Scleroza multiplă

Scleroza multiplă se caracterizează prin apariția în creier și maduva spinării a focarelor diseminate de demielinizare.

Printre simptomele caracteristice, tulburările vizuale și oculomotorii, parestezia, slăbiciunea, afectarea organelor pelvine și afectarea cognitivă.

De obicei, deficitul neurologic este multiple, cu remisiuni și exacerbări, ducând treptat la dizabilități. Diagnosticul sclerozei multiple se prezintă în prezența remisiilor și exacerbărilor, cel puțin 2 tulburări neurologice selectate local , identificate clinic sau instrumental, modificări ale RMN sau alte criterii (în funcție de plângeri). Tratamentul sclerozei multiple: glucocorticoizi cu exacerbări, imunomodulatori pentru prevenirea exacerbarilor și terapie simptomatică.

Citiți și: Scleroza multiplă: față în față

Scleroza multiplă este cea mai comună cauză a demielinizării dobândite a sistemului nervos central, care, de fapt, este un proces inflamator îndreptat împotriva mielinei creierului și a măduvei spinării. Ca o boală destul de comună în emisfera vestică și în Europa, scleroza multiplă este una dintre principalele cauze ale invalidității pe străzile de mijloc și de vârstă mică. Pentru majoritatea, dacă nu pentru toți pacienții, scleroza multiplă este o sursă de suferință fizică și emoțională semnificativă, iar pentru societate provoacă daune economice și sociale semnificative. În Statele Unite, scleroza multiplă afectează 300-400 de mii de oameni. Deși cauza exactă a SM este necunoscuta si vindeca complet boala nu poate, în ultimii ani, agenții care afectează cursul bolii, care afectează procesele patogenice care stau la baza acesteia, și sunt capabili de a îmbunătăți calitatea vieții și a sănătății.

[1], [2], [3]

Epidemiologia sclerozei multiple

Probabil cu scleroză multiplă (PC) este implicat un mecanism imunologic, este posibil să existe o infecție (un virus latent neidentificat) care declanșează un răspuns imun secundar. Prevalența crescută în unele familii și anumite alotipuri ale complexului principal de histocompatibilitate (HLA-DR2) demonstrează predispoziția genetică. Scleroza multiplă este mai frecventă la persoanele care au petrecut primii 15 ani de viață într-un climat temperat (1/2000) decât în tropice (1/10 000). Crește riscul și fumatul. Debutul bolii la vârsta de 15-60 de ani, de obicei 20-40 de ani. Femeile sunt bolnave mai des.

Scleroza multiplă - Epidemiologie

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Cauzele sclerozei multiple

Identifică zonele de demielinizare (numite plachete) în interiorul și în jurul cărora există distrugerea oligodendrogliilor, inflamație perivasculară și modificările chimice ale componentelor lipidice ale proteinelor mielinice. Poate leziunea axonală, dar corpurile celulare și axonii sunt suficient de conservate. Împrăștiate CNS plachete glioza fibrinoasă se dezvoltă mai întâi în materia albă, în special în coloanele laterale și posterioare (mai ales la nivelul coloanei cervicale), nervii optici și zonele periventriculare. Afectează căile midbrainului, podului și cerebelului. Substanța cenușie a creierului și a măduvei spinării suferă mai puțin.

Scleroza multiplă - Cauze și patogeneză

[12], [13], [14]

Simptomele sclerozei multiple

Pentru scleroza multiplă, remisiile și exacerbările deficitelor neurologice sunt caracteristice. Frecvența exacerbărilor variază, în medie, de aproximativ 3 ori pe an. Cele mai frecvente simptome inițiale sunt parestezia la una sau mai multe extremități, trunchiul sau o parte a feței; slăbiciune sau stângăcii în braț sau picior și tulburări de vedere (cum ar fi orbire parțială și durere la un ochi retrobupbarnogo din cauza nevrita, diplopie din cauza paralizia nervilor oculomotori, scotoame). Alte simptome precoce frecvente ale sclerozei multiple includ amorțeli sau oboseală ale membrelor, anomalii ale mersului și ale organelor pelvine, amețeli. Aceste semne, indicând implicarea mozaică a sistemului nervos central, pot fi abia vizibile. Când temperatura crește (căldură, baie fierbinte, febră), simptomele pot fi agravate.

De obicei, un ușor declin cognitiv, apatie, o scădere a criticii și atenției, precum și tulburări afective, incluzând labilitatea emoțională, euforia sau, mai des, depresia. Depresia poate fi reactivă sau se poate dezvolta din cauza leziunilor cerebrale. Capturi epileptice sunt posibile.

Cranieni nervi

Nevrită optică unilaterală unilaterală (asimetrică) și oftalmoplegie interoculară bilaterală. Nevrită optică duce la pierderea vederii (orbire de la bovine), dureri în ochi, uneori, îngustarea câmpului vizual, papilar, defect parțial sau complet aferente pupilară. Oftalmoplegia internucleară este rezultatul unei leziuni a fasciculului longitudinal medial care unește nucleele perechilor III, VI de nervi cranieni. Pe scurt, într-un plan orizontal, adducerea unui ochi scade și apare nistagmusul altui; Convergența nu este încălcată. Oscilațiile rapide, cu amplitudine scăzută ale ochiului, cu un aspect direct (nistagmus peduncular), sunt caracteristice sclerozei multiple, dar sunt rare. Amețeli este obișnuită. Intermitent amorteală facială unilaterală, durere (similară cu nevralgia trigemenică), paralizie sau spasm sunt posibile. Desartria ușoară poate să apară din cauza tulburărilor bulbare, a leziunilor cerebellare sau a tulburărilor de control cortical. Înfrângerea altor nervi cranieni este necharacteristică, dar poate complica leziunile stemi cerebrale.

[15], [16], [17], [18]

Motor sferă

Pereza spastică bilaterală a extremităților predominant inferioare se dezvoltă de obicei ca urmare a înfrângerii căilor corticospinale la nivelul măduvei spinării. Reflexele tendonului (genunchi și Ahile) sunt crescute, reflexele plantare extensor (reflexul Babinsky) și clonusul picioarelor și genunchilor sunt adesea descoperite. Perturbațiile de cădere în timp pot duce pacientul la un scaun cu rotile. În etapele ulterioare, ca răspuns la stimulii senzoriali (de exemplu, atingerea lenjeriei de pat), apare spasmul dureros al flexorului. Leziunile cerebrale pot duce la hemiplegie.

Tremorul intensiv - membrele oscilează în timpul mișcării - poate simula dismetria cerebeloasă (mișcările ataxice ale membrelor). Există, de asemenea, un tremurat de repaus, mai ales atunci când capul își pierde sprijinul suplimentar.

Cerebel

În stadiile îndelungate de scleroză multiplă, ataxia cerebellară și spasticitatea conduc la dizabilități persistente. Printre alte manifestări ale implicării cerebeloase, disartria, discursul spânzurat (pronunție lentă cu stumble la începutul unui cuvânt sau silabă), tremor intenționat și nistagmus sunt posibile.

[19], [20], [21], [22], [23]

Sensibilitate

Caracteristică a paresteziei și pierderea parțială a sensibilității de orice tip (de exemplu, pe mâini sau picioare). Diferite tulburări senzoriale (de exemplu senzație de arsură sau durere, ca și în cazul unui șoc electric) pot să apară în mod spontan sau ca reacție la o atingere, mai ales atunci când măduva spinării este afectată. Un exemplu este simptomul lui Lermitt, când, cu capul înclinat înainte, durerea de tipul șocului electric iradiat de sus în jos de-a lungul coloanei vertebrale și în picioare. Semnele vizuale ale tulburărilor senzoriale sunt tranzitorii.

Măduva spinării.

Implicarea măduvei spinării duce la perturbarea organelor pelvine (de exemplu, urgente imperioase, întârzieri sau incontinență). Constipația, disfuncția erectilă la bărbați și anestezia organelor genitale la femei sunt posibile.

OPTICA ( boala Devic) - o variantă a sclerozei multiple -, nevrita optică , uneori bilaterală acută combinată cu demielinizarea în măduva spinării cervicale sau toracice; duce la pierderea vederii și parapareză. O altă opțiune este slăbirea motorie izolată datorată leziunii măduvei spinării, fără alte deficiențe neurologice (mielopatie progresivă).

Scleroza multiplă - Simptome

Diagnosticul sclerozei multiple

Scleroza multiplă ar trebui să fie suspectată atunci când nevrită optică, oftalmoplegia internucleară si alte simptome compatibile cu scleroza multiplă, în special în cazul în care deficitul Multifocal sau intermitent. Majoritatea criteriilor de diagnostic pentru scleroza multiplă necesită exacerbări și remisiuni anamnestice, precum și date obiective care indică prezența a două sau mai multe leziuni focale ale sistemului nervos central. Realizați un RMN al capului și, uneori, măduva spinării. Dacă datele RMN și imaginea clinică nu sunt convingătoare, poate fi necesară o examinare suplimentară pentru a oferi o demonstrație obiectivă a focarelor focarelor. De obicei, acesta începe cu analiza CSF și, dacă este necesar, cu potențialul evocat.

RMN este cea mai sensibilă metodă de non-vizualizare. Aceasta permite eliminarea bolilor reversibile care imită scleroza multiplă. Dintre acestea, leziunile non-mielinizante în zona de tranziție a măduvei spinării la cele alungite (de exemplu, chisturi subarahnoide și tumori în regiunea orificiului occipital mare). Îmbunătățirea contrastului cu gadoliniu ajută la distingerea inflamației active de plăcile vechi. Alternativ, CT cu contrast este posibil. Sensibilitatea RMN și CT poate fi mărită prin reintroducerea contrastului și a scanării întârziate.

De obicei, conținutul de IgG în raport cu proteina (normă <11%), albumină (normă <27%) și alți parametri este crescut în CSF. Nivelul de IgG se corelează cu severitatea bolii. Electroforeza CSF în agaroză relevă de obicei o zonă a grupărilor oligoclonale. În faza de demielinizare activă, principala proteină a mielinei poate crește. Conținutul de limfocite și proteine în CSF poate fi mărit.

Metoda potențialului evocat (perioadele latente de răspuns la stimularea senzorială) pentru diagnosticul de scleroză multiplă este adesea mai sensibilă decât plângerile. Creșterea potențialului evocat evidențiază leziuni latente ale creierului (de exemplu, în focare confirmate numai în măduva spinării). Somatosensorii potențiali evocați sunt evaluați uneori, inclusiv la nivelul trunchiului. Testele de sânge obișnuite exclud uneori, de exemplu, lupusul eritematos sistemic, boala Lyme etc.

Scleroza multiplă - diagnostic

[24], [25], [26], [27], [28],

Tratamentul sclerozei multiple

Scopul tratamentului este reducerea duratei exacerbărilor, reducerea frecvenței și gravității plângerilor; în special abilitatea de a merge pe jos. In exacerbări, ceea ce conduce la un obiectiv deficiență (de exemplu, pierderea vederii, rezistență sau coordonare) desemnează cursuri scurte de glucocorticoizi (prednisolon 60-100 mg po 1 dată / zi, cu doze în scădere timp de 2-3 săptămâni, metil prednisolon 500-1000 mg i.v. 1 timp / zi timp de 3-5 zile). Cotricosteroizii pot scurta durata atacului acut, dar nu dau un efect de durată. Cu toate acestea, metilprednisolonul poate întârzia progresia nevrită acută a nervilor optici.

Terapia imunomodulatoare reduce frecvența exacerbărilor și poate întârzia amenințarea cu dizabilități. Printre medicamentele imunomodulatoare interferon beta 1b 8 milioane ME subcutanat la fiecare zi, interferon-beta 1a 6 milioane ME intramuscular săptămânal. Efecte secundare: simptome asemănătoare gripei, depresie (în cele din urmă scade), apariția anticorpilor neutralizanți după luni de tratament și citopenie. Puteți utiliza glatiramer acetat 20 mg subcutanat 1 dată / zi. Interferon beta și glatiramer acetat nu sunt imunosupresive, în timp ce PC - ul progresează treptat poate ajuta imunosupresor mitoxantrona 12 mg / m ² intravenos la fiecare 3 luni , pe parcursul anului. Natalizumab - anticorpi pentru alfa- ₄ integrină - inhibă trecerea leucocitelor peste bariera hemato-encefalică; cu infuzii lunare ajută la reducerea frecvenței exacerbărilor și apariția de noi leziuni, dar admiterea în piața suspendată până la finalizarea studiilor sale din cauza leucoencefalopatia multifocala progresiva. Dacă terapia imunomodulatoare este ineficientă, administrarea lunară intravenoasă a imunoglobulinei poate ajuta. Atunci când și-a exprimat, scleroza multiplă progresivă se utilizează medicamente imunosupresoare (metotrexat, azatioprina, micofenolat, ciclofosfamida, cladribină), dar justificarea utilizării acestora rămâne un subiect de dezbatere.

Când spasticitate prescris baclofen, crescând treptat doza la 10 la 20 mg oral de 3-4 ori / zi sau 4-8 mg tizanidine oral de 3 ori / zi. Exercițiul de exerciții fizice și exercițiile fizice sunt eficiente. Durerea neuropatică gabapentin 100-600 mg oral, de trei ori / zi, alternative - antidepresive triciclice (de exemplu, amitriptilină, 25-75 mg oral, la culcare, dacă amitriptilina provoca reacții adverse anticolinergice, 25-100 mg desipramină spre interior, înainte de culcare), carbamazepina 200 mg oral 3 ori / zi și opioide. Pentru încălcări ale organelor pelvine, tratamentul depinde de mecanismul lor specific.

Ajutorul este încurajat și sprijinit. Chiar și în stadiile foarte avansate, mușchii și inima de antrenament sunt prezentați exerciții fizice regulate (exerciții pe bicicletă, pista de alergare, înot). Acestea reduc spasticitatea, contribuie la prevenirea dezvoltării contractuale și sunt utile psihologic. Pacienții ar trebui, dacă este posibil, să mențină un stil de viață activ, dar să evite munca excesivă și supraîncălzirea. Vaccinările nu cresc riscul de exacerbare. Pacienții slabi trebuie să prevină slăbirea și infecțiile tractului urinar; uneori este necesară o auto-catabolizare intermitentă a vezicii urinare.

• Tratamentul exacerbărilor sclerozei multiple
• Interferonii și scleroza multiplă
• Tratamentul simptomatic al sclerozei multiple

Previziune pentru scleroza multiplă

Cursul bolii este imprevizibil și se schimbă. Mai des, de obicei, atunci când boala își face debutul cu nevrită optică, remisia poate dura mai mult de 10 ani. În alte cazuri, mai ales la bărbații care au îmbolnăvit în vârstă mijlocie, există exacerbări frecvente, ceea ce duce la dizabilități. Cursul bolii poate accelera fumatul. Speranța de viață este redusă numai în cele mai grave cazuri.

[29], [30]