Nefroza lipoidă

Nefroza lipoidă este o formă independentă de afectare renală doar la copiii cu modificări glomerulare minime (podocitare).

Nefroza lipidică este o boală a copiilor mici (în mare parte 2-4 ani), mai des băieți. Nefroza lipidică este o boală renală în care morfologic există doar modificări minime. Experții OMS definesc nefroza lipidică ca fiind modificări minime „boală a proceselor podocitare mici”, care suferă modificări displazice, membrana și mezangiul reacționează secundar.

Microscopia electronică relevă doar modificări minime ale glomerulilor renali cu deteriorarea sau dispariția unor mici procese (pedicule) de podocite, deplasarea și răspândirea acestora de-a lungul membranei bazale a capilarelor glomerulare.

Examinarea imunohistochimică a biopsiilor renale în nefroza lipidică dă un rezultat negativ și ajută la diferențierea nefrozei lipidice de alte tipuri de glomerulonefrită. Cea mai importantă dovadă este absența depozitelor care conțin IgG, IgM, complement și antigenul corespunzător în nefroza lipidică, conform datelor de imunofluorescență.

Cauzele nefrozei lipoide sunt necunoscute.

Disfuncția sistemului imunitar al celulelor T, activitatea crescută a subpopulației de supresoare T și hiperproducția de citokine joacă un rol în patogeneza nefrozei lipoide. În serul sanguin al pacienților se găsește o activitate crescută a IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukina-8 joacă un rol important în patogeneza afectării selectivității filtrului glomerular. Funcția de selectivitate a sarcinii a barierei de filtrare glomerulară se pierde, rezultând o permeabilitate crescută a capilarelor pentru proteine, în special pentru albuminele încărcate negativ. Se dezvoltă proteinurie (în principal albuminurie). Filtrarea crescută a proteinelor de către capilarele glomerulare duce la suprasolicitarea funcțională a aparatului tubular. Insuficiența tubulară resorbtivă apare din cauza reabsorbției crescute a proteinelor filtrate.

Dezvoltarea hipoalbuminemiei duce la o scădere a presiunii oncotice a plasmei sanguine și creează posibilitatea transudării acesteia din patul vascular în spațiul interstițial. Aceasta, la rândul său, duce la o scădere a volumului sanguin circulant (VSC). O scădere a VSC duce la o scădere a presiunii de perfuzie în rinichi, ceea ce activează sistemul renină-angiotensină-aldosteron (SRAA). Activarea SRAA stimulează reabsorbția sodiului în tubii distali. Reducerea VSC stimulează eliberarea hormonului antidiuretic (ADH), care sporește reabsorbția apei în tubii colectori ai rinichiului. În plus, peptida natriuretică atrială contribuie, de asemenea, la perturbarea proceselor de transport în tubii colectori ai tubilor renali și la formarea edemelor.

Sodiul și apa reabsorbite intră în spațiul interstițial, ceea ce crește edemul în nefroza lipidică.

Un factor patogenetic suplimentar în dezvoltarea edemului în nefroza lipidică este insuficiența funcțională a sistemului limfatic al rinichilor, adică afectarea fluxului limfatic.

Edemul sever în nefroza lipidică apare atunci când nivelul albuminei serice scade sub 25 g/l. Hipoproteinemia care se dezvoltă stimulează sinteza proteinelor în ficat, inclusiv a lipoproteinelor. Cu toate acestea, catabolismul lipidic este redus din cauza scăderii nivelului plasmatic al lipoproteinlipazei, principalul sistem enzimatic care afectează eliminarea lipidelor. Ca urmare, se dezvoltă hiperlipidemia și dislipidemia: o creștere a conținutului de colesterol, trigliceride și fosfolipide din sânge.

Pierderea proteinelor prin rinichi duce la perturbarea reacțiilor imune - pierderea IgG, IgA în urină, scăderea sintezei imunoglobulinelor și dezvoltarea imunodeficienței secundare. Copiii cu nefroză lipidică sunt susceptibili la infecții virale și bacteriene. Acest lucru este facilitat și de pierderea de vitamine și microelemente. Proteinuria masivă afectează transportul hormonilor tiroidieni.

Dezvoltarea bolii și recăderile sunt aproape întotdeauna precedate de infecții virale respiratorii acute sau infecții bacteriene. Odată cu vârsta, când timusul se maturizează, tendința la recăderi ale nefrozei lipoide este vizibil redusă.

Simptomele nefrozei lipoide.Nefroza lipidică se dezvoltă treptat (gradat) și la început neobservată de părinții copilului și de cei din jur. În perioada inițială, se pot manifesta slăbiciune, oboseală și pierderea poftei de mâncare. Apare pastozitate pe față și picioare, dar părinții își amintesc acest lucru retrospectiv. Edemul crește și devine vizibil - acesta este motivul vizitei la medic. Edemul se extinde în regiunea lombară, organele genitale, se dezvoltă adesea ascită și hidrotorax. În cazul nefrozei lipidice, edemul este lax, se mișcă ușor, este asimetric. Pielea este palidă, apar semne de hipopolivitaminoză A, C, B1 _, B2 _. Se pot forma fisuri pe piele, se observă piele uscată. În cazul edemului mare, apar dificultăți de respirație, tahicardie, se aude un murmur sistolic funcțional la vârful inimii. Tensiunea arterială este normală. În punctul culminant al formării edemului, apare oliguria cu o densitate relativă mare a urinei (1,026-1,028).

Analiza urinei relevă proteinurie severă, conținut proteic de 3-3,5 g/zi până la 16 g/zi sau mai mult. Cilindrurie. Eritrocitele sunt simple. La debutul bolii, leucocituria poate fi asociată cu procesul principal din rinichi, este un indicator al activității procesului. Filtrarea glomerulară pentru creatinina endogenă este mai mare decât în mod normal sau normal. Nivelul albuminei în sânge este sub 30-25 g/l, uneori conținutul de albumină la pacient este de 15-10 g/l. Gradul de scădere a albuminei în sânge determină severitatea nefrozei lipoide și severitatea sindromului de edem. Conținutul tuturor fracțiilor lipidice majore din sânge este crescut. Acestea pot atinge valori foarte mari: colesterol peste 6,5 mmol/l și până la 8,5-16 mmol/l; fosfolipide 6,2-10,5 mmol/l. Proteinele serice sunt sub 40-50 g/l. Caracteristică este o VSH crescută cu 60-80 mm/oră.

Cursul nefrozei lipoide este ondulator, caracterizat prin remisiuni spontane și recidive ale bolii. Exacerbările pot fi cauzate de infecții virale respiratorii acute, infecții bacteriene; la copiii cu reacții alergice, alergenul corespunzător poate juca un rol.

Remisiunea este diagnosticată atunci când nivelul albuminei sanguine atinge 35 g/l, în absența proteinuriei. Recidiva nefrozei lipoide este diagnosticată atunci când apare proteinurie semnificativă în decurs de 3 zile.

Tratamentul nefrozei lipoide.

Regimuleste repaus la pat în faza activă, cu edeme pronunțate timp de 7-14 zile. Ulterior, regimul nu prevede restricții, dimpotrivă, se recomandă un regim motor activ pentru a îmbunătăți procesele metabolice, circulația sângelui și limfei. Pacientului trebuie să i se asigure acces la aer proaspăt, proceduri de igienă și terapie prin exerciții fizice.

Dietătrebuie să fie completă ținând cont de vârstă. În caz de alergie - hipoalergenică. Cantitatea de proteine ținând cont de norma de vârstă, în caz de proteinurie severă - adăugând cantitatea de proteine pierdute pe zi prin urină. Grăsimile sunt predominant vegetale. În caz de hipercolesterolemie severă, reduceți consumul de carne, acordând preferință peștelui și păsărilor de curte. Dietă fără sare - 3-4 săptămâni cu introducerea treptată ulterioară de clorură de sodiu până la 2-3 g. Dieta hipocloridă (până la 4-5 g) este recomandată pacientului timp de mai mulți ani. Nu se limitează lichidele, deoarece funcția renală nu este afectată, mai ales că restricția de lichide pe fondul hipovolemiei și tratamentul cu glucocorticosteroizi (GCS) agravează proprietățile reologice ale sângelui și poate contribui la dezvoltarea trombozei. În perioada de reducere a umflăturilor și de administrare a dozelor maxime de glucocorticosteroizi, este necesar să se prescrie produse care conțin potasiu - cartofi copți, stafide, caise uscate, prune uscate, banane, dovleac, dovlecei.

În perioada de remisie, copilul nu trebuie să limiteze dieta și activitatea fizică.

Tratamentul medicamentos al nefrozei lipoideTratamentul debutului nefrozei lipoide se reduce în principal la prescrierea de glucocorticosteroizi, a căror terapie este patogenetică. Pe fondul glucocorticosteroizilor, se prescriu inițial antibiotice. Se utilizează peniciline semisintetice, amoxiclav, iar dacă pacientul are antecedente de reacții alergice la penicilină, cefalosporine de generația a treia și a patra.

Prednisolonul se prescrie în doză de 2 mg/kg/zi în 3 sau 4 doze zilnice, până la obținerea a 3-4 teste zilnice consecutive negative ale proteinelor în urină. Acest lucru apare de obicei în săptămâna a 3-a-4-a de la începerea tratamentului. Apoi se prescrie 2 mg/kg o dată la două zile, timp de 4-6 săptămâni; apoi 1,5 mg/kg o dată la două zile, timp de 2 săptămâni; 1 mg/kg o dată la două zile, timp de 4 săptămâni; 0,5 mg/kg o dată la două zile, timp de 2 săptămâni, cu întreruperea ulterioară a tratamentului cu prednisolon. Cura este de 3 luni. Rezultatele tratamentului cu glucocorticosteroizi pot fi prezise prin evaluarea dezvoltării unui răspuns diuretic la 4-7 zile de la începerea tratamentului. În cazul dezvoltării rapide a diurezei steroidiene, se poate presupune că tratamentul va avea succes. În absența unui răspuns steroidian la diureză sau în cazul dezvoltării tardive a acesteia (până la 3-4 săptămâni), tratamentul este ineficient în majoritatea cazurilor. Este necesar să se caute cauza lipsei de efect; este posibilă displazia renală. Se efectuează o examinare pentru a determina posibilitatea existenței unor focare de infecție ascunse și tratamentul acestora.

În caz de rezistență la steroizi - lipsă de efect în urma tratamentului cu glucocorticosteroizi timp de 4-8 săptămâni - se prescrie ciclofosfamidă 1,5-2,5 mg/kg/zi timp de 6-16 săptămâni în combinație cu prednisolon 0,5-1 mg/kg/zi; apoi se administrează terapie de întreținere la jumătate din doza citostaticului timp de încă 3-6 luni, continuu.

În cazul participării la recurența nefrozei lipoide atopice la copiii cu antecedente alergice împovărate, se recomandă utilizarea intal, zaditen în tratament.

Pentru ARVI se utilizează referon, interferon și anaferon pentru copii.

Monitorizarea ambulatorie este efectuată de un medic pediatru și un nefrolog, aceștia ajustează tratamentul dacă este necesar. Consultațiile cu un medic ORL și un medic dentist sunt necesare de două ori pe an.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]