Neutropenia la copii

Neutropenia apare ca un sindrom sau este diagnosticată ca o boală primară a leucocitelor neutrofile și / sau a precursorilor acestora. Criteriul neutropenie la copii mai mari de un an și adulți - scăderea numărului absolut de neutrofile (lovitură de cuțit și segmentate) în sângele periferic până la 1,5 mii per 1 ml de sânge sau mai puțin, în primul an de viață -. 1000 în 1 mm sau mai puțin ..

[1]

Cauze ale neutropeniei la copii

Cauzele neutropeniei sunt împărțite în 3 grupe principale.

• Violarea producției de neutrofile din măduva osoasă din cauza unor defecte ale celulelor progenitoare și / sau micromediul sau migrării neutrofilelor depreciate în canalul periferic - în principal neutropenie și sindrom ereditar neutropenie cu anemie aplastică.
• Violarea raportului dintre celulele circulante și bazinul parietal, acumularea de neutrofile în focarele inflamației este un mecanism de redistribuire.
• Distrugerea în fluxul sanguin periferic și în diferite organe de către fagocite - neutropenie imună și sindroame hemofagocitare, sechestrarea în infecții, impactul altor factori.

Este posibilă combinarea factorilor etiologici menționați mai sus. Sindroame neutropenici caracteristice multor boli sanguine [leucemie acută, anemie aplastică, sindromul mielodisplazic], țesut conjunctiv, imunodeficiențe primare, virale și unele infecții bacteriene.

Neutropenia ciclică. Rare (1-2 cazuri la o populație de 1.000.000) este o boală autosomală recesiv moștenită. Variantele familiale ale neutropeniei ciclice au un tip dominant de moștenire și debut, de regulă, în primul an de viață. Faceți cunoștință cu cazuri sporadice la orice vârstă.

În centrul neutropeniei ciclice se află o perturbare a reglementării granulopoiezei cu un factor normativ, chiar ridicat, de stimulare a coloniilor în perioada de apariție din criză. La pacienții cu neutropenie ciclică este descrisă o mutație a genei elastazei neutrofile, dar în general mecanismul dezvoltării neutropeniei ciclice este eterogen.

Neutropenie cronică determinată genetic, cu eliberare neutrofilă deteriorată din măduva osoasă (mielocaecia). Se presupune un tip de moștenire autosomal recesiv. Neutropenia este cauzată de 2 defecte: o scurtă durată de viață a neutrofilelor, apoptoza accelerată în măduva osoasă și o scădere a chemotaxiei. În plus, activitatea fagocitară a granulocitelor este redusă. Modificări tipice ale mielogramei: normo- sau hipercelulară a măduvei osoase, serii de granulocite crescute cu un raport normal al elementelor celulare și predominanța celulelor mature. Există o hipersegmentare a nucleelor de neutrofile segmentate ale măduvei osoase și vacuolizarea citoplasmei, numărul de granule din ea fiind redus. În sângele periferic - leuko- și neutropenie în combinație cu monocitoză și eozinofilie. Testul pirogenic este negativ.

[2], [3], [4],

Simptomele neutropeniei la copii

Tabloul clinic al neutropeniei se datorează, în primul rând, severitatea neutropeniei și cursul bolii depinde de cauzele și formele sale. Neutropenie Lumina poate fi asimptomatice sau la pacienții care prezintă infecții bacteriene și virale acute frecvente localizate, bine cedat la terapiile convenționale. Formele Srednetyazholye sunt caracterizate de infecții și răceală purulente recăderi frecvente localizate, infecții recurente ale cavității bucale (stomatita, gingivita, boala parodontală). Poate exista un curs asimptomatic, dar cu agranulocitoză. Neutropenia severă caracterizată prin afecțiuni severe comune cu intoxicație, febră, infecții bacteriene și fungice severe frecvente leziuni necrotice ale membranelor mucoase, piele rar, pneumonie distructive risc ridicat pentru sepsis și mortalitate ridicată din cauza tratamentului inadecvat.

Simptome clinice ale neutropeniei cronice determinate genetic - infecții bacteriene localizate recurente, inclusiv pneumonie, stomatită recurentă, gingivită - apar în primul an de viață. Pe fondul complicațiilor bacteriene, există leucocitoză neutrofilă, care după 2-3 zile este înlocuită cu leucopenie.

Diagnosticul neutropeniei

Diagnosticul neutropeniei se bazează pe istoricul bolii, evaluarea istoricului familial, imaginea clinică, indicii de hemogramă în dinamică. Studiile suplimentare pentru diagnosticarea etiologiei și a formelor de neutropenie includ:

• analiza clinică a sângelui cu calculul numărului de trombocite de 2-3 ori pe săptămână timp de 6 luni;
• examinarea puncției măduvei osoase la neutropenie severă și moderată; conform indicațiilor, se efectuează teste speciale (culturi, citogenetice, moleculare, etc.).
• determinarea conținutului de imunoglobulină serică;
• Studiul titrul de anticorpi din ser antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh pacienți cu anumiți anticorpi la membrana si citoplasma neutrofilelor folosind anticorpi monoclonali - conform indicațiilor (pentru formele asociate cu virus).

Criterii generale de diagnostic de neutropenie determinată genetic - istoricul familial, manifesta tabloul clinic în primele luni de viață, o neutropenie constantă sau ciclică (0,2-1,0h10 ⁹ / l neutrofile) , în asociere cu monocitoza și în jumătate din cazuri - cu eozinofilie în sângele periferic. Nu există anticorpi anti-granulocite. Schimbările în mielograma sunt determinate de forma bolii. Metodele biologice biologice pot dezvălui un defect genetic.

Diagnosticul neutropeniei ciclice este documentat prin rezultatele testelor de sânge de 2-3 ori pe săptămână timp de 6 săptămâni, studiul mielogramei nu este necesar.

[5], [6], [7], [8], [9]

Tratamentul neutropeniei la copii

Pacientul cu un număr absolut de neutrofile <500 celule / mm si febra, indiferent de presupusele cauze ale neutropeniei imediat pentru a începe tratamentul empiric cu antibiotice eficiente împotriva agenților patogeni , care sunt cel mai adesea cauza infecției la acești pacienți (inclusiv chimioterapie - Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). Tactica suplimentară este determinată de natura și de evoluția neutropeniei.

Principala metodă de tratare a neutropeniei ciclice este un factor de stimulare a coloniilor de granulocite (filgrastim sau lenograstim) într-o doză zilnică de 3-5 μg / kg subcutanat. Administrarea medicamentului începe cu 2-3 zile înainte de criză și continuă până când valorile sanguine sunt normalizate. O altă tactică este tratamentul continuu cu factor de stimulare a coloniilor de granulocite, zilnic sau în fiecare zi, 2-3 μg / kg subcutanat. Acest lucru este suficient pentru a menține numărul de neutrofile mai mare de 0,5 / μl, ceea ce asigură o calitate satisfăcătoare a vieții pacienților. La dezvoltarea infecțiilor - terapie antibacteriană și locală. Riscul de leucemie nu este ridicat.

Tratamentul activ al neutropeniei cronice determinate genetic se efectuează în timpul unei infecții bacteriene acute cu utilizarea de antibiotice cu spectru larg. În cazurile severe, este prescris un factor de stimulare a coloniilor de granulocite, iar granulocitele donatoare sunt transfuzate.