Contracții musculare neurogene: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Termenul „contractură” este aplicabil tuturor cazurilor de scurtare musculară fixă persistentă. În acest caz, EMG apare „silențioasă” în contrast cu formele tranzitorii de contracție musculară (crampe, tetanos, tetanie), însoțite de descărcări de înaltă tensiune și frecvență pe EMG.

Contracturile musculare neurogene sindromice trebuie diferențiate de alte contracturi (non-neurogene), care pot fi dermatogene, desmogene, tendogene, miogene și artrogene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Principalele cauze ale contracturilor neurogene:

1. Consecințele parezei flasce sau spastice pe termen lung (inclusiv contractura hemiplegică precoce și tardivă).
2. Stadii avansate ale distoniei torsionale focale și generalizate.
3. Contracturi fibroase congenitale și deformări articulare.
4. Artrogripoză multiplă congenitală.
5. Miopatii.
6. Sindromul coloanei vertebrale rigide.
7. Glicogenoză (deficit de fosforilază și alte enzime care conțin fosfor).
8. Stadii avansate ale bolii Parkinson netratate.
9. Contracturi de natură mixtă (paralizie cerebrală, degenerescență hepatolenticulară etc.).
10. Contractură postparalitică a mușchilor faciali.
11. Contractura ischemică Volkmann (de origine vasculară mai degrabă decât neurogenă).
12. Contracturi psihogene (de conversie).

Pareza flască profundă pe termen lung sau plegia unui membru din cauza unor boli sau deteriorării celulelor cornului anterior al măduvei spinării (accident vascular cerebral, amiotrofie spinală progresivă, scleroză laterală amiotrofică etc.), rădăcinilor anterioare, plexurilor și nervilor periferici ai membrelor (radiculopatie, plexopatie, neuropatie motorie izolată și polineuropatii de diverse origini) duce cu ușurință la contracturi persistente la unul sau mai multe membre.

Pareza centrală profundă (în special plegia) în absența recuperării sau recuperarea incompletă, de regulă, duce la contracturi de diferite grade de severitate, cu excepția cazului în care se iau măsuri speciale pentru prevenirea acestora. Astfel de contracturi se pot dezvolta cu mono-, para-, tri- și tetrapareză spastică și au atât origine cerebrală, cât și spinală.

Cele mai frecvente cauze sunt accidentele vasculare cerebrale, leziunile craniocerebrale și ale coloanei vertebrale, encefalita, procesele ocupante de spațiu, boala Strumpell și alte boli degenerative. „Contractura precoce” în accidentul vascular cerebral este o creștere tranzitorie precoce (primele ore sau zile de la accidentul vascular cerebral) a tonusului muscular, în principal în părțile proximale ale brațului paralizat; la picior predomină tonusul extensor. „Contractura precoce” durează de la câteva ore până la câteva zile. Un caz special de contractură precoce este hormetonia în accidentele vasculare cerebrale hemoragice (creșteri paroxistice ale tonusului muscular observate la membrele paralizate, mai rar - la cele neparalizate). Contractura tardivă se dezvoltă în stadiul de recuperare al cursului (de la 3 săptămâni la câteva luni) al accidentului vascular cerebral și se caracterizează prin limitarea persistentă a mobilității în articulație/articulații.

Stadiile avansate ale distoniei torsionale focale și generalizate (formă tonică persistentă a torticolisului spasmodic, distonie brahială sau crurală, contracturi în distonia generalizată) pot duce la contracturi persistente la nivelul articulațiilor (în special în zona mâinilor și picioarelor), membrelor și coloanei vertebrale.

Contracturile fibroase congenitale și deformările articulare se manifestă deja de la naștere sau în primele luni de viață ale unui copil sub forma unor posturi patologice fixe datorate dezvoltării musculare insuficiente (scurtare) sau distrugerii acestora (fibroză): picior strâmb congenital, torticolis congenital (retracție congenitală a mușchiului sternocleidomastoidian), luxație congenitală de șold etc. Diagnosticul diferențial se efectuează cu distonia: spasmele distonice se caracterizează prin dinamism tipic. În contracturile congenitale, se relevă o cauză mecanică a mobilității limitate. Rolul sistemului nervos în geneza lor nu este pe deplin clar.

Artrogripoza multiplă congenitală este caracterizată prin contracturi articulare multiple congenitale datorate subdezvoltării severe (aplaziei) mușchilor. Mușchii coloanei vertebrale și ai trunchiului nu sunt de obicei afectați. Status disraphicus este adesea prezent.

Unele forme de miopatie: distrofie musculară congenitală tip I și tip II; alte forme rare de miopatie (de exemplu, distrofie musculară Rottauf-Mortier-Beyer sau distrofie musculară Bethlem, distrofii musculare congenitale), care apar odată cu afectarea mușchilor membrelor, duc în cele din urmă și la contracturi la nivelul articulațiilor proximale.

Sindromul coloanei vertebrale rigide este o formă rară de distrofie musculară care debutează la vârsta preșcolară sau școlară timpurie și se manifestă prin mișcări limitate ale capului și coloanei vertebrale toracice cu formarea de contracturi de flexie la nivelul articulațiilor cotului, șoldului și genunchiului. Hipotrofia și slăbiciunea musculară predominant proximală, difuză, dar nu sever exprimată, sunt caracteristice. Reflexele tendinoase sunt absente. Scolioza este caracteristică. EMG-ul evidențiază o leziune de tip muscular. Evoluția bolii este staționară sau ușor progresivă.

Bolile de stocare a glicogenului provoacă uneori spasme musculare induse de exerciții fizice care seamănă cu contracturi tranzitorii.

Stadiile avansate ale bolii Parkinson netratate se prezintă adesea cu contracturi predominant în părțile distale ale mâinilor („mâna parkinsoniană”).

Contracturile de natură mixtă se observă în tabloul tulburărilor combinate (piramidale, extrapiramidale, corneene anterioare), de exemplu, în paralizia cerebrală, degenerescența hepatolenticulară și alte boli.

Contractura postparalitică a mușchilor faciali se dezvoltă după paralizia flască a mușchilor inervați de nervul facial (neuropatie nervoasă facială de diverse etiologii), dar diferă de alte contracturi postparalitice (la nivelul membrelor) prin posibilitatea dezvoltării hiperkineziei în aceeași zonă („hemispasm facial postparalitic”).

Contractura ischemică Volkmann este cauzată de fibroza mușchilor și a țesuturilor înconjurătoare din cauza ischemiei acestora (sindromul patului muscular) și este caracteristică în principal fracturilor din zona cotului, dar poate fi observată și în zona tibiei, precum și în alte părți ale corpului.

Contracturile psihogene se pot dezvolta după mono- și, în special, parapareză (pseudoparalizie) pe termen lung, care nu sunt susceptibile de terapie. Este necesar un diagnostic pozitiv al bolii psihogene. O confirmare fiabilă a diagnosticului este eliminarea psihoterapeutică a paraliziei și contracturii.