trebui să fie întotdeauna alarmante în ceea ce privește natura tumorii a bolii.

VIPomurile sunt de obicei mari, astfel încât acestea sunt bine identificate prin angiografie sau prin tomografie computerizată.

Simptomele VIPoma

Simptomele majore includ VIPOM lung copioase diaree apoasa (volum mai mare scaun de repaus alimentar 750- 1000 ml / zi, și pentru utilizarea produselor alimentare mai mult de 3000 ml / zi) și caracteristici hipopotasemie, acidoza și deshidratare. În jumătate din cazuri, diareea este constantă; în altele, severitatea diareei se schimbă pe o perioadă lungă de timp. La 33%, diareea a durat mai puțin de 1 an înainte de diagnostic, dar în 25% din cazuri aceasta a durat mai mult de 5 ani înainte de stabilirea diagnosticului. Lethargia, slăbiciunea musculară, greața, vărsăturile și crampele abdominale sunt frecvente. Hipersemia sindromului carcinoid se manifestă la 20% dintre pacienți în timpul atacurilor de diaree.

Principalele simptome caracteristice ale vipomului sunt:

• diaree diabolică masivă; cantitatea de apă pierdută pe zi poate fi de aproximativ 4-10 litri. În același timp, sodiul și potasiul se pierd simultan cu apa. Deshidratarea grea, scăderea în greutate, dezvoltarea hipokaliemiei. Diareea este cauzată de secreția crescută de sodiu și apă în lumenul intestinal sub influența polipeptidei intestinale vasoactive;
• durere abdominală de natură incertă și difuză;
• oprirea secreției gastrice;
• sângerări de sânge și înroșirea paroxistică a feței (datorită efectului vasodilatator exprimat al polipeptidei intestinale vasoactive); un simptom non-permanent este observat la 25-30% dintre pacienți;
• tendința de scădere a tensiunii arteriale; posibil hipotensiune arterială severă;
• mărirea vezicii biliare și formarea de pietre în ea (în legătură cu dezvoltarea atoniei pronunțate a vezicii biliare sub influența polipeptidei intestinale vasoactive);
• sindromul convulsiv (datorită pierderii unei cantități mari de magneziu în diaree);
• încălcarea toleranței la glucoză (un simptom non-permanent, se datorează dezintegrării sporite a glicogenului și secreției crescute de glucagon sub influența polipeptidei intestinale vasoactive).

Depanarea ViPo

Pentru diagnosticul necesită o diaree secretorie (scaun osmolaritate corespunde aproape osmolarității plasmei și dublul valorii concentrației de Na și K în scaune determină scaun osmolaritate). Alte cauze ale diareei secretoare și, în special, abuzul de laxative ar trebui evitate. La acești pacienți, valorile serice VIP trebuie măsurate (cel mai bine în timpul diareei). O creștere semnificativă a nivelului de VIP sugerează un diagnostic, dar creșteri moderate pot fi observate în sindromul intestinului subțire și al bolilor inflamatorii. Pacienții cu niveluri ridicate de VIP trebuie să efectueze cercetări (ultrasunete endoscopice și scintigrafie cu octreotidă și arteriografie) pentru diagnosticarea localizării tumorilor și a metastazelor.

Se determină electroliții și se efectuează un test de sânge general. Hiperglicemia și scăderea toleranței la glucoză sunt observate la mai puțin de 50% dintre pacienți. Hipercalcemia se dezvoltă la jumătate dintre pacienți.

Criterii de diagnosticare ale vipomului

• durata diareei nu mai puțin de 3 săptămâni;
• volumul zilnic de scaun nu mai mic de 700 ml sau 700 g;
• repaus alimentar timp de 3 zile nu reduce volumul zilnic scaun mai mic de 0,5 l (în timpul postului pierderea apei și electroliților trebuie completat prin administrarea intravenoasă de soluție și electroliți NaCl izotonică);
• hipo- sau achlorhidria sucului gastric;
• conținut înalt de polipeptidă intestinală vasoactivă în sânge;
• detectarea unei tumori pancreatice cu imagistică prin rezonanță magnetică pe calculator sau mai puțin frecvent (sonografie mai puțin frecventă).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Programul de examinare pentru vipome

1. Analiza generală a sângelui, a urinei.
2. Analiza fecalelor: coprocytogramă, măsurători ale volumului scaunului pe zi.
3. LHC: conținut de sodiu, potasiu, clor, calciu, magneziu, glucoză, proteine totale și fracțiuni proteice, aminotransferaze.
4. Examinarea secreției gastrice.
5. Examinați cu post de 3 zile.
6. FEGDS.
7. Ecografia organelor cavității abdominale.
8. Determinarea conținutului polipeptidei intestinale vasoactive din sânge.
9. Imagistica prin rezonanță magnetică sau electronică a pancreasului.

Tratamentul vipomului

În primul rând, este necesară transfuzia de lichide și electroliți. Este necesară reumplerea bicarbonatului în legătură cu pierderea acestuia cu un scaun pentru a preveni acidoza. Deoarece există pierderi semnificative de apă și electroliți cu fecale, rehidratarea cu perfuzii intravenoase continue poate deveni dificilă.

Octreotida controlează de obicei diareea, dar poate fi necesar să se administreze doze mari de medicament. Respondenții au remarcat efectul pozitiv al utilizării acțiunii prelungite a octreotidului de 20-30 mg intramuscular o dată pe lună. Pacienții care iau octreotidă ar trebui să ia în plus enzime pancreatice, deoarece octreotidul suprimă secreția enzimelor pancreatice.

Resectionarea tumorii este eficientă la 50% dintre pacienții cu proces localizat. Când se metastază tumorile, rezecția întregii tumori vizibile poate provoca o scădere temporară a simptomelor. Combinația dintre streptozocină și doxorubicină poate reduce diareea și volumul tumorii dacă se observă o îmbunătățire obiectivă (50-60%). Chimioterapia este ineficientă.

Tratamentul medicamentos și preoperator al vipomului este o transfuzie masivă a fluidelor și a electroliților, uneori cu glucocorticoizi. Chimioterapia pentru metastazarea malignă WIPO se efectuează cu streptozotocin. Acestea din urmă, într-o măsură mai mare sau mai mică, cauzează remisia procesului la 50% dintre pacienți.

Tratamentul chirurgical al vipomului este eficient doar cu o îndepărtare radicală a întregului țesut tumoral care funcționează, ceea ce nu este întotdeauna posibil. În absența unei tumori cu manifestări clinice și de laborator evidente ale bolii, este recomandată rezecția distală a pancreasului.