Adenomatoză endocrină multiplă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Functionarea tumorii pancreasului poate fi o manifestare a adenomatoza multiple endocrine (AIE) sau neoplazia endocrină multiplă (MEN). IEA este o boală ereditară relativ rară. Acesta este un multiplu tumori gormonsekretiruyuschie ale organelor endocrine în diverse combinații. Speciile izolate sindromul MEA: MEA-I, sau sindromul Wermer, IEA-II, care la rândul său se diferenția IEA IIA sau sindromul Sipple și IEA- IIB sau MEA-III, sau sindromul Gornlina.

P. Wermer, în 1954, a descris cazuri de dezvoltare familială a tumorilor simultan hipofizare, glandă tiroidă, insulocite. Ulterior sa stabilit și înfrângerea altor organe endocrine. Tumorile tipice Considerate paratiroide (90%) pentru sindromul, pancreatic (80%), hipofizei (65%), cortexul suprarenal (25%) și tiroidei (20%).

Boala este observată cu aceeași frecvență la persoanele de ambele sexe. Se produce la orice vârstă de la vârsta de 10 ani. Autosomal recesiv moștenire este remarcat cu un grad ridicat de penetranță și expresivitate variabilă.

Simptomele multiplelor adenomatoze endocrine depind de localizarea tumorilor și de starea funcțională a glandelor endocrine afectate. Cea mai frecventă simptomatologie a hiperparatiroidismului cu complicațiile sale, de exemplu tromboza multiplă fatală. Tumorile tumorale cu MEA-I nu sunt niciodată de origine C-celule, spre deosebire de sindromul MEA-II.

Afinomele de insulocite pancreatic active funcțional pot fi reprezentate de orice tip de tumoare de tipurile discutate mai sus. Mai des este gastrinomul sau insulina, mai puțin frecvent - vipomul, etc. Într-o serie de cazuri, nu este o tumoare determinată, ci hiperplazia insulinei sau microadenomatoza. Manifestările clinice în acest sens sunt extrem de variabile.

Dintre hipogenii hipofiza, predomină prolactinoamele, deși se găsesc adenoame care secretă ACTH, STH sau o combinație a acestora. Tumorile sunt adesea benigne. Apodoamele maligne sunt cel mai adesea observate în pancreas. Dar tumorile maligne cresc adesea încet.

Pentru sindromul IEA IIA caracterizat printr-o triada de leziuni: cancer tiroidian medular, suprarenala feocromocitomului (tumoare dintre cele două organisme, de regulă, două fețe), adenomul sau hiperplazia glandelor paratiroide. Apodoma a două dintre aceste organe sau feocromocitom bilateral este de asemenea referită la acest tip de sindrom. Carcinomul medular al glandei tiroide poate secreta nu numai calcitonina, ci și serotonina, prostaglandinele, VIP. În aceste cazuri, se observă o imagine clinică similară manifestărilor vipomului, carcinoidului. Dar tumora pancreatică în asociere cu apodomul altor organe este denumită MEA-1.

IEA-IIB (sau MEA-III) este o combinatie de cancer tiroidian medular, feocromocitom fețe, multiple neyromatoza mucoaselor structura corpului marfanopodobnoy și de multe ori cu tulburări din partea intestinale (megacolon, diverticuloză, diaree recurente). Ncuromul ale mucoasei multiple apar in copilarie, uneori la naștere. Topografia lor este diferită, dar afectează în mod predominant membranele mucoase ale buzelor și conjunctivei. Cancer tiroidian la IEA- IIB apar precoce (varsta medie la diagnostic de sale 19,5 ani) și are loc în special maligne. O tumoare este adesea multicentrică. Până în momentul recunoașterii sale ca regulă, există metastaze deja. Boala apare adesea ca rezultat al unei mutații spontane.

AIE a constatat tip mixt, atunci când simptomele considerate în mod tradițional ca inerente diferitelor tipuri de sindrom, apar simultan la un pacient (de exemplu, feocromocitomul adenom bilateral și celule insulare ale pancreasului).

Diagnosticarea IEA este dificilă datorită varietății extreme a imaginii clinice datorită posibilității diferitelor combinații de leziuni. Regula totală de diagnostic este faptul că fiecare-hormon activ tumori ale pancreasului (și a altor organe endocrine), trebuie să se aibă în vedere posibilitatea dezvoltării MEA și a efectua o căutare pentru manifestările relevante de organe și studiul unor indicatori adecvați (calciu din sânge, fosfor, hidroxiprolină, hormonul paratiroid, tirocicitonina, glucoza, catecolaminele, etc.).

Datorită cazurilor familiare frecvente ale bolii, trebuie făcută o examinare similară a rudelor pacientului.

Recunoașterea MEA-I se bazează pe detectarea hipercalcemiei, crescând nivelul hormonului paratiroidian în prezența semnelor de afectare simultană a altor organe endocrine, în special pancreasul.

Pe parcursul perioadei de anchetă, diagnostic încă rafinat, localizarea tumorii, natura lor, prezența metastazelor, tratamentul conservator se efectuează. Aceasta are ca scop reducerea tulburărilor metabolice și alte manifestări ale bolii (de exemplu, pentru a reduce diareea in Vipoma, hipoglicemie insulinom, hiperglicemie la glucagonoame, pentru a suprima producția excesivă de acid clorhidric gastric la gastrinom). Selectarea tratamentului în continuare depinde de localizarea tumorilor, starea funcțională a glandelor endocrine, dezvoltarea metastazelor, starea pacientului. Se observă principiul stadiului tratamentului chirurgical. Mai întâi de toate operațiunile sunt efectuate asupra tumorii, simptomele de care vin în prim-plan. Deci, în cazul în care atacurile hipoglicemice severe domina tabloul clinic, eliminați în primul rând de insulină. Intervenția chirurgicală se efectuează în același volum ca și în cazul unei tumori individuale. Dacă sunteți lider de manifestare a Zollinger - Ellison, prezentat măsuri de cea mai mare parte de medicamente. In sindromul Cushing clinic ca parte a MEA trebuie diferențiate tumori hipofizare sau cortexul adrenal de tumora endocrine pancreatice producătoare de ACTH și un tratament prompt sau farmacoterapie adecvat. În cazul în care simptomele de prim-plan feocromocitom, a produs prima adrenalectomia. Apoi, conform indicațiilor, se efectuează oa doua intervenție chirurgicală. Dacă este necesar, prescrieți medicamente citotoxice.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]