Expert medical al articolului
Noile publicații
Mărirea congenitală a căilor biliare intrahepatice (boala Caroli): cauze, simptome, diagnostic, tratament
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Dilatare congenitală canalelor biliare intrahepatice (boala) - Caroli este o afectiune rara caracterizata prin extensii saccular segmentale congenital canal biliar intrahepatic fără alte modificări histologice la nivelul ficatului. Canalele extinse comunică cu sistemul principal de canalizare, pot fi infectate și pot conține pietre.
Natura moștenirii lui Karoli nu este exact stabilită. Rinichii sunt de obicei intacți, însă este posibilă o combinație cu ectazia tuburilor renale cu chisturi mari.
Simptomele extinderii congenitale a canalelor biliare intrahepatice (boala Caroli)
Boala poate apărea la orice vârstă, dar mai des la copii și tineri, sub formă de durere abdominală, hepatomegalie, febră în prezența septicemiei gram-negative. Aproximativ 75% dintre pacienți sunt bărbați.
Icterul este absent sau ușor, dar în timpul episoadelor de colangită poate fi mai rău. Hipertensiunea portală nu se dezvoltă.
Există un curent excesiv de bilă, care este întărit după administrarea secretinei, care stimulează secreția canalului. Probabil, creșterea curentului biliar în repaus se datorează prezenței chisturilor.
Diagnosticarea măririi congenitale a canalelor biliare intrahepatice (boala Caroli)
Diagnosticul ajută la ultrasunete și CT; când se contrastează în fundalul canalelor biliari intrahepatice lărgite, se dezvăluie ramuri ale venei portale (un simptom al "locului central"). Cholangiografia endoscopică sau percutană vă permite să stabiliți un diagnostic. Canalul biliar comun este neschimbat, conductele intrahepatice prezintă zone de expansiune sacrală alternând cu canalele normale. Modificările pot fi localizate într-o jumătate a ficatului. Această imagine diferă de cholangita sclerozantă primară, în care există contururi neuniforme și îngustarea canalului biliar comun și contururi neuniforme și lărgirea canalelor intrahepatice. În cazul cirozei, conductele biliare mari au contururi netede și înfășoară nodurile de regenerare.
Boala reprezintă aproximativ 7% din cazuri complicate de cholangiocarcinom.
Tratamentul măririi congenitale a canalelor biliare intrahepatice (boala Caroli)
Cu colangita, antibioticele sunt prescrise; Pietrele canalului biliar comun sunt îndepărtate endoscopic sau chirurgical. Cu pietre intrahepatice, acidul ursodeoxicolic este utilizat cu succes.
Dacă este afectată o jumătate din ficat, rezecția este posibilă. Trebuie luată în considerare posibilitatea transplantului de ficat, dar infecția este, de obicei, o contraindicație pentru aceasta.
Prognosticul este nefavorabil, deși recidivele de colangită se pot observa de mai mulți ani.
Insuficiența renală ca cauză a decesului este necharacteristică.
Fibroza congenitală a ficatului și boala lui Caroli
Boala lui Caroli este adesea combinată cu fibroza congenitală a ficatului, iar această afecțiune se numește sindromul Caroli. Ambele boli se dezvoltă datorită unor tulburări similare în formarea plăcii ductului embrionar la diferite niveluri ale arborelui biliar. Boala este moștenită de tip autosomal recesiv, manifestată prin durere abdominală și colangită sau sângerare din varicele esofagiene.
La autopsie, nou-născuții descriu o combinație de semne de fibroză hepatică congenitală, boală Caroli și boală de rinichi polichistică.
[