Androsterom

Androsteroamele - tumori virilizante - sunt o patologie rară (1-3% din totalul tumorilor); o tumoră virilizantă, hormonal activă, a cortexului suprarenal, originară în principal din zona sa reticulară, secretoare excesivă de corticosteroizi, dar în principal androgeni, și caracterizată printr-un tablou clinic similar disfuncției congenitale a cortexului suprarenal. Androsteroamele pot atinge dimensiuni mari - până la 1000-1200 g.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

Androsteromul poate apărea la orice vârstă, atât la femei, cât și la bărbați. Femeile sunt afectate predominant, mai ales sub 35 de ani. Indicația cercetătorilor privind raritatea androsteromului la bărbați se poate datora dificultății de diagnosticare - la bărbații adulți, virilizarea este mai puțin vizibilă și, se pare, unele dintre androsteroamele lor apar sub masca unor tumori suprarenale inactive hormonal.

Patogeneza

Patogeneza androsteromului este cauzată de creșterea producției de hormoni, în principal androgeni, de către țesutul tumoral. Examenul anatomopatologic relevă o tumoră a cortexului suprarenal. De obicei, este moale și încapsulată. Histologic, tumora conține în principal celule întunecate, caracterizate printr-un polimorfism pronunțat. În unele cazuri, imaginea histologică a tumorii seamănă cu structura zonei reticulare a cortexului suprarenal. În androsteromul malign se observă polimorfism pronunțat, atipie celulară, creștere infiltrativă a celulelor tumorale și focare multiple de necroză. În androsteromul malign pot apărea metastaze în spațiul retroperitoneal, ficat și plămâni.

Androsteromul este de obicei încapsulat pe scară largă, suprafața secționată este roșu-brună, adesea cu focare de necroză, hemoragie și zone cu modificări chistice. Tumorile prezintă de obicei unul sau mai multe defecte enzimatice care determină țesutul tumoral să producă cantități excesive de androgeni. Celulele sunt compacte, de dimensiuni normale, cu nuclei veziculari; formează cordoane și structuri acinare. În tumorile maligne se observă polimorfism nuclear și celular pronunțat și atipism. Astfel de celule formează structuri sincițiale și alveolare; se întâlnește un tip de structură discomplexată. Mitozele sunt rare. La copii, tumorile virilizante sunt de obicei maligne.

Simptome androsterom

Tabloul clinic la pacienții cu androsterom este cauzat de producția excesivă de hormoni sexuali masculini - androgeni - de către tumoră. Gradul de virilizare depinde de activitatea hormonală a tumorii și de durata bolii. La femei, androsteromul se manifestă prin virilizare de diferite grade. Stratul de grăsime subcutanat scade, mușchii ies în evidență, masa lor crește, vocea devine mai răgușită, mai joasă; se observă creșterea părului pe corp și membre; pe față - sub formă de barbă și mustață, în timp ce pe cap cad, formându-se o chelie. Glandele mamare suferă o atrofie mai mult sau mai puțin pronunțată. Menstruația începe să fie confuză și se oprește în curând. O modificare a organelor genitale externe este caracteristică - o creștere semnificativă și virilizare a clitorisului. Bunăstarea pacienților în stadiile incipiente ale bolii rămâne bună. Forța fizică și performanța pot chiar crește (efectul androgenilor).

[ 3 ]

Diagnostice androsterom

Tomografia computerizată (CT) este utilizată pentru vizualizarea glandelor suprarenale, care cel mai adesea relevă o tumoră suprarenală unilaterală. Datele CT au o importanță decisivă în diagnosticarea androsteromului. Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu hiperplazia suprarenală virilizantă bilaterală. În acest scop, testele se efectuează cu introducerea de ACTH și dexametazonă. Datorită unei anumite autonomii a tumorii, adică independenței funcției sale de influența reglatoare a glandei pituitare, introducerea de ACTH și dexametazonă nu este însoțită de o modificare a excreției de 17-KS. Examinarea cu raze X (suprarenografia) este combinată cu pielografia retrogradă sau perfuzabilă. Dintre alte boli însoțite de virilizare, trebuie amintite tumorile ovariene producătoare de androgeni, adrenoblastoamele. În aceste cazuri, excreția de 17-KS este neschimbată sau moderat crescută, inadecvat gradului de virilizare. Metoda de diagnostic este examenul ginecologic și diagnosticul cu raze X (oxipelviografia).

Un ovar mărit pe o parte oferă motive pentru a suspecta o tumoră. Există cazuri izolate de dezvoltare a sindromului de virilizare din cauza tumorii cu celule lipoide ale ovarului cu tumoră ectopică a cortexului suprarenal din ovar. Se utilizează aceleași teste de diagnostic, inclusiv ginecografia. Studiile hormonale la femeile cu tumori ovariene relevă o secreție crescută de androsteron, etiocolanolonă, pregnanetriol și testosteron glucuronidă. Când se administrează metapironă sau gonadotropină corionică, se observă o creștere semnificativă a acestor steroizi. La băieți, androsteromul trebuie diferențiat de pubertatea prematură asociată cu afectarea sistemului nervos central, tumora pineală și tumora testiculară. Cu toată această patologie, excreția de 17-cetosteroizi nu atinge un nivel atât de ridicat ca în cazul androsteromului. Simptomele neurologice sunt prezente în procesele intracerebrale.

În ciuda tabloului clinic aparent luminos al bolii, androsteromul este adesea diagnosticat târziu, iar pacienții sunt tratați timp de mai mulți ani pentru disfuncție ovariană, chelie, hirsutism constituțional etc. În cazul copiilor, pe lângă semnele descrise, la fete apare o dezvoltare fizică și sexuală prematură, conform tipului heterosexual, iar la băieți, conform tipului isosexual. Vârsta osoasă este anterioară vârstei de pașaport. Ca urmare a închiderii precoce a zonelor de creștere, pacienții rămân scunzi chiar și după recuperare. Greutatea corporală de obicei nu crește, uneori se observă pierdere în greutate. În stadiile avansate, apar epuizare, slăbiciune, pot apărea dureri din cauza dimensiunilor mari ale tumorii.

Pacienții cu androsterom nu prezintă aceleași tulburări metabolice majore ca pacienții cu glucosterom. Cantitatea de androgeni determinată în urină și sânge crește uneori de zeci de ori.

Caz clinic de androsterom

Pacienta GN, născută în 1987, a consultat un endocrinolog la Spitalul Regal de Medicină (Spitalul Regal) în vara anului 2011, acuzându-se de creșterea părului pe tot corpul în ultimii 2-3 ani, absența menstruației în ultimele trei luni, pierdere în greutate de 10 kg în ultimii 2 ani, sensibilitate crescută, agresivitate inexplicabilă, labilitate a dispoziției și slăbiciune constantă.

Se consideră bolnavă de aproximativ 2-3 ani, când a început să observe pierderea în greutate pe fondul unui apetit bun, apariției unei creșteri excesive a părului pe corp și a unui ciclu menstrual neregulat. În ultimele luni, aceste simptome s-au agravat, menstruația s-a oprit complet. A mers la medic pentru prima dată.

Ereditatea pentru bolile endocrinologice nu este împovărată. Anamneză ginecologică: menstruație de la 14 ani, regulată, ușoară, nedureroasă. În prezent - amenoree. Nu au existat sarcini.

La examinare, starea pacientului este satisfăcătoare. Înălțimea este de 168 cm, greutatea este de 52 kg, IMC este de 18 kg/m2. Tip corporal normostenic. Creșterea părului este de tip masculin. Pielea este uscată. Mucoasele vizibile sunt curate, palide, fără hiperpigmentare. Glanda tiroidă nu este palpabilă. În plămâni se aude respirație veziculară, fără wheezing. Limitele matității cardiace relative se încadrează în norma de vârstă. Ritmul cardiac este crescut (96 bătăi/min), sunetele cardiace sunt înăbușite. Tensiunea arterială este de 100/60 mm Hg (în poziție șezând). Testul ortostatic este negativ. Pulsul este de umplere satisfăcătoare, nu există deficit de puls. Abdomenul este moale, nedureros. Ficatul nu este mărit, dimensiunile conform lui Kurlov sunt de 9x8x7 cm. Splina nu este mărită. Nu există edeme periferice sau pastozitate.

Rezultatele cercetării

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7 mcg/dl), Testosteron = 13,4 (N 0,17 - 4,13 nmol/l), Cortizol = 8,2 (N 3,7 - 24,0 mcg/dl), ACTH = 14,2 (N-0,46 pg/ml). Conținutul de LH, FSH, STH, 17-hidroxiprogesteron, estradiol, somatomedină-c este în limite normale.

Tomografie computerizată - formațiuni nodulare multiple ale ambelor glande suprarenale. Adenoame. Examen histologic al biopsiei - adenom cu celule închise la culoare al cortexului suprarenal cu hemoragii masive. Ecografie a uterului și a anexei - afecțiunea corespunde hipoestrogenismului.

Pe baza anamnezei și a datelor clinice și de laborator, s-a pus diagnosticul clinic: androsterom al ambelor glande suprarenale.

Pacienta a fost supusă unei adrenalectomii stângi și rezecției glandei suprarenale drepte. În luna de după operație, pacienta a observat restabilirea ciclului menstrual, stabilizarea greutății, stabilizarea dispoziției și o îmbunătățire calitativă a stării de bine. Rezultatele examinării postoperatorii: DHEA-S = 161,3 mcg/dl, Testosteron = 1,27 nmol/l.

[ 4 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu disfuncția congenitală a cortexului suprarenal, sindromul Stein-Leventhal, tumora ovariană virilizantă la femei, la bărbați și băieți cu tumoră testiculară, precum și cu alte tipuri de pubertate prematură. Având în vedere că jumătate, conform datelor noastre, și conform unor observații chiar mai mult, din androsteron sunt maligne, problemele diagnosticului precoce sunt de mare importanță. În cazul îndepărtării cu succes a tumorii, simptomele bolii suferă o regresie destul de rapidă.

Tratament androsterom

Singurul tratament pentru androsterom este intervenția chirurgicală - îndepărtarea glandei suprarenale afectate de tumoră.

Prognoză

Cu un diagnostic precoce și un tratament chirurgical la timp, androsteromul benign are un prognostic favorabil. În cazul androsteromului malign și al prezenței metastazelor, prognosticul este nefavorabil.