^

Sănătate

A
A
A

Sindromul Zollinger-Ellison - diagnostic

 
, Editorul medical
Ultima examinare: 16.05.2018
 
Fact-checked
х

Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.

Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.

Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.

Plan de examinare pentru sindromul suspect de sindrom Zollinger-Ellison

Deoarece doar o mică parte din pacienții cu leziuni gastrointestinale ulceroase se datorează sindromului Zollinger-Ellison, este posibil să suspectați acest sindrom numai în anumite condiții:

  • Ulcerele duodenului, combinate cu diaree, a căror cauză nu este stabilită.
  • Ulcere postoperatorii recurente.
  • Ulcerații multiple.
  • Ulcere ale duodenului distal sau jejunului.
  • Antecedente familiale de leziuni ulcerative.

Examinarea aprofundată a diagnosticului sindromului Zollinger-Ellison se efectuează numai în situațiile clinice de mai sus.

Diagnosticul sindromului Zollinger-Ellison se stabilește pe baza studierii nivelului seric de gastrin. În același timp, ei caută posibile tumori concomitente în cadrul sindromului de neoplazie multiplă endocrină de tip I. Următorul pas după diagnostic este de a determina localizarea specifică a tumorii (gastrinom) pentru a evalua posibilitățile de îndepărtare chirurgicală.

Suspiciunea sindromului Zollinger-Ellison este confirmată de următorii factori.

  1. Dovezi ale hipersecretie gastrice (secreție bazală de acid clorhidric peste 15 mmol / h cu stomacul intact și peste 5 mmol / h - cu resect, este mai mult de 60% a secreției de acid maximal, deoarece celulele parietale deja în stare bazală sunt stimulate de un gastrina produs excesiv).
  2. Dovezi ale natoschakovoy hypergastrinemia în ciuda hiperclorhidrie (care depășesc nivelurile normale de gastrin ser egal cu 30-120 pg / ml, de zece ori sau mai mult; antiseruri utilizate, inclusiv toate formele moleculare ale peptidei).
  3. Stabilirea de hypergastrinemia prin testul sekretinovogo provocator (. Intravenos, timp de 30 de secretină la 2 Cl U / kg, care determină în mod normal, inhibarea eliberării de gastrină, cu gastrinoame duce la o creștere paradoxală a nivelului său de sânge - mai mult de 100% din cantitatea bazală).

Anamneză și examen fizic

Simptomele principale ale sindromului Zollinger-Ellison sunt durerea abdominală, similară cu manifestările ulcerului peptic, precum și diareea și pierderea în greutate. La 25% dintre pacienți, boala începe cu sângerare gastrointestinală.

În 75% din cazuri, ulcerele sunt situate în partea orizontală superioară a duodenului, în 14% din cazuri - în partea distală și 11% în jejun.

Diareea se dezvoltă la jumătate dintre pacienți datorită hipersecreției acidului clorhidric și este însoțită de o pierdere semnificativă în greutate. Aciditatea crescută duce la deteriorarea membranei mucoase a intestinului subțire, inactivarea lipazei pancreatice și precipitarea acizilor biliari, ceea ce cauzează steatoree. Un nivel ridicat de gastrină duce la absorbția incompletă a Na + și a apei, iar peristaltismul intestinului crește.

Cercetare de laborator

Metode clinice generale de examinare obligatorii

  • un test de sânge general;
  • definirea grupului de sânge;
  • definirea factorului Rh;
  • analiza fecalelor pentru sângele ocult;
  • analiza generală a urinei.

Modificările rezultatelor studiilor clinice generale nu sunt tipice

Cercetare de laborator obligatorie

Concentrația de gastrină în ser se determină prin metoda de radioimunoanaliză cu suspiciune de sindrom Zollinger-Ellison. Conținutul de gastrină în ser cu această boală este crescut și este de 200-10 000 ng / l (norma este mai mică de 150 ng / l).

În identificarea gastrinemii bazal 200-250 ng / l trebuie sa fie teste de provocare cu administrarea intravenoasă de calciu (5 mg / kg / oră timp de 3 ore) sau secretina (3 U / kg / h). Testul este pozitiv dacă conținutul de gastrină din serul de sânge crește de 2-3 ori comparativ cu nivelul bazal (sensibilitatea și specificitatea acestui test pentru detectarea gastrinomului este de aproximativ 90%).

Combinația dintre un nivel ridicat de gastrină în sânge și creșterea producției bazale a acidului clorhidric face ca diagnosticul să fie foarte probabil. Cu toate acestea, detectarea izolată a secreției crescute de acid clorhidric pentru diagnosticarea sindromului Zollinger-Ellison are în prezent doar o semnificație auxiliară. Studiul fracțional al secreției gastrice (detectarea hipersecreției acidului clorhidric pe stomacul gol mai mare de 15 mmol / h sau 5 mmol / h după gastrectomie parțială sugerează posibilitatea de a avea gastrinom).

Un marker nespecific al tumorilor neuroendocrine este cromogranina A. Nivelul său mai mare de 10 nmol / l (normă mai mică de 4,5 nmol / l) indică prezența neoplaziei endocrine multiple. Conținutul său este mai mare de 75 nmol / l observat în cazul metastazelor tumorale, ceea ce face necesară evaluarea prognosticului ca nefavorabil.

Determinarea immunoassay și concentrația hormonului radioimună în plasmă (hormon paratiroidian, insulina, prolactină, hormon de creștere, hormonul luteinizant și hormonul stimulator folicular) a fost efectuat pentru a exclude sindromul neoplaziei endocrine multiple, de tip I.

Metode suplimentare de anchetă

Determinarea concentrației de glucoză în sânge (detectarea unei posibile tumori combinate cu glucagon). Determinarea calciului și a fosforului în sânge și urină (detectarea unei posibile patologii a glandelor paratiroide).

Cercetare instrumentală

Metode obligatorii de examinare

FEGS sau examinarea cu raze X a tractului gastro-intestinal superior. În cazul în care se constată ulcere, este obligatorie efectuarea PHAGDS în dinamică.

Pancreas SUA (detectie gastrinom), ficat (localizarea cea mai frecventa de metastaze), rinichi, glanda suprarenală, glandei tiroide, în scopul de a identifica metastazele tumorale primare, comorbiditate alte glande endocrine. Radiografie (fluorografie) a pieptului pentru a detecta metastazele.

O metodă specială pentru diagnosticarea tumorilor endocrine ale sistemului digestiv și metastazele lor - scintigrafia cu octreotid marcat radioactiv 111În, având cea mai mare sensibilitate și specificitate în comparație cu alte metode de determinare a gastrinoame localizare. Administrate intravenos, octreotida după 24-48 de ore este determinată pe receptorii de somatostatină și când scintigrafia vă permite vizualizarea tumorii. Octreotidul radioizotopic poate fi utilizat atât pentru detectarea intraoperatorie a tumorii și a metastazelor acesteia, cât și pentru evaluarea radicalității operației efectuate.

Metode suplimentare de anchetă

Ecografia endoscopică poate detecta tumori în capul pancreasului, peretele duodenului, ganglionii limfatici adiacenți.

CT, imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), angiografia selectivă abdominală, radiografia și scanarea radioizotopilor osoase. Studiile sunt efectuate pentru a determina localizarea gastrinoamelor, excluderea multiplelor neoplazii endocrine de tip I și a metastazelor tumorilor.

Diagnostice diferențiale

În prezența tabloului clinic caracteristic de leziuni gastrointestinale ulceroase în asociere cu situațiile clinice menționate mai sus diferențiale activitățile de diagnostic efectuate pentru a confirma sindromul adecvat Zollinger-Ellison, precum și pentru a identifica moștenirea sa (în cadrul unui sindrom de neoplazii endocrine multiple) sau natura dobândită. Un loc special în diagnosticul diferențial este specificarea naturii benigne sau maligne a tumorii detectate.

Indicații pentru consultarea altor specialiști

În orice caz, atunci când identificăm sindromul Zollinger-Ellison, sunt necesare consultări între endocrinolog și chirurg.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.