Expert medical al articolului
Noile publicații
Sindromul hemolitic-uremic
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Sindromul hemolitic-uremic este unul divers pe etiologie, dar similar în manifestările clinice ale complexului de simptome, manifestat prin anemie hemolitică, trombocitopenie și artrită.
Sindromul hemolitic-uremic a fost descris pentru prima dată ca o boală independentă de către Gasser și colab. în 1955, caracterizat printr-o combinație de anemie hemolitică microangiopatică, trombocitopenie și insuficiență renală acută, în 45-60% dintre cazuri se încheie cu letalitate.
Aproximativ 70% din sindromul hemolitic-uremic este descris la copiii din primul an de viață, începând cu luna de vârstă, restul - la copiii cu vârsta peste 4-5 ani și cazuri singulare la adulți.
Severitatea sindromului hemolitic-uremic determină gradul de anemie și gradul de afectare a funcției renale; prognosticul este mai grav, cu cât este mai mult perioada de anurie.
Cauzele sindromului hemolitic-uremic
Sindromul hemolitic-uremic este cauza principală a insuficienței renale acute la copiii cu vârsta cuprinsă între 6 luni și 3 ani și posibil - la copiii mai mari. Dezvoltarea HUS este asociată cu OCI provocată de E. Coli enterohemoragica 0157: H7, care este capabilă să producă toxina Shiga. După 3-5 zile de la debutul bolii, există o scădere progresivă a diurezei până la anurie completă. Episodul de hemoliză și hemoglobinurie la copii nu este, de obicei, diagnosticat.
Cu poziții moderne în patogeneza importanță primară sindromul hemolitic-uremic sunt endoteliul virale sau microbiene leziuni toxice capilare ale glomerulilor renale, dezvoltarea DIC și deteriorarea mecanică a eritrocitelor. Se crede că celulele roșii din sânge sunt afectate în principal prin trecerea prin capilarele glomerului renal, umplut cu cheaguri de fibrină. La rândul lor, celulele roșii din sânge distruse au un efect dăunător asupra endoteliului vascular, susținând sindromul DIC. În procesul de coagulare a sângelui există o absorbție activă din circulația trombocitelor și a factorilor de coagulare.
Tromboză arterială glomerulară și care poartă însoțită de parenchimul severă hipoxie renală, necroză epitelială tubulară renală, edem, interstițiul renală. Aceasta duce la o scădere a ratei fluxului plasmatic și a filtrației în rinichi, o scădere puternică a capacității lor de concentrare.
Principalele toxine, promovarea dezvoltării sindromului hemolitic uremic, ia în considerare toxina Shiga și agenți patogeni dizenteria shigapodobny toxina de tip 2 (VTEC) furnizate în mod normal de E. Coli serotip 0157 (poate aloca și alte enterobacteriacee). La copiii mici, în capilarele receptorilor glomerulii renali la aceste toxine sunt prezentate în cea mai mare masura in care aceasta contribuie la deteriorarea vaselor de sânge cu ihtrombirovaniem locală ulterioară datorită activării coagulării sângelui. La copiii mai mari, rolul principal în patogeneza SHU au complexe imune circulante (CIC) și activarea complementului, contribuind la deteriorarea vaselor renale.
Simptomele sindromului hemolitic-uremic
Există, de asemenea, o formă specială de HUS, care se caracterizează printr-o lipsă congenitală, condiționată genetic, de producție de prostacyclină de către endoteliocitele peretelui vascular. Această substanță previne agregarea (lipirea) trombocitelor în apropierea peretelui vascular și astfel previne activarea unității de trombocite vasculare a hemostazei și dezvoltarea hipercoagulării.
Suspiciune de sindrom hemolitic uremic la un copil cu simptome clinice de infecții intestinale acute sau ARI apare adesea atunci când o scădere rapidă a cantității de urină în fundal parametrilor normali și HEO în absența semnelor de deshidratare. Aspectul vărsăturilor, febra în această perioadă indică deja prezența hiperhidratării, edemului creierului. Imaginea clinică a bolii este suplimentată de paliditatea în creștere a pielii (pielea cu o nuanță gălbuie), uneori erupții cutanate hemoragice pe piele.
Diagnosticul sindromului hemolitic-uremic
In diagnosticul sindromului hemolitic uremic ajută detecția anemiei ( de obicei , nivelul Hb <80g / l), eritrocite fragmentate, trombocitopenie (105 ± 5,4-10 9 / l), creștere moderată a concentrației bilirubinei indirecte (20-30 pmol / L) uree (> 20 mmol / l), creatinina (> 0,2 mmol / l).
Diagnosticul sindromului hemolitic-uremic
Ce teste sunt necesare?
Tratamentul sindromului hemolitic-uremic
În trecutul recent, majoritatea pacienților cu HUS a murit - rata mortalității a ajuns la 80-100%. Crearea unei metode de purificare a sângelui cu ajutorul aparatului "rinichi artificiali" a schimbat situația. În cele mai bune clinici din lume, rata mortalității variază în prezent de la 2-10%. Rezultatul letal este de multe ori din cauza diagnosticului tardiv al acestui sindrom și dezvoltarea de modificări ireversibile la nivelul creierului din cauza umflarea sale, rar (în perioada ulterioară) este asociată cu pneumonie nozocomială și alte complicații infecțioase.
Copiii cu sindrom hemolitic uremic necesită 2 până la 9 sesiuni de hemodializă pe curs (zilnic) pentru tratamentul insuficienței renale acute. Cu ajutorul dializei, aproape de valorile normale ale metaboliților, VEO, hiperhidratarea, edemul creierului și plămânilor sunt prevenite.
Mai mult, în tratamentul complex al copiilor cu sindrom hemolitic-uremic include administrarea componentelor sanguine în timpul deficienței lor (celule roșii sau celule roșii sanguine spălate, albumina, SEAR) terapie anticoagulanta heparina, utilizarea antibioticelor cu spectru larg (de obicei, cefalosporine 3-a generație) medicamente , îmbunătățirea microcirculației (trental, eufilin, etc.), agenți simptomatici. În general, experiența arată că mai devreme un copil merge la un spital de specialitate (înainte de dezvoltarea stării critice), cu atât mai mare probabilitatea de succes, completă și rapidă a se vindeca.
În perioada de pre-dializă, este necesară o restricție a fluidului; se precizează din calcul: diureza pentru ziua precedentă + volumul pierderilor patologice (scaun și vărsături) + volumul pierderilor prin transpirație (în norma de la 15 la 25 ml / kg pe zi) (în funcție de vârstă). Acest volum total de lichid este injectat fracționat, de preferință în interior. Înainte de începerea tratamentului cu dializă, este de dorit să se limiteze aportul de sare de masă, în timpul dializei și recuperarea diurezei, practic nu restricționăm copiii în aportul de sare.
Prognoza pentru sindromul hemolitic-uremic
Când durata perioadei oligoanusculare este mai mare de 4 săptămâni, prognosticul pentru recuperare este incert. Semnele clinice și de laborator nefavorabile din punct de vedere clinic sunt simptome neurologice persistente și absența unui răspuns pozitiv la primele 2-3 sesiuni de hemodializă. În anii precedenți aproape toți copiii de vârstă fragedă cu sindrom hemolitic-uremic au decedat, dar cu utilizarea hemodializei, rata mortalității a scăzut la 20%.