Disfuncția neuro-musculară a laringelui: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Larynxul este centrul funcțional al tractului respirator superior, reacționând cu atenție la tulburările minore ale inervației sale, disfuncțiilor endocrine, diferitele tipuri de factori psihogenici și riscurile ocupaționale și de uz casnic.

În acest articol, ne vom concentra pe acele stări patologice ale laringelui, în care manifestările cele mai proeminente ale anumitor tulburări neuromusculare ale laringelui.

[1], [2], [3], [4], [5]

Disfuncție laringiană sensibilă

Aceste disfuncții includ hiperestezie, parestezii și mucoasa hipoestezie care pot să apară sub o varietate de motive - inflamatorii locale și a proceselor neoplazice, disfuncții endocrine complicații secundare ale unui număr de comune boli infecțioase, nevroze și isterie.

Hiperestezie și parestezia laringelui , în cele mai multe cazuri se produce în inflamatorii boli ale mucoasei și aparatul său limfoidă, precum tumorile maligne și benigne și crize tabes dorsalis. De obicei, astfel de modificări de sensibilitate a mucoasei laringiene simptome similare , însoțite de hipofaringe și trahee. Semn de hipersensibilitate a laringelui este sensibilitatea crescută a acestor structuri anatomice la o varietate de factori, care în mod normal nu provoacă nici un disconfort. Aceste caracteristici includ durere, prurit, neomogen cauzate de factori ca vine din exterior (din aerul inhalat, băuturi, sărace), și în interior, în contact cu acești factori prin mucoasa tractului respirator superior și a tractului gastrointestinal. Factorii externi pot include aer umed sau uscat, cald sau rece, un conținut neglijabil de particule de fum sau vapori de diferite substanțe volatile, un număr de compuși aromatici, și multe altele. Iritația cu aceste substanțe provoacă o tuse uscată dureroasă. Factori endogeni, împreună cu substanțele dizolvate în limfă și sânge, mucus și glandele mucoase alocate referă ale căilor respiratorii superioare și care conține substanța antigenopodobnye primită în acesta din sânge și limfă circulație, care este deosebit de caracteristic de atacuri de astm.

Paresthesia laringelui

Parestezia laringelui caracterizată prin apariția atipică, caracterizată prin durere sau mâncărime senzație în gât, care rezultă nu numai și nu atât de mult din influența oricăror substanțe, și de multe ori „genuinno“ spontan sub forma unui nod în gât, senzație de stenoza sau, dimpotrivă - „liber tub „adică. E.“ Simțiți-vă în care nici un sentiment „de trecerea aerului prin caile aeriene superioare. Cel mai adesea, astfel de parestezii apar la indivizi isteroidieni sau cu anumite boli mintale. Senzația de disconfort rigiditate și obiective dificultăți în fonație și paresteziile notat mai sus observate cu laringian amiloidoză secundară, apărute ca o complicație a tuberculozei pulmonare, bronșiectazii și alte purulente cronice și procese specifice din organism.

Hipescensia și anestezia laringelui sunt rare și sunt asociate cu întreruperea sau conductibilitatea inadecvată a nervului care acoperă, de exemplu, sub presiunea unei tumori sau atunci când este rănită. Mai des, aceste tulburări de sensibilitate apar atunci când nucleul acestui nerv sau căile sale supranucleare și zonele corticale sensibile corespunzătoare sunt afectate.

Paralizia și pareza laringelui

Paralizia și pareza laringelui sunt legate de bolile neuromusculare ale acestui organ. Acestea se pot ivi ca urmare a leziunilor organice ale nervilor motorii, inervând mușchii interne ai laringelui și pot fi funcționali în diferite tulburări neuropsihice.

Paralizia si pareze ale laringelui sunt împărțite în myogenic, neyrogepnye și psihogenă. Paralizia Myogenic sau miopatice a laringelui, care depinde numai de modificările patologice în mușchi, sunt foarte rare și pot fi cauzate de anumite helminths (TRICHINELOZA), boli infecțioase (tuberculoza, febra tifoidă), precum și inflamații cronice banale, miopatia congenitală, oboseala, ca urmare a sarcinii vocii și altele.

Pareza miopatică a laringelui

Pareza miopatică, de regulă, este bilaterală, care afectează numai mușchii care generează falduri vocale. Această înfrângere poate fi combinată cu slăbiciunea altor mușchi, cum ar fi respiratorie (diafragma, mușchiul intercostal). Printre leziunile miopatice ale mușchilor laringelui pareză mm. Vocales este în primul rând în frecvența de apariție. Această pareză în timpul fonării dintre faldurile vocale creează o fantă ovală. Această formă de decalaj apare deoarece păstrează funcția lor sunt adductorilor, care, în fonație aduc împreună voce cartilagiile procese aritenoid, rezultând în convergente capetele posterioare ale pliurilor vocale, în timp ce mușchii vocali din cauza laxitate lor în acest proces nu a participat.

Parezia miopatică a mușchilor vocali se manifestă prin răgușeala și slăbiciunea vocii, cu pierderea culorii de timbră individuală. Atunci când încearcă să forțeze o voce, apare fenomenul de "suflare" a laringelui, constând în utilizarea excesivă a stocului de aer în plămâni pentru a fifonat. Atunci când vorbim, pacienții sunt forțați mai des decât de obicei să-și întrerupă vorbirea pentru o nouă inspirație.

Cu o paralizie bilaterală izolată a mușchilor punctați perforo-temporali laterali, cavitatea vocală ia forma unui romb neregulat. În mod normal, acești mușchi închid faltele vocale de-a lungul liniei mediane de-a lungul întregii lor lungimi și astfel blochează lumenul laringian. Cu paralizia lor glota atunci când încearcă fonirovat rămâne un căscat, din care simptomul „purjare“ gât este deosebit de pronunțat, vocea își pierde sonoritatea lui, și bolnavi din cauza cheltuielilor semnificative de aer pulmonar fiind forțat în discursul șoptit.

Când paralizie musculară nepereche singur - mușchi aritenoid transversal - în timpul Fonatie în segmentul posterior al clearance-ului glotei sohryanyaetsya ca un mic triunghi echilateral, la nivelul proceselor vocale ale cartilajelor aritenoid, în timp ce restul pliurilor vocale sunt închise complet. Această formă de paralizie este cea mai favorabilă pentru funcția vocală și respiratorie a laringelui.

Cu paralizia mușchilor vocali și a mușchiului transversal aritenoid în timpul phonation-ului, o imagine apare de la distanță asemănătoare cu o clepsidră și este o combinație de variante.

Paralizia mușchilor individuale fibrelor din spate perstnecherpalovidnyh furnizarea la tensiune fonație pliurilor vocale, acolo nesmykanie flotație și marginile libere ale vocii devine răgușită, a pierdut timbrul și capacitatea de a intoneze sunete pițigăiat. Acest fenomen este bine definit de stroboscopie.

Când paralizia unilaterală a mușchiului perstnecherpalovidnoy posterior, care este singura dublează musculare care se extinde glota în timp ce inhalarea pliul vocal corespunzător ocupă o poziție de mijloc de adductori de tracțiune; cu paralizia bilaterală a acestui mușchi, obstrucția glotei apare ca urmare a faptului că ambele falduri vocale ocupă poziția de mijloc.

Paralizia a aductor laringiene faldurile vocale sub influența musculare de tracțiune spate perstnecherpalovidnyh ocupă o poziție de retragere extremă și fonație a fost practic imposibil, voce excursie respiratorie fără cute.

Paralizia neurogenică a mușchilor interni ai laringelui

Musculare neurogenice paralizie laringiană interne împărțit în periferic cauzată de leziuni nervilor motori respective și centrale care apar în leziunile bulbare nuclee ale căilor nervoase și centri superiori.

Paralizia neurogenă periferică a mușchilor interne ale laringelui cauzate de înfrângerea nervului vag, în special, ramurile lor - nervul recurent. Acestea din urmă sunt cunoscute de inervează toți mușchii intrinseci ale laringelui, cu excepția frontului perstnecherpalovidnyh glota de tensionare musculară și abductor falduri vocale. O lungime considerabilă a nervului recurent, contactul direct cu multe structuri anatomice, care ar putea fi afectate de diverse stări patologice și proceduri chirurgicale, inversa cursul lor din cavitatea toracică a laringelui - toate acestea are un impact negativ asupra securității acestora, ceea ce crește riscul de deteriorare. Cauzele acestor leziuni pot fi: pentru stanga nervului recurent laringian - anevrism al arcului aortic, care este nervul înfășoare aderențe pleurale la vârful plămânului drept (pentru nervul dreapta), exudativă si procesul de cicatrizare in tumorile pericardic si pleural si hiperplazia ganglionilor limfatici din mediastin, esofagul , gusa, cancer tiroidian, tumori si limfatici de col uterin limfatici limfoadenity (pentru ambele nervi).

Nevrita nervului recurent se poate dezvolta din cauza intoxicației într-o serie de boli infecțioase (difteria, tifosul) și intoxicații cu alcool, nicotină, arsenic, plumb, și altele. Uneori, nervul recurent deteriorate atunci când strumectomy.

Atunci când paralizia nervului recurent încetează prima spate functia perstnecherpalovidnye musculare alocarea falduri vocale și extinde glota (riscul de laringe acută obstrucție respiratorie n asfixie), apoi, după ceva timp imobilizată și a altor muschi intrinseci ale laringelui, și numai după aceea faldurile vocale (cu nerv leziune unilaterală - un pliu) ocupă poziția rigoare - intermediară între acționare completă și de deviere extremă.

O astfel de secvență de închidere de funcționare a mușchiului laringian interne observate în leziunile de una sau ambele reveni nervi și cunoscut sub numele de legea Rosenbach - Semon, are o semnificație clinică importantă, deoarece în timp ce leziunile ambele nervului recurent intervine prima acționare coardele vocale cauzează o insuficiență respiratorie ascuțită, de multe ori necesită o traheotomie de urgență. Cand paralizia unilaterala a nervului recurent pliul vocal la prima ocupă o poziție de mijloc, rămânând fixă. La phonation, o alunecare sănătoasă o alătuiește, iar vocea sună relativ satisfăcătoare. Respirația rămâne liberă în repaus și cu puțină efort fizic. Odată cu răspândirea procesului patologic în pliul vocal adductor se extinde de la linia de mijloc, apare pe concavitate și apoi ea ia poziția de rigoare. Există răgușeala vocii. Abia mai târziu, după câteva luni, atunci când există o giperadduktsiya compensatorie falduri sănătoase și începe cu fonație să adere la cutelor staționar, vocea devine un sunet obișnuit, dar funcția vocală în acest caz, este practic imposibil.

Simptomele de paralizie bilaterală acută a nervului recurent este tipic: pacientul stă nemișcat pe pat, odihnindu-mâinile pe margine, pe față - o expresie de spaimă extremă, respirație crowing rare, fosa supraclavicularå și epigastru chiuveta inspirator, în timp ce expirati ies în afară, buze cianotice, puls frecvent . Cel mai mic efort fizic duce la o deteriorare bruscă a stării pacientului. Numai atunci când pliurile vocale iau poziția de rigoare și este nu mai devreme de 2-3 zile și au format un decalaj de cel mult 3 mm, funcția respiratorie îmbunătățit oarecum între ele, cu toate acestea, activitatea fizică rămâne un fenomen comun de hipoxie.

Paralizia centrală a laringelui

Paralizia centrală a laringelui este cauzată de leziunile bulbare ale conductorilor nucleari și supranucleari și poate apărea cu o varietate de boli și leziuni ale creierului.

Paralizia bulbară laringele apar in timpul atrofie progresiva musculara, scleroza multipla, boala cerebrovasculară, syringomyelia, tabes dorsalis, accident vascular cerebral tabloid progresiva, hemoragie, tumori si Gunma rahidian si a altor boli asociate cu leziuni ale structurilor nucleare și trunchi cerebral centre corticale sistem piramidal și organizate cai cortico-bulbare somatotopical. In acest ultim caz paralizie cerebrală organică sunt nervului bilateral vagale datorită chiasm incomplete comise aceste cai neuronale la intrarea lor în nucleul nervilor motori corespunzător. Numitul paralizie corticală cauzată de sângerare, infarct emoliere tumori care apar în căile cortico-bulbare și zonele motorii respective ale cortexului cerebral, oferind mișcări voluntare mușchilor laringiene interne.

[6], [7], [8], [9], [10]

Sindrom de paralizie a laringelui

Paralizie laringiană sindroame apar, de obicei, la diferite sindroame miopatice cu congenitale hipoplastice sinapse neuromusculare sindromul McArdl, paralizia spastică, în unele forme de miotonie et al.

Sindroamele miastenice se aseamănă cu forma clasică a miasteniei gravis. Acestea sunt cauzate de o stare patologică sinapsei neuromusculare, t. E. Violarea excitație transfer din fibrele nervoase colinergice in structurile musculare. Din această condiție trebuie distinse condiții miastenopodobnye, care nu sunt asociate cu transmisia sinaptică afectata si de stimulare neuronale care rezulta din leziuni cerebrale organice, glande endocrine, precum tulburările de carbohidrați și metabolismul mineral. În ciuda faptului că, în aceste din urmă cazuri, uneori, există un efect pozitiv al introducerii de medicamente anticolinesterazice (neostigmina, galantamina, fiziostigminǎ, etc ..), Acest lucru nu indică adevărata miastenia gravis, în care administrarea acestor medicamente are un efect semnificativ, chiar dacă temporar, pozitiv.

Sindromul miastenic Lambert - Eaton apare la bronhogenic carcinomatoase, leziuni tiroidiene și se caracterizează prin afectarea semnificativă a eliberării de acetilcolină din vezicule presinaptice din departament, deși numărul de neurotransmitator vezicule chiar și în numeroase redundante. Sindromul este mai frecvent la bărbați după 40 de ani și poate precede dezvoltarea bolii subiacente . Semnele acestui sindrom sunt slăbiciune musculară și atrofie musculară, scăderea sau pierderea reflexelor profunde, oboseală anormală, mai ales picioarele, mâini mai puțin. Grupurile de mușchi inervate de nervi cranieni, suferă mai puțin, dar atunci când sunt implicați în procesul patologic poate fi observat sau că pareze și paralizii, inclusiv mușchii extraoculari și intralaringealnyh. În acest din urmă caz, vorbirea devine liniștită și indistinctă datorită slăbiciunii aparatului articulator. În treacăt, trebuie remarcat faptul că multe dintre cazurile „inexplicabile“ ale hiperacuziei apar din cauza leziuni musculare miastenică a cavității timpanice.

Aplazia congenitală a sinapsei neuromusculare, sindromul miastenic manifestat, în mod clar evidențiat prin examen microscopic electron: sinapselor in aceste cazuri se aseamana sinapse musculare embrionare. Clinic, hipotensiunea pronunțată a mușchilor, adesea o scădere sau pierderea reflexelor tendonului. Boala este mai frecventă la femei. Utilizarea proserinei sau a galantaminei produce un efect pozitiv. Vocea unor astfel de pacienți este, de obicei, slăbită, un discurs sau un strigăt tare nu funcționează sau este posibil doar pentru o perioadă scurtă de timp.

Sindromul McArdl apare in glicogenoza ereditar (boala Gierke) - boli, tulburări determinate de un fel de metabolismul carbohidraților, ceea ce duce la perturbarea proceselor reversibile ale glicogenoliza și glicogeneza în timp ce încalcă metabolismul proteinelor și lipidelor. Boala este congenitală, extrem de rară. Petiții clinice începe în copilărie și sunt exprimate în faptul că, după un mic exercițiu provoacă dureri musculare, oboseala lor rapidă și slăbiciune, mioglobinurie, distrofie musculara tardiva, insuficienta cardiaca, de multe ori - slăbiciunea mușchilor netezi. Sindromul este cauzat de un deficit în fosforilaza musculare, care a întârziat descompunerea glicogen, care se acumulează în cantități în exces din mușchi.

Miotonii

Acest tip de boli ale sistemului cu motor caracterizate prin afectarea contractilității mușchilor, să-l exprime într-o stare specială în care contractul mușchii cu greu revine la starea de relaxare. Fenomenul este mai frecvent observat în mușchiul striat, dar poate avea loc în mușchii netezi. Un exemplu al acestui fenomen poate fi simptomul pupilei tonic apartine sindromului Edie cauzate de degenerare selectiva a ganglionilor rahidieni a cordonului și ciliar ganglionul spinal. Boala se manifestă la vârsta de 20-30 ani a reacției lente a pupilului la lumină și întuneric, o scădere sau o absență completă a reflexelor tendonului, hipericotropismul moderat. Simptomul elevului tonic se caracterizează prin faptul că expansiunea sau constricția acestuia după schimbarea iluminării este menținută neobișnuit de lungă.

Miotonia musculară arbitrară în forma sa pură se observă cu o boală specială numită miotonie congenitală sau boala lui Thomsen. Boala este un fel de miopatie ereditară cu un tip autosomal de moștenire. În această boală, nu există modificări morfologice în sistemul nervos central și în sistemul nervos periferic. Patogeneza acestui tip au o permeabilitate valoare miotonie membranei celulare violare, o schimbare în schimbul ionic și mediatorul în legătură „calciu - troponina - actomiozin“, precum și o sensibilitate crescută la acetilcolină și potasiu tisulară. Boala începe de obicei la vârsta școlară, uneori primele semne ale acesteia apar imediat după naștere, iar cu 4-5 luni există semne de hipertrofie musculară. Curgerea este lentă, progresând în primii ani cu stabilizare ulterioară; Este adesea diagnosticată prima dată în timpul trecerii unei comisii militare medicale la admiterea în serviciul militar.

Principalul simptom al fenomenului de miotonie este o încălcare a Mișcării, este un fapt că, după o reducere puternică a relaxarea ulterioară a mușchilor dificil lor, dar devine din ce în ce mai liberă și, în cele din urmă, normal, cu repetarea repetată a acestei mișcări. După o scurtă odihnă, fenomenul miotoniei se repetă cu aceeași intensitate. Fenomenul Myotonic se poate răspândi la mușchii faciali, care în acest caz este depozitat necorespunzător lung orice expresie de mestecat si inghitirea mușchilor și mușchii interiori ai laringelui; în cele din urmă cazuri, există dificultăți de mestecare, înghițire și falsificare. Mișcările de mișcare devin lente, înghițirea se face cu dificultate, iar un strigăt brusc ascuțit duce la închiderea prelungită a glottisului, care se deschide lent numai după câteva secunde. Semnele bolii cresc cu răcirea corpului sau a părților sale individuale, cu efort fizic și stres mental.

În mod obiectiv, mușchii sunt hipertrofi, pacienții au o construcție atletică (un simptom al lui Hercules), dar forța mușchilor față de volumul lor este redusă.

Paralizia funcțională a laringelui

Paralizia funcțională a laringelui apar în tulburări neuropsihiatrice, isterie, neurastenie, nevroza traumatică. Caracteristica principală a unei paralizie laringe funcțională este „imaginar“ Athos, unde vocea când râzi, tuse, plansul este un răsunător, vorbind, de asemenea, devine posibilă numai într-o șoaptă. Paralizia funcțională a laringelui este mai frecventă la femei și apare ca o manifestare a unui fitter isteric sau a stresului emoțional sever. Adesea aphony care apar în timpul laringită acută nevrotic, continuă sub formă de afonie funcționale mult timp după dispariția tuturor formelor de inflamație, care ar trebui să fie luate în considerare pentru practicieni. În aceste cazuri, pacientul trebuie să fie referit la un terapeut. Afonie funcțională, apărând brusc, la fel de brusc poate dispărea. De obicei, acest lucru se întâmplă după un somn lung, o experiență violentă a unui eveniment vesel, o frică bruscă. Sensibilitatea membranei mucoase a faringelui și a laringelui în afonie funcțională este de obicei redusă precum și majoritatea persoanelor cu depozit hysteroid mentale.

Tratamentul disfuncției neuromusculare a laringelui

Tratamentul disfuncției neuromusculare a laringelui este determinat de natura lor; fiecare dintre care necesită diagnostic atent, de multe ori la nivelul metodelor de cercetare genetice de metode biochimice complexe, studii ale proceselor metabolice, și așa mai departe. D. Numai după o detectare precisă a bolii, bazată pe stabilirea etiologiei și patogeneza sale, pacientul este trimis la un specialist sau la un număr de specialiști. În ceea ce privește încălcările laringelui, tratamentul cu acestea este simptomatic.