Afectarea pancreatică în fibroza chistică

Fibroza chistică (pancreofibroza, steatoreea pancreatică congenitală etc.) este o boală ereditară caracterizată prin modificări chistice la nivelul pancreasului, glandelor intestinale, tractului respirator, glandelor salivare majore etc., din cauza secreției unei secreții foarte vâscoase de către glandele corespunzătoare. Se transmite pe cale autosomal recesivă. Se crede că 2,6-3,6% din populația adultă sunt purtători heterozigoți ai genei fibrozei chistice.

Fibroza chistică apare în diferite regiuni ale lumii cu frecvențe destul de diferite - de la 1:2800 la 1:90000 de nou-născuți (ultima cifră se aplică în principal persoanelor din rasele mongoloide).

Pancreasul în fibroza chistică este compactat, straturile de țesut conjunctiv sunt dezvoltate excesiv. Canalele excretoare sunt dilatate chistic. La copiii mai mari, acinii sunt dilatati, se observă dilatarea chistică a canalelor și acinilor individuali - până la o transformare chistică completă a întregului parenchim glandular. Numărul de insule pancreatice este același ca la persoanele sănătoase. Dezvoltarea bolii este asociată cu o încălcare a transportului transmembranar de ioni, despre care se crede că este cauzată de un defect al „proteinei reglatoare dependente de calciu”.

Principalele simptome ale fibrozei chistice la adulți sunt pierderea în greutate, diareea „pancreatogenă”, steatoreea semnificativă, bolile pulmonare persistente cu formarea de bronșiectazii purulentă, emfizemul pulmonar compensator, pneumonia cronică cu focare frecvente de abcese, prezența rinitei cronice, sinuzita cu polipoză.

O astfel de combinație de simptome destul de diferite, observate încă din copilărie, permite medicului să suspecteze fibroza chistică. Examinarea cu raze X a toracelui și a sinusurilor paranazale permite evidențierea unor modificări ale acestora, destul de caracteristice fibrozei chistice. În timpul examinării ecografice a pancreasului, acesta poate fi compactat, mărit în dimensiuni, degenerat chistic cu prezența conținutului eco-negativ în chisturi. Ficatul poate fi mărit. O metodă importantă pentru detectarea unui pancreas accesoriu este gastroduodenoscopia, dacă este necesar - cu biopsie. Așa-numitul test al sudorii cu determinarea conținutului de sodiu și clor din transpirație este considerat foarte fiabil. Dovada în favoarea fibrozei chistice este o creștere a conținutului acestor ioni în transpirație peste 40 mmol/l la copii și 60 mmol/l la adulți.

Pentru tratamentul fibrozei chistice se recomandă o dietă săracă în grăsimi și bogată în proteine. Se recomandă mese fracționate frecvente (4-6 ori pe zi). Preparatele enzimatice sunt prescrise pentru a compensa insuficiența funcției exocrine a pancreasului (pancreatină, panzinorm, pancitrat, festal, solizyme, somilase etc.). Acetilcisteina (un medicament mucolitic) este prescrisă pentru subțierea secrețiilor mucoase groase. În cazul unei pierderi semnificative în greutate, se prescriu hormoni steroizi anabolizanți împreună cu o nutriție îmbunătățită. Pacienții trebuie să fie sub supravegherea dispensară a unui gastroenterolog, cu examene coprologice periodice (o dată la 1-2 luni) (se determină gradul de tulburare digestivă, în principal în ceea ce privește grăsimile, iar doza de preparate enzimatice este selectată în consecință). Pacienților cu fibroză chistică li se recomandă de obicei multivitamine, în special vitaminele B.

Pacienții cu fibroză chistică ar trebui să fie, de asemenea, sub supravegherea regulată a unui pneumolog, pentru a nu declanșa procesul bronhopulmonar, și a unui otorinolaringolog. Aceștia ar trebui să evite hipotermia în orice mod posibil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]