Hemoglobinurie

Hemoglobinuria este una dintre formele de anemie hemolitică (hemoglobinemie) sau, mai precis, un simptom al afectării intravasculare patologice a globulelor roșii (eritrocitelor), atunci când hemoglobina este eliberată în masă în mediul perivascular și în urină. Prezența hemoglobinei în urină este o dovadă directă a descompunerii intensive a globulelor roșii, care poate fi cauzată atât de o boală internă (gripă, pneumonie, infecție acută), cât și de un factor extern - hipotermie, efort fizic excesiv, leziuni, intoxicație.

Într-o stare sănătoasă, plasma sanguină poate conține și o cantitate mică de hemoglobină - nu mai mult de 5% din volumul plasmatic total. O creștere a nivelului de hemoglobină la 20-25% poate indica tulburări congenitale ale compoziției structurale a proteinei (hemoglobinopatie) - beta-talasemie, anemie falciformă. Hemoglobinuria se caracterizează printr-un depășire semnificativă a tuturor normelor admise, când în timpul hemolizei nivelul hemoglobinei atinge 200%. Un astfel de volum de pigment sanguin nu poate fi procesat în mod adecvat de sistemul macrofagic (RES) și hemoglobina începe să pătrundă în urină.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauze hemoglobinurie

Hemoglobinuria se observă în unele boli de sânge, transfuzii de sânge dintr-un grup diferit, intoxicații cu anumiți coloranți (anilină) și otrăvuri (acid carbolic, clorat de potasiu), arsuri extinse, când cea mai mare parte a hemoglobinei este într-o stare legată, iar o mică fracțiune liberă se formează datorită distrugerii peretelui eritrocitar. Adevărata hemoglobinurie nu există fără hemoglobinemie și icterul asociat. Hemoglobinuria se observă și în timpul efortului fizic prelungit, alergării, mersului etc.

Merită menționate acele observații mai rare când colorarea urinei poate fi cauzată de administrarea anumitor medicamente sau alimente (de exemplu, sfeclă roșie). Urina poate căpăta o nuanță roșu închis ca urmare a hemoglobinuriei cauzate de hemoliza intravasculară și eliberarea ulterioară de hemoglobină liberă de către rinichi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptome hemoglobinurie

Primul semn evident al hemoglobinuriei este colorarea roșu închis a urinei, care se explică prin prezența unei cantități mari de oxihemoglobină în urină. Urina colectată pentru analiză este împărțită în timp în straturi, cel superior devine transparent, dar își păstrează culoarea, iar particulele de materie organică moartă (detritus) sunt clar vizibile în stratul inferior. Simptomele hemoglobinuriei se dezvoltă rapid, însoțite de dureri articulare, febră, creștere bruscă a temperaturii corpului, greață și vărsături și dureri de cap.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Formulare

• Hemoglobinuria paroxistică nocturnă de tip Marchiafava-Micheli (sau boala Strubing-Marchiafava) este o patologie hemolitică dobândită în care există o degradare intravasculară constantă a globulelor roșii defecte.
• Hemoglobinuria toxică este o hemoliză patologică în masă care se dezvoltă ca urmare a intoxicației severe cu substanțe chimice sau toxice naturale (sulfonamide, ciuperci, mușcături de animale și insecte otrăvitoare).
• Hemoglobinuria din martie, numită „boala soldatului”, deoarece hemoliza mecanică a globulelor roșii este asociată cu o solicitare excesivă și intensă asupra picioarelor.
• Hemoglobinuria paroxistică rece este cea mai rară formă de hemoliză autoimună.
• Hemoglobinuria, principalele semne și simptome

Hemoglobinuria paroxistică nocturnă de tip Marchiafava-Micheli

Hemoglobinuria paroxistică a fost descrisă pentru prima dată de medicul italian Marchiafava și cei doi colegi ai săi, Micheli și Strubing. De atunci, acest sindrom rar a fost denumit diferit în diferite țări: hemoglobinurie nocturnă, hemoglobinurie paroxistică nocturnă Marchiafava-Micheli și boala Strubing-Marchiafava.

Hemoglobinuria paroxistică nocturnă este o formă de anemie dobândită extrem de rară. Acest simptom hemolitic este caracterizat prin hemoliza constantă a globulelor roșii, care se manifestă prin atacuri (paroxismal), este însoțită de tromboză și duce la hipoplazie a măduvei osoase. Hemoglobinuria de acest tip este diagnosticată la tinerii de ambele sexe cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, mai rar la pacienții vârstnici.

Simptomele hemoglobinuriei nocturne pot fi multivariate și apar cel mai adesea dimineața devreme sau seara. Acest lucru se datorează unei trăsături caracteristice a sindromului - descompunerea globulelor roșii noaptea, când pH-ul sângelui este oarecum redus. Simptomele sunt febră, dureri articulare, slăbiciune generală, letargie și apatie. De asemenea, este posibil ca pielea să se îngălbenească, deoarece hemoglobinuria paroxistică nocturnă Marchiafava-Micheli este însoțită de o creștere semnificativă a ficatului (splenomegalie). Paroxismele de hemoliză pot fi asociate cu activitate fizică intensă excesivă, infecții severe, transfuzii de sânge necorespunzătoare, intervenții chirurgicale. O altă cauză poate fi administrarea de medicamente care conțin fier, caz în care hemoglobinuria paroxistică este considerată un simptom temporar, tranzitoriu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Hemoglobinuria nocturnă, tratament

Principala metodă de oprire a intensității hemolizei eritrocitare este transfuzia de globule roșii decongelate (transfuzia), care, spre deosebire de transfuzia de sânge proaspăt, dă un rezultat pozitiv, stabil. Frecvența transfuziilor depinde de severitatea hemoglobinuriei, de indicatorii stării pacientului, considerându-se că nu ar trebui să fie mai puțin de cinci transfuzii.

Hemoglobinuria paroxistică nocturnă este, de asemenea, tratată cu un medicament anabolizant, nerobol, care este un remediu simptomatic temporar. După întreruperea administrării medicamentului, hemoliza poate recidiva.

Medicamentele care conțin fier, anticoagulantele și hepatoprotectoarele sunt indicate ca măsuri suplimentare.

Nu există nicio prevenție pentru hemoglobinurie în această formă, prognosticul este considerat nefavorabil: cu terapie de întreținere constantă, speranța de viață a pacientului nu depășește cinci ani.

Hemoglobinurie în martie

A fost descrisă pentru prima dată de medicul german Fleischer la sfârșitul secolului al XIX-lea, care a observat o culoare neobișnuit de închisă, roșiatică a urinei unui soldat. Urmându-l, colegul său Voigl a început să studieze legătura dintre încărcătura sub forma multor kilometri de mers pe jos și apariția urmelor de hemoglobină în urina soldaților în timpul Primului Război Mondial. Interesant este că, în timpul plimbărilor lungi sau al alergării pe teren moale sau iarbă, nu există simptome de hemoglobinurie de marș; acest sindrom este caracteristic doar celor care se mișcă pe o suprafață dură, stâncoasă sau de lemn.

Hemoglobinuria din martie este întotdeauna diagnosticată la persoane practic sănătoase, puternice din punct de vedere fizic, expuse la sarcini de mers pe jos pe termen lung - la sportivi, soldați, călători. Sindromul rămâne neexplorat până la sfârșit, deoarece nu există o explicație clară de ce sarcina asupra picioarelor provoacă hemoliza eritrocitară, în timp ce aproape toți mușchii corpului sunt supuși sarcinii. Conform unei versiuni, agresiunea mecanică intensă asupra pielii piciorului provoacă distrugerea eritrocitelor din rețeaua capilară a tălpii piciorului, apoi acest proces se extinde la întregul sistem hematopoietic.

Hemoglobinuria din martie se dezvoltă treptat și este rareori însoțită de frisoane, febră și temperatură ridicată. Se observă o ușoară slăbiciune, care, însă, poate fi explicată prin oboseala fizică generală cauzată de mersul pe jos lung. Principalul simptom este hemoglobina excretată în urină și culoarea caracteristică a urinei. De îndată ce încărcătura de mers se oprește, simptomele dispar, urina devine treptat mai deschisă la culoare. Analizele de sânge de laborator nu arată, de asemenea, abateri semnificative de la normă nici în VSH, nici în leucocite, fiind posibile doar un nivel crescut de neutrofile și un VSH accelerat. Hemoglobinuria din martie nu este adesea diagnosticată, deoarece simptomele dispar odată cu activitatea fizică. Sindromul are un prognostic 100% favorabil și este considerat benign.

Hemoglobinurie paroxistică rece

Cea mai rară formă de hemoglobinurie, descrisă pentru prima dată la începutul secolului al XIX-lea ca un tip de hemoliză eritrocitară. Sindromul a fost inițial considerat o consecință a hemolizei renale, până când mintea curioasă a Dr. Rosenbach a venit cu un tip de diagnostic complet exotic - răcirea unei mâini sau a unui picior în apă cu gheață. Ulterior, testul Rosenbach a început să fie utilizat într-o versiune blândă - doar un deget a fost răcit. De asemenea, s-a stabilit că hemoglobinuria paroxistică rece poate fi o consecință a bolii de bază - sifilisul, lucru confirmat ulterior de doi medici - Landsteiner și Donat.

Hemoglobinuria paroxistică rece este extrem de rară, numărul de cazuri diagnosticate nu depășește 1/100.000 din totalul pacienților. Cu toate acestea, această formă de sindrom hemolitic este mult mai des detectată în rândul numărului total de pacienți cu hemoglobinurie, printre pacienții cu hemoglobinurie rece predomină persoanele cu boală sifilitică diagnosticată. În ultimii douăzeci de ani, interesul pentru PCH (hemoglobinuria paroxistică rece) a crescut semnificativ, în procesul de studiere a sindromului constatându-se că acesta are și o formă idiopatică, adică nu este asociată cu sifilisul sau cu nicio altă boală.

Dacă hemoglobinuria paroxistică rece este acută, atunci, de regulă, simptomele severe sunt explicate de o boală virală sau bacteriană, cum ar fi gripa, rujeola, oreionul, mononucleoza infecțioasă. Reacția Wasserman în astfel de cazuri poate fi, de asemenea, pozitivă, dar datorită specificității sale scăzute, această metodă nu poate fi un criteriu de diagnostic pe fondul hemoglobinuriei paroxistice reci.

Cauzele dezvoltării hemoglobinuriei paroxistice la rece nu sunt pe deplin înțelese, dar s-a stabilit că frigul provoacă o degradare intensivă a globulelor roșii. În acest caz, în plasma sanguină apar autohemolizine patologice bifazice, numite după autorii descoperirii - Donat și Landsteiner. Răcirea poate fi orice - puternică sau slabă, uneori este suficient ca pacientul să se spele pe mâini sub jet de apă pentru a începe hemoliza patologică a globulelor roșii după o ușoară schimbare a temperaturii spre încălzire. Simptomele caracteristice hemoglobinuriei paroxistice la rece sunt similare cu semnele altor boli care apar într-o formă acută, așa că cel mai adesea hemoglobinuria paroxistică la rece este diagnosticată în stadiile avansate de dezvoltare. Hipertermie, durere în partea abdominală a abdomenului, frisoane, culoare gălbuie a pielii și a sclerozei, hepatomegalie și splenomegalie - acestea sunt simptomele bolilor vezicii biliare, hepatitei și așa mai departe.

Principalul simptom al hemoglobinuriei paroxistice la rece a fost și rămâne culoarea caracteristică a urinei și structura acesteia - straturi, în partea inferioară a cărora se detectează methemoglobina și cilindrii de hemoglobină. Tratamentul hemoglobinuriei paroxistice la rece constă în eliminarea contactului cu factorii care provoacă răceală și tratarea bolii de bază, în special dacă este vorba de sifilis. Hemoglobinuria paroxistică la rece, care se dezvoltă pe fondul infecțiilor virale acute (gripă), nu necesită tratament specific și trece odată cu recuperarea generală. Forma cronică a hemoglobinuriei la rece are o evoluție mai severă, necesitând adesea transfuzii de sânge și administrarea de medicamente antispastice. În general, hemoglobinuria paroxistică la rece se caracterizează prin recuperare clinică completă și are un prognostic favorabil.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostice hemoglobinurie

Hemoglobinuria trebuie diferențiată de un alt sindrom hemolitic - hematuria (eliberarea sângelui în urină).

În ciuda semnelor evidente de culoare (colorația urinei), a simptomelor clinice subiective și obiective, hemoglobinuria este confirmată folosind teste cu sulfat de amoniu, detectarea detritusului și hemosiderinei în sedimentul urinar și un test „pe hârtie” cu electroforeză și imunoelectroforeză, care determină prezența proteinelor în urină, sunt, de asemenea, informative.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Tratament hemoglobinurie

• În formele severe, cum ar fi hemoglobinuria paroxistică rece sau hemoglobinuria paroxistică nocturnă, este indicată transfuzia de sânge (eritrocite).
• Prescrierea de medicamente anabolizante (acțiune anticomplementară).
• Tratament pe termen lung cu antioxidanți pentru reducerea activității peroxidării lipidice și a derivaților acesteia.
• Terapie antianemică, inclusiv medicamente care conțin fier.
• Terapia antitrombotică, administrarea de anticoagulante directe și indirecte.