Tulburarea tonusului muscular

Tonusul muscular este definit ca tensiunea reziduală a mușchilor în timpul relaxării lor sau ca rezistență la mișcările pasive în timpul relaxării musculare voluntare („denervare voluntară”). Tonusul muscular depinde de factori precum elasticitatea țesutului muscular, starea sinapsei neuromusculare, a nervilor periferici, a neuronilor motori alfa și gamma și a interneuronilor măduvei spinării, precum și de influențele supraspinale din partea centrilor motori corticali, a ganglionilor bazali, a sistemelor facilitatoare și inhibitoare ale mezencefalului, a formațiunii reticulare a trunchiului cerebral, a cerebelului și a aparatului vestibular.

Tonusul muscular este, așadar, un fenomen reflex, asigurat atât de componentele aferente, cât și de cele eferente. Tonusul muscular are și o componentă involuntară de reglare, care participă la reacțiile posturale, sinkinezia fiziologică și coordonarea mișcărilor.

Tonusul muscular se poate modifica în funcție de boli și leziuni la diferite niveluri ale sistemului nervos. Întreruperea arcului reflex periferic duce la atonie. Reducerea influențelor supraspinale, care de obicei inhibă sistemele reflexe spinale, duce la creșterea acesteia. Un dezechilibru între influențele descendente facilitatoare și inhibitoare poate fie să scadă, fie să crească tonusul muscular. Acesta este influențat, dar într-o măsură mai mică, de starea mentală și de reglarea voluntară.

În timpul unui examen clinic, este important să ne amintim că tonusul muscular este uneori dificil de evaluat, deoarece singurul instrument fiabil pentru măsurarea acestuia sunt impresiile medicului în timpul testării mișcărilor pasive. Acesta este influențat de temperatura ambiantă (frigul crește, iar căldura scade tonusul muscular), viteza mișcărilor pasive și schimbarea stărilor emoționale. Mult depinde și de experiența medicului, care poate varia. Cazurile dificile necesită testarea repetată a tonusului muscular cu pacientul în poziție culcată și utilizarea unor teste speciale (testul de scuturare a umerilor, testul de cădere a capului, testul de balansare a picioarelor, pronație-supinație și altele). Este util să nu ne grăbim în evaluări categorice ale tonusului muscular în cazuri neclare, dificile din punct de vedere diagnostic.

Principalele tipuri de tulburări ale tonusului muscular:

I. Hipotensiune arterială

II. Hipertensiune arterială

1. Spasticitate.
2. Rigiditate extrapiramidală.
3. Fenomenul contracontinentei (gegenhalten).
4. Rigiditate catatonică.
5. Rigiditate decorticată și decerebrată. Hormetonia.
6. Miotonie.
7. Tensiune musculară (rigiditate).
8. Hipertensiune arterială reflexă: sindroame musculo-tonice în afecțiuni ale articulațiilor, mușchilor și coloanei vertebrale; rigiditatea mușchilor gâtului în meningită; creșterea tonusului muscular în traumatismele periferice.
9. Alte tipuri de hipertensiune musculară.
10. Hipertensiune musculară psihogenă.

I. Hipotensiune arterială

Hipotonia se manifestă printr-o scădere a tonusului muscular sub nivelul fiziologic normal și este cel mai tipică pentru afectarea la nivel spino-muscular, dar poate fi observată și în bolile cerebelului și în unele tulburări extrapiramidale, în principal în coree. Amplitudinea mișcărilor articulare (hiperextensia lor) și amplitudinea excursiilor pasive (în special la copii) cresc. În caz de atonie, poziția specificată a membrului nu este menținută.

Bolile care afectează nivelul segmentar al sistemului nervos includ poliomielita, amiotrofia spinală progresivă, siringomielia, neuropatiile și polineuropatiile, precum și alte boli care implică coarnele anterioare, coloanele posterioare, rădăcinile și nervii periferici. În faza acută a leziunii transversale a măduvei spinării, se dezvoltă șocul spinal, în care activitatea celulelor coarnelor anterioare ale măduvei spinării și reflexele spinale sunt inhibate temporar sub nivelul leziunii. Nivelul superior al axului spinal, a cărui disfuncție poate duce la atonie, este reprezentat de părțile caudale ale trunchiului cerebral, a căror implicare în coma profundă este însoțită de atonie completă și prevestește un rezultat negativ al comei.

Tonusul muscular poate fi redus în diferite tipuri de leziuni cerebeloase, coree, crize epileptice akinetice, somn profund, în timpul leșinului, stărilor de conștiență afectată (leșin, comă metabolică) și imediat după deces.

În atacurile de cataplexie, de obicei asociate cu narcolepsia, pe lângă slăbiciune se dezvoltă atonia musculară. Atacurile sunt adesea provocate de stimuli emoționali și sunt de obicei însoțite de alte manifestări ale narcolepsiei polisimptomatice. Rareori, cataplexia este o manifestare a unei tumori mezencefalice. În faza acută („șoc”) a unui accident vascular cerebral, membrul paralizat prezintă uneori hipotensiune arterială.

O problemă separată este hipotonia la sugari („floppy baby”), ale cărei cauze sunt foarte diverse (accident vascular cerebral, sindrom Down, sindrom Prader-Willi, traumatisme la naștere, atrofie musculară spinală, neuropatie congenitală cu hipomielinizare, sindroame miastenice congenitale, botulism infantil, miopatie congenitală, hipotonie congenitală benignă).

Rareori, hemipareza post-accident vascular cerebral (cu afectare izolată a nucleului lentiform) este însoțită de o scădere a tonusului muscular.

II. Hipertensiune arterială

Spasticitate

Spasticitatea se dezvoltă odată cu orice leziuni ale neuronului motor cortical (superior) și (în principal) ale tractului corticospinal (piramidal). În geneza spasticității, este important un dezechilibru al influențelor inhibitorii și facilitatoare din formațiunea reticulară a mezencefalului și trunchiului cerebral, cu un dezechilibru ulterior al neuronilor motori alfa și gamma din măduva spinării. Fenomenul de „briceag” este adesea detectat. Gradul de hipertonicitate poate varia de la ușor la extrem de pronunțat, atunci când medicul nu este capabil să depășească spasticitatea. Spasticitatea este însoțită de hiperreflexie tendinoasă și reflexe patologice, clonus și, uneori, reflexe de protecție și sinkinezie patologică, precum și o scădere a reflexelor superficiale.

În hemipareza sau hemiplegia de origine cerebrală, spasticitatea este cea mai pronunțată în mușchii flexori ai brațelor și extensorii picioarelor. În leziunile cerebrale bilaterale (și unele ale coloanei vertebrale), spasticitatea în mușchii adductori ai coapsei duce la disbazie caracteristică. În leziunile coloanei vertebrale relativ severe, spasmul mușchilor flexori, reflexele de automatism spinal și paraplegia flexorilor se formează mai des la nivelul picioarelor.

Rigiditate extrapiramidală

Rigiditatea extrapiramidală se observă în bolile și leziunile care afectează ganglionii bazali sau conexiunile acestora cu mezencefalul și formațiunea reticulară a trunchiului cerebral. Tonusul muscular crescut afectează atât flexorii, cât și extensorii (tonus muscular crescut de tip plastic); rezistența la mișcările pasive se observă la mișcările membrelor în toate direcțiile. Severitatea rigidității poate varia în părțile proximale și distale ale membrelor, în partea superioară sau inferioară a corpului și în jumătatea dreaptă sau stângă. În același timp, se observă adesea fenomenul de „roată dințată”.

Principalele cauze ale rigidității extrapiramidale: rigiditatea de acest tip este cel mai adesea observată în boala Parkinson și în alte sindroame parkinsoniene (vascular, toxic, hipoxic, postencefalitic, posttraumatic și altele). În acest caz, există o tendință de implicare treptată a tuturor mușchilor, dar mușchii gâtului, trunchiului și flexorilor sunt afectați mai sever. Rigiditatea musculară este combinată aici cu simptome de hipokinezie și (sau) tremor de repaus de joasă frecvență (4-6 Hz). Tulburări posturale de severitate variabilă sunt, de asemenea, caracteristice. Rigiditatea pe o parte a corpului crește odată cu mișcările active ale membrelor contralaterale.

Mai rar, hipertonusul plastic se observă în formele tonice ale sindroamelor distonice (debutul distoniei generalizate, forma tonică a torticolisului spasmodic, distonia piciorului etc.). Acest tip de hipertonus cauzează uneori dificultăți serioase în efectuarea unui diagnostic diferențial sindromic (sindromul parkinsonian, sindromul distonic, sindromul piramidal). Cea mai fiabilă modalitate de a recunoaște distonia este analiza dinamicii acesteia.

Distonia (un termen care nu are scopul de a descrie tonusul muscular, ci un tip specific de hiperkinezie) este caracterizată prin contracții musculare care duc la fenomene posturale (distonice) caracteristice.

Fenomenul contracontinuității

Fenomenul de contracontinență sau gegenhalten se manifestă prin creșterea rezistenței la orice mișcări pasive în toate direcțiile. Medicul depune eforturi din ce în ce mai mari pentru a depăși rezistența.

Cauze principale: fenomenul se observă în cazul afectării căilor corticospinale sau mixte (corticospinale și extrapiramidale) în părțile anterioare (frontale) ale creierului. Predominanța acestui simptom (precum și a reflexului de prindere) pe de o parte indică o afectare bilaterală a lobilor frontali cu o predominanță a afectării în emisfera contralaterală (procese metabolice, vasculare, degenerative și alte procese patologice).

Rigiditate catatonică

Nu există o definiție general acceptată a catatoniei. Această formă de creștere a tonusului muscular este similară în multe privințe cu rigiditatea extrapiramidală și probabil are mecanisme fiziopatologice parțial coincidente. Sunt caracteristice fenomenul de „flexibilitate de ceară”, având în vedere „pozițiile de îngheț” (catalepsia), „abilitățile motorii ciudate” pe fondul tulburărilor mentale macroscopice în tabloul schizofreniei. Catatonia este un sindrom care nu a primit încă un design conceptual clar. Este neobișnuit prin faptul că șterge granița dintre tulburările psihiatrice și cele neurologice.

Cauze principale: sindromul catatonian a fost descris în forme non-convulsive de status epileptic, precum și în unele leziuni organice severe ale creierului (tumoare cerebrală, cetoacidoză diabetică, encefalopatie hepatică), care, însă, necesită clarificări suplimentare. Este de obicei caracteristic schizofreniei. În schizofrenie, catatonia se manifestă printr-un complex de simptome, inclusiv mutism, psihoză și activitate motorie neobișnuită, variind de la accese de agitație până la stupoare. Manifestări asociate: negativism, ecolalie, ecopraxie, stereotipii, manierisme, obediență automată.

Rigiditatea decorticată și decerebrată

Rigiditatea decerebrată se manifestă prin rigiditate constantă la nivelul tuturor extensorilor (mușchilor antigravitaționali), care uneori poate crește (spontan sau la stimulare dureroasă la un pacient aflat în comă), manifestată prin extensia forțată a brațelor și picioarelor, adducția acestora, pronație ușoară și trismus. Rigiditatea decerebrată se manifestă prin flexia articulațiilor cotului și a încheieturilor mâinilor cu extensia picioarelor și picioarelor. Rigiditatea decerebrată la pacienții aflați în comă („posturi patologice extensoare”, „reacții posturale extensoare”) are un prognostic mai slab în comparație cu rigiditatea decerebrată („posturi patologice flexoare”).

O rigiditate generalizată similară sau spasticitate cu retracție (extensie) a gâtului și, uneori, a trunchiului (opisthotonus) poate fi observată în meningită sau meningism, faza tonică a unei crize epileptice și în procesele din fosa craniană posterioară care apar în hipertensiunea intracraniană.

O variantă a spasmelor extensorilor și flexorilor la un pacient aflat în comă este o modificare rapidă a tonusului muscular la nivelul membrelor (hormetonie) la pacienții aflați în faza acută a accidentului vascular cerebral hemoragic.

Miotonia

Tipurile congenitale și dobândite de miotonie, distrofie miotonică, paramiotonie și, uneori, mixedem se manifestă prin creșterea tonusului muscular, care se manifestă, de regulă, nu în timpul mișcărilor pasive, ci după contracția voluntară activă. În paramiotonie, o creștere marcată a tonusului muscular este provocată de frig. Miotonia se manifestă printr-un test de strângere a degetelor într-un pumn, manifestat printr-o relaxare lentă a mușchilor spasmodici; mișcările repetate duc la o restabilire treptată a mișcărilor normale. Stimularea electrică a mușchilor provoacă o contracție crescută a acestora și o relaxare lentă (așa-numita reacție miotonică). Percuția (lovitura cu ciocanul) limbii sau tenarului relevă un fenomen miotonic caracteristic - o „gropiță” la locul impactului și adducția degetului mare cu relaxare lentă a mușchilor. Mușchii pot fi hipertrofiați.

Tensiune musculară (rigiditate)

Tensiunea musculară este un grup special de sindroame, a căror patogeneză este asociată în principal cu leziuni spinale (interneuroni) sau periferice (sindroame de hiperactivitate a unității motorii).

Sindromul Isaac (neuromiotonie, pseudomiotonie) se manifestă prin rigiditate, care apare inițial în părțile distale ale membrelor și se extinde treptat la mușchii proximali, axiali și alți mușchi (față, mușchi bulbari) cu dificultăți de mișcare, disbazie și miokimie constantă în mușchii afectați.

Sindromul persoanei rigide, pe de altă parte, începe cu rigiditatea mușchilor axiali și proximali (în principal mușchii centurii pelvine și ai trunchiului) și este însoțit de spasme caracteristice de mare intensitate ca răspuns la stimuli externi de diferite modalități (reacție de tresărire crescută).

Strâns legate de acest grup de tulburări musculo-tonice sunt boala McArdle, mioglobulinemia paroxistică și tetanosul.

Tetanosul este o boală infecțioasă caracterizată prin rigiditate musculară generalizată, deși mușchii feței și ai maxilarului inferior sunt implicați primii. Spasmele musculare sunt caracteristice acestei boli, apărând spontan sau ca răspuns la stimuli tactili, auditivi, vizuali și de altă natură. Între spasme, persistă o rigiditate pronunțată, de obicei generalizată.

Rigiditate „reflexă”

Rigiditatea „reflexă” unește sindroamele de tensiune musculo-tonică ca răspuns la iritația dureroasă în bolile articulațiilor, coloanei vertebrale și mușchilor (de exemplu, tensiunea musculară protectoare în apendicită; sindroamele miofasciale; durerile de cap cervicogene; alte sindroame vertebrogene; creșterea tonusului muscular în traumatismele periferice).

Alte tipuri de hipertonie musculară includ rigiditatea musculară în timpul unei crize epileptice, tetania și alte afecțiuni.

În timpul fazei tonice a crizelor generalizate se observă un tonus muscular crescut. Uneori, se observă crize epileptice pur tonice, fără fază clonică. Fiziopatologia acestei hipertonii nu este complet clară.

Tetania se manifestă ca un sindrom de excitabilitate neuromusculară crescută (simptome Chvostek, Trousseau, Erb etc.), spasme carpopedice, parestezii. Mai frecvente sunt variantele de tetanie latentă pe fondul hiperventilației și al altor tulburări psihovegetative. O cauză mai rară este endocrinopatia (hipoparatiroidismul).

Hipertensiune psihogenă

Hipertensiunea psihogenă se manifestă cel mai clar în imaginea clasică a unei crize psihogene (isterice) (pseudo-crize) cu formarea unui „arc isteric”, cu o variantă pseudo-distonică a hiperkineziei psihogene și, de asemenea, (mai rar) în imaginea pseudo-paraparezei inferioare cu pseudo-hipertonicitate la nivelul picioarelor.

Studii diagnostice pentru tulburările tonusului muscular

EMG, determinarea vitezei de conducere nervoasă, analize generale și biochimice ale sângelui, electroliți în sânge, CT sau RMN cerebral, analiză a lichidului cefalorahidian. Poate fi necesară: biopsie musculară, CPK în sânge, consultație endocrinolog, psihiatru.

[ 1 ], [ 2 ]