Expert medical al articolului
Noile publicații
Sindromul hemolitic uremic.
Ultima examinare: 05.07.2025
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Sindromul hemolitic-uremic este un complex de simptome cu etiologie diversă, dar cu manifestări clinice similare, manifestat prin anemie hemolitică, trombocitopenie și insuficiență renală acută.
Sindromul hemolitic uremic a fost descris pentru prima dată ca o boală independentă de către Gasser și colab. în 1955, caracterizat printr-o combinație de anemie hemolitică microangiopatică, trombocitopenie și insuficiență renală acută și este fatal în 45-60% din cazuri.
Aproximativ 70% din cazurile de sindrom hemolitic uremic sunt descrise la copiii din primul an de viață, începând de la vârsta de o lună, restul - la copiii cu vârsta peste 4-5 ani și cazuri izolate la adulți.
Severitatea sindromului hemolitic uremic este determinată de gradul de anemie și de gradul de disfuncție renală; cu cât perioada de anurie este mai lungă, cu atât prognosticul este mai grav.
[ Cauzele sindromului hemolitic-uremic
Sindromul hemolitic-uremic este principala cauză a insuficienței renale acute la copiii cu vârsta cuprinsă între 6 luni și 3 ani și posibil la copiii mai mari. Dezvoltarea SHU este asociată cu o infecție intestinală acută cauzată de bacteria intestinală enterohemoragică 0157:H7, capabilă să producă toxina Shiga. După 3-5 zile de la debutul bolii, se observă o scădere progresivă a diurezei până la anurie completă. Un episod de hemoliză și hemoglobinurie la copii nu este de obicei diagnosticat.
Dintr-un punct de vedere modern, patogeneza sindromului hemolitic uremic este afectată în principal de afectarea toxică microbiană sau virală a endoteliului capilarelor glomerulare renale, dezvoltarea sindromului CID și deteriorarea mecanică a eritrocitelor. Se crede că eritrocitele sunt deteriorate în principal la trecerea prin capilarele glomerulilor renali umplute cu cheaguri de fibrină. La rândul lor, eritrocitele distruse au un efect dăunător asupra endoteliului vascular, întreținând sindromul CID. În timpul procesului de coagulare a sângelui, trombocitele și factorii de coagulare sunt absorbiți activ din circulație.
Tromboza glomerulilor renali și a arterelor aferente este însoțită de hipoxie severă a parenchimului renal, necroză a epiteliului tubulilor renali și edem al interstițiului renal. Aceasta duce la o scădere a ratei fluxului plasmatic și a filtrării în rinichi și la o scădere bruscă a capacității lor de concentrare.
Principalele toxine care contribuie la dezvoltarea sindromului hemolitic uremic sunt considerate a fi toxina Shiga a agenților patogeni dizenterici și toxina Shiga-like tip 2 (verotoxină), secretată de obicei de Escherichia coli serovar 0157 (poate fi secretată și de alte enterobacterii). La copiii mici, receptorii acestor toxine sunt cei mai abundenți în capilarele glomerulilor renali, ceea ce contribuie la deteriorarea acestor vase cu tromboză locală ulterioară din cauza activării coagulării sângelui. La copiii mai mari, complexele imune circulante (CIC) și activarea complementului, care contribuie la deteriorarea vaselor renale, sunt de o importanță majoră în patogeneza HUS.
Simptomele sindromului hemolitic-uremic
Se distinge și o formă specială de HUS, caracterizată printr-o deficiență congenitală, determinată genetic, în producerea de prostaciclină de către celulele endoteliale ale peretelui vascular. Această substanță previne agregarea (lipirea) trombocitelor în apropierea peretelui vascular și, prin urmare, previne activarea legăturii vasculare-trombocitare a hemostazei și dezvoltarea hipercoagulării.
Suspiciunea de sindrom hemolitic-uremic la un copil cu simptome clinice de infecții intestinale acute sau infecții virale respiratorii acute apare adesea cu o scădere rapidă a diurezei pe fondul parametrilor normali ai sistemului de excreție urinară și în absența semnelor de deshidratare. Apariția vărsăturilor și a febrei în această perioadă indică deja prezența hiperhidratării și a edemului cerebral. Tabloul clinic al bolii este completat de o paloare crescândă a pielii (piele cu o tentă gălbuie), uneori de erupții cutanate hemoragice.
Diagnosticul sindromului hemolitic-uremic
În diagnosticul sindromului hemolitic uremic, ajută detectarea anemiei (de obicei nivel Hb < 80 g/l), eritrocitelor fragmentate, trombocitopeniei (105±5,4-109 / l), creșterii moderate a concentrației de bilirubină indirectă (20-30 μmol/l), uree (>20 mmol/l), creatinină (>0,2 mmol/l).
Ce teste sunt necesare?
Tratamentul sindromului hemolitic-uremic
În trecutul recent, majoritatea pacienților cu HUS au decedat - rata mortalității a ajuns la 80-100%. Crearea unei metode de purificare a sângelui folosind dispozitive „rinichi artificiali” a schimbat situația. În cele mai bune clinici din lume, rata mortalității fluctuează în prezent între 2-10%. Un rezultat fatal se datorează adesea diagnosticării tardive a acestui sindrom și dezvoltării unor modificări ireversibile la nivelul creierului din cauza edemului său, mai rar (în perioada târzie) este asociat cu pneumonie nosocomială și alte complicații infecțioase.
Copiii cu sindrom hemolitic uremic necesită 2 până la 9 ședințe de hemodializă per cură (zilnic) de tratament ARF. Dializa menține indicii metaboliților și VEO aproape normali, previne hiperhidratarea, edemul cerebral și pulmonar.
În plus, complexul de tratament pentru copiii cu sindrom hemolitic uremic include introducerea componentelor sanguine în caz de deficiență a acestora (masă eritrocitară sau eritrocite spălate, albumină, FFP), terapie anticoagulantă cu heparină, utilizarea antibioticelor cu spectru larg (de obicei cefalosporine de generația a III-a), medicamente care îmbunătățesc microcirculația (trental, eufilină etc.), agenți simptomatici. În general, experiența arată că, cu cât un copil este internat mai devreme într-un spital de specialitate (înainte de dezvoltarea unei stări critice), cu atât este mai mare probabilitatea unei recuperări reușite, complete și rapide.
În perioada de pre-dializă, este necesară restricția de lichide; aceasta se prescrie pe baza următorului calcul: diureza din ziua precedentă + volumul pierderilor patologice (scaun și vărsături) + volumul pierderilor perspiratorii (în mod normal de la 15 la 25 ml/kg pe zi) (în funcție de vârstă). Acest volum total de lichide se administrează fracționat, în principal pe cale orală. Înainte de începerea terapiei de dializă, este recomandabil să se limiteze consumul de sare de masă; în perioadele de dializă și de restabilire a diurezei, practic nu limităm aportul de sare la copii.
Prognosticul sindromului hemolitic uremic
Dacă perioada oligoanurică durează mai mult de 4 săptămâni, prognosticul de recuperare este discutabil. Semnele clinice și de laborator nefavorabile din punct de vedere prognostic sunt simptomele neurologice persistente și absența unui răspuns pozitiv la primele 2-3 ședințe de hemodializă. În anii precedenți, aproape toți copiii mici cu sindrom hemolitic uremic au decedat, dar odată cu utilizarea hemodializei, rata mortalității a scăzut la 20%.
Использованная литература