Parapareză spastică inferioară (paraplegie): cauze, simptome, diagnostic, tratament

Parapareza spastică inferioară (paraplegia) se dezvoltă cu afectarea bilaterală a neuronilor motori superiori (în zona lobilor paracentrali ai emisferelor cerebrale) sau cu afectarea tractului corticospinal (piramidal) la nivelul regiunilor subcorticale, trunchiului cerebral sau (mai des) măduvei spinării. În procesele acute din perioada inițială de afectare acută, parapareza poate fi flască, fiind ulterior înlocuită de spasticitate tipică și alte manifestări ale sindromului piramidal.

[ 1 ], [ 2 ]

Principalele cauze ale paraparezei spastice inferioare (paraplegiei):

A. Leziuni prin compresie.

1. Tumori extramedulare și intramedulare ale măduvei spinării.
2. Compresia traumatică târzie a măduvei spinării.
3. Abces epidural și alte procese peritecale în zona măduvei spinării.
4. Hernie de disc toracică.
5. Alte boli ale coloanei vertebrale.
6. Malformația Arnold-Chiari.

B. Boli ereditare.

1. Paraplegia spastică familială a lui Strumpell.
2. Degenerescențe spinocerebeloase.

C. Infecții.

1. Infecții cu spirochete (neurosifilis, boala Lyme).
2. Mielopatia vacuolară (SIDA).
3. Parapareza spastică tropicală.
4. Mielită transversă (inclusiv demielinizantă acută, postvaccinare, necrozantă).

D. Boli vasculare.

1. Ocluzia arterei spinale anterioare.
2. Hemoragie epidurală și subdurală.
3. Afecțiune lacunară.
4. Mielopatie cervicală.

E. Alte motive.

1. Tumoră parasagitală sau (rareori) proces atrofic cortical.
2. Scleroză multiplă.
3. Siringomielie.
4. Scleroză laterală primară.
5. Mielopatie prin radiații.
6. Sindromul Shay-Drager.
7. Deficit de vitamina B12.
8. Latirism.
9. Adrenoleucodistrofie.
10. Mielopatie paraneoplazică.
11. Boli autoimune (lupus eritematos sistemic, sindrom Sjögren).
12. Mielopatie cauzată de heroină (sau alte substanțe toxice).
13. Mielopatie de etiologie necunoscută.

Parapareza spastică inferioară sindromică trebuie uneori diferențiată de distonia membrelor inferioare. De exemplu, în boala Segawa („distonie sensibilă la levodopa”), distonia la nivelul membrelor inferioare se poate manifesta ca hipertonie distonică în mușchii adductori ai membrelor inferioare, hiperreflexie la nivelul acestora și chiar un pseudo-simptom distonic Babinski; în acest caz, disbazia poate semăna cu parapareza spastică. Analiza dinamicii distoniei ajută la diagnosticare. O altă denumire pentru boala Segawa este „distonie cu fluctuații zilnice pronunțate”.

A. Leziuni prin compresie.

Tumori extramedulare și intramedulare ale măduvei spinării. Leziunile măduvei spinării deasupra coloanei lombare și sub coloana cervicală, în special procesele intramedulare ocupatoare de spațiu, duc la parapareză spastică inferioară. Simptomele includ durere, tulburări radiculare bilaterale, parapareză spastică cu semne piramidale și tulburări de urinare. Tulburările senzoriale din procesele extramedulare sunt uneori limitate la primul simptom menționat mai sus; nivelul tulburărilor senzoriale apare ulterior. Astfel de leziuni sunt clarificate prin puncție lombară și mielografie. Primele cauze sunt tumorile care pot progresa timp de luni sau ani (în cazul meningiomului sau neurinomului) sau (în cazul metastazelor) pot provoca paraplegie timp de câteva zile sau săptămâni. La radiografia coloanei vertebrale, trebuie acordată o atenție deosebită lărgirii distanțelor interpedunculare sau deformării conturului posterior al corpurilor vertebrale, distrugerii arcurilor sau lărgirii canalului spinal.

Compresia traumatică tardivă a măduvei spinării se manifestă prin sindroame neurologice de variată severitate și manifestări (în funcție de gravitatea leziunii și de caracteristicile agresivității chirurgicale), dintre care predomină cel mai adesea parapareza spastică inferioară cu tulburări senzoriale și pelvine. Istoricul traumatismului nu lasă nicio îndoială pentru diagnostic.

O altă cauză este hematomul epidural, care poate apărea chiar și fără traumatisme anterioare, de exemplu, în timpul terapiei anticoagulante, ducând la parapareză dureroasă cu progresie rapidă. Arahnoidita cronică, uneori chistică (procese adezive) poate provoca o creștere lentă a slăbiciunii picioarelor. Un abces epidural, care uneori se dezvoltă după traumatisme minime sau furunculoză a pielii (sau altă infecție), se manifestă inițial doar prin febră și dureri de spate, care după câteva zile sunt înlocuite de durere radiculară urmată de parapareză sau paraplegie cu progresie rapidă cu tulburări senzoriale și pelvine de conducere.

O hernie de disc toracică cu compresie a măduvei spinării (în special cu stenoză de canal spinal) are ca rezultat paraplegie spastică inferioară. CT sau RMN confirmă diagnosticul. De obicei, se dezvoltă acut în timpul efortului fizic. Diagnosticul diferențial implică cel mai adesea o tumoră a măduvei spinării.

Alte afecțiuni ale coloanei vertebrale toracice (spondilita de diverse etiologii, spondiloza, osteomielită, deformări, stenoza canalului spinal, chistul arahnoidian, boala Paget, complicațiile osteoporozei) duc la parapareză spastică inferioară din cauza trecerii procesului la măduva spinării sau a compresiei mecanice a acesteia.

Malformația Arnold-Chiari este împărțită în patru tipuri: tipul I denotă hernierea în foramen magnum a doar a amigdalelor cerebeloase; tipul II - a cerebelului și a părților inferioare ale trunchiului cerebral; tipul III - o variantă rară de herniere a trunchiului cerebral în combinație cu encefalocel cervical sau occipital; tipul IV - reflectă hipoplazie cerebeloasă pronunțată și deplasare caudală a conținutului fosei craniene posterioare. Malformația se poate manifesta la copii și adulți sub formă de simptome de disfuncție cerebeloasă, simptome de afectare a măduvei spinării cervicale, paralizie bulbară, hipertensiune intracraniană paroxistică, spasticitate, nistagmus și alte manifestări. Se detectează adesea cavitate siringomielică în măduva spinării cervicale, apnee în somn la adulți (tip central), disfagie, mielopatie progresivă, sincopă, dureri de cap și durere cervicoccipitală (și nevralgie de trigemen), simptome de hidrocefalie.

Tabloul sindromului Arnold-Chiari poate include și parapareza spastică inferioară.

Diagnosticul diferențial include tumora cerebrală și joncțiunea craniocervicală, meningita cronică, scleroza multiplă, mielopatia cervicală, siringomielia traumatică.

B. Boli ereditare.

Paraplegia spastică familială Strumpell poate debuta la orice vârstă, de la copilărie până la bătrânețe. Tabloul clinic constă în slăbiciune progresivă a picioarelor și spasticitate, cu disbazie crescândă. Reflexele tendinoase sunt crescute, se manifestă simptomul Babinski. La debutul bolii în copilărie, se pot observa pseudocontracturi ale mușchilor gastrocnemius cu mersul „pe degetele mari de la picioare”. Genunchii sunt adesea ușor îndoiți (uneori complet îndreptați - genu recurvarum), picioarele sunt adducte. Brațele sunt afectate în grade diferite. Sunt posibile „simptome plus” precum dizartrie, nistagmus, atrofie optică, degenerare pigmentară a retinei, paralizie a nervilor oculomotori, ataxie (atât cerebeloasă, cât și senzorială), polineuropatie senzoriomotorie, epilepsie și demența (în unele familii). Cu debut tardiv (40-60 de ani), tulburările senzoriale și ale vezicii urinare, precum și tremorul cinetic, sunt mai frecvente.

Diagnosticul diferențial include afecțiuni precum tumora măduvei spinării sau a foramenului magnum, spondiloza cervicală cu mielopatie, scleroza multiplă, malformația Arnold-Chiari, scleroza laterală primară și alte afecțiuni care implică măduva spinării.

Degenerările spinocerebeloase reprezintă un grup mare de boli ereditare și sporadice, unite prin participarea neuronilor și a conductorilor cerebelului și măduvei spinării la procesul degenerativ. Manifestarea cardinală este incoordonarea progresivă a mișcărilor. Simptomele inițiale la sugari constau de obicei în hipotonie și dezvoltare motorie întârziată. La copiii mai mari, apar parapareză inferioară, nistagmus, ataxie, spasticitate, semnul Babinski și adesea retard mintal. Reflexele tendinoase sunt variabile de la areflexie la hiperreflexie. La adolescenți și adulți, se observă combinații variate de ataxie, demență, oftalmoplegie, retinită, dizartrie, surditate, simptome de afectare a coloanelor laterale sau posterioare ale măduvei spinării, simptome extrapiramidale și neuropatie periferică.

Degenerările spinocerebeloase includ: ataxia Friedreich; ataxia ereditară datorată deficitului de vitamina E; ataxiile spinocerebeloase autozomal dominante, care se bazează pe așa-numitul fenomen de expansiune a repetițiilor CAG pe diverși cromozomi mutanți; ataxie-telangiectazie, abetaliproteinemie, unele forme de paraplegie spastică familială, atrofii olivo-ponto-cerebeloase de mai multe tipuri, boala Machado-Joseph, atrofia dentato-rubro-palido-Lewis, ataxia mioclonică progresivă, adrenoleucodistrofia. Unii cercetători includ o serie de alte boli în degenerările spinocerebeloase (ataxii episodice, hipoplazie cerebeloasă congenitală, forme sporadice de OPCA).

C. Infecții.

1. Neurosifilisul spinal (pe lângă forma tabes dorsalis) se manifestă în încă două forme. Vorbim despre meningomielită sifilitică (paraplegie spastică Erb) și sifilis meningovascular spinal. Acesta din urmă se manifestă uneori prin sindromul arterei spinale anterioare. Apare și guma membranelor măduvei spinării, dar și mai rar. A fost descrisă pahimeningita hipertrofică sifilitică cu durere radiculară, amiotrofie a brațelor și sindrom piramidal la nivelul picioarelor (amiotrofie sifilitică cu parapareză spastico-ataxică).

O altă infecție cu spirochete care poate afecta măduva spinării și poate duce la dezvoltarea paraparezei inferioare este boala Lyme.

Mielopatia vacuolară (SIDA) este caracterizată prin afectarea coloanelor posterioare și laterale ale măduvei spinării la nivelul regiunii toracice superioare a acesteia și se manifestă prin parapareză spastică inferioară (paraplegie) și ataxie senzorială. Testele serologice pentru infecția cu HIV sunt importante pentru diagnosticul acestei forme.

Parapareza spastică tropicală este cauzată de virusul limfotrop T uman (HTLV-I) și se caracterizează prin parapareză lent progresivă cu hiperreflexie, semne anormale ale piciorului și disfuncție pelviană. Unii pacienți prezintă, de asemenea, simptome de polineuropatie. Lichidul cefalorahidian prezintă o pleocitoză limfocitară mică (10 până la 50 de celule), niveluri normale de proteine și glucoză și IgG crescut cu anticorpi împotriva HTLV-I. Diagnosticul este confirmat prin detectarea anticorpilor împotriva virusului în ser.

Mielita transversă este cauzată de virusuri, bacterii, fungi, paraziți și procese inflamatorii neinfecțioase (postinfecțioase și postvaccinale, necrozante subacute, idiopatice). Debutul acestor boli este de obicei acut, cu febră și semne de meningomielită. Caracteristice sunt parestezii sau dureri de spate la nivelul procesului mielitic, slăbiciune la nivelul membrelor inferioare și afecțiuni sfincterului. La început, pareza este adesea flască, spasticitatea se dezvoltă ulterior. După atingerea vârfului bolii, recuperarea ulterioară este tipică. Ameliorarea este cea mai pronunțată în primele 3-6 luni.

Diagnosticul diferențial al mielitei transverse se efectuează cu abcesul măduvei spinării, poliomielita acută, encefalomielita acută diseminată, leucoencefalita hemoragică necrozantă acută, adrenoleucodistrofia, boala Behcet, spondiloza cervicală, mielopatia heroinică, boala Lyme, scleroza multiplă, mielopatia radiologică și alte boli.

D. Boli vasculare.

Ocluzia arterei spinale anterioare este rară și se manifestă diferit în funcție de dimensiunea infarctului. Simptomele tipice sunt durerile de gât și spate, slăbiciunea picioarelor, tulburările senzoriale și pelvine. Simptomele se dezvoltă imediat sau în decurs de 1-2 ore. Uneori, durerea radiculară apare la nivelul superior al leziunii. Paralizia este de obicei bilaterală, alteori unilaterală și rareori completă.

Hemoragia epidurală sau subdurală la nivelul măduvei spinării se observă mult mai rar decât infarctele ischemice și se manifestă prin mielopatie compresivă dezvoltată brusc.

Afecțiunea lacunară, dezvoltată ca urmare a infarctelor lacunare multiple cerebrale în hipertensiune arterială, se poate manifesta ca sindrom pseudobulbar, simptome piramidale pe ambele părți ale corpului, slăbiciune generală (în principal la nivelul picioarelor), disbazie și uneori demență. Mersul afectat din cauza paraparezei spastice inferioare și a căderilor devine uneori principalul factor maladaptativ al acestei forme de encefalopatie discirculatorie.

Mielopatia cervicală este o complicație gravă a spondilozei cervicale sau, mai rar, a calcificării ligamentului longitudinal posterior la nivel cervical, în special dacă acestea sunt combinate cu îngustarea congenitală a canalului spinal. Mielopatia se dezvoltă la aproximativ 5-10% dintre pacienții cu spondiloză cervicală. Deoarece afectează în principal coloanele laterale și posterioare ale măduvei spinării, plângerile tipice ale acestor pacienți sunt amorțeala și stângăcia mâinilor, deteriorarea funcțiilor motorii fine și deteriorarea treptată a mersului.

În viitor, se pot dezvolta mai multe variante de manifestări clinice:

1. sindrom de leziune transversală care afectează tracturile corticospinale, spinotalamice și conductorii coloanelor posterioare ale măduvei spinării, cu spasticitate severă, tulburări sfincterienne și simptom Lhermitte;
2. sindrom de afectare a coarnelor anterioare și a tracturilor piramidale cu pareze, spasticitate severă, dar fără tulburări senzoriale (sindromul sclerozei laterale amiotrofice);
3. Sindromul leziunii măduvei spinării cu deficiențe motorii și senzoriale severe, caracterizat în principal prin slăbiciune la nivelul brațelor și spasticitate la nivelul picioarelor;
4. Sindromul Brown-Sequard cu deficit senzorial contralateral tipic și deficit motor ipsilateral;
5. brahialgie cu simptome de afectare a neuronilor motori inferiori (coarne anterioare) la nivelul brațelor.

Mulți pacienți raportează, de asemenea, dureri în zona gâtului. Tulburările pelvine sunt în general mai puțin frecvente. Primul simptom, care ulterior progresează constant, este adesea disbazia.

Diagnosticul diferențial include scleroza multiplă, mielopatia vacuolară în SIDA, mielopatia lupică, abetalipoproteinemia, degenerarea combinată subacută a măduvei spinării, tumora, siringomielia, malformația Arnold-Chiari, scleroza laterală primară, insuficiența vertebrobazilară cronică și, uneori, sindromul Guillain-Barré, poliomielita și neuropatia periferică. Radiografiile funcționale ale coloanei cervicale, precum și tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică sunt utilizate pentru clarificarea diagnosticului.

E. Alte motive.

O tumoră parasagitală sau (rareori) un proces atrofic cortical poate fi cauza paraparezei spastice inferioare. Procesul atrofic cortical, limitat în principal la girusul precentral, se poate manifesta ca tulburări motorii unilaterale (în stadiile incipiente) sau bilaterale de severitate variabilă, de la (para)pareză la tetrapareză, care progresează lent de-a lungul anilor. Atrofia cerebrală poate fi detectată prin tomografie computerizată (paralizia Mills).

Scleroză multiplă.

Forma spinală a sclerozei multiple, manifestată prin parapareză spastică inferioară, în absența unor tulburări ataxice și vizuale clare, poate fi dificil de diagnosticat. Este important să se caute cel puțin încă o leziune, să se implice RMN-ul, potențialele evocate de diferite modalități și să se determine grupările IgG oligoclonale în lichidul cefalorahidian. Cu toate acestea, nu trebuie să uităm că scleroza multiplă este în primul rând un diagnostic clinic. Mielita transversă în stadiul acut se manifestă, în general, cu simptome clinice mai severe decât forma spinală a sclerozei multiple.

Siringomielia este o boală cronică degenerativă a măduvei spinării, caracterizată prin formarea de cavități în principal în partea centrală a măduvei spinării, mai des în regiunea cervicală a acesteia, și manifestată prin amiotrofie (a brațelor) și tulburări de sensibilitate segmentară disociată. Reflexele tendinoase din zona de amiotrofie se pierd. Destul de des, se dezvoltă parapareză spastică inferioară (nu foarte severă) cu hiperreflexie. Posibilă afectare a coloanelor posterioare cu ataxie. Aproximativ 90% din cazurile de siringomielie sunt însoțite de simptome ale malformației Arnold-Chiari. Adesea se detectează și alte semne disrafice. Sindromul durerii apare la aproximativ jumătate dintre pacienți. Siringomielia poate fi idiopatică sau combinată cu alte boli ale măduvei spinării (cel mai adesea tumori și traumatisme). CT sau RMN pot confirma diagnosticul.

Scleroza laterală primară este o variantă rară a bolii neuronului motor, caracterizată prin afectarea predominantă a neuronilor motori superiori, în absența semnelor clinice de afectare a neuronilor motori inferiori, și se manifestă inițial ca parapareză spastică inferioară, apoi tetrapareză cu hiperreflexie și, în final, cu afectarea mușchilor orofaringieni. Absența deficienței senzoriale este evidentă. Mulți cercetători o consideră o formă de scleroză laterală amiotrofică.

Mielopatia prin radiații este cunoscută sub două forme: mielopatie tranzitorie și mielopatie progresivă întârziată prin radiații. Parapareza spastică inferioară se dezvoltă abia în a doua formă. Boala apare la 6 luni (de obicei 12-15 luni) după radioterapie sub formă de parestezii la nivelul picioarelor și mâinilor. Ulterior, se dezvoltă slăbiciune unilaterală sau bilaterală la nivelul picioarelor. Adesea, la început, există o imagine a sindromului Brown-Sequard, dar ulterior se formează un complex simptomatic de afectare transversală a măduvei spinării cu paraplegie spastică, tulburări senzoriale conductive și pelvine. Se observă o ușoară creștere a conținutului de proteine în lichidul cefalorahidian. Examinarea RMN ajută la diagnostic.

Sindromul Shy-Drager. Semnele piramidale ale acestei boli iau uneori forma unei parapareze spastice predominant inferioare destul de pronunțate. Simptomele concomitente de parkinsonism, ataxie cerebeloasă și insuficiență vegetativă progresivă fac ca diagnosticul sindromului Shy-Drager să nu fie foarte dificil.

Deficitul de vitamina B12 se manifestă nu numai prin simptome hematologice (anemie pernicioasă), ci și prin simptome neurologice sub forma de degenerescenței combinate subacute a măduvei spinării (leziuni ale coloanelor posterioare și laterale ale măduvei spinării). Tabloul clinic constă în parestezii la nivelul picioarelor și mâinilor, însoțite treptat de slăbiciune și rigiditate la nivelul membrelor inferioare, instabilitate la stat în picioare și la mers. În absența tratamentului, se dezvoltă paraplegie ataxică cu un grad variabil de spasticitate și contractură. Reflexele tendinoase la nivelul membrelor inferioare se pot modifica atât în jos, cât și în sus. Sunt posibile clonusuri și reflexe plantare patologice. Uneori există neuropatie a nervului optic cu scăderea acuității vizuale și modificări ale stării mentale (tulburări afective și intelectuale până la demență reversibilă). Doar tratamentul la timp duce la dezvoltarea inversă a simptomelor.

Latirismul se dezvoltă odată cu otrăvirea cu un tip special de linte (mazăre) și se caracterizează prin afectarea predominantă a tracturilor piramidale din coloanele laterale ale măduvei spinării. Tabloul clinic constă în paraplegie spastică cu dezvoltare subacută, cu disfuncție a organelor pelvine. Când mazărea este exclusă din dietă, se observă o recuperare lentă, adesea cu parapereză reziduală, fără atrofie și tulburări pelvine. Diagnosticul nu este dificil dacă se cunosc datele anamnestice. Epidemii de latirism au fost descrise în trecut.

Adrenoleucodistrofie. Forma adultă („spino-neuropatică”) de adrenoleucodistrofie se manifestă între vârstele de 20 și 30 de ani și se numește adrenomieloneuropatie. La acești pacienți, insuficiența suprarenală este prezentă încă din copilărie (poate fi subclinică), dar abia în al treilea deceniu se dezvoltă parapareza spastică progresivă și polineuropatia relativ ușoară (uneori în combinație cu hipogonadism la bărbați).

Diagnosticul diferențial al formei adulte se efectuează cu scleroza multiplă cronic progresivă, paraplegia spastică familială, mielopatia cervicală și tumora măduvei spinării.

Mielopatia necrozantă subacută paraneoplazică apare în asociere cu carcinomul bronhogen sau limfomul visceral și se prezintă cu parapareză rapid progresivă cu afectare senzorială conductivă și pelviană.

Parapareza spastică inferioară „inexplicabilă” cu progresie rapidă, în „absența” unor cauze evidente, ar trebui să servească drept motiv pentru un examen oncologic amănunțit al pacientului.

Bolile autoimune (boala Sjögren și, în special, lupusul eritematos sistemic) duc uneori la dezvoltarea mielopatiei inflamatorii cu tabloul de parapareză spastică inferioară.

Mielopatia heroinică se caracterizează prin dezvoltarea bruscă a paraplegiei cu tulburări senzoriale și pelvine de conducere. Mielopatia necrozantă extinsă se dezvoltă la nivel toracic și uneori cervical.

Mielopatia de etiologie necunoscută este diagnosticată destul de des (peste 25% din toate cazurile de mielopatie), în ciuda utilizării tuturor metodelor moderne de diagnostic, inclusiv mielografia, RMN-ul, examinarea lichidului cefalorahidian, potențialele evocate cu diferite modalități și EMG.

De asemenea, este util să ne amintim de câteva forme rare de mielopatie. În special, mielopatia cu parapareză inferioară în combinație cu periflebită și hemoragie retiniană poate fi observată în boala Eales (boală ocluzivă neinflamatorie în principal a arterelor retiniene; afectarea vaselor cerebrale este rară) și sindromul Vogt-Koyanagi-Gerada (uveită și meningită). Parapareza a fost descrisă și în displazia ectodermică de tip Bloch-Sulzberger (o combinație de dermatoză pigmentară cu anomalii congenitale), hiperglicemie, sindrom Sjögren-Larson (anomalii ereditare), hipertiroidism (rar).

Studii diagnostice pentru parapareza spastică inferioară

• RMN al creierului, coloanei vertebrale și joncțiunii craniovertebrale;
• Mielografie;
• Analiza lichidului cefalorahidian;
• EMG;
• Potențiale evocate ale diferitelor modalități;
• Hemoleucogramă completă;
• Biochimia sângelui;
• Diagnostic serologic al infecției cu HIV și al sifilisului;
• Determinarea nivelului de vitamina B12 și acid folic din sânge;
• Consultație genetică;
• Oncosearch.

[ 3 ], [ 4 ]