Nefroza lipoidală

Nefroza lipoidală - o formă independentă de afectare a rinichilor numai la copii cu modificări minime (podotsitarnymi) glomerulare.

Nefroza lipoidă este o boală a copiilor mici (în majoritate 2-4 ani), mai des băieți. Nefroza lipoidă este o boală de rinichi, în care numai modificări minime sunt morfologic. Experții OMS definesc nefroza lipidică ca schimbări minime în "procesul mic subcitis", care suferă modificări displazice, membrana și mesangiul reacționează a doua oară.

Microscopia electronică a arătat doar schimbări minime în glomerulul renal cu leziuni sau dispariția fanere mici (pedikul) podocitelor, lor offset și răspândirea pe membranei bazale glomerulare capilarelor.

Examinarea imunohistochimică a probelor de biopsie renală cu nefroză lipidică dă un rezultat negativ și ajută la diferențierea nefrozei lipoidale și a altor tipuri de glomerulonefrită. Dovezile cele mai importante sunt, conform datelor imunofluorescente, absența în nefroza lipidică a depozitelor care conțin IgG, IgM, complementul și antigenul corespunzător.

Cauzele nefrozei lipidice sunt necunoscute.

În patogeneza nefrozei lipidice, disfuncția joacă un rol în sistemul imunitar al celulelor T, activitatea crescută a subpopulației T-supresoare și hiperproducția citokinelor. În serul de sânge, pacienții au prezentat o activitate crescută a IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukina-8 joacă un rol important în patogeneza tulburării de selectivitate a filtrelor glomerulare. Există o pierdere a funcției selective de încărcare a barierului de filtrare glomerulară, ca urmare a creșterii permeabilității capilarelor pentru proteine, în special a albuminelor încărcate negativ. Se dezvoltă proteinurie (în principal albuminurie). Creșterea filtrării capilarelor glomerulare ale proteinei duce la suprapunerea funcțională a aparatului tubular. În legătură cu reabsorbția crescută a proteinei filtrate, are loc insuficiența tubulară resorbtivă.

Dezvoltarea hipoalbuminemiei duce la scăderea presiunii oncotice a plasmei sanguine și creează posibilitatea transudării ei din patul vascular în spațiul interstițial. Aceasta, la rândul său, duce la o scădere a volumului sângelui circulant (BCC). Reducerea BCC duce la o scădere a presiunii de perfuzie în rinichi, care activează sistemul renină-angiotensină-aldosteron (RAAS). Activarea RAAS stimulează reabsorbția de sodiu în tubulii distal. Reducerea bcc stimulează eliberarea unui hormon antidiuretic (ADH), care îmbunătățește reabsorbția apei în tuburile de colectare a rinichiului. În plus, perturbarea proceselor de transport în tuburile de colectare a tubulilor rinichilor și formarea edemului este facilitată de peptida atrială natriuretică.

Sodul și apa reabsorbate intră în spațiul interstițial, ceea ce crește edemul în nefroza lipidică.

Un factor patogen suplimentar în dezvoltarea edemului în nefroza lipidică este insuficiența funcțională a sistemului limfatic al rinichilor, adică, drenajul limfatic disturut.

Edemul pronunțat cu nefroză lipoidală apare atunci când nivelul serului de albumină este sub 25 g / l. Dezvoltarea hipoproteinemiei stimulează sinteza proteinelor în ficat, incluzând lipoproteinele. Cu toate acestea, catabolismul lipidic este redus datorită scăderii nivelului plasmatic al lipoprotein lipazei, principalul sistem enzimatic care afectează eliminarea lipidelor. Ca rezultat, se dezvoltă hiperlipidemia și dislipidemia: o creștere a conținutului de colesterol, trigliceride și fosfolipide din sânge.

Pierderea de proteine de către rinichi duce la o încălcare a reacțiilor imune - pierderea IgG, IgA în urină, scăderea sintezei imunoglobulinelor și dezvoltarea imunodeficienței secundare. Pacienții cu nefroză lipoidă sunt susceptibili la infecții virale și bacteriene. Acest lucru este facilitat de pierderea de vitamine, microelemente. Proteinuria masivă se reflectă în transportul hormonilor tiroidieni.

Dezvoltarea bolii și recăderile sunt aproape întotdeauna precedate de ARVI sau infecții bacteriene. Cu vârsta, când apare maturarea timusului, tendința de recidivă a nefrozei lipidice este în mod evident redusă.

Simptomele nefrozei lipidice. Nefroza lipoidală se dezvoltă treptat (treptat) și la început este imperceptibilă pentru părinții copilului și cei din jurul lui. În perioada inițială, poate fi exprimată slăbiciunea, oboseala și scăderea apetitului. Pe față și pe picioare există o pastă, dar părinții o amintesc retrospectiv. Edemurile se acumulează și devin vizibile - acesta este motivul pentru care mergem la doctor. Umflarea se răspândește în regiunea lombară, organele genitale, ascita și hidrotoraxul se dezvoltă adesea. În cazul nefrozei lipidice, umflarea este liberă, se mișcă ușor, asimetrică. Pe piele palidă, există semne de hipopolitiminoză A, C, B ₁, B ₂. Fisurile se pot dezvolta pe piele, se observă o piele uscată. Cu edem mare apar dificultăți de respirație, tahicardie, un murmur sistolic funcțional la vârful inimii. Tensiunea arterială este normală. La înălțimea formării edemului apare oliguria cu o densitate relativă mare a urinei (1.026-1.028).

În studiul de urină, proteinurie pronunțată, conținutul de proteine 3-3,5 g / zi la 16 g / zi sau mai mult. Cylindruria. Eritrocitele - individuale. La începutul bolii pot exista leucocitriuri asociate cu procesul principal în rinichi, este un indicator al activității procesului. Glomerular filtrarea prin creatinina endogena este normală sau normală. Nivelul albuminei din sânge este sub 30-25 g / l, uneori conținutul de albumină este de 15-10 g / l la pacient. Gradul de scădere a albuminei în sânge determină severitatea cursului nefrozei lipidice și a gradului de sindrom edematos. Conținutul de sânge al tuturor fracțiilor lipidice majore este crescut. Acestea pot atinge cifre foarte mari: colesterolul de peste 6,5 mmol / l și până la 8,5-16 mmol / l; fosfolipide 6,2-10,5 mmol / l. Proteina serică este sub 40-50 g / l. Caracterizat printr-un ESR crescut de 60-80 mm / h.

Cursul nefrozei lipoidelor este inducator, remisiile spontane si recidivele bolii sunt caracteristice. Exacerbarea poate determina SRAS, infecții bacteriene; La copiii cu reacții alergice, alergenul corespunzător poate juca un rol.

Remisia este diagnosticată atunci când nivelul albuminei din sânge atinge 35 g / l, în absența proteinuriei. Recaderea nefrozei lipoidale este diagnosticată cu apariția proteinuriei semnificative în decurs de 3 zile.

Tratamentul nefrozei lipidice.

Mode - odihnă pat în faza activă, cu edem pronunțat timp de 7-14 zile. În viitor, regimul nu prevede limitări, dimpotrivă, se recomandă un regim motor activ pentru a îmbunătăți procesele de metabolizare, circulația sângelui și a limfei. Pacientul trebuie să ofere acces la aer proaspăt, proceduri de igienă, terapie de exerciții fizice.

Dieta ar trebui să fie plină, luând în considerare vârsta. În prezența alergiilor - hipoalergenice. Cantitatea de proteină dată normei de vârstă, cu proteinurie pronunțată, este adăugarea cantității de proteine pierdute pe zi în urină. Grăsimile sunt în principal legume. Cu hipercolesterolemie severă, reducerea consumului de carne, preferința pentru pești și păsări de curte. Dieta fără alimentație de sânge - 3-4 săptămâni, cu introducerea treptată a clorurii de sodiu la 2-3 g. Dieta hipocloridică (până la 4-5 g) este recomandată pacientului de mulți ani. Lichidul nu este limitat, deoarece funcția renală este compromisă, mai mult ca restrictie fluid pe un tratament de fond hipovolemiei și glucocorticoizilor (GCS) afectează proprietățile reologice ale sângelui și pot contribui la tromboza. Între edem convergență și au primit doze maxime trebuie glyukokoritkosteroidov produse de uz care conțin potasiu - cartofi coapte, stafide, caise uscate, prune, banane, dovleac, dovlecei.

În timpul perioadei de remitere, copilul nu trebuie să restricționeze dieta și activitatea fizică.

Tratamentul medicamentos al nefrozei lipidice Tratamentul nefrozei lipoidale debutează în principal la numirea glucocorticosteroizilor, a căror terapie este patogenetică. Pe fundalul glucocorticosteroizilor, antibioticele sunt prescrise mai întâi. Sunt utilizate peniciline semisintetice, amoxiclav și în prezența unui pacient în anamneză a reacțiilor alergice la generarea de penicilină - cefalosporine III și IV.

Prednisolonul se administrează la o doză de 2 mg / kg / zi în 3 sau 4 doze zilnic la 3-4 teste consecutive ale urinei zilnice negative pe proteină. De obicei, acest lucru se întâmplă la 3-4 săptămâni de la începerea tratamentului. Apoi, 2 mg / kg se administrează zilnic timp de 4-6 săptămâni; în continuare 1,5 mg / kg în fiecare zi - 2 săptămâni; 1 mg / kg în fiecare zi - 4 săptămâni; 0,5 mg / kg în fiecare zi - 2 săptămâni, cu anularea ulterioară a prednisolonei. Curs 3 luni. Previziunea rezultatelor tratamentului cu glucocorticosteroizi poate fi realizată prin evaluarea dezvoltării unui răspuns diuretic în 4-7 zile de la începerea tratamentului. Odată cu dezvoltarea rapidă a diurezei steroidice, se poate presupune că tratamentul va avea succes. În absența unui răspuns steroid la diureză sau la dezvoltarea ulterioară (3-4 săptămâni), tratamentul este în majoritatea cazurilor ineficient. Trebuie să căutați cauza lipsei efectului, este posibilă displazia rinichilor. Se efectuează un studiu privind posibilitatea focurilor ascunse de infecție și de salvare a focarelor de infecție.

Când steroidorezistentnosti - lipsa efectului de glyukokoritkosteroidami tratament timp de 4-8 săptămâni - atribuit ciclofosfamida 1,5-2,5 mg / kg / zi timp de 6-16 săptămâni, în asociere cu prednison 0,5-1 mg / kg / zi; în viitor, cursul terapiei de întreținere într-o jumătate de doză de citotoxic pentru alte 3-6 luni în mod continuu.

Prin participarea la recidiva nefrozei lipidice, se recomandă utilizarea atopiei la copiii cu istoric de anamneză alergică în tratamentul intal, zaditen.

În ARVI se utilizează reaferon, interferon, anaferon pentru copii.

Urmărirea clinică este efectuată de un pediatru și de un nefrolog, care corectează tratamentul, dacă este necesar. Este necesar să consultați medicul și dentistul de la ORL de 2 ori pe an.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],