Hemoglobinuria

Hemoglobinurie - o forma de anemie hemolitică (hemoglobinemie), sau mai degrabă un simptom de afectare intravasculare patologice a celulelor roșii din sânge (RBCs) atunci când randamentul masa de hemoglobină în mediul perivasculare și urină. Prezența hemoglobinei în urină - aceasta este o dovadă directă a unei dezintegrare intensive a celulelor roșii din sânge, care poate deveni o cauza atat boala interna (gripa, pneumonie, infecție acută), iar factorul extern - hipotermie, activitatea fizică excesivă, vătămare, intoxicație.

Într-o stare sănătoasă, plasma de sânge poate conține, de asemenea, o cantitate mică de hemoglobină - nu mai mult de 5% din volumul total al plasmei. O creștere a hemoglobinei la 20-25% poate indica o tulburare congenitală a structurii proteinelor (hemoglobinopatiei) - beta-talasemie, anemie de celule secerătoare. Hemoglobinuria se caracterizează printr-un exces semnificativ din toate standardele admise, când nivelul hemoglobinei atinge 200%. Un astfel de volum al pigmentului sanguin nu poate fi prelucrat în mod adecvat de către un sistem de macrofage (SER), iar hemoglobina începe să intre în urină.

[1], [2], [3], [4], [5],

Cauze hemoglobinuria

Hemoglobinurie se observă în anumite boli ale otrăvirii transfuzia de sânge inogruppnoy de sânge niște coloranți (anilină) și toxine (acid carbolic, bertoletova sare), arsuri extinse, când cea mai mare hemoglobina este într-o stare de legat, iar fracția liberă mică este formată prin distrugerea eritrocitelor peretelui . Hemoglobinurie Adevărații nu exista fara hemoglobinemie si icter conexe. Hemoglobinurie este, de asemenea, observată în timpul stresului prelungit fizice, de rulare, mersul pe jos, etc.

Trebuie menŃionate aceste observaŃii mai rare atunci când culoarea urinei poate fi cauzată de consumul anumitor medicamente sau alimente (de exemplu, sfecla). Urina poate obține o nuanță roșie închisă ca urmare a hemoglobinurii cauzate de hemoliza intravasculară și eliberarea ulterioară a hemoglobinei libere de către rinichi.

[6], [7], [8], [9], [10]

Simptome hemoglobinuria

Primul semn evident că se manifestă hemoglobinuria este colorarea urinei într-o culoare roșu închis, care se explică prin prezența unei cantități mari de oxihemoglobină în urină. Urina colectată pentru analiză este împărțită în straturi de-a lungul timpului, partea superioară devine transparentă, dar reține culoarea, particulele de materie organică moartă (detritus) sunt clar vizibile în stratul inferior. Hemoglobinuria simptomatică se dezvoltă rapid, însoțită de dureri și dureri la nivelul articulațiilor, o afecțiune febrilă, o creștere accentuată a temperaturii corpului, greață și vărsături, durere în cap.

[11], [12], [13], [14]

Formulare

• Hemoglobinuria paroxistica nocturna Marchiafava-Micheli (sau Shtryubinga Marchiafava-boala) - Dobândite patologia hemolitic, la care o permanentă degradare intravasculară eritrocite defecte. 
• hemoglobinurie toxice - patologice hemoliză masive, in curs de dezvoltare, ca urmare a otrăvirii chimice puternice sau substanțe naturale toxice (sulfonamide, ciuperci, mușcături de animale otrăvitoare și insecte). 
• Hemoglobinuria hemoragică, care se numește boala "soldat", deoarece hemoliza mecanică a celulelor roșii din sânge este asociată cu o presiune excesivă și intensă asupra picioarelor. 
• Hemoglobinuria paroxistică rece este cea mai rară formă de hemoliză autoimună.
• Hemoglobinuria, principalele semne și simptome

Hemoglobinurie nocturnă paroxistică de Marietaafa-Mikeli

Hemoglobinurie Nocturnal a fost descrisă pentru prima dată de către medic Marchiafawa italian și doi colegi săi - Micheli și Shtryubingom, deoarece acest sindrom rar a devenit cunoscut în diferite țări - hemoglobinuria nocturne variabile a, hemoglobinuria nocturnă paroxistică boala Marchiafava-Micheli și Shtryubinga - Marchiafava.

Hexoglobinuria nocturnă paroxistică este o formă de anemie dobândită, extrem de rară. Acest simptom hemolitic se caracterizează printr-o hemoliză permanentă a eritrocitelor, care se manifestă paroxistic (paroxismatic), este însoțită de tromboză și duce la hipoplazia măduvei osoase. Hemoglobinuria de acest tip este diagnosticată la tinerii de ambele sexe la vârsta de 20 până la 40 de ani, mai puțin frecvent la pacienții vârstnici.

Simptomele care arată că hemoglobinuria nocturnă poate fi multivariată și cel mai adesea se manifestă dimineața sau seara devreme. Aceasta se datorează trăsăturii caracteristice a sindromului - descompunerea eritrocitelor noaptea, când pH-ul sângelui este oarecum redus. Simptomele sunt afecțiuni febrile, dureri articulare și articulare, slăbiciune generală, letargie și apatie. De asemenea, este posibilă colorarea pielii în culoarea icterică, deoarece hemoglobinuria paroxistică nocturnă a Marietaafa-Micheli este însoțită de o creștere semnificativă a ficatului (splenomegalie). Paroxismul hemolizei poate fi asociat cu exerciții fizice excesive excesive, infecții severe, transfuzii incorecte de sânge și operație chirurgicală. De asemenea, unul dintre motive poate fi introducerea de medicamente care conțin fier, caz în care hemoglobinuria paroxistică este considerată un simptom temporar, tranzitoriu.

[15], [16], [17], [18], [19]

Hemoglobinuria nocturnă, tratament

Principala cale de a opri intensitatea hemolizei celulelor roșii din sânge este o transfuzie a celulelor roșii sanguine (transfuzii) dezghețate, care, spre deosebire de transfuzia de sânge proaspăt, dă un rezultat pozitiv și stabil. Frecvența transfuziilor depinde de severitatea hemoglobinuriei, de indicatorii stării pacientului, se consideră că transfuziile nu trebuie să fie mai mici de cinci.

De asemenea, hemoglobinuria paroxistică nocturnă este tratată cu un medicament anabolic - nerobol, care este un remediu temporar simptomatic. După întreruperea tratamentului, se poate repeta hemoliza.

Ca măsuri suplimentare sunt prezentate medicamente care conțin fier, anticoagulante și hepatoprotectori.

Profilaxia hemoglobinurii în această formă nu există, prognoza este considerată nefavorabilă: cu o terapie de întreținere constantă, speranța de viață a pacientului nu depășește cinci ani. 

Hemoglobinurie hemoragică

Acesta a fost descris pentru prima dată de medic german Fleischer la sfârșitul secolului al XIX-lea, care a atras atenția asupra unui, soldat urină roșiatică neobișnuit de întuneric. El a fost urmat de colegul său Foygl a început să studieze de sarcină de comunicații în formă de mers pe mai multe kilometri și apariția urmelor de hemoglobină în urină de soldați în primul război mondial. Este interesant că, în timpul de mers pe jos prelungite sau care rulează pe sol sau iarbă moale simptome marș hemoglobinurie nu se observă, acest sindrom este o caracteristică a celor care se deplasează pe o suprafață dură, piatră sau lemn.

Hemoglobinurie martie întotdeauna diagnosticat la persoanele sanatoase, fizic puternic expuse la stres prelungit de funcționare - atleți, soldați și călători. Sindromul și rămâne neexplorat până la sfârșit, pentru că nu există nici o explicație rezonabilă de ce sarcina pe piciorul provoacă eritrotsitovy hemoliza, în timp ce ambele sunt supuse pentru a încărca aproape toate mușchii corpului. Conform unei versiuni agresiune mecanică intensă a pielii piciorului provoacă distrugerea celulelor roșii din sânge este în capilare tălpile nete ale picioarelor, atunci procesul se extinde la întregul sistem hematopoietic.

Hemoglobinuria hemoragică se dezvoltă treptat și este rareori însoțită de frisoane, febră și febră. Există o ușoară slăbiciune, care totuși poate fi explicată prin oboseală fizică generală dintr-o plimbare lungă. Principalul simptom este hemoglobina eliberată în urină și culoarea caracteristică a urinei. De îndată ce se încarcă încărcătura din mers, simptomatologia se reduce, urina devine treptat mai ușoară. Testele de sânge de laborator nu indică, de asemenea, abateri semnificative de la norme, fie din ROE, fie din leucocite, doar un nivel crescut al neutrofilelor și o accelerare a ROE este posibilă. Hemoglobinuria hemoragică nu este diagnosticată frecvent, datorită faptului că simptomele dispar împreună cu stresul fizic. Sindromul este favorabil 100% și este considerat benign. 

Hemoglobinuria paroxistică rece

Forma cea mai rară de hemoglobinurie, care a fost descrisă pentru prima dată la începutul secolului al XIX-lea ca fiind unul dintre tipurile de hemoliză a eritrocitelor. Sindromul a fost inițial considerat a fi o consecință a hemolizei renale, în timp ce mintea curioasă a dr. Rosenbach nu a prezentat un diagnostic complet exotic - răcirea mâinii sau a piciorului în apă rece. Ulterior, testul Rosenbach a fost folosit într-un mod delicat - doar un singur deget a fost răcit. De asemenea, sa constatat că hemoglobinuria paroxistică rece poate fi o consecință a bolii de bază - sifilisul, care a fost confirmat ulterior de doi medici - Landsteiner și Donat.

Hemoglobinuria hepatică paroxistică este extrem de rară, numărul de cazuri diagnosticate nu depășește rata de 1/10000 de pacienți. Cu toate acestea, această formă de sindrom hemolitic mult mai frecvent detectat din numărul total de pacienți este hemoglobinurie, in randul pacientilor cu hemoglobinurie rece este dominat de persoane diagnosticate cu boala sifilitica. În ultimii douăzeci de ani, interesul în UGS (hemoglobinuria rece paroxistică) a crescut în mod semnificativ în procesul studierii sindromului a arătat că el are forma idiopatica, care nu este asociat cu sifilis, nici cu orice altă boală.

Dacă UGS este acută, atunci, de regulă, simptomele severe se datorează unei boli virale sau bacteriene, cum ar fi gripa, rujeola, oreionul, mononucleoza infecțioasă. Reacția lui Wasserman în astfel de cazuri poate fi, de asemenea, pozitivă, dar datorită specificității scăzute, această metodă nu poate fi un criteriu de diagnosticare pe fundalul hemoglobinurii reci paroxismetice.

Motivele pentru dezvoltarea hemoglobinurii reci paroxismetice nu au fost pe deplin studiate, dar sa stabilit că dizolvarea intensivă a eritrocitelor provoacă frigul. În același timp, în plasma sanguină există autohemolizine bifazice patologice, numite în onoarea autorilor descoperirii - Donat și Landsteiner. Răcirea poate fi orice - puternic sau slab și, uneori, destul de bolnav ca să se spele pe mâini sub jet de apă, în scopul de a lansa hemoliza anormală a hematiilor după schimbările de temperatură mici spre rewarming. Simptomele care sunt tipice pentru UGS sunt similare cu cele ale altor afecțiuni acute, de aceea cel mai adesea hemoglobinuria paroxistică rece este diagnosticată la etapele ulterioare de dezvoltare. Febră, dureri în partea abdominală a stomacului, vărsături, culoarea gălbuie a pielii și sclera, hepatomegalie și splenomegalie - un simptom de boala vezicii biliare, hepatită și așa mai departe.

Principalul simptom al UGS a fost și rămâne culoarea caracteristică a urinei și a structurii sale - straturile, la cel mai mic dintre care sunt detectate methemoglobina, cilindrii de hemoglobină. Tratamentul hemoglobinuriei paroxisme reci constă în excluderea contactului cu provocatorii reci și terapia bolii subiacente, în special dacă aceasta este sifilis. UGS, care se dezvoltă pe fundalul infecțiilor virale acute (gripa), nu necesită tratament specific și trece împreună cu o recuperare generală. Forma cronică a hemoglobinurii reci are un curs mai sever, care necesită adesea transfuzii de sânge, administrarea antispasmodelor. În general, hemoglobinuria paroxistică rece se caracterizează prin recuperarea clinică completă și are un prognostic favorabil.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostice hemoglobinuria

Hemoglobinuria trebuie diferențiată de alt sindrom hemolitic - hematurie (descărcarea de sânge în urină).

In ciuda semnelor evidente de culoare (colorarea urinei), obiective și subiective simptome clinice hemoglobinuria confirmată folosind mostre de sulfat de amoniu, detritus și detecție hemosiderină în sedimentul urinar sunt de asemenea informative „hârtie“ test cu electroforeză și imunoelectroforeza determinarea prezenței proteinelor în urină.

[25], [26], [27], [28]

Tratament hemoglobinuria

• În forme severe, cum ar fi hemoglobinuria paroxistică rece sau hemoglobinuria nocturnă paroxistică, este indicată transfuzia sângelui (eritrocitelor). 
• Scopul medicamentelor anabolice (acțiune anticomplementară). 
• Un curs lung de tratament cu antioxidanți pentru a reduce activitatea oxidării cu peroxid a grăsimilor și a derivaților acestora. 
• Terapia antineemică, inclusiv medicamente care conțin fier. 
• Terapia antitrombotică, numirea acțiunilor directe și indirecte a anticoagulantelor.