Kraniofaringioma

Craniopharyngioma este o tumoare cerebrală congenitală care se dezvoltă din celule embrionare, așa-numitul buzunar Ratke.

Aceasta este de obicei o tumoare benignă care apare la orice vârstă. Craniofaringiomul este o tumoare cu creștere lentă.

[1], [2], [3]

Simptome craniofaringiom

Craniofaringiomul se manifestă în funcție de vârsta pacientului:

• La copii, adesea se observă dwarfismul, subdezvoltarea sexuală și  obezitatea  datorită funcției hipotalamice afectate;
• La adulți, acuitatea vizuală scade și apar defectele de câmp vizual.

Defectele câmpului vizual apar datorită deteriorării nervilor optici, a chiasmei sau a tracturilor.

• Defectele inițiale apar adesea în ambele cadrane temporale temporare ale câmpului vizual, deoarece tumoarea stoarcă chiasmusul de sus și în spate, dăunând fibrele nazale superioare.
• Alte defecte se extind la cadrele temporale superioare ale câmpului vizual.

Durata bolii variază de la câteva luni la 10-15 ani. Tulburările endocrine sunt observate la aproximativ 85% dintre pacienți. Când craniofaringiom creșterea endosellyarnom violat funcția hipofizei, până la dezvoltarea panhypopituitarism, t. E. Toate dispar hipofizare tropic, așa cum se manifestă în primul rând subdezvoltarea sexuală și fizică. Ocazional, atunci când craniofaringiom are loc pierderea funcției izolate pituitară gonadotrofică, oferind clinica hipogonadism secundar. Pacienții se confruntă, de asemenea, cu polidipsie, tulburări de termoreglare, anosmie, tulburări vizuale și alte simptome ale regiunii hipotalamo-pituitare.

[4], [5]

Diagnostice craniofaringiom

Atunci când se examinează radiografic craniul în zona șadei turcești sau deasupra ei, la 60-75% dintre pacienți, se determină petrificarea.

RMN vizualizează localizarea tumorii, dar nu calcificarea, care este reprezentată în 50-70% din cazuri. Tumorile solide ale tomogramelor ponderate T1 arată ca fiind insuficiente. Componentele chistice pe tomogramele ponderate T1 sunt considerate hiperintensive.

CT și razele X au aratat calcificare, dar nu este patognomonice pentru craniofaringiomul, așa cum se întâmplă în alte leziuni parahiazmalnyh precum meningiom, cordom și anevrism.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Tratament craniofaringiom

Tratamentul craniofaringiomului operativ, astfel încât pacienții trebuie să fie consultați cu un neurochirurg pentru a alege tactica tratamentului. În toate cazurile, terapia de substituție cu gonadotrop (ca și în cazul hipogonadismului) și alți hormoni este prescrisă în funcție de scăderea funcțiilor tropice ale glandei hipofizare. Dacă tratamentul cu gonadotropine este ineficient, atunci se adaugă androgeni (injecții de sustanonă 250 pe 1 ml o dată pe lună).

Radioterapia postoperatorie poate fi eficientă, dar recidivele sunt frecvente, ceea ce necesită o observare pe tot parcursul vieții.