Nefropatie de schimb (oxalurie)

Schimbă sau dismetabolice, nefropatii într-un sens larg - boli asociate cu încălcări grave ale metabolismului apei și a altor tipuri de metabolism al întregului organism. Nefropatia dismetabolică în sensul îngust este o patologie moștenită poligenă a metabolismului acidului oxalic și se manifestă în condiții de instabilitate familială a membranelor celulare. Nefropatiile de schimb sunt împărțite în cele primare - rezultatul leziunilor renale produse de metabolismul modificat în organism și secundar, asociate cu întreruperea sistemelor enzimatice în rinichi înșiși.

Oxaluria primară.

Sursa majorității oxalatilor este procesele endogene. Precursorii oxalatilor sunt glicina, fenilalanina, tirozina, triptofanul, treonina, asparagina si acidul ascorbic. O sursă endogenă mare de oxalați este etanolamina. Conditii suplimentare pentru hiperproducerea endogena a oxalatilor - deficit de vitamine A, D, B ₆, taurina. Toți precursorii sunt transformați în acid oxalic prin intermediul glicoxilului. O importanță deosebită este creșterea absorbției oxalatelor în intestin. Formele clinice ale tulburărilor metabolice endogene primare ale acidului oxalic sunt oxaloza și hiperoxaluria cu nefrolitiază. Biochimic distinge două tipuri, ambele moștenite sunt autonome-recesive.

1. Deficitul de carboilidază a acidului glicoxilic, care catalizează conversia glioxilatului în CO ₂ și acidul formic. Cofactorul acestei reacții este tiamina. În această variantă a defectului cu urină, se eliberează cantități mari de acizi oxalici, glicoli și glicoxi.
2. Defect în sistemul enzimatic al D-glicerat dehidrogenazei. În astfel de cazuri, o cantitate mare de acizi oxalici și glicerici este excretată în urină. Ambele sisteme enzimatice funcționează în ficat. Din punct de vedere clinic, cele două opțiuni nu se disting.

În ambele cazuri, rudele probandilor au deseori leziuni renale. În obstetricile materne, sunt observate avorturi spontane și nașteri morți. Oxaloza este mai frecventă la băieți. Primele manifestări ale bolii la 65% dintre pacienți apar înainte de vârsta de 5 ani, 80% nu trăiesc la 20 de ani. Cu cât boala sa manifestat mai devreme, cu atât prognosticul este mai rău - cu atât viața pacientului este mai scurtă. Primele manifestări ale acestei patologii sunt schimbările în analiza urinei sub formă de proteinurie și hematurie, colici renale, curs recurent de pielonefrită, este posibilă. Litiaza este în principal bilaterală, recurentă cu pietre de coral. Sunt descrise întârzieri în dezvoltarea fizică, osteoporoză, modificări ale miocardului, conducere cardiacă, artralgie. Insuficiența renală cronică se dezvoltă rapid până la stadiul terminal. Oxaloza este o formă clinică rară de oxalurie primară. Un pic mai mult de 100 de cazuri documentate de oxaloză generalizată au fost descrise în literatură. În mod semnificativ mai frecvent, hiperoxaluria izolată primar. Cursul său este oarecum mai blând și insuficiența renală cronică se dezvoltă mai târziu decât cu oxaloza. Cu toate acestea, prognoza este de asemenea slabă. Deoarece defectul este localizat în sistemele enzimatice ale ficatului, transplantul unui rinichi izolat este inutil. În prezent, se încearcă transplantul blocului ficat-rinichi.

Hiperoxaluria secundară. Oxalat-calciu

Oxalat-calciu este un fenomen frecvent. Există mai multe grupuri de cauze. Una dintre ele - creșterea precipitării oxalatului de calciu în urină. Urina este întotdeauna o soluție saturată de oxalat de calciu, deoarece la valori obișnuite ale pH-ului urinei apropiate de 7 (5,5-7,2), solubilitatea oxalatului de calciu este neglijabilă - 0,56 mg per 100 ml de apă. Solubilitatea maximă a oxalatului de calciu ajunge sub pH 3,0. Gradul de precipitare depinde de raportul dintre calciu și oxalați (persoanele cu hipercalciurie excretă mai mult oxalat de calciu); din prezența sărurilor de magneziu (creșterea precipitațiilor de magneziu); din excesul sau lipsa de substanțe care susțin proprietățile coloidale ale urinei (citrați, celat, pirofosfați); de la excreția excesivă de oxalați.

Excreția Excesul de oxalat poate fi asociată cu exces produsele sale (mai ales defecte non-genetic cauzate enzimelor hepatice), cu absorbție crescută de oxalat în intestine, precum și la formarea locală de oxalat în rinichi ei înșiși tubilor. Excesul de oxalat de produse disponibile în condițiile de deficienta de vitamine A și D, precum și deficiența exogen sau endogen al metabolismului piridoxină aborda. În această deficiență se dezvoltă taurină și acizi taurocolic și ca o consecință - metabolismul acidului glicocolic variază față de producția excesivă de oxalat. La pacienții cu metabolism al acidului uric afectat (hiperuricemie), pietrele oxalate sunt frecvente. 80% dintre pacienții cu guta au o concentrație crescută de acid oxalic în sânge.

Creșterea absorbției oxalatelor în intestin este posibilă datorită consumului mare de alimente bogate în săruri de acid oxalic. Acestea includ legumele de foioase (salată, sorrel, spanac), roșii și suc de portocale, sfecla. Se descrie sindromul enterooxalat determinat genetic, sau sindromul Loka, în care absorbția crescută a oxalatilor în intestin depinde puțin de consumul lor. Formarea locală de oxalați în rinichi este cea mai frecventă cauză de oxalurie ușoară și formarea de cristale crescute în urină. Se știe că membranele celulare, inclusiv celulele epiteliale tubulare, constau din straturi interpenetratoare de proteine și fosfolipide. Stratul exterior al membranei celulare îndreptat spre lumenul tubului este format în principal de fosfatidilserină și fosfatidil-etanolamină. Când activarea bazelor azotate fosfolipazei (etanolamina și serii) sunt clivate din lanțul de membrană și metabolice scurt convertite în oxalat. Acesta din urmă se combină cu ioni de calciu și se transformă în oxalat de calciu. Activarea endogenă sau apariția fosfolipazelor bacteriene este o componentă integrală a reacției de inflamație. Excreție crescută de oxalat de calciu și cristalurie mereu prezent în urina pacienților în faza activă a pielonefrita, care împiedică diagnosticarea dismetabolici tip nefropatie oxaluria inainte subsiding inflamatie. Activitatea crescută a fosfolipazelor însoțește întotdeauna ischemia rinichilor de orice natură și procesele de activare a peroxidării proteinelor și lipidelor. Instabilitatea membranelor celulare cu activitate crescută a fosfolipazelor este o afecțiune descrisă ca o trăsătură moștenită poligen. Hiperoxalurii și cristalurile adesea însoțesc orice manifestare a alergozelor, în special - alergoza respiratorie. Se discută prezența dizolării oxalatului.

Markeri calciphylaxis: fosfolipiduriya, etanolamina creșterea excreției în urină, activitatea ridicată a fosfolipazei C în urină, creșterea secreției de anioni cristaline - oxalați și fosfați.

Tratamentul hiperoxaluriei secundare

O băutură abundentă este prescrisă (până la 2 litri la 1,73 m ² ), în special seara, înainte de culcare. Vă recomandăm o dietă de cartofi-varză bogată în potasiu, săracă în săruri de acid oxalic. Produsele care conțin un număr mare de oxalați (legume cu frunze, sfecla, roșii și suc de portocale) sunt limitate. Alimentele utile îmbogățite cu potasiu și magneziu sunt fructele uscate, pâinea cu tărâțe, dovleac, dovlecei, vinete, casă, precum și fructe proaspete neîndulcite. Terapia cu medicamente implică numirea în primăvara și toamna - în anotimpurile de intensificare naturală a oxalurii - cursuri lunare de stabilizatori cu membrană. Aplicați vitaminele A, B ₆, preparate complexe care conțin vitamina E în combinație cu alte componente ale sistemului antioxidant, precum și doze mici de magneziu (panangin sau aspari). Cu o hiperoxalurie pronunțată și persistentă, se indică cursuri de dimefosfat - xidifon sau dimefosfon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]