Parapareză spastică parțială (paraplegie): cauze, simptome, diagnostic, tratament

Parapareza Lower spastica (paraplegie), dezvoltat cu leziuni bilaterale ale neuronilor motori superiori (în emisferele lobules paracentrale ale creierului) sau în înfrângerea tractului corticospinal (piramidal), la nivelul regiunilor subcorticale, creierul sau (mai des) brainstems dorsal. În procesele acute în perioada inițială de parapareză leziuni acute poate fi lent, înlocuite cu alte manifestări tipice de spasticitate și alte sindrom piramidal.

[1], [2], [3]

Principalele cauze ale paraparezei spastice inferioare (paraplegie):

A. Afecțiuni de compresie.

1. Tumorile extramedulare și intramedulare ale măduvei spinării.
2. Compresie traumatică târzie a măduvei spinării.
3. Abcesul epidural și alte procese apropiate de cochilie în regiunea măduvei spinării.
4. Disc herniat al coloanei vertebrale toracice.
5. Alte afecțiuni ale coloanei vertebrale.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. Bolile ereditare.

1. Paraplegii spastice familiale din Strumpel.
2. degenerare spinocerebeloasă.

C. Infecții.

1. Infecții cu spirochetă (neurosifilă, boala Lyme).
2. Vaccinul mielopatiei (SPID).
3. Paraparare spastică tropicală.
4. Mielită transversală (inclusiv demielinizare acută, postvaccinală, necrotizantă).

D. Bolile vasculare.

1. Ocluzia arterei spinoase anterioare.
2. Hemoragie epidurală și subdurală.
3. Statul lacunar.
4. Mielopatie cervicală.

E. Alte motive.

1. Tumora parasagitală sau (rareori) procesul atrofic cortic.
2. Scleroza multiplă.
3. Syringomyelia.
4. Scleroza laterală primară.
5. Radiologie mielopatie.
6. Sindromul Shaya-Dryger.
7. Insuficiența vitaminei B12.
8. Latyryzm.
9. Adrenoleykodistrofiya.
10. mielopatia paraneoplazice.
11. Boli autoimune (lupus eritematos sistemic, sindrom Sjogren).
12. Heroina (sau alte toxice) mielopatie.
13. Mielopatie cu etiologie necunoscută.

Syndromic parapareză spastică inferior este uneori necesar să se diferențieze cu distonie a membrelor inferioare. Boala lui Segawa ( „levodopa distonie sensibile“), de exemplu, distonie la nivelul picioarelor se poate manifesta în hipertonia distonic de conducere mușchii picioarelor, hiperreflexie în ele și chiar psevdosimptomom distonice Babinski; în timp ce dispasia seamănă cu parapareza spastică. Diagnosticul ajută la analizarea dinamicii distoniei. Un alt nume pentru boala Segawa este "distonia cu fluctuații diurne pronunțate".

A. Afecțiuni de compresie.

Tumorile extramedulare și intramedulare ale măduvei spinării. Leziunile măduvei spinării deasupra coloanei cervicale lombare și inferioare, în special a proceselor volumetrice intramedulare, conduc la parapareză spastică inferioară. Simptomele includ durere, tulburări radiculare bilaterale, parapareză spastică cu semne piramidale, tulburări de urinare. Tulburările de sensibilitate în procesele extramedulare sunt uneori limitate doar la primul dintre simptomele de mai sus; nivelul tulburărilor sensibile apare mai târziu. Astfel de leziuni sunt rafinate cu puncție lombară și mielografie. Primul dintre motive sunt tumorile care pot evolua luni sau ani (în cazul meningiomului sau neurinomului) sau (în cazul metastazelor) pot provoca paraplegie în câteva zile sau săptămâni. În cazul radiografierii coloanei vertebrale, trebuie acordată o atenție deosebită extinderii distanțelor interpeduniare sau deformării conturului posterior al corpurilor vertebrale, distrugerii arcadelor sau extinderii canalului spinal.

Compresia măduvei spinării traumatică Târziu se manifesta prin diverse forme de manifestare și severitate (în funcție de gravitatea prejudiciului și caracteristicile agresiunii chirurgicale) sindroame neurologice, printre care adesea predomină cu tulburări sensibile și pelviene parapareză spastică mai mici. Trauma din anamneză nu lasă nici o îndoială în ceea ce privește diagnosticul.

Un alt motiv - hematom epidural, care poate avea loc chiar și fără un prejudiciu prealabil, de exemplu, în perioada tratamentului anticoagulant, rezultând parapareza rapid progresiva dureros. , Uneori, arahnoidita chistică cronică (adeziuni) poate provoca o creștere lentă de slăbiciune la nivelul picioarelor. Abces epidural, uneori, în curs de dezvoltare după traumatisme minime, sau a pielii furunculoză (sau altă infecție) are loc inițial doar febră și dureri în partea din spate, care sunt înlocuite după câteva zile, urmate de durere radiculara paraparazom rapid paraplegie progresivă sau cu fire sensibile și tulburări pelviene.

Discul herniat al coloanei vertebrale toracice cu comprimarea măduvei spinării (în special cu stenoza canalului spinal) duce la scăderea paraplegiei spastice. CT sau RMN confirmă diagnosticul. Se dezvoltă de obicei brusc în timpul exercițiilor fizice. Diagnosticul diferențial este cel mai adesea efectuat cu o tumoare a măduvei spinării.

Alte boli ale coloanei vertebrale toracice (diferite spondilita etiologie, spondiloză, osteomielită, deformare, stenoza spinală, chisturi arachnoida, boala Paget, complicațiile osteoporozei) duce la scăderea tranziție parapareza spastica din cauza măduvei spinării sau prin compresie mecanică.

Arnold Chiari împărțit în patru tipuri: de tip I reprezintă proeminenței herniar în occipital amigdale numai cerebeloase; Tipul II - cerebelul și părțile inferioare ale creierului; tip III - o variantă rară de hernie a trunchiului cerebral în asociere cu encefalocelul cervical sau occipital; Tipul IV - reflectă exprimate hipoplazie cerebeloasă și caudal schimba conținutul fosa posterioară. Malformație pot apărea la copii și adulți sub formă de simptome de disfunctie cerebeloasa, simptome care implică măduva spinării de col uterin, paralizia bulbară, hipertensiune intracraniană paroxistică, spasticitate, nistagmus și alte simptome. De multe ori detectat cavitatea syringomyelic în regiunea cervicală a măduvei spinării, apnee carotidă la adulți (de tip central), disfagie, mielopatie progresiva, sincopă, dureri de cap și dureri cervicale-occipitală (și nevralgie de trigemen), simptome hidrocefalie.

Imaginea sindromului Arnold-Chiari poate include parapareza spastică inferioară.

Diagnosticul diferential se face cu o tumoare pe creier și joncțiunea cranio - cervicală, meningita cronică, scleroză multiplă, mielopatie cervicală, syringomyelia traumatice.

B. Bolile ereditare.

Paraplegia spastică familială Stryumpel poate începe la orice vârstă din copilărie până la vârstnici. Imaginea clinică constă în progresia lentă a picioarelor și a spasticității cu creșterea dispasiei. Reflexele tendonului sunt crescute, simptomul lui Babinsky este dezvăluit. La debutul bolii in copilarie poate să apară mușchi de vițel psevdokontraktury cu mersul pe jos „pe degetul mare“. Genunchii ușor îndoit de multe ori (uneori complet extins - Genu recurvarum), picioarele sunt date. Mâinile sunt implicate în grade diferite. Posibile astfel de „semne plus“ ca disartrie, nistagmus, atrofia nervului optic, retinita pigmentară, paralizia nervului oculomotor, ataxie (ca cerebeloasa și sensibilitate), polineuropatie sensorimotor, epilepsie si dementa (in unele familii). In caz de debut tardiv (40-60 ani) sunt tulburări senzoriale și vezicală mai comune, precum și tremor cinetică.

Diagnosticul diferențial al bolilor tratate , cum ar fi tumorale ale coloanei vertebrale sau foramen magnum, mielopatie spondiloza cervicală cu scleroză multiplă, Chiari Arnold, scleroza laterală primară și a altor boli care implică măduva spinării.

Degenerare Spinocerebellar - un grup mare de tulburări ereditare și sporadice, care combină participarea la procesele degenerative ale neuronilor și conductori cerebel și măduva spinării. Manifestarea cardinală este o necoordonare progresivă a mișcărilor. Semnele inițiale la sugari constau de obicei în hipotensiune și întârzierea dezvoltării motorii. La vârste mai mari, copiii par parapareza inferior, nistagmus, ataxie, spasticitate, Babinski semn și retard mintal de multe ori. Reflexele tendonului variază de la areflexia până la hiperreflexia. La adolescenți și adulți, există o combinație a ceea ce variază de ataxie, dementa, oftalmoplegia, retinita, disartrie, surditate, simptome, partea din spate sau leziune a măduvei spinării, poli simptome extrapiramidale și neuropatie periferică.

Spinocerebellar degenerații includ: ataxie Friedreich lui; eficacitatea ereditară datorată deficienței vitaminei E; autozomal ataxie spinocerebellar dominant, care se bazează pe așa-numitul fenomen de expansiune a repeta CAG asupra diferitelor cromozomi mutante); Ataxie-telangiectazie, abetaliproteinemiya, unele forme de paraplegie spastică familială, atrofie Olivo-ponto-cerebelos de mai multe tipuri, boala Machado-Joseph, dințat-Rubra-pallido-Lewis atrofie, ataxie mioclonice progresivă, adrenoleukodystrophy. Unii cercetători includ degenerarea spin-cerebeloasa, precum și o serie de alte boli (ataxie episodice, congenitale hipoplazie cerebeloasă, forme sporadice OPTSA).

C. Infecții.

1. Neurosyphilis spinal (în plus față de forma dorsalis tabele) se manifestă prin două mai multe forme. Este vorba despre meningomielita sifilitică (paraplegie spastică de Erba) și sifilis meningovascular spinal. Acesta din urmă este uneori manifestat de sindromul arterei spinoase anterioare. Sunt găsite și cochilii Gunma ale măduvei spinării, dar și mai rar. Descrie pachymeningitis hipertrofică sifilitica cu durere radiculara, amiotrofia mâinilor și picioarelor în sindromul piramidal (amiotrofia sifilitica cu parapareza spastica-atactică).

O alta infectie cu spirochete care poate afecta maduva spinarii si duce la dezvoltarea paraparezei inferioare este boala Lyme.

Mielopatia vacuolară (SIDA) se caracterizează prin leziuni ale coloanelor posterioare și laterale ale măduvei spinării la nivelul plăcii sale toracice superioare și inferioare manifestă parapareza spastica (paraplegie) și ataxiei senzoriale. Pentru a diagnostica această formă, testele serologice pentru infecția cu HIV sunt importante.

Parapareza spastica tropicala cauzata de T-limfotropic virusul uman (HTLV-I) și prezintă o parapareza lent progresiva cu hiperreflexie, semne jog patologice și tulburări ale organelor pelvine. Unii pacienți au simultan simptome de polineuropatie. LCR este marcat pleiocitoza limfocitara mici (10 până la 50 de celule), conținutul de proteine normale și glucoza și o cantitate crescută de anticorpi IgG la HTLV-I. Diagnosticul este confirmat de detectarea anticorpilor la virusul din ser.

Mielita transversă, cauzate de virusuri, bacterii, fungi, paraziți, precum și procesele inflamatorii non-infecțioase (post-infecțioase și post-vaccinare, subacute necrozantă, idiopatică). Debutul acestor boli este, de obicei, acut cu febră și semne de meningomielită. Parestezia caracteristică sau durerea de spate la nivelul procesului mielitar, slăbiciunea picioarelor și afecțiunile sfincterului. La început, pareza devine lentă, spasticitatea se dezvoltă mai târziu. La atingerea vârfului bolii, recuperarea ulterioară tipică. Îmbunătățirea este cea mai pronunțată în primele 3-6 luni.

Diagnosticul diferential al mielita transversă se realizează cu un abces al măduvei spinării, poliomielita, ADEM, acută leykoentsefalitom necrozantă hemoragică, adrenoleukodystrophy, boala Behcet, spondiloza cervicală, mielopatia heroină, boala Lyme, scleroza multipla, mielopatie radiatii si alte boli.

D. Bolile vasculare.

Ocluzia arterei spinoase anterioare este observată rar și se manifestă în moduri diferite, în funcție de mărimea infarctului. Dureri tipice la nivelul gâtului și spatelui, slăbiciune la picioare, tulburări sensibile și pelvine. Simptomele se dezvoltă instantaneu sau în decurs de 1-2 ore. Uneori există dureri radiculare la nivelul superior al leziunii. Paralizia este de obicei bilaterală, uneori unilaterală și rareori completă.

Hemoragia epidurală sau subdurală la nivelul măduvei spinării este atacuri de cord ischemice mult mai puțin frecvente și se manifestă prin mielopatie compresivă brusc dezvoltată.

Stat lacunare, a evoluat ca rezultat al cerebrale multiple infarcte lacunare în hipertensiunea poate manifesta sindromul pseudobulbara, simptome piramidale de pe ambele părți ale corpului, slăbiciune generală (mai ales la nivelul picioarelor), disbaziey uneori - dementa. Încălcarea parapareza spastica inferior-plimbare și cad, uneori, devin factor maladaptativ principal al acestei forme de encefalopatie vasculară.

Mielopatie de col uterin este o complicație gravă a spondiloza cervicala sau, mai rar, posterior longitudinal calcifiere ligamentului la nivel cervical, în special în cazul în care acestea sunt combinate cu îngustarea congenitală a canalului rahidian. Mielopatia se dezvoltă în aproximativ 5-10% dintre pacienții cu spondiloză cervicală. Deoarece aceasta afectează în principal coloanele laterale și posterioare ale măduvei spinării, plângerile tipice ale pacienților sunt reduse la amorțeală și stângăcia mâinilor, funcții motorii fine sărace și deteriorarea progresivă a mersului.

În viitor, se pot dezvolta mai multe variante de manifestări clinice:

1. sindromul leziunii cruce care implica koritiko-spinal, spin-talamică căi conductoare și coloane posterioare ale măduvei spinării cu spasticitate severă, tulburări sfincteriene și simptom Lhermitte;
2. sindromul de implicare a coarnei anterioare și a tracturilor piramidale cu pareză, spasticitate marcată, dar fără tulburări sensibile (sindrom amlotrofic de scleroză laterală);
3. sindrom de leziune a măduvei spinării cu insuficiență motorie și senzorială severă, în care există predominant slăbiciune a brațelor și spasticitate la picioare;
4. Sindromul Brown-Sekar cu un deficit senzorial contralateral tipic și sindrom motor ipsilateral;
5. Brahialgia cu simptome de implicare a neuronului motor inferior (coarne anterioare) pe brațe.

Mulți pacienți notează de asemenea durere la nivelul gâtului. Tulburările pelvine, în general, nu sunt frecvente. Primul și în continuare progresiv simptom în mod constant este disbazia.

Diagnosticul diferential se face cu scleroza multipla, mielopatie vacuolar, SIDA lupus mielopatie, abetalipoproteinemia, subacute combinate degenerarea tumorii maduvei spinarii, syringomyelia, malformație sindromul Arnold-Chiari, scleroza laterală primară, insuficiența vertebrobazilară cronică, uneori - cu sindromul Guillain-Barre, poliomielita și neuropatia periferică. Pentru a clarifica diagnosticul recurge la radiografiile funcționale ale coloanei cervicale, precum și de calculator și rezonanța magnetică tomografie.

E. Alte motive.

O tumoră parazagitală sau (rareori) un proces atrofic cortic poate provoca parapareză spastică mai mică. Corticale proces atrofică girusul precentral limitate în mod avantajos se poate manifesta unilateral (prima etapă) sau tulburările bilaterale motorii de diferite grade de severitate (p) la tetrapareaza pareză, care progresează încet de-a lungul anilor. Atrofia creierului poate fi detectată cu ajutorul tomografiei computerizate (paralizia moriilor).

Scleroza multiplă.

Forma spinală a sclerozei multiple, manifestată prin parapareză spastică inferioară, în absența tulburărilor atare și vizuale clare, poate fi dificil de diagnosticat. Este important să se caute cel puțin o leziune, să se atragă RMN, potențialul evocat de diferite modalități și să se determine grupurile IgG oligoclonale din CSF. Cu toate acestea, nu trebuie să uităm că scleroza multiplă este în primul rând un diagnostic clinic. Mielita transversală în stadiul acut în ansamblu se manifestă printr-o simptomatologie clinică mai gravă decât forma vertebrală a sclerozei multiple.

Syringomyelia - o boală degenerativă cronică a măduvei spinării, în principal, caracterizat prin formarea de cavități în partea centrală a măduvei spinării, de multe ori în departamentul său cervicale și amiotrofia manifestând (SM) și tulburări disociați senzitivitate tip segmentală. Reflexele tendonului din zona amiotrofică cad. Deseori se dezvoltă parapareză spastică inferioară (nu foarte exprimată) cu hiperreflexie. Poate implicarea coloanelor posterioare cu ataxie. Aproximativ 90% din syringomyelia este însoțită de simptome de malformații ale lui Arnold-Chiari. Alte semne disgrafice sunt deseori identificate. Sindromul dureros apare la aproximativ jumătate dintre pacienți. Syringomyelia poate fi idiopatică sau combinată cu alte afecțiuni ale măduvei spinării (cel mai adesea tumori și traume). CT sau RMN pot confirma diagnosticul.

Scleroza laterală primară este rar pentru aceasta boala neuronului motor, care se caracterizează printr-o leziune primară a neuronului motor superior în absența semnelor clinice de mai mici leziuni de neuron motor, și se manifestă mai întâi inferior spastic parapareza, și apoi - tetrapareza cu hiperreflexie și mai departe - implicând mușchii orofaringiene. Tulburările senzoriale sunt absente. Mulți cercetători ea o formă de scleroză laterală amiotrofică ia în considerare.

Radiologia mielopatiei este cunoscută în două forme: mielopatie progresivă de radiație tranzitorie și întârziată. Parapareza spastică mai mică se dezvoltă numai în a doua formă. Boala apare după 6 luni (mai des în 12-15 luni) după radioterapie sub formă de parestezie la picioare și mâini. În viitor, se dezvoltă slăbiciunea unilaterală sau bilaterală a picioarelor. De multe ori, la început există o imagine de sindrom Brown-Sequard, dar mai târziu a format un simptom transversal leziuni ale măduvei spinării cu paraplegie spastică, efectuarea de tulburări sensibile și pelviene. În lichior există o ușoară creștere a conținutului de proteine. Diagnosticul este asistat de un studiu RMN.

Sindromul Shaya-Dryger. Semnele piramidale în această boală uneori iau forma unei parapareze spastice inferioare destul de pronunțate. Simptomele asociate cu parkinsonismul, ataxia cerebelică și insuficiența autonomă progresivă nu fac dificilă diagnosticarea sindromului Shay-Dryger.

Lipsa de vitamina B12 se manifestă nu numai hematologică (anemie pernicioasă), dar, de asemenea, simptome neurologice ca subacute combinat degenerarea măduvei spinării (partea leziunii și stâlpi din spate ale măduvei spinării). Imaginea clinică constă în parestezii la nivelul picioarelor și mâinilor, care se îmbină treptat cu slăbiciunea și rigiditatea picioarelor, instabilitatea în picioare și în picioare. În absența tratamentului, paraplegia atacică se dezvoltă cu un grad variabil de spasticitate și contracție. Reflexele tendonului de pe picioare se pot schimba atât în jos, cât și în sus. Clonele și reflexele de stop patologic sunt posibile. Uneori se observă neuropatie a nervului optic, cu o scădere a acuității vizuale și a modificărilor în starea mentală (tulburări afective și intelectuale până la demența reversibilă). Pentru a inversa dezvoltarea simptomelor duce doar la un tratament în timp util.

Latirismul se dezvoltă cu otrăvire printr-un tip special de linte (rang) și se caracterizează printr-o leziune predominantă a tracturilor piramidale în coloanele laterale ale măduvei spinării. Imaginea clinică constă în dezvoltarea subacută a paraplegiei spastice cu afectarea funcțiilor organelor pelvine. Cu excluderea rangului de la alimente, se observă o revenire lentă, adesea cu pareză reziduală a bolii fără atrofie și tulburări pelvine. Diagnosticul nu cauzează dificultăți dacă sunt cunoscute date anamnestice. În trecut, au fost descrise epidemiile de lathym.

Adrenoleukodystrophy. Forma adrenoleucodistrofică adultivă ("coloană vertebrală") se manifestă în vârstă de 20 până la 30 de ani și se numește adrenomieloneuropatie. Acești pacienți au prezentat cu insuficiență suprarenală copilarie (poate subclinice), dar numai în al treilea deceniu de a dezvolta parapareză spastică și polineuropatie relativ slab exprimat (uneori în combinație cu hipogonadism la bărbați).

Diagnosticul diferențial al formei adulte se realizează cu o formă progresivă cronică a sclerozei multiple, a paraplegiei spastice familiale, a mielopatiei cervicale și a unei tumori a măduvei spinării.

Paraneoplazic mielopatia subacute necrozantă apare în carcinomul bronhogenic sau limfom, viscerală și manifesta parapareza rapid progresiva cu fire sensibile si tulburari pelvine.

Parapareza spastică cu progresie rapidă "inexplicabilă" în "absența" cauzelor evidente ar trebui să servească drept pretext pentru o examinare oncologică aprofundată a pacientului.

Bolile autoimune (boala Sjogren și în special lupusul eritematos sistemic) uneori conduc la apariția unei mielopatii inflamatorii cu o imagine a paraparezei spastice inferioare.

Herceptinul mielopatiei se caracterizează prin dezvoltarea bruscă a paraplegiei cu tulburări conductive senzoriale și pelvine. O mielopatie necrozantă extensivă se dezvoltă pe nivelul toracic și, uneori, pe nivelul colului uterin.

Mielopatia necunoscut etiologie diagnosticată destul de des (mai mult de 25% din toate cazurile de mielopatie), în ciuda utilizării unor metode moderne de diagnostic, inclusiv mielografie, RMN-ul, cercetarea LCR, potențiale evocate de modalități diferite și EMG.

De asemenea, este util să vă amintiți câteva forme rare de mielopatie. În special, cu inferior parapareza mielopatia in asociere cu periflebita si hemoragie retiniană poate apărea atunci când boala Eales (boala neinflamatorie ocluziv in primul rand arterelor retiniene, afectare vasculară cerebrală este rar), sindromul Vogt-Koyanagi-Gerada (uveita si meningita). Parapareza, de asemenea, descris cu ectodermal displazie Bloch-Sulzberger (combinatie pigmentdermatoza cu anomalii congenitale), hiperglicemie, sindromul Sjogren-Larsson (anomalii ereditare), hipertiroidism (rar).

Diagnosticare cu parapareze spastice inferioare

• IRM a joncțiunii creierului, coloanei vertebrale și craniovertebrale;
• mielografie;
• Investigarea lichidului cefalorahidian;
• Departamentul de Sănătate;
• Potențialele evocate ale diferitelor modalități;
• Test de sânge general;
• Test de sânge biochimic;
• Diagnosticul serologic al infecției HIV și al sifilisului;
• Determinarea nivelurilor de B12 și acid folic în sânge;
• Consultarea unui genetician;
• Căutare Oncop.

[4], [5], [6]