Histiocitoza cutanată X: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Histiocitoza X (sin. Reticuloza histiociticå medular, retikulogistiotsitoz malign). Histiocitoză celulelor Langerhans formeaza grupul constituit boala Letterer-Siva, Henda-Shyullera-Christian, granulomul eozinofil, retikulogistiotsitoz samozazhivayuschy congenital și histiocitoza cu celule de nedeterminist.

O boală sistemică progresivă sistemică a sistemului mononuclear-histiocitar cu proliferarea neoplastică a histiocitelor atipice și a altor fagocite mononucleare. Cursa bolii este acută, cu o speranță medie de viață de până la 6 luni. În acest caz, se observă hepatosplenomegalie, infiltrarea măduvei osoase, limfadenopatia, icterul, febra, anemia. H. Rappaport (1966) distinge două forme clinice de histiocitoză malignă: formă viscerală cu implicarea timpurie a organelor hematopoetice și formă cutanată apare la aproximativ 10% din cazuri.

Când formă cutanată sunt blyashkopolobnuyu clinic multiple eritem sau papulă maronie până la violet, cu o înclinație pentru: hemoragiilor și ulcerațiilor, noduli subcutanate, napominayushie cei cu eritem nodos, purpură, uneori observate la compresiuni precoce a bolii.

Patologie. Pielea are de preferință un infiltrat polimorfic focale localizate în acest mod și perifolikulyarno perivascular. Cele mai multe infiltrate se ocupă de secțiunile profunde ale dermei și țesutului gras subcutanat. Semnele cytologice variază foarte mult. Distingeți următoarele grupuri de celule proliferante; histiocytes neoplazice atipice - cu pueyrkoobraznymi mari sau hipercromatici, nuclei adesea lobate conținând nucleoli și pyroninophilic citoplasmei bazofile; macrofage cu boabe de diferite configurații, inclusiv, în citoplasma de eritrocite ca urmare a numeroase erythrophagocytosis, resturi de celule, trombocite și complexele hemosiderina lipidsoderzhashie; bine histiocytes diferențiate sunt celule mari, ovale sau alungite, cu citoplasmă eozinofilă și puzyrkoobraznym nucleu care conține eritrocite fagocitate și alte incluziuni. Printre formele de mai sus, există numeroase celule de tip tranzitoriu. Necroza este adesea observată. Pe lângă histiocytes infiltrare conțin neutrofilice și granulocitele eozinofile, celule plasmatice, limfocite, celule gigante, forme adesea bizare, asemănătoare cu celulele reticulosarcomul. Nefagotsitiruyuschie celule mici cu citoplasmă pal si nuclee hipercromatici identice cu așa numita progistiotsitami, cu toate că structura lor nu este clar definită în țesutul adipos subcutanat este adesea marcat cu o imagine a lipogranulemami focal paniculita. Histochimic în multe celule este determinată activitatea esterazei nespepificheskoy și prolix sau pelete. Ultrastructural în histiocytes identificate ca fiind o educație specifică „rachetă“, care poate servi ca un marker de diagnostic histiocitoza X. Fiabil

[1], [2], [3]