Craniofaringiom

Craniofaringiomul este o tumoră cerebrală congenitală care se dezvoltă din celule embrionare, așa-numita pungă Rathke.

De obicei, este o tumoră benignă care apare la orice vârstă. Craniofaringiomul este o tumoră cu creștere lentă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptome craniofaringioame

Craniofaringiomul se manifestă în funcție de vârsta pacientului:

• Copiii prezintă adesea nanism, subdezvoltare sexuală și obezitate din cauza disfuncției hipotalamusului;
• La adulți, acuitatea vizuală scade de obicei și apar defecte ale câmpului vizual.

Defectele câmpului vizual apar din cauza leziunilor nervilor optici, chiasmei sau tracturilor optice.

• Defectele inițiale apar adesea în ambele cadrane inferotemporale ale câmpului vizual, deoarece tumora comprimă chiasma superior și posterior, lezând fibrele nazale superioare.
• Mai mult, defectele s-au răspândit în cadranele temporale superioare ale câmpului vizual.

Durata bolii variază de la câteva luni până la 10-15 ani. Tulburările endocrine sunt observate la aproximativ 85% dintre pacienți. Odată cu creșterea endoselară a craniofaringioamelor, funcțiile glandei pituitare sunt afectate, până la dezvoltarea panhipopituitarismului, adică toate funcțiile tropice ale glandei pituitare dispar, ceea ce se manifestă în principal prin subdezvoltare sexuală și fizică. Rareori, în cazul craniofaringioamelor, apare pierderea izolată a funcției gonadotrope a glandei pituitare, dând tabloul clinic al hipogonadismului secundar. Pacienții prezintă, de asemenea, polidipsie, termoreglare afectată, anosmie, deficiențe de vedere și alte simptome de afectare a regiunii hipotalamo-hipofizare.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostice craniofaringioame

La radiografia craniului, la 60-75% dintre pacienți se detectează pietrificări în zona șeii turcice sau deasupra acesteia.

RMN-ul vizualizează localizarea tumorii, dar nu și calcificarea, care este prezentă în 50-70% din cazuri. Tumorile solide apar izointense pe imaginile ponderate T1. Componentele chistice apar hiperintense pe imaginile ponderate T1.

CT-ul și radiografia arată calcificarea, dar nu este patognomonică pentru craniofaringiom, deoarece apare și în alte leziuni parachiasmatice, cum ar fi meningioamele, anevrismele și cordoamele.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tratament craniofaringioame

Tratamentul craniofaringiomului este chirurgical, așadar pacienții trebuie îndrumați către un neurochirurg pentru un plan de tratament. În toate cazurile, terapia de substituție cu gonadotropi (ca în hipogonadism) și alți hormoni este prescrisă în funcție de scăderea funcțiilor tropice ale glandei pituitare. Dacă tratamentul cu gonadotropine este ineficient, se adaugă androgeni (injecții cu Sustanon-250, 1 ml o dată pe lună).

Radioterapia postoperatorie poate fi eficientă, dar recurențele sunt frecvente, necesitând monitorizare pe tot parcursul vieții.