Tumorile pancreatice hormono-active: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Majoritatea tumorilor hormonale active ale sistemului digestiv sunt localizate în pancreas. Acest lucru se datorează abundenței celulelor cu capacitate hormonală din acesta, de unde provine astfel de tumori. Primul raport privind adenocarcinomul insulelor pancreatice, care curge cu simptome de hipoglicemie (despre o tumoră denumită insulinom mai târziu), a fost făcut în 1927. RM Welder și colab. În prezent, există deja 7 sindroame clinice cauzate de dezvoltarea tumorilor pancreatice care produc diferiți hormoni.

Celulele din care pancreatice tumori care produc hormoni, fac parte, pe conceptul F. Feyrter (1938), sistemul endocrin să difuzeze, conform ipotezei AG E. Pearse (1966) - la celulele apud-sistem. Termenul este acronimul pentru cuvintele "absorbția precursorului de aminoacizi" și "decarboxilarea", adică capacitatea celulelor de a capta din mediu precursorii de amine biogene și de a le decarboxila. Până acum înțelegerea termenului sa schimbat. Proprietățile biochimice codate cu literele APUD nu sunt obligatorii pentru celulele APUD. Acum, termenul "sistem APUD" este înțeles ca tipurile de celule capabile să secreteze amine sau polipeptide și proteine biologic active și să le acumuleze în granule endoplasmice cu proprietăți ultrastructurale și citochimice specifice.

Tumorile care apar din celulele sistemului APUD se numesc apodomi. Ele sunt extrem de eterogene în structură. Cel mai adesea, apodomii sintetizează produsele caracteristice apodocitelor normale ale localizării corespunzătoare - apodoame ortoendocrine, conform lui R. W. Welbourn (1977). Un exemplu este o tumoare pancreatică a insulinei. Adesea, substanțele care nu sunt inerente celulelor endocrine normale ale acestui organ (apodoame paradocrine) sunt produse în apodoame. Deci, există tumori pancreatice care produc ACTH și / sau substanțe asemănătoare ACTH, ceea ce duce la o imagine clinică a sindromului Cushing. Poate dezvoltarea aproape simultana sau secventiala a tumorilor hormonale active ale diferitelor organe atat in interiorul cat si in afara tractului digestiv (adenomatoza endocrina multipla).

Tumorile endocrine ale sistemului digestiv sunt numite, dacă este posibil, în funcție de produsul hormonal produs de acestea. În cazurile în care hormonul suspectat nu este dovedit sau se presupune că se secretă de către tumora mai multor substanțe hormonale care determină imaginea clinică a bolii, aceasta este desemnată descriptiv.

Tumorile endocrine ale pancreasului se găsesc în diferite părți ale acestuia. Manifestările clinice apar, de regulă, la o valoare tumorală mai mare de 0,5 cm. Inițial, simptomele tulburărilor metabolice cauzate de excesul hormonal apar mai des și numai ulterior - manifestările clinice ale organului afectat. Tumorile endocrine ale pancreasului sunt benigne și maligne. Cu cât dimensiunea este mai mare, cu atât mai des metastazează. Metastazele sunt, de asemenea, predominant hormonale active.

Diagnosticul unui adulum include două sarcini: stabilirea localizării tumorii și, în caz de leziune pancreatică, pentru a clarifica localizarea intraorganică a pancreasului, determinând astfel tactica intervenției chirurgicale; pentru a stabili substanța hormonală produsă de tumoare, care este necesară pentru efectuarea unui tratament conservativ adecvat.

Dovada producerii hormonului specific tumorii a fost posibilă prin crearea și introducerea în practică a metodelor radioimune de investigare, specifice și extrem de sensibile. Odată cu secreția hormonului de către celulele unui apodom în sânge, puteți determina conținutul său crescut de plasmă. Diagnosticul este de asemenea ajutat de examinarea imunocitochimică a probelor de biopsie din organele obținute cu biopsie preoperatorie (sau intraoperator). În unele cazuri, identificarea celulelor endocrine într-o tumoare este posibilă și prin determinarea granulelor secretoare tipice prin microscopie electronică.

Pentru tumora suspectate pancreatic folosind CT, ultrasunete, scintigrafia, selectiv artera angiografia celiacă și artera mezenterică superioară. Cu o dimensiune a tumorii de 1 cm sau mai mult, de regulă, este posibil să se stabilească localizarea acestuia. Pentru a clarifica diagnosticul folosit biopsie ac pancreasului sub ultrasunete sau cu raze X la momentul CT urmat de histologice, studiul Immunocyto-. In cazuri incerte pentru a clarifica tumori endocrine localizare intrapancreatice efectuate percutane venelor cateterizare transhepatic.Rezultate drenează pancreas - splina, pancreatoduodenal, mezenteric superior - gard cu probe de sânge pentru a determina concentrația unui anumit hormoni. Speranțe mari sunt plasate pe ecograful endoscopic dezvoltat în ultimii ani. Endoskopicheekaya pancreatography retrograd eficiente numai cand tumora duce la modificări ale sistemului pancreatic se deplasează (de exemplu, stenoza, obstrucții).

Tratamentul radical este doar chirurgical. Adenomul localizat superficial, în special atunci când este localizat în capul glandei, este enucleat. În cazul localizării mai profunde a tumorii, volumul operației este mărit, se efectuează rezecția secțiunii corespunzătoare a glandei, până la creaectomia parțială a duodenopanului. Cu o tumoare malignă și imposibilitatea îndepărtării radicale a acesteia, se efectuează o intervenție paliativă: pentru a reduce masa țesutului secretor, tumoarea și metastazele, pe cât posibil, sunt eliminate cât mai mult posibil.

Atunci când este administrat pacienților preoperator cu localizarea tumorii administrat tratament nu a fost încă stabilit droguri simptomatic, iar pacienții inoperabil și la pacienții cu metastaze generalizate, care sunt imposibil de îndepărtat terapia citostatică transportate mai departe.

[1], [2], [3], [4], [5]