Patogenia sindromului hemolitic uremic

Diversitatea factorilor care cauzează dezvoltarea sindromului hemolitic-uremic, cu manifestări clinice similare, indică un mecanism comun al acțiunii lor. S-a demonstrat că principala proprietate a agentului care cauzează sindromul hemolitic-uremic este capacitatea sa de a deteriora celulele endoteliale (CE). Studii ultrastructurale speciale au relevat edemul celulelor endoteliale, desprinderea acestora de membrana bazală și o scădere a lumenului capilar la pacienții cu sindrom hemolitic-uremic. Microbii, toxinele bacteriene, virusurile și complexele antigen-anticorp au un efect distructiv direct asupra celulelor endoteliale. Deteriorarea CE pe fondul infecției intestinale este cauzată de acțiunea verotoxinei E. Coli și a toxinei shiga S. Dysenteriae, care sunt atât citotoxine, cât și neurotoxine. Recent, un rol special a fost acordat E. Coli 0157: H7, care are diverse verotoxine. Enzimele proteolitice și metaboliții liberi de oxidare secretați de leucocitele polimorfonucleare (PMN) participă la distrugerea CE. Procesul patologic din carcinomul endoplasmatic (CE) este, de asemenea, amplificat de mediatorii inflamatori - interleukina-1 (IL-1) și factorii de necroză tumorală (TNF), care sunt produși de PMN sub influența bacteriilor și a endotoxinelor secretate de acestea. PMN sunt activate de interleukina-8 în sindromul hemolitic uremic. Un alt mecanism de afectare a CE este activarea sistemului complementului.

Există două momente declanșatoare care preced dezvoltarea sindromului hemolitic-uremic. În formele diareice ale sindromului hemolitic-uremic, se observă activarea factorilor de coagulare a sângelui și dezvoltarea coagulării intravasculare diseminate (CID), ceea ce determină tabloul clinic și morfologic caracteristic al bolii. În variantele sindromului hemolitic-uremic care nu sunt asociate cu infecții intestinale, activarea intravasculară a trombocitelor este cel mai adesea detectată pe o perioadă lungă de observație, adesea fără semne de CID. Cu toate acestea, s-a dovedit acum că principalul moment declanșator pentru dezvoltarea sindromului hemolitic-uremic este deteriorarea celulelor endoteliale. Implicarea preferențială ulterioară fie a legăturii de coagulare, fie a legăturii plachetare a hemostazei se datorează aparent gradului și tulburărilor calitative ale endoteliului vascular. Acumularea de substanțe vasoactive eliberate din trombocitele activate și celulele endoteliale deteriorate, umflarea celulelor endoteliale în sine și acumularea de agregate plachetare contribuie la îngustarea lumenului capilarelor și arteriolelor renale. Aceasta duce la o scădere a suprafeței de filtrare, rezultând o scădere a ratei de filtrare glomerulară și dezvoltarea insuficienței renale acute. Dezvoltarea anemiei hemolitice în sindromul hemolitic uremic se explică, pe de o parte, prin deteriorarea mecanică a eritrocitelor la trecerea prin vasele microcirculației trombozate, iar o altă cauză a hemolizei eritrocitare este tulburările electrolitice pronunțate din sânge. În acest caz, eritrocitele capătă aspectul de „cochilii” sau „capote”.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]