Nefropatia IgA (boala Berger)

Nefropatia cu IgA (boala Berger) a fost descrisă pentru prima dată în 1968 ca o glomerulonefrită care apare sub formă de hematurie recurentă. În prezent, nefropatia cu IgA ocupă unul dintre locurile principale în rândul pacienților adulți cu glomerulonefrită cronică supuși hemodializei.

În majoritatea cazurilor, nefropatia IgA se manifestă în copilărie, mai des la băieți. Se caracterizează prin proliferarea mezangială în glomerulii renali din cauza depunerii de imunoglobuline A. În lucrările din ultimii ani, s-a stabilit la majoritatea pacienților o asociere cu predominanța antigenelor de histocompatibilitate de clasa II HLA-DR.

Cauza nefropatiei cu IgA (boala Berger)necunoscut.

Patogeneza nefropatiei cu IgA (boala Berger)este asociată cu particularitățile metabolismului IgA, constând din două lanțuri ușoare și două lanțuri grele. În nefrita IgA, sinteza doar a lanțurilor ușoare este crescută brusc. În patogeneză, creșterea sintezei IgA în măduva osoasă ca răspuns la o infecție virală și producția anormală de IgA de către mucoasa amigdaliană mononucleară sunt importante. Depunerea complexelor imune care conțin IgA are loc în principal în mezangiul renal. Studiile din ultimii ani au arătat că proliferarea mezangială este asociată cu activitatea citokinelor: IL-1, IL-6, FNO-a, factorul de creștere plachetară P și factorul de creștere vasculară.

Morfologia nefropatiei cu IgA (boala Berger).Confirmarea diagnosticului de nefrită cu IgA este asigurată de modificările morfologice ale rinichilor. O biopsie renală este obligatorie. Microscopia optică relevă de obicei proliferare mezangială focală sau difuză - glomerulonefrită mezangioproliferativă. Cu toate acestea, diagnosticul de nefropatie cu IgA este imposibil doar pe baza microscopiei optice. Este necesară microscopia cu imunofluorescență.

Microscopia cu imunofluorescență relevă prezența depozitelor de IgA (lanț ușor) în mezangiul renal, adesea în combinație cu fracția complementului C3, uneori IgG sau IgM. Hipercelularitatea mezangiului este caracteristică - glomerulonefrită mezangioproliferativă.

Poate exista scleroză glomerulară segmentară, care indică o boală avansată. În nefropatia IgA avansată, atrofia tubulară și fibroza interstițială sunt pronunțate.

Simptomele nefropatiei IgA (boala Berger) . Debutul bolii este adesea în copilărie. Primele semne ale bolii rămân ascunse pentru o lungă perioadă de timp. Macro- sau microhematuria este detectată pentru prima dată pe fondul unei infecții virale respiratorii acute cu faringită, amigdalită. În acest caz, intervalul dintre procesul infecțios și hematurie este de obicei de 1-2 zile, comparativ cu 2-3 săptămâni în glomerulonefrita acută poststreptococică. Nu există edeme sau hipertensiune arterială. Funcția renală nu este afectată. Procesul renal progresează lent, iar la pacienții cu macrohematurie periodică, gradul de afectare a țesutului renal este mai mic decât la copiii cu hematurie și proteinurie aproape constante. Pe măsură ce boala progresează, afectarea renală se dezvoltă sub influența citokinelor secretate IL-1a, IL-6, y-interferon.

Pe măsură ce boala progresează la copiii mai mari, se adaugă hipertensiunea arterială și proteinuria pronunțată, care sunt criterii prognostice nefavorabile. O scădere a funcției renale la mai mult de jumătate dintre pacienți se observă după 10-12 ani. Cu toate acestea, remisiunile spontane pot fi observate mai des la copii decât la adulți.

Diagnosticul nefropatiei cu IgA (boala Berger) .

• Macro- și/sau microhematurie recurentă pe fondul infecțiilor acute.
• Niveluri crescute de IgA în ser și salivă.
• Prezența lanțurilor ușoare din subclasa IgA într-o biopsie renală prin microscopie cu imunofluorescență.

Tratamentul nefropatiei cu IgA (boala Berger) .Un regim fără restricții speciale. O dietă fără gluten, cu excluderea produselor din grâu, secară, ovăz, mei, cu înlocuire cu orez, hrișcă, porumb.

Terapia antibacteriană a bolilor infecțioase.

Prognostic. Este important să se evalueze prevalența procesului proliferativ și gradul modificărilor sclerotice atât în glomerul și interstițiu pentru prognosticarea evoluției nefropatiei cu IgA și a eficacității terapiei. Adăugarea hipertensiunii arteriale pe fondul nefropatiei cu IgA pe termen lung agravează prognosticul, iar în viitor, în majoritatea cazurilor, la adulți se dezvoltă insuficiență renală cronică.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]