Expert medical al articolului
Noile publicații
Zollinger-Ellison
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Sindromul Zollinger-Ellison este cauzat de o tumoare producătoare de gastrină, de obicei localizată în pancreas sau în peretele duodenal. Rezultatul este hipersecreția gastrică și ulcerul peptic. Diagnosticul se stabilește la determinarea nivelurilor de gastrin. Tratamentul sindromului Zollinger-Ellison constă în prescrierea inhibitorilor pompei de protoni și îndepărtarea chirurgicală a tumorii.
Boala este caracterizată ca o triadă de simptome - a fost descrisă pentru prima dată în 1955 de către RM Zollinger și E. N. Ellison - hipersecretie gastric, ulcer gastro-duodenal si tumorale pancreatice neinsulinprodutsiruyuschaya rezistente la tratament recurent. De atunci se numește sindromul Zollinger-Ellison. Tablou clinic similar conferă hiperplazia G celule ale membranei mucoase ale antrului si gastrinprodutsiruyuschaya tumorii pancreatice (mai puțin umflarea stomacului, duoden). Tumora producătoare de gastrină este, de asemenea, numită gastrinom.
Codul ICD-10
E16.8 Alte afecțiuni specifice ale secreției interne a pancreasului.
Nu este dezvoltată clasificarea sindromului Zollinger-Ellison. Pentru a determina tactica tratamentului, este extrem de important să divizăm gastrina în malign și benign.
Epidemiologie
Epidemiologia sindromului Zollinger-Ellison
În SUA, frecvența sindromului Zollinger-Ellison este estimată la 0,1-1% din toți pacienții cu ulcer peptic. Cu toate acestea, aceste date sunt considerate a subestimat , deoarece simptomele clinice tipice de ulcer peptic sau cauzate AINS leziuni ale tractului gastro - intestinal de multe ori duce clinician de la o examinare specială a pacientului pentru diagnosticul sindromului Zollinger-Ellison. De obicei, gastrinoamele sunt detectate la vârsta de 20-50 ani, oarecum mai des la bărbați (1,5-2: 1).
[Cauze sindromul Zollinger-Ellison
Ce cauzează sindromul Zollinger-Ellison?
Gastrinomele se dezvoltă în pancreas sau în peretele duodenal în 80-90% din cazuri. În alte cazuri, tumora poate fi localizată în porțile splinei, mesenterul intestinal, stomacul, ganglionul limfatici sau ovarul. Aproximativ 50% din pacienți au tumori multiple. Gastrinomele sunt de obicei de dimensiuni mici (cu diametrul mai mic de 1 cm) și cresc lent. Aproximativ 50% din ele sunt maligne. Aproximativ 40-60% dintre pacienții cu gastrinoame suferă de neoplazie multiplă endocrină.
Simptome sindromul Zollinger-Ellison
Simptome ale sindromului Zollinger-Ellison
Sindromul Zollinger-Ellison, de obicei, se manifestă printr-un curs agresiv al bolii de ulcer peptic, ulcer in curs de dezvoltare in locatii atipice (până la 25% din bulb duodenal distal). Cu toate acestea, 25% nu au diagnostic de ulcer. Se pot dezvolta simptome caracteristice ale ulcerului și complicații (de exemplu, perforare, sângerare, stenoză). Diareea este unul dintre semnele inițiale la 25-40% dintre pacienți.
Diagnostice sindromul Zollinger-Ellison
Diagnosticul sindromului Zollinger-Ellison
Sindromul Zollinger-Ellison poate fi suspectat după o anamneză, mai ales dacă simptomele nu răspund la tratamentul standard antiulcer.
Testul cel mai fiabil este determinarea nivelului seric al gastrinei. La toți pacienții, nivelurile sunt mai mari de 150 pg / ml; semnificativ niveluri ridicate de mai mare de 1000 pg / ml la pacienții cu semne clinice relevante și creșterea secreției gastrice mai mare de 15 mEq / oră permit diagnostic. Cu toate acestea, hypergastrinemia moderate pot fi observate atunci când un hypochlorhydria stat (ex., Anemia pernicioasă, gastrita cronică, utilizarea inhibitorilor pompei de protoni), insuficiență renală cu clearance redus de gastrină la rezecției extensivă a intestinului și feocromocitom.
Testul provocator cu secretina poate fi utilizat la pacienții cu niveluri de gastrin mai mici de 1000 pg / ml. Intravenoasă se injectează o soluție de secreinină într-o doză de 2 pg / kg, cu o măsurătoare secvențială a nivelului seric de gastrin (10 și 1 minut înainte și 2,5,10,15, 20 și 30 de minute după administrare). Un răspuns caracteristic la gastrinom este o creștere a nivelului de gastrină, spre deosebire de hiperplazia celulelor G a antrumului sau a unui ulcer tipic peptic. De asemenea, pacienții trebuie să efectueze studii privind infecția cu Helicobacter pylori , care de obicei conduc la ulcere peptice și la o creștere modestă a secreției gastrinei.
La stabilirea diagnosticului, este necesară verificarea localizării tumorii. Studiu inițial - CT al cavității abdominale sau al scintigrafiei receptorilor de somatostatină, care permite identificarea bolii primare și a bolii metastatice. De asemenea, este eficientă arteografia selectivă cu îmbunătățirea și scăderea imaginii. Dacă nu există semne de metastază și studiile preliminare sunt discutabile, se efectuează ultrasunete endoscopice . Ca o alternativă, administrarea arterială selectivă a secretinei.
Ce teste sunt necesare?
Tratament sindromul Zollinger-Ellison
Tratamentul sindromului Zollinger-Ellison
Cu o tumoră izolată și un tratament chirurgical, supraviețuirea 5-10 ani este mai mare de 90% comparativ cu 43 și, respectiv, 25%, cu îndepărtarea incompletă a tumorii.
Inhibarea producției de acid
Inhibitorii pompei de protoni sunt medicamentele de alegere: omeprazol sau esomeprazol oral 40 mg de două ori pe zi. Doza poate fi redusă gradual atunci când se rezolvă simptomele și se reduce producția de acid. Este necesară o doză de întreținere; pacienții trebuie să ia aceste medicamente pe o perioadă nedeterminată, dacă nu suferă un tratament chirurgical.
Injectiile de octreotidă 100-500 mcg subcutanat de 2-3 ori pe zi, de asemenea, permit reducerea secreției gastrice și pot fi o metodă alternativă de tratament cu ineficiența inhibitorilor pompei de protoni. Forma prelungită de octreotidă 20-30 mg intramuscular poate fi utilizată o dată pe lună.
Tratamentul chirurgical
Îndepărtarea chirurgicală este indicată pacienților fără semne evidente de metastaze. În timpul operației, duodenotomia și transilluminarea endoscopică sau ultrasunetele intraoperatorii pot localiza tumora. Tratamentul chirurgical este posibil la 20% dintre pacienți dacă gastrinomul nu face parte din sindromul neoplastic endocrin multiplu.
Tratamentul și prognosticul sindromului Zollinger-Ellison
Chimioterapie
La pacienții cu boală metastatică, chimioterapia privilegiată pentru tumorile cu celule insulare este utilizarea streptozotocinei în combinație cu 5-fluorouracil sau doxorubicină. Acest tratament poate reduce volumul tumorii (50-60%), reduce nivelul de gastrină și este un supliment eficient pentru omeprazol. Din păcate, chimioterapia nu vindecă pacienți cu boală metastatică.