Boala renală polichistică: o prezentare generală a informațiilor

Boala polichistică a rinichilor este una dintre cele mai severe anomalii, caracterizată prin înlocuirea unei părți semnificative a parenchimului renal cu mai multe chisturi de diferite forme și mărimi. Rinichiul polichistic este atribuit bolilor ereditare congenitale ale tractului urinar.

O trăsătură caracteristică a bolii polichistice renale - prezența pe suprafața corpurilor lor, iar multitudinea de chisturi care conțin parenchim apos (uneori) gelatinos gălbui, amestecat cu sange si lichidul puroi.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

În frecvență, anomalia este a doua doar la chisturile simple, iar severitatea cursului clinic și a numărului de complicații se situează pe primul loc printre toate bolile renale. Rinichiul polichistic, conform literaturii, în rândul bolilor renale este de la 0,17 la 16,5%.

Rinichii cresc pe măsură ce parenchimul de funcționare scade. Chisturile sunt părțile lărgite ale glomerulilor și tubulilor renale, ținând legătura cu restul nefronului.

Există două tipuri de policicidoză:

• boala dominantă autozomală (boala polichistică a rinichilor la adulți); 
• boala recesivă autozomală (boala polichistică a rinichilor la copii). 

Boala polichistică a rinichilor la adulți apare la unul din 1000 de persoane, progresând lent. Speranța medie de viață pentru această boală este de 50 de ani. Manifestările de boală încep la o vârstă tânără sau medie și aproximativ 10 ani rămâne compensată. În această etapă a bolii, tratamentul chirurgical este posibil, constând în deschiderea formărilor chistice prin rezecția baldachinului. În scopurile recente, puncția este utilizată sub control ultrasonic al celor mai mari chisturi, precum și chisturi care afectează semnificativ fluxul sanguin. Aproximativ o treime dintre pacienți au chisturi hepatice care nu au consecințe funcționale.

MSCT și RMN pot detecta nu numai structurile chistice, ci determină și natura conținutului lor, ajutând la diferențierea diagnosticului de supurație a chisturilor cu distrugerea parenchimului. Informațiile obținute pot fi utile în alegerea tacticii tratamentului.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Cauze boală de rinichi policist

ST. Zakharyan (1937.1941). și apoi A. Puigvert (1963) a formulat dispozițiile privind unitatea originii malformațiilor de dezvoltare și a stratului medular. Au fost identificate două grupuri principale de anomalii:

• dizembrioplasia calicelor (diverticulul pelvisului și calicelor, chisturile parapelvice);
• disembrioplasia piramidelor malpighiene (megacalix, boala chistica medulara).

Unele „sistem diverticul pyelocaliceal“ Conceptul de podea cercetători se referă la toate modificările patologice în păstrarea cupelor care au apărut ca urmare a unor încălcări ale sistemului neuromuscular, zona papilar cupa, și din cauza vasului de presiune sau procesele ei cicatricelor sclerotic gât în sinusul renal. Alții delimita în mod clar noțiunea de sistem diverticulilor pyelocaliceal „înnăscut“ sau „adevărat“ de la toate tipurile de formațiuni chistice okololohanochnyh cu o cavitate închisă, precum și schimbările în păstrarea cupe, în care curg papilelor renale. Sistemul embrionar diverticul pyelocaliceal morfogenezei este descris ca rezultat al cercetării embriologice, constatând că educația sa din cauza lipsei de acțiune de inducere a conductei metanefric pe blastema metanefrogennuyu.

Ca rezultat, se formează o cavitate, care comunică cu sistemul cupon-pelvian printr-un pasaj îngust, dar delimitată de structurile renale. Diferența fundamentală dintre diverticulul adevărat și diverticulul fals este absența unei papile renale. Diverticul sistem pyelocaliceal - este acoperit cu uroteliu rotunjite cavitate asociat cu sistemul pyelocaliceal mod subtil, care nu se încadrează în papila renală. Urina curge în cavitatea diverticulului pe un curs subțire, stagnând în el. Prin urmare, în jumătate din observații, diverticulul sistemului cup-și-pelvis conține concreții.

[11], [12], [13]

Simptome boală de rinichi policist

Simptomele bolii polichistice renale asociate fie cu ei insisi chisturi (hipertensiune arteriala la 50% dintre pacienți, durere surdă dureri în regiunea lombară, hematurie, piurie) sau manifestări ale insuficienței renale. Diagnosticul de policicoză astăzi nu este dificil. Ecografia în asociere cu dopplerografia permite nu numai detectarea bolii, ci și clarificarea stării fluxului sanguin renal.

Majoritatea pacienților mor din cauza insuficienței renale cronice și 10% din hemoragia cerebrală. Tratamentul azotemiei (inclusiv hemodializa, transplantul de organe), pielonefrită și hipertensiune arterială poate prelungi semnificativ durata de viață a pacienților.

Copiii policiclice apar în unul din 10.000 de nou-născuți. Nu numai cele două structuri renale sunt afectate, ci și ficatul. Foarte des la naștere, este observată hipoplazia plămânilor. Manifestarea în copilărie este caracterizată de insuficiență renală și în hipertensiunea portalului adolescent. Perspectiva este nefavorabilă.

Cortiliile leziunilor chistice sunt cel mai frecvent defect de dezvoltare. Acestea includ anomalii ale structurii, cum ar fi multicastoza, policicistoza și, conform ideilor anterioare, un chist solitar. În prezent, sa demonstrat o asociere fiabilă a originii formelor chistice cu vârsta. Originea lor înnăscută este extrem de rară. Acesta combină multikistoz și polichistic morfogenezei totale embriofetalny: tubii primare blastema metanefrogennoy nu este conectat la metanefrice conductă. Această teorie explică într-o măsură mai mică apariția chisturilor solitare. Geneza mai potrivit chisturilor renale retenție nesteroidian (rezultat obstrucția tubulară și inflamarea tractului urinar) și proliferative neoplazice și (o consecință a proliferării excesive a epiteliului renal). În legătură cu aceasta, este îndoielnic pentru noi să clasificăm chisturile parenchimului renal la anomalii de dezvoltare.

Multichistică rinichi - leziuni chistice corticale, în care aproape toate nefronilor nu sunt conectate la conductele colectoare și transformat într-un chisturi de retenție, cu sau fără un aparat juxtaglomerular sever subdezvoltate. Cu multicysteza, aproape toate rinichii sunt reprezentate de leziuni chistice. Cojile lor pot fi calcificate. Conținutul chisturilor este filtrat glomerular parțial reabsorbit. Rinichiul nu funcționează. Acest defect este foarte rar - 1,1%. Din punct de vedere clinic, se poate manifesta durere dureroasă în regiunea lombară, hipertensiune arterială. Diagnosticul pentru ziua de azi nu este dificil. Oricare dintre metodele de diagnosticare a radiațiilor vă permite să stabiliți un diagnostic. Multicistoza bilaterală este incompatibilă cu viața.

Diagnostice boală de rinichi policist

Diagnosticul bolii polichistice renale este posibil cu urografie intravenoasa, pyelography retrograde, diagnostic mai precis este stabilită prin utilizarea MSCT, care permite nu numai pentru a identifica anomalia, dar și să prezinte relațiile intrarenale pentru estimarea lățimea și lungimea colului uterin, care este necesară pentru o gamă de tactici de tratament. Pentru diverticula dintre toate vicii renale - 0,96%. Diverticulilor multiple sunt relativ rare, iar într-o treime din cazuri diverticulilor pelvis, iar în alte cazuri - cupe. Calculiosis diverticulum observat în 78% din observații.

MSCT cu mai multe etape permite determinarea migrării concrementelor în lumenul diverticulului. Acest lucru face posibilă efectuarea diagnosticului diferențial cu calcularea zidului de educație chistică. MSCT avantaj în diagnosticul sistemului diverticulilor pyelocaliceal constă în posibilitatea detectării lor, chiar și cu gât îngust diverticulilor (pentru pătrunderea urografie de mediu de contrast in lumenul lor este dificil, cu toate acestea, ele arată un contrast mic).

[14], [15], [16], [17], [18]

Tratament boală de rinichi policist

Debitul diverticulei, chiar complicat prin calcul, este de obicei asimptomatic și nu necesită tratament. Dacă este necesar (atacuri cu pielonefrită), boala polichistică a rinichilor este tratată prin tehnici chirurgicale - nefroliototripsia percutanată cu fulgură de accident vascular cerebral. Utilizarea litotriției cu undă de șoc la distanță nu are perspective.

Calculul chisturilor parapelvice pentru condițiile congenitale este îndoielnic astăzi din cauza absenței lor la persoanele mai tinere de 30 de ani. Prin urmare, apariția formelor chistice parapelviene poate fi explicată prin atrezia vaselor limfatice a sinusului renal, fapt dovedit de studiile morfologice. Ipoteza lui A.V. Aivazyan și AM-Voyno Yasenetsky explica apariția de chisturi renale scindarea sinus completă a unei ramuri a capătului cranian al conductei metanefrogennoy blastema metanefric.