Boala Adamantiades-Behcet

O boală inflamatorie multisistemică de natură cronică, cunoscută sub numele de boala Behcet (pe numele dermatologului turc care i-a descris cele trei simptome principale), are un alt nume omonim - sindromul Adamantiades-Behcet sau boala, care conține numele unui oftalmolog grec care a adus o mare contribuție la studiul acestei boli și la diagnosticarea acesteia.

Dar numele aprobat oficial de OMS este boala Behcet (conform codului ICD-10 - M35.2). [1]

Epidemiologie

Conform statisticilor clinice mondiale, prevalența bolii Adamantiades-Behcet la 100 de mii de persoane este estimată la 0,6 cazuri în Marea Britanie, în Germania - 2,3 cazuri; în Suedia - 4,9; în SUA - 5,2; în Franța - 7; în Japonia - 13,5; în Arabia Saudită -20; în Turcia - 421.[2], [3]

În același timp, printre pacienți predomină bărbații cu vârste cuprinse între 25 și 40 de ani, dar în SUA, China și regiunile nord-europene, boala este mai des detectată la femei. [4]

Pacienții mai tineri au o evoluție mai severă a bolii. [5]

Cauze Boala Adamantiades-Behcet

În timp ce cauzele bolii Adamantiades-Behcet nu sunt clar definite, relația ei etiologică cu inflamația autoimună a pereților vaselor de sânge - vasculită sistemică - care afectează ochii, pielea și alte organe, este incontestabilă. [6]

Conform clasificării internaționale tradiționale a vasculitei sistemice (bazată pe mărimea vaselor de sânge afectate predominant), boala Behcet este o vasculită care afectează endoteliul - mucoasa interioară a vaselor arteriale și venoase de toate dimensiunile și tipurile, provocând ocluzia acestora. [7]

Citiți mai multe în publicații:

• Boala Behcet la adulți
• Boala Behcet la copii

Factori de risc

Factorii de risc imediați pentru dezvoltarea bolii Behcet (Adamantiades-Behcet) sunt factori genetici, adică datorită predispoziției purtătorilor anumitor gene.

În special, în rândul locuitorilor din țările din Orientul Mijlociu și Asia, riscul de a dezvolta această boală este crescut la persoanele cu mutație a genei care controlează antigenul leucocitar uman HLA B51 și este asociat cu hiperreactivitatea neutrofilelor leucocitelor - migrarea fagocitelor sanguine mature prin vasele de sânge până la locul inflamației. [8], [9]

De asemenea, legate de vasculită sunt modificările genelor care codifică proteinele care sunt implicate în reacțiile autoimune și inflamatorii: factor de necroză tumorală (TNF α), proteine macrofage (MIP-1β) și proteine extracelulare de șoc termic (HSP și αβ-cristalină). [10], [11]

Efectele infecțiilor nu sunt excluse ca declanșatoare: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (virusul herpes simplex tip I) etc., provocând o reacție autoinflamatoare la persoanele predispuse genetic - cu un nivel crescut de anticorpi IgG și supraexprimarea imună. [12]

Vezi și -  Ce provoacă vasculită sistemică?

Patogeneza

Mecanismul afectării vasculare și al manifestărilor inflamatorii sistemice în această boală continuă să facă obiectul studiului, dar majoritatea cercetătorilor sunt încrezători că patogeneza bolii Behcet este mediată imun. [13]

Sunt luate în considerare trei opțiuni:

• depunerea în endoteliu a complexelor imune (molecule de antigeni asociați cu anticorpi);
• răspuns imun umoral, mediat de anticorpi, care sunt secretați de celulele plasmatice și circulă pe tot corpul (legându-se de antigenii exogeni și endogeni);
• răspunsul celular mediat al limfocitelor T - cu o creștere a activității factorului de necroză tumorală (TNF-α) și / sau proteine inflamatorii ale macrofagelor (MIP-1β). [14]

Ca urmare a acțiunii unuia dintre aceste mecanisme, există o creștere a nivelului de citokine pro-inflamatorii, activarea macrofagelor și chimiotaxia neutrofilelor, ceea ce duce la disfuncționalitatea celulelor endoteliale (sub forma umflării lor), autoimune. Inflamația pereților vaselor cu obstrucția lor ulterioară și ischemie tisulară. [15], [16]

Simptome Boala Adamantiades-Behcet

Boala Adamantiades-Behcet este paroxistică, simptomele clinice sunt complexe, iar primele semne apar la pacienți, în funcție de localizarea leziunii.

La aproape toți pacienții, în stadiul inițial, apar multiple ulcere dureroase în cavitatea bucală, care pot trece spontan fără a lăsa cicatrici.

Opt pacienți din zece au, de asemenea, ulcere genitale recurente (scrot, vulva, vagin).

Simptomele cutanate se manifestă sub formă de eritem nodos la nivelul extremităților inferioare, piodermă, acnee, inflamație a foliculilor de păr.

În jumătate din cazuri, manifestările oftalmice apar sub formă de uveită bilaterală recurentă   (mai des anterioară) - cu hiperemie conjunctivală și de iris, presiune intraoculară crescută și acumulare de puroi în camera anterioară inferioară a ochiului (hipopion).[17]

Tulburările articulare (genunchi, glezne, coate, încheieturi) includ artrita inflamatorie (fără deformare), poliartrita sau  oligoartrita .

Cea mai frecventă manifestare a sistemului vascular este tromboflebita profundă și  superficială a extremităților inferioare ; se poate forma un anevrism pulmonar sau coronarian, iar venele hepatice pot fi blocate. Inflamația pericardului devine o manifestare cardiacă destul de frecventă a bolii.[18]

Dintre leziunile tractului gastro-intestinal, se remarcă ulcere ale mucoasei intestinale. Dacă plămânii sunt afectați, pacienții au tuse și hemoptizie și se poate dezvolta pleurezie.[19], [20]

Din partea sistemului nervos central, leziunile sunt observate în 5-10% din cazurile de boală Behcet și, cel mai adesea, tulpina creierului suferă, cauzând deteriorarea mersului și coordonarea mișcărilor, probleme cu auzul și vorbirea, dureri de cap, [21]sensibilitate tactilă scăzută., etc.[22]

Complicații și consecințe

Pe lângă mortalitatea crescută (riscul de deces crește ruperea anevrismului rezultat al arterei pulmonare sau coronare), această boală poate da complicații grave și poate avea consecințe negative pe tot parcursul vieții.

Deteriorarea ochilor sub formă de uveită poate fi complicată de opacitatea persistentă a corpului vitros, rezultând orbire. [23]

Manifestările clinice ale complicațiilor cardiace pot include dificultăți de respirație, dureri în piept și febră.

Ulcerele intestinului pot duce la perforații, leziunile pulmonare pot duce la tromboză pulmonară, iar afectarea sistemului nervos central poate duce la deficite neurologice severe.

Diagnostice Boala Adamantiades-Behcet

Diagnosticul bolii Adamantiades-Behcet Boala Behcet este clinică și include examinarea cavității bucale, a pielii, examen oftalmologic.

Diagnosticul se bazează pe trei caracteristici, inclusiv ulcerele gurii, inflamația ochilor, ulcerele genitale și leziunile cutanate.

Se fac analize de sânge: generale, pentru markerii inflamației, pentru autoanticorpi IgM (factor reumatoid) și anticorpi IgG, pentru CIC (imunocomplexe circulante). Se efectuează o biopsie a pielii afectate pentru a confirma diagnosticul dermatologic.[24]

Diagnosticul instrumental vizează examinarea organelor afectate și poate include angiografie, raze X ale articulațiilor sau plămânilor, imagistică computerizată și prin rezonanță magnetică. [25]

Diagnostic diferentiat

O deosebită dificultate este diagnosticul diferențial, care ar trebui să excludă stomatita aftoasă, herpesul vulgar, artrita reactivă, colita ulcerativă și toate bolile inflamatorii intestinale, lupusul sistemic, uretrita și alte vasculite sistemice. [26], [27]

Tratament Boala Adamantiades-Behcet

Tratamentul este prescris luând în considerare natura leziunii și tabloul clinic. [28]

Până în prezent, se utilizează o gamă destul de largă de preparate farmacologice, în special:

• glucocorticoizi locali sau sistemici (Prednisolon, Metilprednison, Triamcinolon);
• AINS (antiinflamatoare nesteroidiene);
• interferon alfa (2a și 2b); [29]
• Sulfasalazină (Azulfidină),
• Azatioprina  (Imuran),
• Colchicină;
• Infliximab  și Rituximab;[30]
• Adalimumab;
• Ciclosporină ;
• Ciclofosfamidă și  Metotrexat ;
• Etanercept.

Practica clinică confirmă eficiența pentru obținerea remisiei pe termen lung a terapiei cu imunoglobulină: interferon leucocitar sintetic administrat subcutanat. [31]

Profilaxie

Până în prezent, recomandările pentru prevenirea acestei boli nu au fost elaborate.

Prognoză

Cu boala Adamantiades-Behcet, prognosticul este dezamăgitor: boala este incurabilă. Dar în mai mult de 60% din cazuri, după stadiul activ al bolii, apare o remisiune îndelungată, iar perioadele de exacerbare sunt mai ușoare.