Malformații ale esofagului: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Defectele de dezvoltare ale esofagului includ disgeneza acestuia, referitoare la forma, mărimea și relația sa topografică cu țesuturile din jur. Frecvența acestor vicii este în medie 1:10 000, raportul de sex este 1: 1. Anomalii esofagiene se pot referi numai la unul dintre esofag, dar poate fi, de asemenea, combinate cu malformații congenitale ale traheei - un fapt explicabil dacă luăm în considerare faptul că esofagul, traheea și dezvolta din aceleași rudimente embrionare. Unele anomalii ale esofagului sunt incompatibile cu viața (moartea unui nou-născut are loc câteva zile după naștere), altele sunt compatibile, dar necesită anumite intervenții.

Defecte congenitale ale esofagului sunt îngustarea, obstrucție completă, agenezie (absenta esofagului), gipogeneziya referitoare la diferite părți ale esofagului, fistula-esofagian traheală. Potrivit cercetatorului bine-cunoscut de P.Ya.Kossovskogo malformațiilor și autori englezi, condus de bine-cunoscut ezofagologom R.Shimke, cea mai frecventă combinație de obstructie completa a esofagului fistule-esofagian traheală. Se observă o combinație mai puțin frecventă de îngustare a esofagului cu fistula esofagiană-traheală sau cu aceeași combinație, dar fără îngustarea esofagului.

În plus față de malformații ale esofagului, doom nou-născut sau pentru o moarte rapidă prin înfometare, sau intervenții chirurgicale traumatice, disfagie congenitala se poate datora malformații organismelor esofagului normale adiacente (de descărcare anormală a carotidei și subclavie dreapta arterele din arcul aortic, iar din partea sa niskhoyaschey din stânga, stabilește că presiunea acestor nave anormal de mari situate in esofag la locul de chiasm - lussoria disfagie). ISKozlova și colab. (1987) disting următoarele tipuri de atrezie esofagiană:

1. atrezia fără o fistula esofagiană-traheală, în care capetele proximale și distal termină orbește sau întregul esofag este înlocuit cu o tulpină fibroasă; această formă este de 7,7-9,3% din numărul tuturor anomaliilor esofagului;
2. atrezia cu fistula esofagiană-traheală între segmentul proximal al esofagului și trahee, de 0,5%;
3. atrezia cu fistula esofagiană-traheală între segmentul distal al esofagului și trahee (85-95%);
4. atrezia esofagului cu o fistula esofagian-traheala intre ambele capete ale esofagului si trahee (1%).

Atrezia esofagiană este adesea asociat cu alte malformații, cum ar fi defecte congenitale ale inimii, ale tractului gastro-intestinal, sistemului urogenital, schelet, sistemul nervos central, cu fantelor faciale. In 5% din cazuri de anomalii esofagiene apar in boli cromozomiale, cum ar fi sindroame Edwards (caracterizate prin anomalii congenitale la copii, manifestat pareză și paralizie într-o varietate de nervi periferici, surzenie, dysgenesis multiple ale organelor interne, inclusiv a organelor de san) si sindromul Down (caracterizate prin demență congenitală iar semnele caracteristice ale diformități fizice - creștere scăzută, epikant, un mic nas scurt, limba fisurata lărgită, față „clovn“ și multe altele;. 1 per 600-900 nașteri), 7% din observații. Nij este componenta etiologia extracromozomial.

Atrezia esofagului. Cu obstrucția congenitală a esofagului, capătul superior (faringian) al acestuia se termină orbește la nivelul sternului sau puțin mai jos; continuarea acestuia este un cordon muscular-fibros cu o lungime mai mare sau mai mică, care trece în capătul orb al segmentului inferior (cardiac) al esofagului. Comunicarea cu traheea (fistula esofagiană-traheală) este adesea cu 1-2 cm mai mare decât bifurcația. Deschiderea fistulă se deschide fie în secțiunea faringiană, fie în secțiunea orbitală a esofagului, și uneori și în ambele. Obstructia esofagiana congenital este detectată de către prima hrănire a nou-născut și mai ales viu când este combinat cu fistula-esofagian traheală. În acest caz, malformația se manifestă nu numai prin obstructia esofagului, care se caracterizeaza prin constanta drooling, scuipând toate alimentele ingerate și salivă, dar tulburări severe cauzate de pătrunderea lichidelor în trahee și bronhii. Aceste tulburări sunt sincronizate cu fiecare gulp și se manifestă din primele minute ale vieții copilului prin tuse, sufocare, cianoză; ele apar cu o fistula în partea proximală a esofagului, când fluidul de la capătul orb nu intră în trahee. Cu toate acestea, atunci când fistula-esofagian traheală în domeniul segmentului esofagian cardiac se va dezvolta în curând tulburări respiratorii datorită faptului că sucul gastric ajunge în tractul respirator. În acest caz, se produce cianoză persistentă și acidul clorhidric liber se găsește în spută. În prezența acestor anomalii și fără intervenții chirurgicale de urgență, copiii mor prematur fie de pneumonie, fie de epuizare. Pentru a salva un copil este posibilă numai prin chirurgie plastică, gastrostomia poate fi folosită ca o măsură temporară.

Diagnosticul atreziei esofagului se stabilește pe baza semnelor de afa- gie de mai sus, cu ajutorul sunetelor și radiografiilor esofagului cu iodideol contrastant.

Stenoza esofagului cu patenta parțială este în mare parte legată de stenoze, compatibile cu viața. Cel mai adesea, îngustarea este localizată în treimea inferioară a esofagului și se datorează probabil unei încălcări a dezvoltării sale embrionare. Din punct de vedere clinic, stenoza esofagului este caracterizată de o încălcare a înghițitului, care se manifestă imediat după ce a fost hrănită cu alimente semi-lichide și în special dense. Cu ajutorul examinării cu raze X, este vizualizată umbra netedă a substanței contrastante, cu o expansiune asemănătoare vârfului peste stenoză. Cu fibroagroskoscopia se determină stenoza esofagului cu o extindere a fiolei deasupra acestuia. Mucoasa esofagului este inflamată, în regiunea stenoză este netedă, fără modificări cicatriciale. Stenoza esofagului provoacă blocaje alimentare prin produse alimentare dense.

Tratamentul stenozei esofagiene constă în expansiunea stenozei cu ajutorul buzei. Blocajele alimentare sunt eliminate în timpul esofagoscopiei.

Tulburări congenitale ale mărimii și poziției esofagului. Aceste tulburări includ scurtarea congenitale și extinderea esofagului, deplasarea laterală a acestuia, precum si hernie diafragmatica secundar datorită dispersiei fibrelor diafragmei în departamentul cardiac la retractarea lui în cavitatea toracică a porțiunii cardiace a stomacului.

Îmbătrânirea congenitală a esofagului este caracterizată prin subdezvoltarea sa în lungime, ca urmare a părții adiacente a stomacului care trece prin deschiderea esofagiană a diafragmei în cavitatea toracică. Simptomele acestei anomalii constau în greață recurentă, vărsături, regurgitare a alimentelor cu un amestec de sânge, apariția sângelui în fecale. Aceste fenomene conduc rapid nou-născutul la pierderea de masă și deshidratare.

Diagnosticul este stabilit cu ajutorul fibro-esofagoscopiei și radiografiei. Diferențiați această anomalie de ulcerul esofagului, în special la sugari.

Extinderea esofagiană congenitală este o anomalie care apare extrem de rar. Din punct de vedere clinic, se manifestă ca fenomene stagnante și trecerea lentă a alimentelor prin esofag.

Tratamentul în fiecare caz - neoperator (dieta adecvată, menținerea poziției verticale după hrănirea copilului). În cazuri rare, cu insuficiență funcțională pronunțată - chirurgie plastică.

Deviația esofagiene apar atunci cand anomalii ale pieptului, și apariția unor formațiuni patologice vrac în mediastin, esofag, care poate deplasa în raport cu poziția sa normală. Abaterile esofagului sunt împărțite în congenitale și dobândite. Malformații congenitale schelet toracic corespund dobândite apar mult mai frecvent, fie datorită mecanismului de tracțiune care rezultă din orice proces de cicatriciale capturat perete esofagian sau presiune din exterior, cauzate de boli, cum ar fi gușă, tumoră mediastinală și limfogranulomatoz pulmonar, anevrismul aortei, presiunea coloanei vertebrale etc.

Abaterile esofagului sunt împărțite în total, subtotal și parțial. Abaterile totale și subtotale ale esofagului - un fenomen rar care apare cu modificări cicatriciale semnificative în mediastin și, de regulă, acestea sunt însoțite de deviația inimii. Diagnosticul se stabilește pe baza unui examen cu raze X, în care se stabilește deplasarea inimii.

Abaterile parțiale sunt observate destul de des și sunt însoțite de deviații ale traheei. De obicei apar abateri în direcția transversală la nivelul claviculei. Examinarea cu raze X a esofagului pentru a detecta abordarea comună-sterno claviculare, care traversează esofag cu curbura traheea, unghiulare și în formă de arc a esofagului in aceasta zona, combinata deplasarea esofagian a inimii și a vaselor mari. Cel mai adesea abaterea esofagului apare la dreapta.

Clinic se aceste deplasări nu se produce în același timp, tabloul clinic al procesului patologic care determina abaterea poate avea propriile sale efecte patologice semnificative asupra sănătății în ansamblu, inclusiv functia esofagian.

[1], [2], [3], [4]