Defecte cardiace congenitale

Boala cardiacă congenitală este una dintre cele mai frecvente anomalii ale dezvoltării, ocupând locul trei după anomalii ale sistemului nervos central și ale sistemului musculoscheletic. Rata natalității copiilor cu boli cardiace congenitale în toate țările lumii variază de la 2,4 la 14,2 la 1000 de nou-născuți. Incidența defectelor cardiace congenitale la nașterile vii este de 0,7-1,2 la 1000 de nou-născuți. Defectele cu aceeași frecvență de apariție sunt adesea reprezentate diferit în structura nosologică în rândul pacienților care intră în departamentele cardiologice (de exemplu, un mic defect al septului interatrial și tetralogia lui Fallot). Acest lucru se datorează diferitelor grade de amenințare la adresa sănătății sau vieții copilului.

Problemele de diagnosticare și tratare a defectelor cardiace congenitale sunt extrem de importante în cardiologia pediatrică. Internists si cardiologi, ca regulă, lipsa de familiarizare cu această boală datorită faptului că marea majoritate a copiilor supuși vârsta maturității sexuale a tratamentului chirurgical sau mor fără a primi îngrijire în timp util și adecvată. Cauzele bolilor cardiace congenitale sunt neclare. Perioada cea mai vulnerabilă este 3-7 săptămâni de gestație, adică momentul în care structurile inimii sunt formate și formate. De mare importanță sunt factorii teratogeni ai mediului, bolile mamei și tatălui, infecțiile, în special virale, precum și alcoolismul părinților, consumul de droguri, fumatul mamei. Asociați cu defecte cardiace congenitale sunt multe boli cromozomiale.

Codul ICD 10

Q20. Anomalii congenitale (malformații) ale camerelor inimii și articulațiilor.

Factori de supraviețuire în boala cardiacă congenitală

Sindromul anatomo-morfologic, adică tipul de patologie. Se disting următoarele grupuri de prognostic:

• boală congenitală de inimă, cu un rezultat relativ favorabil: ductului arterial, defect septal ventricular (VSD), septal atrial Defect (ASD), stenoza arterei pulmonare; Cu aceste defecte, rata mortalității naturale în primul an de viață este de 8-11%;
• tetralogia lui Fallot, mortalitatea naturală în primul an de viață - 24-36%;
• deficiențe cardiace congenitale complexe: hipoplazie ventriculară stângă, atrezie pulmonară, trunchi arterial comun; mortalitatea naturală în primul an de viață - de la 36-52% la 73-97%.

1. Vârsta pacientului în momentul manifestării defectului (apariția semnelor clinice de tulburări hemodinamice).
2. Prezența altor malformații (extracardiace), creșterea mortalității la o treime din copiii cu CHD la 90%.
3. Greutatea corporală la naștere și prematuritate.
4. Vârsta copilului la momentul corectării viermei.
5. Severitatea și gradul modificărilor hemodinamice, în special - gradul de hipertensiune pulmonară.
6. Tip și variantă de intervenție cardiochirurgicală.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cursul natural al bolilor cardiace congenitale

Fara tratamentul chirurgical, defectele cardiace congenitale se fac in diferite moduri. De exemplu, la copii cu vârsta de 2-3 săptămâni sindrom cardiac hipoplastic stang, atrezia sau artera pulmonară (cu sept atrial intacte) sunt rare, datorită mortalității precoce ridicate în aceste vicii. Mortalitatea totală a bolilor cardiace congenitale este ridicată. Până la sfârșitul primei săptămâni, 29% dintre nou-născuți mor, în prima lună - 42%, până în primul an - 87% dintre copii. Având în vedere posibilitățile moderne de îngrijire cardio-chirurgicală, este posibilă efectuarea operației la un nou-născut în aproape toate defectele cardiace congenitale. Cu toate acestea, nu toți copiii cu defecte cardiace congenitale au nevoie de tratament chirurgical imediat după dezvăluirea patologiei. Operația nu este indicată pentru tulburări anatomice minore (la 23% dintre copiii cu suspiciune de modificări UPU în inimă sunt tranzitorii) sau în patologie severă non-cardiacă.

Având în vedere tactica tratamentului, pacienții cu boli cardiace congenitale sunt împărțiți în trei grupe:

1. pacienții pentru care este necesară și posibilă intervenția chirurgicală pentru boala cardiacă congenitală (aproximativ 52%);
2. pacienții cărora nu li se administrează intervenții chirurgicale din cauza tulburărilor hemodinamice nesemnificative (aproximativ 31%);
3. pacienții pentru care corectarea bolilor cardiace congenitale este imposibilă, precum și inoperabilă în stare somatică (aproximativ 17%).

Înainte de medic, care suspectează boli cardiace congenitale, există următoarele sarcini:

• identificarea simptomelor care indică prezența UPU;
• realizarea diagnosticului diferențial cu alte boli care prezintă manifestări clinice similare;
• decizia unei întrebări privind necesitatea unei consultări urgente a expertului (cardiologul, cardiosurgeonul);
• terapia patogenetică.

Există mai mult de 90 de variante de boli cardiace congenitale și multe dintre combinațiile lor.

Simptomele bolii cardiace congenitale

La intervievarea părinților, este necesar să se clarifice calendarul funcțiilor statice ale copilului: când a început să stea singur în pat, mergeți pe jos. Este necesar pentru a afla modul în care copilul câștigă în greutate în primul an de viață, ca insuficienta cardiaca si hipoxie, boli de inima concomitentă, însoțită de oboseală, „leneș“ supt săraci și adăugarea de greutate. Defectele cu hipervolemia micului cerc al circulației sanguine pot fi însoțite de pneumonie frecventă și bronșită. În cazul în care suspiciunea de viciu cu cianoză ar trebui să fie clarificată, momentul cianozelor (de la naștere sau în prima jumătate a vieții), în ce condiții există cianoza, localizarea acesteia. În plus, pentru vicii cu cianoză există întotdeauna policitemie, care poate fi însoțită de tulburări ale sistemului nervos central, cum ar fi hipertermie, hemipareză, paralizie.

Fizic

Schimbarea fizică se întâmplă cu câteva vicii. Deci, coarctarea aortei este însoțită de formarea unei construcții "atletice", cu predominanța dezvoltării brâului umărului. În majoritatea cazurilor, defectele cardiace congenitale se caracterizează printr-o dietă redusă, adesea până la un grad de hipotrofie și / sau ipostatură.

Este posibil să se formeze astfel de simptome, cum ar fi "bastoane de tambur" și "sticlă de ceas", caracteristic defectelor cardiace congenitale de tip albastru.

[6], [7], [8], [9], [10]

Acoperiri de piele

Cu paralizie vaginală - paloare a pielii, cu vicii cu cianoză - cianoză difuză a pielii și mucoaselor vizibile, cu o predominanță de acrocianoză. Cu toate acestea, culoarea bogată "purpuriu" a falangelor terminale este, de asemenea, caracteristică hipertensiunii pulmonare ridicate care însoțește vicii cu descărcare de sânge stânga-dreapta.

Sistemul respirator

Modificările din sistemul respirator reflectă adesea starea de creștere a fluxului sanguin pulmonar și se manifestă în stadiile incipiente ale dispneei, semne de dispnee.

Sistemul cardiovascular

La examinare, se află "cocoșul", situat bisternic sau în stânga. Când palparea - prezența tremurului sistolic sau diastolic, a unei bătăi cardiace patologice. Percutal - schimbați limitele relative ale maturității inimii. Când auscultația - în ce fază a ciclului cardiac se aude zgomotul, durata acestuia (ce parte din sistol are diastol), variabilitatea zgomotului în schimbarea poziției corpului, conductivitatea zgomotului.

Modificările tensiunii arteriale (BP) cu CHD sunt rare. Deci, coarctarea aortei se caracterizează printr-o creștere a tensiunii arteriale pe mâini și o scădere semnificativă a picioarelor. Cu toate acestea, astfel de modificări ale tensiunii arteriale pot apărea și în cazul patologiei vasculare, în special aortoarteritei nespecifice. În ultimul caz, este posibilă o asimetrie semnificativă a BP pe brațul drept și pe stânga, pe piciorul drept și stâng. Scăderea tensiunii arteriale poate fi cu vicii cu hipovolemie pronunțată, de exemplu, cu stenoză aortică.

Sistemul digestiv

Cu CHD, o creștere a ficatului, splină datorită congestiei venoase cu insuficiență cardiacă (de obicei, nu mai mult de 1,5-2 cm) este posibilă. Tulburarea pleurală a vaselor mezenterului, esofagului poate fi însoțită de vărsături, mai frecvent cu efort fizic și dureri abdominale (datorită dilatării capsulei hepatice).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Clasificarea bolilor cardiace congenitale

Există mai multe clasificări ale defectelor cardiace congenitale.

Clasificarea internațională a bolilor revizuirii a 10-a. Infecțiile cardiace congenitale aparțin secțiunii Q20-Q28. Clasificarea bolilor cardiace la copii (OMS, 1970) cu SNOP (o nomenclatură sistematică de patologie) utilizată în SUA și cu codurile ISC ale Societății Internaționale de Cardiologie.

Clasificarea defectelor congenitale cardiace și vasculare (OMS, 1976), care conțin „anomalii congenitale (defecte congenitale)“, secțiunea cu titlurile „Anomalii ale bulbului inimii și anormalitate de închidere a septului cardiac“, „Alte anomalii cardiace congenitale“, „Alte anomalii congenitale ale sistemului circulator.“

Crearea unei clasificări unice prezintă anumite dificultăți în legătură cu un număr mare de tipuri congenitale de boli cardiace, precum și cu diferența de principii care pot fi folosite ca bază pentru clasificare. În Centrul Științific de Chirurgie Cardiovasculară. AN Bakuleva a dezvoltat o clasificare în care bolile cardiace congenitale sunt împărțite în grupuri, ținând cont de trăsăturile anatomice și de tulburările hemodinamice. Clasificarea propusă este convenabilă pentru utilizarea în activități practice. În această clasificare, toate UPS sunt împărțite în trei grupe:

1. PPS este palid cu un șunt arteriovenos, adică cu descărcarea de sânge de la stânga la dreapta (DMZHP, DMP, canal arterial deschis);
2. Un IPN de tip albastru cu ventilație veno-arterială, adică cu descărcarea de sânge de la dreapta la stânga (transpunerea completă a vaselor principale, tetralogia lui Fallot);
3. CHD fără descărcare, dar cu o obstrucție a ejecției ventriculare (stenoza arterei pulmonare, coarctarea aortică).

Încă există defecte cardiace congenitale care nu intră în caracteristicile lor hemodinamice în niciuna dintre cele trei grupuri listate. Acestea sunt defecte cardiace fără descărcare de sânge și fără stenoză. Printre acestea, în special, se numără: insuficiența congenitală a valvei mitrale și tricuspidice, anomalia de dezvoltare a supapei tricuspice Ebstein, corectarea transpunerii vaselor principale. La malformațiile comune ale vaselor coronare se află și plecarea anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnosticul bolii cardiace congenitale

În diagnosticul defectelor cardiace congenitale, toate metodele de examinare sunt importante: colectarea de anamneză, date obiective, metode funcționale și roentgenologice.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Electrocardiografie

ECG este important deja în stadiile inițiale de diagnosticare a defectelor cardiace congenitale. Toți parametrii electrocardiogramei standard sunt importanți.

Schimbarea caracteristicilor stimulatorului cardiac nu este tipică pentru defectele cardiace congenitale. Frecvența frecvenței cardiace crește aproape întotdeauna cu defecte cardiace congenitale datorate hipoxiei și hipoxemiei. Regularitatea ritmului cardiac rareori se schimbă. In particular, aritmii cardiace posibile cu ASD (extrasistole caracteristice) cu malformații ale valvei tricuspide Ebstein (paroxistică tahicardie).

Deviația axei electrice a inimii are o anumită valoare diagnostică. Pentru reîncărcarea ventriculului drept este caracteristică o abatere patologică a axei electrice a inimii spre dreapta (DMZHP, DMPP, tetralogia lui Fallot etc.). Abaterea patologică a axei electrice a inimii spre stânga este tipică pentru un debit arterial deschis, o formă incompletă de comunicare atrioventriculară. Astfel de modificări ale ECG pot fi primele semne care cauzează suspiciunea de defecte cardiace congenitale.

Poate exista o schimbare în conducerea intraventriculară. Unele variante de blocade intraventriculare apar la anumite defecte cardiace. Deci, pentru prezența ASD blocada bloc de ramură dreaptă pachet de obicei destul de incompletă, iar pentru supapa de anomalie tricuspidiană Ebstein - blocarea completă a blocului de ramură dreaptă.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Examinarea cu raze X

Examinarea cu raze X trebuie efectuată în trei proeminențe: directe și două oblice. Evaluați fluxul sanguin pulmonar, starea camerelor inimii. Această metodă în diagnosticul topic al bolilor cardiace congenitale este importantă în combinație cu alte metode de examinare.

Ecocardiografie

Echocardiografia (EchoCG) în majoritatea cazurilor este metoda decisivă în diagnosticul topic al unei astfel de patologii ca boala cardiacă congenitală. Cu toate acestea, elementul de subiectivitate trebuie șters cât mai mult posibil.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Fonocardiografe

Fonocardiografia și-a pierdut acum importanța diagnosticului și nu poate decât să facă unele clarificări în datele de auscultare.

Angiografia

Angiografia și cateterizarea cavităților inimii sunt efectuate pentru a determina presiunea, saturația sângelui cu oxigen, direcția evacuărilor intracardiace, tipul tulburărilor anatomice și funcționale.

[46], [47], [48], [49], [50]