Proptoza: cauze, diagnostic, tratament și prognostic la copii și adulți

Proptoza este o deplasare anterioară a globului ocular, care determină apariția umflăturii ochiului. În practica clinică, nu este o boală în sine, ci un simptom important care poate indica inflamație, infecție, anomalie vasculară, hemoragie, orbitopatie endocrină sau tumoră orbitală. Prin urmare, proptoza necesită întotdeauna nu doar o descriere a semnului extern, ci și o căutare a cauzei sale. [1]

Termenii „proptoză” și „exoftalmie” sunt adesea folosiți interschimbabil. Cu toate acestea, într-un sens mai strict, exoftalmia este mai des asociată cu boli oculare tiroidiene, în timp ce proptoza este asociată cu orice deplasare anterioară a ochiului, indiferent de cauză. Pentru medic, contextul clinic este mai important decât cuvântul în sine: dacă procesul este unilateral sau bilateral, rata de dezvoltare, prezența durerii, febrei, vederii duble, vederii scăzute și pulsației. [2]

La adulți, cea mai frecventă cauză a proptozei bilaterale este boala oculară tiroidiană asociată cu boala Graves. La copii, cea mai frecventă cauză a proptozei este celulita orbitală, o infecție a țesutului orbital din spatele septului orbital. Această distincție este importantă deoarece proptoza bruscă la un copil este adesea interpretată ca o infecție potențial periculoasă, în timp ce la adulți este un motiv pentru a exclude în primul rând orbitopatia endocrină, luând în considerare și tumorile și cauzele vasculare. [3]

Din punct de vedere practic, proptoza prezintă un pericol dincolo de defectul său cosmetic. Poate duce la închiderea incompletă a pleoapelor, uscăciune și ulcerații corneene, mișcare oculară limitată, vedere dublă, creșterea presiunii intraoculare și, în cazuri severe, compresia nervului optic cu pierderea ireversibilă a vederii. În unele cazuri, cum ar fi sindromul compartimentului orbital, consecințele pot fi măsurate în minute sau ore. [4]

O problemă separată este pseudoproptoza, când ochiul pare să se proeminente, dar nu există o deplasare anterioară reală. Aceasta poate apărea în cazul retracției severe a pleoapelor, hipertiroidismului sever fără leziuni infiltrative orbitale, obezității severe și, de asemenea, în cazul unui glob ocular mărit, cum ar fi în glaucomul congenital. Prin urmare, impresia externă trebuie confirmată prin măsurare și vizualizare obiectivă. [5]

Fapt cheie	De ce este important acest lucru?
Proptoza este un simptom, nu un diagnostic definitiv [6]	Tratamentul este ales în funcție de cauză, nu doar de semnele externe.
La adulți, o cauză frecventă este boala oculară tiroidiană [7]	Sunt necesare evaluarea funcției tiroidiene și imagistica orbitală.
La copii, o cauză frecventă este celulita orbitală [8]	Este necesară o evaluare urgentă pentru infecții și amenințări la adresa vederii.
Proptoza acută poate fi o afecțiune de urgență [9]	Examinarea și tratamentul nu pot fi amânate.

Cod conform ICD-10 și ICD-11

În Clasificarea Internațională a Bolilor, Ediția a Zecea, proptoza este clasificată în secțiunea H05.2 - Afecțiuni exoftalmice. Pentru detalii clinice, o serie de sisteme utilizează suplimentar subcategorii, cum ar fi pentru exoftalmie nespecificată, exoftalmie constantă, intermitentă sau pulsantă. Acest lucru subliniază faptul că codificarea aici se bazează adesea nu numai pe simptom, ci și pe forma sa clinică. [10]

Clasificarea Internațională a Bolilor, Ediția a XI-a, folosește codul 9A20.00 - deplasarea anterioară a globului ocular - care include în mod explicit proptoza și exoftalmia. Această ediție permite postcoordonarea, adică posibilitatea de a adăuga elemente clarificatoare, cum ar fi lateralizarea. Acest lucru este convenabil în practică, deoarece același simptom poate fi unilateral, bilateral, constant sau asociat cu o cauză specifică, ceea ce necesită, de asemenea, o codificare separată. [11]

Clasificare	Cod	Ce înseamnă?
ICD-10	H05.2 [12]	Afecțiuni exoftalmice
ICD-10, detalii clinice	H05.20 [13]	Exoftalmie nespecificată
ICD-11	9A20.00 [14]	Deplasarea anterioară a globului ocular, inclusiv proptoza și exoftalmia
ICD-11	Post-coordonare [15]	Este posibil să se clarifice contextul secundar și clinic

Epidemiologie

Proptoza în sine, ca simptom, nu are statistici epidemiologice globale unificate, deoarece apare într-o gamă largă de boli. Prin urmare, în practica clinică reală, epidemiologia este evaluată pe baza cauzelor care stau la baza acesteia. Cei mai importanți factori care contribuie la apariția acesteia la adulți sunt bolile oculare tiroidiene, iar la copii, celulita orbitală și anumite tumori. [16]

Boala oculară tiroidiană se dezvoltă la aproximativ 25%–50% dintre pacienții cu boala Graves. Studiile moderne estimează, de asemenea, o incidență generală a bolii oculare tiroidiene de aproximativ 155 la 100.000 de locuitori și o incidență medie anuală de aproximativ 5 la 100.000 de persoane-an, deși cifrele variază între țări și depind de baza de date utilizată.[17]

Conform unor studii ample, boala este mai frecventă la femei, în special la vârsta mijlocie, dar formele severe sunt observate mai des la pacienții mai în vârstă. Riscul de progresie care amenință vederea este scăzut, dar nu zero: mărirea severă a conținutului orbital, cu riscul de compresie a nervului optic sau keratopatie severă prin expunere, este descrisă la aproximativ 2%-8% dintre pacienții cu boli oculare tiroidiene. [18]

Copilăria este caracterizată de un tipar diferit de cauze. Procesele infecțioase, în principal celulita orbitală, ocupă un loc important. În plus, în funcție de vârstă, diagnosticul diferențial include chisturile dermoide, rabdomiosarcomul, neuroblastomul metastatic, infiltratele leucemice și malformațiile vasculare. [19]

Rata de dezvoltare a simptomelor este, de asemenea, importantă din punct de vedere epidemiologic. Proptoza unilaterală acută este mai des asociată cu infecții, hemoragii sau accidente vasculare, în timp ce proptoza unilaterală cronică cu progresie lentă este mai sugestivă pentru o tumoră. Aceasta nu este o regulă absolută, dar este un ghid clinic util chiar și la examinarea inițială. [20]

Reper epidemiologic	Ceea ce se știe
La adulți, principala cauză a proptozei este	Boală oculară tiroidiană [21]
La copii, principala cauză a proptozei este	Celulita orbitală [22]
Prevalența bolilor oculare tiroidiene în rândul pacienților cu boala Graves	Aproximativ 25%-50% [23]
Incidența anuală estimată a bolilor oculare tiroidiene	Aproximativ 5 la 100.000 de persoane-an [24]
Forme severe cu amenințare la adresa vederii	Aproximativ 2%-8% [25]

Motive

Cauzele proptozei sunt împărțite în mod convenabil în inflamatorii, infecțioase, endocrine, vasculare, traumatice și neoplazice. Această abordare este importantă deoarece același simptom extern poate necesita antibiotice urgente, decompresie imediată, terapie antiinflamatorie, intervenție chirurgicală sau tratament oncologic. [26]

La adulți, principala cauză a proptozei bilaterale rămâne boala oculară tiroidiană. Aceasta implică mărirea mușchilor extraoculari, a grăsimii orbitale și a țesutului conjunctiv, determinând conținutul orbital să „nu se încadreze” literalmente în orbita osoasă și împingând ochiul înainte. Aceeași cauză poate produce și o imagine asimetrică, deși afectarea bilaterală este mai tipică. [27]

Cauzele infecțioase sunt deosebit de importante datorită riscului de deteriorare rapidă. Celulita orbitală apare de obicei odată cu răspândirea infecției de la sinusurile paranazale, cel mai adesea labirintul etmoid, dar sunt posibile și răspândirea odontogenă, traumatismele, mușcăturile, corpurile străine și răspândirea hematogenă. Pacienții cu diabet zaharat și imunodeficiență sunt cei mai vulnerabili la infecțiile fungice orbitale. [28]

Cauzele vasculare includ fistula carotido-cavernoasă, tromboza sinusului cavernos și sindromul compartimentului orbital secundar hemoragiei retrobulbare. Indicii includ pulsația oculară, suflul orbital, durerea severă, agravarea rapidă a simptomelor, scăderea vederii și oftalmoplegia. Aceste afecțiuni sunt printre cele mai periculoase. [29]

Cauzele neoplazice depind de vârstă. La copii, trebuie luate în considerare rabdomiosarcomul,neuroblastomul metastatic și infiltratele leucemice. La adulți, limfomul orbital, meningiomul, mucocelul,malformațiile venoase cavernoase, tumorile glandelor lacrimale și răspândirea tumorii secundare de la sinusurile paranazale și structurile intracraniene sunt mai frecvente. În cazul tumorilor, diagnosticul se suspectează pe baza examinării și neuroimagisticii, dar confirmarea necesită adesea biopsie. [30]

Pseudoproptoza și afecțiunile care imită protruzia oculară reală sunt separate. Acestea includ retracția pleoapelor în tireotoxicoză fără boală infiltrativă orbitală, obezitatea severă, sindromul Cushing și mărirea globului ocular în sine, cum ar fi în glaucomul congenital. Trecerea cu vederea a acestui aspect poate duce la o evaluare greșită a severității afecțiunii și la un tratament inutil. [31]

Grup de motive	Exemple
Endocrin	Boală oculară tiroidiană [32]
Infecțios	Celulită orbitală, infecție fungică orbitală [33]
Vasculară și urgențe	Fistulă carotido-cavernoasă, tromboză de sinus cavernos, sindrom de compartiment orbital [34]
Tumoră	Limfom, meningiom, mucocel, tumori ale glandei lacrimale, rabdomiosarcom [35]
Proptoză falsă	Retractarea pleoapelor, obezitate, glaucom congenital [36]

Factori de risc

Factorii de risc variază în funcție de cauză, dar pentru bolile oculare tiroidiene, cei mai bine studiați factori sunt fumatul, disfuncția tiroidiană, nivelurile ridicate de anticorpi anti-receptori ai hormonului stimulator tiroidian și terapia cu iod radioactiv la unii pacienți. Fumatul este considerat unul dintre cei mai importanți factori modificabili: este asociat cu o evoluție mai severă și un răspuns mai slab la tratament. [37]

Riscul de progresie severă este mai mare la pacienții cu status tiroidian necompensat. Menținerea eutiroidismului este considerată unul dintre principiile de bază pentru prevenirea progresiei orbitopatiei. Acest lucru este deosebit de important la pacienții care au deja retracție a pleoapelor, ochi uscați, diplopie sau proptoză ușoară. [38]

Factorii de risc pentru celulita orbitală includ sinuzita, infecțiile dentare, traumatismele pleoapelor și ale orbitelor, mușcăturile, corpii străini și afecțiunile care slăbesc răspunsul imun. Pacienții cu diabet zaharat și imunodeficiență sunt mai predispuși la dezvoltarea unei evoluții severe și complicate a bolii, inclusiv infecții fungice invazive. [39]

În cazul sindromului de compartiment orbital, riscul crește după traumatisme faciale, intervenții chirurgicale, injecții retrobulbare, hemoragii masive și unele cauze rare de creștere a presiunii orbitale. În cazul proptozei tumorale, principalul factor de risc nu este un singur factor declanșator extern, ci profilul de vârstă al bolii și antecedentele de malignitate. Prin urmare, atunci când se colectează plângeri, întrebările despre cancerele anterioare, bolile tiroidiene, traumatismele recente și infecțiile sinusurilor sunt întotdeauna importante. [40]

Factorul de risc	Care este motivul pentru aceasta?
Fumat	Boală oculară tiroidiană mai severă și răspuns mai slab la tratament [41]
Disfuncție tiroidiană	Dezvoltarea și progresia bolilor oculare tiroidiene [42]
Iod radioactiv la unii pacienți	Poate crește riscul de agravare a orbitopatiei [43]
Sinuzită, traumatisme, mușcături, corpi străini	Celulita orbitală [44]
Traumatisme și hemoragii retrobulbare	Sindromul compartimentului orbital [45]

Patogeneză

Patogeneza proptozei se reduce, în general, la un singur principiu mecanic: în spațiul limitat al orbitei osoase, cantitatea de țesut, lichid, sânge sau infiltrat inflamator crește. Deoarece orbita este practic incapabilă de expansiune, excesul de volum deplasează globul ocular anterior. Acesta este motivul pentru care același simptom clinic poate apărea în cazul inflamației, tumorii și hemoragiei. [46]

În bolile oculare tiroidiene, inflamația autoimună, activarea fibroblastelor orbitale, acumularea de glicozaminoglicani, edemul și remodelarea țesutului orbital joacă un rol principal. Fibroblastele sunt activate prin intermediul receptorilor hormonului stimulator tiroidian și al factorului de creștere asemănător insulinei, urmate de creșterea inflamației citokinelor, adipogeneză și fibroză. Drept urmare, mușchii extraoculari și țesutul adipos orbital se măresc. [47]

În celulita orbitală, proptoza este cauzată de umflarea țesuturilor, exudatul inflamator, uneori un abces subperiostal și creșterea presiunii intraorbitale. Dacă procesul progresează, mișcarea ochilor, fluxul venos și perfuzia nervului optic și a retinei sunt afectate. Acesta este modul în care inflamația infecțioasă poate progresa rapid de la o problemă localizată la o amenințare la adresa vederii și chiar a vieții. [48]

În cazul tumorilor, mecanismul este de obicei mai lent. Masa ocupă treptat spațiu în orbită, deplasând ochiul în direcția opusă leziunii sau provocând proptoză axială dacă este localizată adânc în spatele globului ocular, în conus muscularis. Direcția deplasării oferă un indiciu important despre localizarea procesului chiar înainte de tomografie. [49]

În sindromul compartimentului orbital, mecanismul este cel mai dramatic: o creștere bruscă a presiunii orbitale duce la scăderea perfuziei nervului optic și a retinei. Ischemia poate deveni rapid ireversibilă, așa că imagistica nu ar trebui să întârzie decompresia. Acest principiu patogenetic explică de ce, dacă se suspectează această afecțiune, se efectuează imediat cantotomia laterală și cantoliza. [50]

Mecanism	Rezultat
Creșterea volumului țesutului într-o orbită închisă	Deplasarea anterioară a ochiului [51]
Inflamația autoimună a fibroblastelor orbitale	Edem, adipogeneză, fibroză, proptoză tiroidiană [52]
Infecție și formare de abcese	Creștere rapidă a presiunii, durere, deteriorarea vederii [53]
Creșterea tumorii	Deplasare lentă a ochiului, uneori cu o schimbare de direcție [54]
O creștere bruscă a presiunii pe orbită	Ischemia nervului optic și a retinei [55]

Simptome

Principalul simptom este o senzație sau o umflare vizibilă a ochiului. Uneori, nu pacientul însuși este cel care o observă primul, ci rudele sau un medic, pe baza asimetriei faciale. Dacă procesul este unilateral, diferența este de obicei mai vizibilă; în cazul unei variante bilaterale, cu debut lent, pacientul poate percepe schimbarea pentru o lungă perioadă de timp ca o privire „obosit” sau „larg deschisă”. [56]

Proptoza este adesea însoțită de uscăciune, lăcrimare, iritație, fotofobie și senzație de corp străin. Aceste simptome apar din cauza închiderii incomplete a pleoapelor și a unei suprafețe mai mari a corneei expuse la aer. Dacă suprafața oculară este slab protejată, se dezvoltă defecte epiteliale și riscul de ulcerație corneană. [57]

Un alt set important de simptome este asociat cu afectarea motilității oculare: vedere dublă, durere la mișcare și privire limitată în sus, în jos sau lateral. Durerea și sensibilitatea la mișcările oculare sunt caracteristice în special proceselor infecțioase, în timp ce boala oculară tiroidiană este caracterizată prin mișcare limitată progresivă și diplopie pe fondul măririi musculare. [58]

Semnele deosebit de îngrijorătoare includ scăderea vederii, modificări ale percepției culorilor, simptome de câmp ocular, dureri de cap severe, febră, pulsații oculare și oftalmoplegie. Aceste constatări sugerează compresia nervului optic, tromboza sinusului cavernos, fistula carotido-cavernoasă, infecția orbitală severă sau sindromul de compartiment.[59]

Rata de dezvoltare face parte, de asemenea, din complexul de simptome. Proptoza bruscă sau foarte rapidă este mai caracteristică hemoragiei, infecției și cauzelor vasculare. Progresia lentă, pe parcursul a săptămâni și luni, este mai degrabă compatibilă cu o tumoră sau un proces inflamator cronic. [60]

Simptom	Ce ar putea însemna?
Ochi bulbucat	Proptoză adevărată, care necesită măsurare și căutarea cauzei [61]
Uscăciune, fotofobie, iritație	Expunerea corneană din cauza închiderii incomplete a pleoapelor [62]
Vedere dublă și mișcare limitată	Leziuni ale mușchilor extraoculari sau creștere de volum în orbită [63]
Durere, febră, roșeață	Infecție sau inflamație acută [64]
Pulsații, zgomot, scădere bruscă a vederii	Patologie vasculară sau sindrom de compartiment [65]

Clasificare, forme și etape

Nu există un stadiu universal pentru proptoza ca simptom, deoarece stadiile depind de cauză. În practica clinică, proptoza este de obicei descrisă folosind mai mulți parametri: unilaterală sau bilaterală, acută sau cronică, axială sau non-axială, constantă, intermitentă sau pulsatilă. Acest format de descriere este mult mai util decât încercarea de a atribui mecanic un stadiu general. [66]

Proptoza axială se referă la o deplasare strict anterioară a ochiului și este mai frecventă în cazul proceselor situate adânc în spatele ochiului, în cadrul conului muscular. Proptoza neaxială indică o deplasare superioară, inferioară, medială sau laterală și ajută la identificarea din care parte a orbitei sau a zonei anatomice adiacente provine procesul. [67]

În funcție de momentul dezvoltării, este util să se facă distincția între proptoza acută, subacută și cronică. Forma acută este caracteristică hemoragiei orbitale, sindromului de compartiment, celulitei orbitale și unor accidente vasculare. Forma cronică este mai frecventă în cazul tumorilor și orbitopatiei endocrine. [68]

Dacă cauza este o boală oculară tiroidiană, atunci este potrivit să vorbim despre o fază inflamatorie activă și o fază fibrotică inactivă. Acest lucru este crucial deoarece terapiile antiinflamatorii și cele țintite sunt mai eficiente în timpul fazei active, în timp ce chirurgia de reabilitare, corectarea strabismului și chirurgia pleoapelor sunt mai eficiente în timpul fazei inactive. [69]

Caracteristică de clasificare	Opțiuni
Pe lateral	Unilateral, bilateral [70]
În direcția	Axial, neaxial [71]
După tempo	Acut, subacut, cronic [72]
După caracter	Constant, intermitent, pulsatoriu [73]
Pentru bolile oculare tiroidiene	Faza activă și faza fibrotică inactivă [74]

Complicații și consecințe

Cea mai frecventă complicație locală este deteriorarea suprafeței oculare. Când pleoapele nu se închid complet, corneea se usucă, își pierde protecția și devine vulnerabilă la eroziuni, infecții și ulcere. În cazurile severe, acesta nu mai este doar un disconfort, ci o cale spre pierderea permanentă a vederii. [75]

Al doilea set major de complicații este asociat cu mișcarea limitată a ochilor și diplopie. Chiar dacă vederea este păstrată, vederea dublă persistentă poate reduce dramatic calitatea vieții, limitând cititul, condusul și munca. Pentru pacienții cu boli oculare tiroidiene, modificările cosmetice și diplopia devin adesea principala cauză a suferinței psihologice cronice. [76]

Cea mai periculoasă complicație este compresia nervului optic cu pierderea vederii. Aceasta este rară în cazul bolilor oculare tiroidiene, dar necesită tratament urgent. În prezența sindromului de compartiment orbital, a infecției severe sau a trombozei sinusului cavernos, amenințarea la adresa vederii și a vieții poate crește foarte rapid. [77]

Proptoza infecțioasă prezintă un risc nu doar pentru ochi. Celulita orbitală poate fi complicată de tromboză a sinusului cavernos, meningită, abces cerebral, tromboză a arterei sau venei retiniene centrale și neuropatie optică. Prin urmare, acești pacienți necesită imagistică, spitalizare și observație promptă. [78]

Complicaţie	Ce este periculos?
Keratopatie de expunere	Eroziuni, ulcere corneene, scăderea vederii [79]
Mișcări oculare restricționate	Diplopie și afectare funcțională persistentă [80]
Compresia nervului optic	Pierderea ireversibilă a vederii [81]
Complicații intracraniene ale infecției	Meningită, abces cerebral, tromboză de sinus cavernos [82]

Când să consultați un medic

Orice proptoză nouă, chiar dacă pare „minoră” și este nedureroasă, trebuie consultată de un medic. Proptoza adevărată este rareori o constatare inofensivă, iar impresiile vizuale subestimează adesea gravitatea cauzei. Cu cât măsurătorile și imagistica sunt efectuate mai devreme, cu atât este mai mic riscul de a trece cu vederea o tumoră, o infecție sau o compresie a nervului optic. [83]

Tratamentul urgent este necesar dacă proptoza se dezvoltă rapid, în special pe o singură parte. Acest scenariu necesită excluderea celulitei orbitale, a hemoragiei retrobulbare, a fistulei carotido-cavernoase, a trombozei sinusului cavernos și a sindromului de compartiment. În aceste situații, așteptarea unei programări este periculoasă. [84]

Semnele urgente includ durere sau roșeață oculară, dureri de cap, scăderea vederii, vedere dublă, febră, o umflătură pulsantă și proptoză la un nou-născut. Aceasta este o listă de semne de avertizare care necesită examinare urgentă. [85]

La pacienții cu boala Graves, modificările noi ale aspectului ochilor, senzația de presiune în spatele ochiului, uscăciunea, vederea dublă, scăderea vederii și incapacitatea de a închide complet pleoapele sunt motive pentru o vizită urgentă. Chiar dacă indicatorii tiroidieni sunt deja tratați, orbitopatia poate necesita o abordare oftalmologică separată. [86]

Situaţie	Urgenţă
Orice proptoză cu debut nou	Examinarea personală este obligatorie [87]
Proptoză unilaterală rapidă	Urgent, adesea în ziua debutului simptomelor [88]
Durere, roșeață, febră, scăderea vederii	Îngrijire de urgență [89]
Pulsații sau zgomote oculare	Excluderea de urgență a patologiei vasculare [90]

Diagnosticare

Diagnosticul începe cu trei întrebări: este vorba de proptoză reală sau pseudoproptoză, cât de repede s-a dezvoltat și dacă există o amenințare imediată la adresa vederii. În această etapă, medicul evaluează deja partea afectată, durerea, temperatura, diplopia, acuitatea vizuală, percepția culorilor, răspunsul pupilar, mișcarea ochilor și starea corneei. Un istoric de traumatism recent, sinuzită, boală tiroidiană sau cancer poate restrânge imediat căutarea cauzei. [91]

Următorul pas este măsurarea obiectivă. Aceasta se face folosind exoftalmometria, cel mai frecvent prin metoda Hertel. Valorile normale variază în funcție de vârstă, sex și grup etnic în diferite surse, dar o proeminență de aproximativ 12-21 de milimetri este în general considerată normală, în timp ce o diferență între ochi de mai mult de 2 milimetri este considerată anormală. Unele manuale specifică, de asemenea, o orientare mai conservatoare de „de obicei, mai puțin de 20 de milimetri”, subliniind în continuare importanța comparației cu ochiul opus și tipul specific de instrument. [92]

Examenul de laborator este determinat de cauza suspectată. Dacă medicul suspectează o boală oculară tiroidiană, hormonul stimulator tiroidian, hormonii tiroidieni liberi și anticorpii anti-receptor al hormonului stimulator tiroidian devin esențiali, deoarece această cale autoimună este asociată cu severitatea bolii. Dacă se suspectează un proces infecțios, la evaluarea pacientului în spital se adaugă de obicei o hemoleucogramă completă, hemoculturi și, după caz, alți markeri inflamatori. [93]

Imagistica este aproape întotdeauna necesară, cu excepția cazului în care cauza este evidentă. Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică a orbitelor ajută la confirmarea proptozei în sine și la evaluarea mușchilor, grăsimii, nervului optic, sinusurilor și a prezenței abceselor, tumorilor, hemoragiilor sau modificărilor osoase. Dacă se suspectează proptoza pulsatilă și anomalii vasculare, poate fi necesară angiografia prin rezonanță magnetică sau alte metode de imagistică vasculară. [94]

Există, de asemenea, modele clinice importante. În celulita orbitală, proptoza, durerea la mișcarea ochilor, mobilitatea limitată, roșeața, chemoza și scăderea vederii sunt alarmante; imagistica CT relevă adesea inflamația țesutului orbital, modificări ale sinusurilor și uneori un abces subperiostal. În cazul tumorilor, diagnosticul este adesea avansat printr-o combinație între o progresie lentă, date neuroimagistice și, dacă este necesar, biopsie. [95]

Diagnosticul situațiilor de urgență este o problemă separată. Dacă se suspectează sindromul compartimentului orbital, diagnosticul clinic și decompresia sunt mai importante decât așteptarea imagisticii, deoarece întârzierea poate afecta vederea. Dacă se suspectează neuropatia optică distiroidiană compresivă, este necesar un tratament urgent și o monitorizare foarte atentă a funcției vizuale. [96]

Etapa de diagnosticare	Ce caută ei?
Examinare și anamneză	Rata de progresie, durere, diplopie, scăderea vederii, antecedente tiroidiene și infecțioase [97]
Exoftalometrie	Confirmarea proptozei reale și a asimetriei mai mari de 2 milimetri [98]
Teste	Hormoni tiroidieni, anticorpi, în caz de infecție - teste clinice și bacteriologice generale [99]
Imagistică computerizată și prin rezonanță magnetică	Mușchi, grăsime, abces, tumoră, hemoragie, sinusuri [100]
Studii vasculare	În caz de proptoză pulsantă și suspiciune de fistulă [101]
Biopsie	Confirmarea unor procese tumorale și inflamatorii atipice [102]

Diagnostic diferențial

Primul diagnostic diferențial este proptoza adevărată sau pseudoproptoza. Proptoza adevărată se confirmă prin măsurare și vizualizare. Pseudoproptoza este posibilă în cazul retracției pleoapelor, a unui glob ocular mare, a obezității severe și a anumitor afecțiuni endocrine, fără o creștere reală a volumului țesutului orbital. O eroare în această etapă poate duce fie la supradiagnostic, fie la omiterea unei patologii orbitale. [103]

Al doilea diagnostic diferențial cheie este celulita orbitală și preorbitală. Inflamația preorbitală este caracterizată prin umflarea și roșeața pleoapei, cu poziție normală a ochilor, vedere păstrată și mobilitate normală. Celulita orbitală, pe de altă parte, este caracterizată prin proptoză, mișcări oculare dureroase, mobilitate limitată, acuitate vizuală scăzută și un risc mai mare de complicații intracraniene. [104]

Al treilea bloc este boala oculară tiroidiană versus tumora orbitală. Orbitopatia tiroidiană este mai degrabă caracterizată prin bilateralitate, retracția pleoapelor, uscăciune, diplopie și o combinație cu disfuncție tiroidiană. Tumorile sunt mai des caracterizate prin progresie lentă, uneori unilateralitate, deplasare oculară într-o anumită direcție și confirmare prin tomografie și apoi biopsie. [105]

Al patrulea bloc este reprezentat de cauzele vasculare. Proptoza pulsatilă cu sufluri orbitale sugerează în special o fistulă carotido-cavernoasă. Oftalmoplegia, cefaleea, ptoza, febra și deficiența de vedere necesită excluderea trombozei sinusului cavernos. Erupția rapidă și dureroasă după traumă sau intervenție chirurgicală sugerează în primul rând hemoragie retrobulbară și sindrom de compartiment. [106]

În cele din urmă, diagnosticul diferențial la copii diferă de cel la adulți. În copilăria timpurie, leziunile dermoide, vasculare, rabdomiosarcomul, neuroblastomul și leucemia sunt importante. Prin urmare, la un copil, chiar și fără durere severă și febră, proptoza unilaterală sau bilaterală nu poate fi interpretată ca o simplă umflare a pleoapelor. [107]

Este necesar să se distingă	Caracteristici distinctive
Proptoză adevărată și pseudoproptoză	Măsurare, vizualizare, absența deplasării reale în expresiile faciale [108]
Celulita preorbitală și orbitală	În cazul orbitale există proptoză, durere în timpul mișcării, mobilitate limitată și posibilă scădere a vederii [109]
Orbitopatie tiroidiană și tumoră	Context tiroidian și bilateralitate versus creștere locală lentă și necesitatea biopsiei [110]
Patologia vasculară și inflamația	Pulsații, zgomot, evoluție acută, simptome neurologice severe [111]
Tumori și infecții infantile	Profilul de vârstă și datele tomografice sunt decisive [112]

Tratament

Tratamentul proptozei este întotdeauna bazat pe o cauză specifică. Nu există o „pastilă pentru umflarea ochilor”. Prima decizie a medicului este de a determina dacă există o amenințare la adresa corneei, a nervului optic sau a vieții pacientului. Dacă există semne de urgență, tratamentul începe în paralel cu o examinare suplimentară, mai degrabă decât după ce a fost efectuată o căutare completă. [113]

Aproape orice cauză necesită măsuri de protejare a suprafeței oculare. Se utilizează creme hidratante, măști de protecție nocturnă sau protecție mecanică a corneei, în timp ce în cazurile de lagofalmie severă se utilizează metode mai agresive de acoperire a suprafeței oculare. Acest lucru este deosebit de important atunci când proeminența în sine nu s-a rezolvat încă și corneea suferă deja. [114]

Pentru boala oculară tiroidiană activă ușoară, principalele măsuri sunt măsurile locale, observația, renunțarea la fumat și menținerea funcției tiroidiene normale. Pentru unii pacienți din zone cu aport insuficient de seleniu, se poate lua în considerare un tratament cu selenit (100 micrograme) de două ori pe zi, timp de 6 luni. Ghidurile clinice subliniază faptul că această strategie este potrivită pentru boala activă ușoară, nu pentru proptoza severă care amenință vederea. [115]

Dacă boala oculară tiroidiană este caracterizată printr-o activitate predominant inflamatorie, fără proptoză semnificativă sau diplopie pronunțată, terapia intravenoasă cu glucocorticoizi este considerată opțiunea preferată. Consensul Asociației Americane a Tiroidei și al Asociației Europene a Tiroidei descrie regimul standard ca o doză totală de 4,5 grame de metilprednisolon intravenos pe parcursul a aproximativ 3 luni. O limitare importantă este că se evită o doză totală mai mare de 8 grame din cauza toxicității. [116]

Pentru bolile oculare tiroidiene active, moderate până la severe, cu proptoză și/sau diplopie semnificative, dacă medicamentul este disponibil, teprotumumab este considerat opțiunea preferată în prezent. În studiile randomizate, pacienții care au primit acest medicament au obținut o reducere a proptozei de cel puțin 2 milimetri semnificativ mai des decât cei care au primit placebo, iar în studiul OPTIC, un astfel de răspuns a fost observat la 83% față de 10% din grupul de comparație. O analiză cumulată a arătat îmbunătățiri nu numai ale proptozei, ci și ale diplopiei și ale calității vieții. [117]

Cu toate acestea, teprotumumab nu poate fi considerat o soluție sigură. Documentul de consens menționează înrăutățirea controlului glicemiei, spasme musculare, greață, căderea părului și deficiențe de auz, iar recenzii mai recente confirmă în continuare asocierea medicamentului cu efecte secundare otologice. Prin urmare, înainte de inițierea tratamentului, trebuie discutate beneficiile, costul, disponibilitatea și profilul de risc, în special la pacienții cu diabet zaharat și probleme de auz preexistente. [118]

Micofenolatul, rituximabul și tocilizumab sunt considerate alte opțiuni sistemice pentru boala oculară tiroidiană activă, moderată până la severă. Conform documentului de consens, micofenolatul a îmbunătățit rezultatele compozite și unele măsuri de activitate în mai multe studii, în timp ce rituximabul și tocilizumab pot fi luate în considerare la pacienții cu rezistență la glucocorticosteroizi. Este important de înțeles că efectul acestor medicamente este mai bine documentat pentru activitatea inflamatorie decât pentru protruzia mecanică macroscopică a ochiului. [119]

Radioterapia orbitală este utilizată de zeci de ani. Nu este un tratament universal pentru toate tipurile de proptoză, dar poate reduce inflamația periorbitală și poate îmbunătăți motilitatea oculară în orbitopatia tiroidiană activă. Cel mai potrivit este să o luăm în considerare ca parte a unei strategii combinate la pacienți atent selectați, mai degrabă decât ca un tratament pentru stadiul fibrotic tardiv, inactiv. [120]

Tratamentul chirurgical joacă un rol diferit în funcție de cauze. În cazul tumorilor, scopul său este îndepărtarea sau biopsia leziunii, uneori urmată de radioterapie sau oncoterapie medicamentoasă. În bolile oculare tiroidiene, decompresia orbitală este utilizată pentru a reduce proptoza, a trata keratopatia de expunere și, cel mai important, în neuropatia optică distiroidiană, atunci când este necesar să se amelioreze apexul orbital și să se reducă presiunea asupra nervului optic. Aceasta implică de obicei decompresia peretelui medial profund și a podelei orbitei, în timp ce alte abordări combinate sunt posibile în cazurile de proptoză cosmetică sau mecanică severă. [121]

În neuropatia optică distiroidiană, tratamentul este urgent. Pacientul necesită tratament imediat cu glucocorticosteroizi intravenoși și monitorizare atentă a vederii. Dacă răspunsul este incomplet sau temporar, decompresia chirurgicală trebuie luată în considerare din timp. Amânarea este periculoasă, deoarece intervenția chirurgicală târzie poate să nu restabilească complet funcția vizuală inițială. [122]

Celulita orbitală este tratată în spital cu antibiotice intravenoase cu spectru larg, cu consultarea unui oftalmolog și adesea a unui specialist în otorhinolaringologie. Dacă examinarea și tomografia relevă formarea unui abces subperiostal sau orbital, dacă vederea se deteriorează sau dacă nu există o îmbunătățire clară în urma terapiei, se ia în considerare drenajul chirurgical. Cheia succesului în acest caz este inițierea promptă a tratamentului și reevaluarea afecțiunii în timp. [123]

În cazurile de sindrom de compartiment orbital, tratamentul nu trebuie să aștepte finalizarea studiilor imagistice. Cantotomia laterală cu cantoliză inferioară pentru decompresie orbitală este considerată procedura de urgență principală. Recenziile subliniază faptul că întârzierea crește riscul de orbire ireversibilă, iar rezultatele favorabile sunt mai frecvente cu intervenție în primele ore. [124]

După stabilizarea cauzei subiacente, este adesea necesară o fază de reabilitare. Unii pacienți prezintă diplopie persistentă, retracție a pleoapelor, deformitate cosmetică sau proptoză reziduală. În acest caz, în timpul fazei inactive a bolii, decompresia orbitală, chirurgia musculară și chirurgia pleoapelor sunt luate în considerare în etape. Această secvență este deosebit de tipică pentru bolile oculare tiroidiene și permite nu numai salvarea vederii, ci și restabilirea funcției și a aspectului. [125]

Metoda de tratament	Când se utilizează
Hidratarea și protejarea corneei	Din aproape orice motiv, cu închiderea incompletă a pleoapelor [126]
Seleniu și observație	Boală oculară tiroidiană activă ușoară la pacienți selectați [127]
Metilprednisolon intravenos	Boală oculară tiroidiană moderată până la severă activă cu fenotip inflamator [128]
Teprotumumab	Boală activă moderată până la severă cu proptoză semnificativă și diplopie, dacă este disponibilă [129]
Micofenolat, rituximab, tocilizumab	Cazuri izolate active sau rezistente [130]
Radioterapia	La unii pacienți cu boală activă, adesea ca parte a unei strategii combinate [131]
Decompresie orbitală	Proptoză semnificativă, keratopatie de expunere, neuropatie optică [132]
Antibiotice intravenoase și drenaj	Celulită și abcese orbitale [133]
Cantotomie laterală și cantoliză	Sindromul compartimentului orbital [134]

Prevenirea

Prevenirea proptozei ca simptom este întotdeauna secundară, având ca scop prevenirea cauzelor sale subiacente și a progresiei severe. Cea mai bine documentată măsură preventivă pentru bolile oculare tiroidiene este renunțarea la fumat. În același timp, este esențial să se mențină o funcție tiroidiană stabilă și să se monitorizeze chiar și simptomele oculare ușoare la pacienții cu boala Graves. [135]

Dacă un pacient este programat pentru terapie cu iod radioactiv, profilaxia orbitopatiei trebuie discutată în prealabil. Documentele de consens menționează că, la unii pacienți, profilaxia cu steroizi poate reduce riscul de deteriorare oculară. Acest lucru este relevant în special dacă există deja simptome orbitale active sau un risc ridicat de progresie a acestora. [136]

În cauze infecțioase, sunt importante tratamentul prompt al sinuzitei și al infecțiilor dentare, precauția în cazul leziunilor faciale, utilizarea echipamentului de protecție atunci când se lucrează cu risc de leziuni orbitale și trimiterea timpurie la medic în caz de durere, febră și umflarea pleoapelor. Pentru pacienții cu diabet zaharat și imunodeficiență, pragul de trimitere ar trebui să fie și mai scăzut. [137]

Prevenirea secundară a complicațiilor proptozei deja stabilite include protecția corneană precoce, examinări regulate, monitorizarea funcției vizuale și trimiterea la timp la un centru specializat dacă se suspectează o orbitopatie moderată, severă sau care amenință vederea. Aceasta previne adesea progresia de la modificări reversibile la pierderea permanentă a vederii sau intervenții chirurgicale reconstructive complexe. [138]

Măsură preventivă	Pentru ce este?
Renunțarea la fumat	Reduce riscul unor boli oculare tiroidiene mai severe [139]
Menținerea eutiroidismului	Încetinește progresia orbitopatiei [140]
Tactici bine gândite pentru iodul radioactiv	Poate reduce riscul de deteriorare a procesului ocular [141]
Tratamentul precoce al sinuzitei și al leziunilor	Reduce riscul de celulită orbitală și complicațiile acesteia [142]
Protecție corneană timpurie	Previne ulcerele și cicatricile [143]

Prognoză

Prognosticul pentru proptoză nu este determinat de gradul de protruzie în sine, ci de cauză, de viteza recunoașterii acesteia și de afectarea funcției vizuale. Cu o detectare la timp, multe cauze răspund bine la tratament, iar unele modificări pot regresa complet sau parțial. Cu toate acestea, dacă compresia nervului optic, infecția severă sau sindromul de compartiment sunt trecute cu vederea, prognosticul se înrăutățește dramatic. [144]

La mulți pacienți cu boli oculare tiroidiene, faza inflamatorie activă dispare în timp, dar pot persista deficiențe cosmetice și funcționale reziduale. Acesta este motivul pentru care, chiar și cu un control bun al inflamației, pacienții necesită uneori ulterior decompresie, corectarea strabismului sau intervenții chirurgicale la nivelul pleoapelor. Prin urmare, un prognostic bun nu înseamnă întotdeauna restabilirea completă a aspectului și a confortului vizual fără etape suplimentare de tratament. [145]

În cazul celulitei orbitale, prognosticul este de obicei mai bun odată cu spitalizarea timpurie și inițierea promptă a terapiei antibiotice intravenoase. În schimb, întârzierea crește riscul formării abceselor, răspândirii intracraniene și deficienței vizuale persistente. Acest lucru este deosebit de important la copii, deoarece deteriorarea clinică poate apărea rapid. [146]

Sindromul de compartiment orbital este cel mai sensibil la timp. În acest caz, rezultatul depinde de cât de repede se restabilește alimentarea cu sânge a orbitei și a nervului optic. Recenziile subliniază faptul că cele mai bune rezultate se obțin prin intervenție timpurie, deși o încercare de decompresie este justificată și în cazurile de prezentare ulterioară. [147]

Situaţie	Prognoză
Depistarea precoce a cauzei	Adesea este benefic cu terapie la timp [148]
Boala oculară tiroidiană	Inflamația poate scădea, dar modificările reziduale nu sunt neobișnuite [149]
Celulita orbitală	Bună cu spitalizare timpurie și antibiotice, agravată cu întârziere [150]
Sindromul compartimentului orbital	Prognosticul depinde în mare măsură de momentul decompresiei [151]

FAQ

Sunt proptoza și exoftalmia același lucru?
În vorbirea cotidiană, aproape cu siguranță, dar într-un sens clinic mai strict, exoftalmia este mai des asociată cu boli oculare tiroidiene, în timp ce proptoza este un termen mai larg pentru deplasarea anterioară a ochiului din diverse cauze. [152]

Proptoza indică întotdeauna o boală tiroidiană?
Nu. La adulți, este o cauză frecventă, dar departe de a fi singura. Trebuie excluse infecția, tumora, patologia vasculară, hemoragia și bolile inflamatorii ale orbitei. [153]

Poate proptoza să se rezolve de la sine?
Uneori, manifestările ușoare ale bolii oculare tiroidiene regresează parțial, iar recomandările descriu rezoluția spontană la unii pacienți. Cu toate acestea, a te baza pe acest lucru fără o examinare este periculos, deoarece proptoza poate masca o afecțiune care necesită tratament urgent. [154]

Care sunt cele mai periculoase simptome?
Durere, roșeață, febră, vedere dublă, scăderea vederii, dureri de cap, proptoză pulsantă și incapacitatea de a închide ochiul. Acestea sunt indicații pentru asistență personală imediată. [155]

Care sunt testele de bază?
Examen fizic, exoftalometrie, evaluarea vederii și a mișcării ochilor, testarea funcției tiroidiene, dacă se suspectează, și tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică a orbitelor. Testele suplimentare depind de cauză. [156]

Pot fi folosite doar picăturile pentru tratament?
Nu, dacă vorbim despre proptoză adevărată. Cremele hidratante sunt necesare pentru a proteja corneea, dar nu vor elimina infecția, tumora, anomalia vasculară sau orbitopatia tiroidiană severă. [157]

Când este necesară intervenția chirurgicală?
Intervenția chirurgicală este necesară pentru unele tumori, abcese, proptoză mecanică severă, compresie nervului optic care amenință vederea și sindrom de compartiment orbital. Tipul de intervenție chirurgicală depinde de cauză. [158]

Este proptoza periculoasă pentru vedere?
Da, poate fi. Pericolul este asociat cu expunerea corneei, mișcarea limitată, creșterea presiunii orbitale și compresia nervului optic. Cauzele infecțioase și compartimentale sunt deosebit de periculoase. [159]

Puncte cheie de la experți

George J. Cahaly, MD, PhD, este profesor de medicină și endocrinologie și director al Clinicii Ambulatorie de Endocrinologie de la Centrul Medical Universitar Johannes Gutenberg din Mainz. Munca și contribuțiile sale la documentele de consens subliniază importanța critică a stratificării precoce a severității, a monitorizării stării tiroidei și a trimiterii rapide către asistență medicală specializată atunci când vederea este compromisă în cazul bolilor oculare tiroidiene. [160]

Dr. Terry J. Smith este profesor de oftalmologie, științe vizuale și medicină internă la Universitatea din Michigan. Cercetările sale au fost esențiale în înțelegerea faptului că țesutul orbital în bolile oculare tiroidiene are caracteristici moleculare unice și că calea factorului de creștere asemănător insulinei este o țintă terapeutică importantă. Această înțelegere a stat la baza terapiei țintite cu teprotumumab. [161]

Luigi Bartalena, doctor în medicină, profesor de endocrinologie, director al Școlii Postuniversitare de Endocrinologie și Metabolism de la Universitatea din Insubria, este unul dintre principalii autori ai ghidurilor europene privind orbitopatia în boala Graves. Teza sa clinică se reduce, în esență, la următoarele: tratamentul trebuie personalizat, iar alegerea între glucocorticosteroizi, terapie țintită, radioterapie și decompresie este determinată nu numai de diagnostic, ci și de ceea ce este predominant la pacient - inflamație, proptoză, diplopie sau o amenințare la adresa vederii. [162]

Dacă este necesar, următorul mesaj poate fi formatat pentru a prezenta acest articol într-un format mai „asemănător unui site web”: cu un lead, o secțiune „Pe scurt”, un tabel „Când este urgent” și o listă separată de surse pentru aspectul editorial.