Malign melanom al pielii

Malignant melanom al pielii (sin: melanoblastom, melanocarcinom, melanosarcom) este o tumoare de grad înalt, constând din melanocite atipice.

Predispoziția genetică la dezvoltarea melanomului este observată - cel puțin 10% din toate cazurile de melanom sunt familiale.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cauze pielea melanomului

Un defect genetic nu este cunoscut în prezent, însă mulți pacienți din aceste familii au o diviziune de 9p21. Riscul de a dezvolta melanom la persoanele cu multiple (mai mult de 50) nevi melanocitari normali este crescut; cu nevi congenitali, în special cu cei gigantici; cu nevi displazici multipli. Unul dintre cei mai importanți factori provocatori este efectul negativ asupra radiației solare a pielii. O mare importanță se acordă dozei totale de radiație solară primită în primii 5 ani de viață și prezența în anamneză a arsurilor solare în copilărie. Riscul relativ al dezvoltării melanomului este legat de fototipul pielii. Grupul de risc este, în principal, de culoare albă, cu părul ușor sau roșu, ochi albaștri și numeroase pistrui, care nu se bronzează bine și se aprind ușor cu arsuri solare.

Malignantul melanom al pielii se dezvoltă în principal la adulți, dar sunt descrise cazurile de melanom congenital și apariția acestuia în copilărie; aceasta poate apărea pe toate zonele pielii, inclusiv în patul unghiilor.

[8], [9], [10], [11], [12]

Simptome pielea melanomului

Tumoarea este asimetrică, inițial plată, ușor ridicată, mai puțin frecvent gălbui, puternic și neuniform pigmentată. Cu excepția formelor amelanotice. Uneori ajunge la o dimensiune foarte mare, suprafața devine neuniformă, crește crustă pe măsură ce crește, traumează ușor, sângerează. Pigmentarea este intensificată, culoarea devine aproape neagră, cu o nuanță albăstrui. Cu regresia focală spontană a tumorii, se identifică zone de depigmentare. Poate să apară ulcerarea și dezintegrarea tumorii. În jurul ei apar copii mici, pigmentați.

Cele mai frecvente melanom răspândire superficială, se caracterizează printr-un pete destul de lung existente sau plăci maro cu pete roz-gri și negru, localizate castron pe pielea de pe spate, în special la bărbați, cât și pentru femei - mai ales la nivelul membrelor inferioare. O variantă fără pigment este posibilă.

Lentigo-melanom, de obicei, situat pe fata, gat, membrele din spate, se dezvoltă în vârstă pe fondul lentigo malign (melanoza precanceroasă Dubreuil) lung existente. Odată cu apariția creșterii invazive în cadrul locului pigmentat neuniform, apar patch-uri în vârstă sau noduli individuali. O variantă fără pigment este posibilă. Melanomul lentiginous acrală, localizare melanomul si membranele mucoase au o imagine histologică și diferită localizare caracteristică similară - în membranele mucoase, pielea de pe palme, tălpi, in unghiilor Doge.

Melanomul nodal se extinde deasupra suprafeței pielii, sub forma formării exofite, adesea simetrice, de culoare maro închis sau negru sau sub formă de polip pe tulpină. Suprafața la început netedă, strălucitoare, poate fi verucoasă. Destul de repede, tumora crește în mărime, adesea ulcerată. Acesta este localizat în principal pe spate, cap, gât, dar poate fi, de asemenea, pe alte site-uri. O variantă fără pigment este posibilă. Atunci când este detectat un melanom nodal, trebuie să țineți cont de posibilitatea apariției metastazelor de la un alt focar principal.

Melanomul neurotropic desmoplastic apare în principal în regiunea capului și gâtului, de obicei are o formă de pigment. Compactat la baza unei plăci sau a unei formări dense de tumori, uneori împotriva unui lentigo malign. Se caracterizează printr-un risc ridicat de reapariție.

Neusul albastru malign este un nevus albastru celular malign și se caracterizează printr-un curs agresiv, deși sunt descrise cazuri cu metastaze târzii. Uneori există pe fundalul nevusului Ogs. Se observă în special la persoanele de vârstă mijlocie și vârstnică, în special pe față și pe scalp, pe piept, pe fese.

Etape

Conform acestui studiu histologic, nu mai mult de 35% din melanoame se dezvoltă în zona nevielor melanocitare. Restul sunt de novo pe piele neschimbată.

Clasificarea clinico-morfologică a melanomului se bazează pe definirea fazelor de creștere orizontală și verticală, propuse de WH Clark et al. (1986). În faza de creștere orizontală, răspândirea laterală a zonei pigmentate plate este determinată de proliferarea intraepidermică a melanocitelor atipice. Component tumoral intraepidermal (mai multe Arhitektonika și modelul său de creștere, o mai mică - caracteristici citologice) la diferite surfactant de înmulțire, lentigo-melanom si melanomul, localizare lentiginous acrală. Faza orizontală de creștere precede faza verticală, cu excepția melanomului nodal și a altor tipuri rare de melanom.

Când tumoarea progresează, membrana epidermei se descompune și începe etapa invazivă. Cu toate acestea, invazia stratului papilar cutanat de melanocite sau grupuri de celule singulare nu înseamnă că tumoarea a trecut în faza creșterii verticale, adică a dobândit capacitatea de metastasizare. Faza creșterii verticale a tumorii reflectă o progresie a tumorii și nu este sinonimă cu un nivel anatomic de invazie. Se presupune prezența formării volumetrice în dermă (faza tumorigenă) și de obicei corespunde unui nivel de invazie de melanom de cel puțin trei ani de către Clark:

• Nivel I - celulele melanomului se găsesc numai în epidermă (melanom in situ);
• Nivelul II - celulele melanomului sunt definite în stratul dermic papilar, dar nu îl umpleți complet și nu-l întindeți cu masa proprie;
• Nivelul III - nodul tumoral este complet definit, umplând complet stratul papilar al dermei la limita sa cu ochiurile de plasă, crescându-și volumul;  
• Nivelul IV - celulele melanomului care infiltrează stratul de ochi al dermei sunt definite;
• Nivelul V - invazia țesutului subcutanat.

DE Elder și GF Murphy (1994) pentru caracteristicile clinice și morfologice subîmpartă toate formele de melanom malign in care au faza ratei orizontale (melanom răspândire superficială, lentigo-melanom melanom lentiginous, localizare acrală și membranele mucoase; speciile neclasificabile) și fără ea (nodular melanomul; neurotrop si melanomul desmoplastice, melanomul cu un grad minim de malignitate, nev albastru malign; faza de creștere verticală neclasic).

[13]

Formulare

Melanomul de răspândire a suprafeței se caracterizează prin proliferarea unui număr mare de melanocite individuale sau a "cuiburilor" lor pe întreaga grosime a epidermei. Melanocitele cu o citoplasmă de lumină abundentă care conține melanină fin dispersată (pulverizată) și nuclee întunecate, atipice, seamănă cu celulele Paget. Ulterior pot fi implicate epiteliului invaziv component fanere pielii este caracterizat printr-o destul de mare de celule polimorfe cubi sau poligonală formă asemănătoare epiteliale, uneori - alungite, în formă de fus. Există, de asemenea, ballonoobraznye, Cricoid, nevusopolobnye celule - mici, rotunde sau ovale, cu nuclei hipercromatici obada îngustă a citoplasmei, în care un pigment nu este vizibil. În toate cazurile este notat polimorfismul elementelor celulare, mitozele sunt caracteristice, inclusiv cele patologice.

Când lentigo component-melanom intraepidermal caracterizate prin proliferarea anormală a melanocitelor lentiginous forme poligonale, de multe ori cu nuclee foarte mari, situate de obicei in stratul bazal, uneori ca „cuiburi“. Migrarea la straturile superioare ale epidermei este slab exprimată; Melanocitele asemănătoare celulelor Paget nu sunt practic găsite. Caracteristică a leziunilor epiteliale precoce ale suprafețelor superficiale ale apendicelor pielii, în special foliculilor de păr. Adesea, această formă arată atrofia epidermei. Componenta invazivă este adesea reprezentată de celule în formă de ax, există celule multinucleate gigant. În părțile superioare ale dermei înconjurătoare, elastoza solară este de obicei exprimată.

Melanomul nodular (nodal) este o formă specială de melanom, despre care se spune că se găsește numai în prepararea histologică a fazei verticale de creștere cu epidermă intactă și dermă papilară. Se presupune că în așa fel melanom nodular are loc în derm de novo, iar în prezent nu există date pentru pre-existența unei faze orizontală rapidă, urmată de componenta de regresie intraepidermal, cu toate că această teorie este considerată de unii autori. Cea mai frecventă tumoră este formată din celule epiteliale rotunjite sau poligonale. Este necesar să se diferențieze de un melanom metastatic.

Proliferarea lantinoasă a melanocitelor atipice este observată în cazul melanomului acut de lentigină. Migrarea către straturile superficiale ale epidermei este slab exprimată, melanocitele asemănătoare cu celulele Paget nu sunt practic găsite.

Epiderma se distinge prin acantoză pronunțată, care are o structură caracteristică rară. Există o profunzime semnificativă a invaziei cu o leziune aparentă minoră a epidermei.

Melanomul desmoplastic, ca regulă, este lipsit de pigmenți, format din fascicule de celule alungite asemănătoare cu fibroblastele, separate de straturile intermediare ale țesutului conjunctiv. Pleomorfismul elementelor celulare este de obicei slab exprimat, mitozele sunt puține. Zonele cu diferențiere pronunțată sunt determinate în direcția celulelor Schwann și nu pot fi deosebite de Schwannoma. Sunt observate grupări focale ale limfocitelor și celulelor plasmatice, este posibil neurotropismul. Tumoarea este caracterizată de o profunzime semnificativă a infestării.

Nevul albastru maligne se caracterizează printr-un neoplasm având o structură celulară nev albastru, slab delimitat porțiune ridicată kltochnosti cu semne de boli maligne, cum ar fi un pronuntat nuclee polimorfism mitozei atipice, necroza și creștere infiltrative profundă. Spre deosebire de alte forme de melanom in cadrul unei tumori sunt celule pigmentate, alungite, cu procese lungi și nu există nici o activitate transfrontalieră de melanocite. Pentru a confirma diagnosticul de reacție uneori folosit imunohistochimică cu antiser la PCNA antigen - marker al activității proliferative.

Pe lângă caracteristicile de mai sus ale diferitelor forme de melanom, proces malign in favoarea indica dimensiunea tumorii mari, prezenta multiple, inclusiv atipice, mitozei, prezența zonelor necrotice spontane cu izyazvleniem exprimate atipie și polimorfismul elementelor celulare.

Melanomul este mai caracteristic invaziei stratei prin straturi și cuiburi de celule. Care, de data aceasta, avansează asupra țesuturilor înconjurătoare, stoarcând și distrugând structurile adiacente ale dermei cu creșterea ei.

Dificultăți considerabile pentru diagnosticul diferențial sunt așa-numitul melanom cu semne minime de malignitate, o variație histologică rară a melanomului cu un curs clinic mai favorabil și un prognostic (melanom de deviere minimă). În acest grup, pot fi găsite melanoame asemănătoare nevusului Spitz, melanoamelor neglijabile ale celulelor mici și a unor haloneuri.

Pentru melanomul cu semne minime de tumori maligne caracterizate de o tumoare la nivelul dermului, formată din populație mult sau mai puțin monomorfică melanocitelor exprimate cu atipie ușoară și activitate mitotică scăzută. Celulele pot fi atât epitelioide, cât și în formă de ax. Uneori, proliferarea lentiginoasă a melanocitelor atipice se observă în epidermă, dar nu există o fază de creștere orizontală.

In cazurile de melanom amelanotice ajuta la identificarea naturii melanocitar melanina colorarea tumorii prin METOLIT Fontana Masson, celule premelanosom Id prin microscopie electronică, antigen de colorare S-100, IIM-45 și NKI / C-3 folosind tehnici și mmunomorfologicheskih. Melanomul neurotropic desmoplastic este caracterizat printr-o reacție negativă la detectarea antiminei HMB-45.

Rezultatele studiilor imunomorfologice cu markeri ai antigenului p53, PCNA, Ki-67 (MIB-1) pentru tumorile cutanate melanocitare nu sunt aceleași în condiții diferite, în general slab reproductibile și variabile.

[14], [15],

Prognoză

Predicția melanomului se bazează pe nivelul de infestare a straturilor pielii, grosimea în milimetri infestare cu Breslow, indicele mitotic și caracteristicile histologice ale structurii și gradul de infiltrare mononucleară a celulelor tumorale.

[16], [17],