Disfuncția neuromusculară laringiană: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Laringele este centrul funcțional al tractului respirator superior, care reacționează subtil la tulburări minore ale inervației sale, disfuncții endocrine, diverse tipuri de factori psihogeni și pericole profesionale și domestice.

În acest articol ne vom concentra asupra acelor afecțiuni patologice ale laringelui în care anumite tulburări neuromusculare se manifestă cel mai clar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Disfuncții senzoriale ale laringelui

Aceste disfuncții includ hiperestezia, parestezia și hipoestezia mucoasei, care pot apărea din diverse motive - procese inflamatorii și neoplazice locale, disfuncții endocrine, complicații secundare ale unui număr de boli infecțioase comune, nevroze și isterie.

Hiperestezia și parestezia laringelui apar în marea majoritate a cazurilor în bolile inflamatorii ale membranei mucoase și ale aparatului limfoid, precum și în tumorile maligne și benigne și în crizele de tabes dorsal. De regulă, astfel de modificări ale sensibilității membranei mucoase a laringelui sunt însoțite de simptome similare din partea laringofaringelui și traheei. Un semn al hiperesteziei laringelui este o sensibilitate crescută a formațiunilor anatomice specificate la o varietate de factori care în mod normal nu provoacă senzații neplăcute. Aceste semne includ durere, mâncărime și dureri în gât cauzate de factori proveniți atât din exterior (cu aer inhalat, băuturi, alimente), cât și din interior, atunci când acești factori pătrund prin membrana mucoasă a tractului respirator superior și a tractului gastrointestinal. Factorii externi pot include aer uscat sau umed, cald sau rece, un conținut nesemnificativ de particule de fum sau vapori de diferite substanțe volatile, o serie de compuși aromatici etc. Iritația cauzată de aceste substanțe provoacă o tuse seacă dureroasă. Factorii endogeni, alături de substanțele dizolvate în limfă și sânge, includ și mucusul secretat de glandele mucoase ale tractului respirator superior și care conține substanțe asemănătoare antigenului care au intrat în el din sânge și limfă, ceea ce este caracteristic în special atacurilor de astm bronșic.

Parestezii laringiene

Parestezia laringiană se caracterizează prin apariția unor senzații atipice la nivelul laringelui, diferite de durere sau mâncărime, care apar nu numai și nu atât de mult din cauza efectului oricăror substanțe, ci mai des „autentic”, spontan sub forma unui nod în gât, a unei senzații de stenoză sau, dimpotrivă, a unui „tub liber”, adică „o senzație în care nu există nicio senzație” de trecere a aerului prin căile respiratorii superioare. Cel mai adesea, astfel de parestezii apar la personalitățile isterice sau în unele boli mintale. Disconfortul, senzația de rigiditate și dificultăți obiective în fonație, precum și paresteziile menționate mai sus se observă în amiloidoza secundară a laringelui, care apare ca o complicație a tuberculozei pulmonare, bronșiectaziei și a altor procese purulente și specifice cronice din organism.

Hipoestezia și anestezia laringelui sunt rare și se asociază cu întreruperea sau conducerea insuficientă a nervului laringian superior, de exemplu, atunci când acesta este presat de o tumoră sau când este lezat. Mai des, aceste tulburări senzoriale apar atunci când nucleul acestui nerv sau căile sale de conducere supranucleare și zonele corticale senzoriale corespunzătoare sunt afectate.

Paralizie și pareze laringiene

Paralizia și parezele laringiene sunt boli neuromusculare ale acestui organ. Ele pot apărea ca urmare a leziunilor organice ale nervilor motori care inervează mușchii interni ai laringelui sau pot fi de natură funcțională în diverse tulburări neuropsihiatrice.

Paralizia și pareza laringiană se împart în miogenică, neurogenică și psihogenică. Paralizia laringiană miogenică sau miopatică, care depinde doar de modificări patologice ale mușchilor, se observă foarte rar și poate fi cauzată de unele helmintiaze (trichineloză), boli infecțioase (tuberculoză, febră tifoidă), precum și de inflamații cronice banale, miopatie congenitală, oboseală ca urmare a efortului vocal etc.

Pareza miopatică a laringelui

Pareza miopatică este de obicei bilaterală, afectând doar mușchii care aduc corzile vocale. Această leziune poate fi combinată cu slăbiciunea altor mușchi, cum ar fi mușchii respiratori (diafragmă, mușchi intercostali). Printre leziunile miopatice ale mușchilor laringieni, pareza mm. vocales este cea mai frecventă. În această pareze, se formează un spațiu oval între corzile vocale în timpul fonației. Această formă de spațiu apare deoarece mușchii adductori care aduc împreună procesele vocale ale cartilajelor aritenoide în timpul fonației își păstrează funcția, rezultând unirea capetelor posterioare ale corzilor vocale, în timp ce mușchii vocali nu participă la acest proces din cauza flaccidității lor.

Pareza miopatică a mușchilor vocali se manifestă prin răgușeală și slăbiciune a vocii cu pierderea culorii timbrului individual. Când se încearcă forțarea vocii, apare fenomenul de „suflare” a laringelui, care constă în consumul excesiv al aerului din plămâni pentru fonație. Când vorbesc, pacienții sunt nevoiți să-și întrerupă vorbirea mai des decât de obicei pentru o nouă respirație.

În paralizia bilaterală izolată a mușchilor cricoaritenoizi laterali, glota ia forma unui romb neregulat. În mod normal, acești mușchi închid corzile vocale de-a lungul liniei mediane pe întreaga lor lungime și astfel blochează lumenul laringelui. În paralizia lor, glota rămâne căscată atunci când se încearcă fonarea, motiv pentru care simptomul de „suflare” a laringelui devine deosebit de pronunțat, vocea își pierde sonoritatea, iar pacienții sunt forțați să treacă la șoaptă din cauza consumului semnificativ de aer pulmonar.

În cazul paraliziei singurului mușchi nepereche - mușchiul aritenoid transvers - în timpul fonației în secțiunea posterioară a glotei, la nivelul proceselor vocale ale cartilajelor aritenoide se păstrează un lumen sub forma unui mic triunghi isoscel, în timp ce restul părților pliurilor vocale sunt complet închise. Această formă de paralizie este cea mai favorabilă atât pentru funcțiile vocale, cât și pentru cele respiratorii ale laringelui.

Când mușchii vocali și mușchiul aritenoid transvers sunt paralizați, fonația produce o imagine care seamănă vag cu o clepsidră și este o combinație de variante.

Când fibrele individuale ale mușchilor cricoaritenoizi posteriori, care asigură tensiunea pliurilor vocale în timpul fonației, sunt paralizate, apare neînchiderea lor și plutirea marginilor libere, vocea devine zdrăngănitoare, își pierde culoarea timbrului și capacitatea de a intona sunete înalte. Acest fenomen este ușor de determinat prin stroboscopie.

În paralizia unilaterală a mușchiului cricoaritenoidian posterior, singurul mușchi pereche care extinde glota, la inspirație, pliul vocal corespunzător ocupă o poziție mediană datorită tracțiunii mușchilor adductori; în paralizia bilaterală a acestui mușchi, obstrucția glotei apare ca urmare a ocupării unei poziții mediane de către ambele pliuri vocale.

Când toți adductorii laringelui sunt paralizați, corzile vocale, sub influența tracțiunii mușchilor cricoaritenoizi posteriori, iau poziția de abducție extremă, iar fonația este practic imposibilă, iar excursiile respiratorii ale corzilor vocale sunt absente.

Paralizia neurogenă a mușchilor interni ai laringelui

Paralizia neurogenă a mușchilor interni ai laringelui este împărțită în periferică, cauzată de deteriorarea nervilor motori corespunzători, și centrală, care rezultă din deteriorarea nucleilor bulbari ai acestor nervi, a căilor de conducere superioare și a centrelor.

Paralizia neurogenă periferică a mușchilor interni ai laringelui este cauzată de deteriorarea nervului vag, în special a ramurilor sale - nervii recurenți. Aceștia din urmă, după cum se știe, inervează toți mușchii interni ai laringelui, cu excepția mușchilor cricoaritenoizi anteriori, care întind glota și abduc pliurile vocale. Lungimea semnificativă a nervilor recurenți, contactul lor direct cu multe structuri anatomice care pot fi afectate de diverse afecțiuni patologice și intervenții chirurgicale, traiectoria lor inversă de la cavitatea toracică la laringe - toate acestea afectează negativ protecția lor, ceea ce crește riscul de deteriorare a acestora. Cauzele acestor leziuni pot fi: pentru nervul recurent stâng - un anevrism al arcului aortic, în jurul căruia se îndoaie acest nerv, aderențe pleurale la vârful plămânului drept (pentru nervul drept), procese exudative și cicatriciale în pericard și pleură, tumori și hiperplazie a ganglionilor limfatici mediastinali, tumori ale esofagului, gușă, cancer tiroidian, tumori și limfadenită a ganglionilor limfatici cervicali (pentru ambii nervi).

Neurita nervului recurent se poate dezvolta ca urmare a intoxicației în cadrul unei serii de boli infecțioase (difterie, tifos) și a otrăvirii cu alcool, nicotină, arsenic, plumb etc. Uneori, nervul recurent este deteriorat în timpul strumectomiei.

Când nervul recurent este paralizat, mușchii cricoaritenoizi posteriori, care abduc pliurile vocale și extind glota (risc de obstrucție respiratorie acută a laringelui și asfixie), încetează mai întâi să funcționeze, apoi după un timp alți mușchi interni ai laringelui sunt imobilizați și abia după aceasta pliurile vocale (în caz de leziuni nervoase unilaterale - un pliu) adoptă o poziție cadaverică - intermediară între adducția completă și abducția extremă.

Această secvență de dezactivare a mușchilor interni ai laringelui, observată la deteriorarea unuia sau a ambilor nervi recurenți și cunoscută sub numele de legea Rosenbach-Semon, are o mare importanță clinică, deoarece, odată cu deteriorarea simultană a ambilor nervi recurenți, adducția corzilor vocale care apare prima duce la o afectare bruscă a respirației, necesitând adesea traheotomie de urgență. În paralizia unilaterală a nervului recurent, cordul vocal ocupă inițial o poziție mediană, rămânând nemișcat. În timpul fonației, un pliu sănătos i se alătură, iar vocea sună relativ satisfăcător. Respirația rămâne liberă în repaus și cu puțin efort fizic. Odată cu răspândirea procesului patologic la mușchii adductori, cordul vocal se îndepărtează de linia mediană, apare o concavitate pe el și apoi ia o poziție cadaverică. Apare răgușeală. Abia mai târziu, după câteva luni, când apare o hiperaducție compensatorie a pliului sănătos și acesta începe să se fixeze strâns pe pliul fix în timpul fonației, vocea capătă un sunet normal, dar funcția vocală este practic imposibilă.

Simptomele paraliziei bilaterale acute a nervilor recurenți sunt tipice: pacientul stă nemișcat pe pat, sprijinindu-și mâinile pe marginea acestuia, fața sa prezintă o expresie de frică extremă, respirația este rară și stridentă, fosa supraclaviculară și regiunea epigastrică se înfundă la inhalare și se umflă la expirare, buzele sunt cianotice, iar pulsul este rapid. Cel mai mic efort fizic duce la o deteriorare bruscă a stării pacientului. Abia mai târziu, când corzile vocale adoptă o poziție cadaverică, iar acest lucru se întâmplă nu mai devreme de 2-3 zile și se formează un spațiu de cel mult 3 mm între ele, funcția respiratorie se îmbunătățește oarecum, dar efortul fizic provoacă în continuare fenomene de hipoxie generală.

Paralizie laringiană centrală

Paralizia laringiană centrală este cauzată de leziuni ale conducerii nucleare și supranucleare bulbare și poate apărea în cadrul unei varietăți de boli și leziuni ale creierului.

Paralizia bulbară a laringelui apare în atrofia musculară progresivă, scleroza multiplă a vaselor cerebrale, siringomielie, tabes dorsal, paralizia bulbară progresivă, hemoragii, tumori și gumele rahidiene și alte boli asociate cu afectarea formațiunilor nucleare ale trunchiului cerebral, precum și a centrilor corticali ai sistemului piramidal și a căilor corticobulbare organizate somatotopic. În acest ultim caz, paralizia corticală organică a nervului vag este bilaterală din cauza traversării incomplete a acestor căi nervoase înainte de a intra în nucleii nervilor motori corespunzători. Paralizia corticală menționată este cauzată de hemoragii, ramoliri ale infarctului, tumori care apar în căile corticobulbare și zonele motorii corespunzătoare ale cortexului cerebral, asigurând mișcări voluntare ale mușchilor interni ai laringelui.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Paralizie laringiană sindromică

Paralizia laringiană sindromică apare de obicei cu diverse sindroame miopatice, cu hipoplazie congenitală a sinapselor neuromusculare, sindromul McArdle, paralizie spastică, cu unele forme de miotonie etc.

Sindroamele miastenice seamănă cu forma clasică de miastenie. Sunt cauzate de o stare patologică a sinapsei neuromusculare, adică o tulburare de transmitere a excitației de la fibra nervoasă la structurile colinergice ale mușchiului. Această afecțiune trebuie diferențiată de afecțiunile asemănătoare miasteniei, care nu sunt asociate cu o tulburare de transmitere sinaptică a excitației nervoase și sunt cauzate de leziuni organice ale creierului, glandelor endocrine și de o tulburare a metabolismului carbohidraților și mineralelor. În ciuda faptului că în aceste din urmă cazuri se observă uneori un efect pozitiv în urma introducerii medicamentelor anticolinesterazice (proserină, galantamină, fizostigmină etc.), acest fapt nu indică o miastenie reală, în care introducerea acestor medicamente dă un efect pozitiv semnificativ, deși temporar.

Sindromul miastenic Lambert-Eaton apare în asociere cu carcinomul bronhogen, afectarea glandei tiroide și se caracterizează printr-o perturbare semnificativă a eliberării de acetilcolină din veziculele din secțiunea presinaptică, deși cantitatea acestui mediator în numeroase vezicule este chiar excesivă. Sindromul este mai frecvent la bărbați după vârsta de 40 de ani și poate preceda dezvoltarea bolii de bază . Semnele acestui sindrom sunt slăbiciunea musculară și atrofia musculară, scăderea sau pierderea reflexelor profunde, oboseala patologică, în principal la nivelul picioarelor, mai rar la nivelul brațelor. Grupurile musculare inervate de nervii cranieni suferă mai rar, dar atunci când sunt implicate în procesul patologic, se pot observa anumite pareze și paralizii, inclusiv mușchii extraoculari și intralaringieni. În acest ultim caz, vorbirea devine liniștită și neclară din cauza slăbiciunii aparatului articulator. În treacăt, trebuie menționat că multe cazuri „inexplicabile” de hiperacuzie apar tocmai din cauza afectării miastenice a mușchilor cavității timpanice.

Aplazia congenitală a sinapsei neuromusculare, manifestată prin sindrom miastenic, este clar evidențiată prin examinarea microscopică electronică: sinapsele în astfel de cazuri seamănă cu sinapsele mușchilor embrionari. Clinic, se observă hipotonie musculară pronunțată, adesea o scădere sau pierdere a reflexelor tendinoase. Boala este mai des observată la femei. Utilizarea proserinei sau galantaminei are un efect pozitiv. Vocea acestor pacienți este de obicei slăbită, vorbirea tare sau țipetele nu sunt posibile sau sunt posibile doar pentru o perioadă scurtă de timp.

Sindromul McArdle apare în glicogenoza ereditară (boala Gierke) - o boală determinată de o tulburare specifică a metabolismului carbohidraților, care duce la o încălcare a proceselor reversibile de glicogenoliză și glicogeneză, cu o încălcare simultană a metabolismului proteinelor și lipidelor. Boala este congenitală, extrem de rară. Manifestările clinice încep în copilărie și se exprimă prin faptul că, după un efort fizic minor, apar dureri musculare, oboseală și slăbiciune rapidă a acestora, mioglobinurie, distrofie musculară tardivă, insuficiență cardiacă, adesea - slăbiciune a mușchilor netezi. Sindromul este cauzat de un deficit de fosforilază în țesutul muscular, ca urmare a căruia este întârziată descompunerea glicogenului, care se acumulează în exces în mușchi.

Miotonia

Acest tip de boală a sistemului motor se caracterizează printr-o încălcare a funcției contractile a mușchilor, exprimată printr-o stare specială în care mușchiul contractat revine cu dificultate la o stare de relaxare. Acest fenomen este mai des observat la mușchii striați, dar poate apărea și la mușchii netezi. Un exemplu al unui astfel de fenomen este simptomul pupilei tonice, care face parte din sindromul Eddie, cauzat de degenerarea selectivă a ganglionilor rădăcinilor posterioare ale măduvei spinării și a ganglionului ciliar. Boala se manifestă la vârsta de 20-30 de ani printr-o reacție lentă a pupilei la lumină și întuneric, o scădere sau absență completă a reflexelor tendinoase, hipocotropism moderat. Simptomul pupilei tonice se caracterizează prin faptul că expansiunea sau constricția acesteia după o schimbare a iluminării durează neobișnuit de mult timp.

Miotonia mușchilor voluntari în forma sa pură se observă într-o boală specială numită miotonie congenitală sau boala Thomsen. Boala este un tip de miopatie ereditară cu transmitere autosomală. În această boală, nu se constată modificări morfologice în sistemul nervos central și în sistemul nervos periferic. În patogeneza acestui tip de miotonie, sunt importante următoarele: permeabilitate afectată a membranelor celulare, modificări ale schimbului de ioni și mediatori în legătura calciu-troponină-actomiozină, precum și sensibilitate crescută a țesuturilor la acetilcolină și potasiu. Boala începe de obicei la vârsta școlară, uneori primele semne apar imediat după naștere, iar pe la 4-5 luni apar semne de hipertrofie musculară. Evoluția este lentă, progresând în primii ani cu stabilizare ulterioară; adesea este diagnosticată pentru prima dată în timpul unei comisii medicale militare la intrarea în serviciul militar.

Principalul simptom al fenomenului miotoniei este o perturbare a mișcărilor, constând în faptul că, după o contracție puternică a mușchilor, relaxarea lor ulterioară este dificilă, dar cu repetarea acestei mișcări devine din ce în ce mai liberă și, în final, normală. După o scurtă perioadă de repaus, fenomenul miotoniei se repetă cu aceeași severitate. Fenomenele miotonice se pot extinde la mușchii feței, pe care în acest caz se menține orice expresie pentru un timp insuficient de lung, la mușchii masticatori și de înghițire și la mușchii interni ai laringelui; în aceste din urmă cazuri, apar dificultăți la mestecare, înghițire și fonație. Mișcările de mestecare devin lente, înghițirea este dificilă, iar un țipăt ascuțit brusc duce la o închidere prelungită a glotei, care se deschide lent abia după câteva secunde. Semnele bolii se intensifică odată cu răcirea corpului sau a părților sale individuale, cu efort fizic și stres mental.

Obiectiv, se determină hipertrofia musculară; pacienții au o constituție atletică (simptom Hercule), dar forța musculară în raport cu volumul lor este redusă.

Paralizia funcțională a laringelui

Paralizia funcțională a laringelui apare în tulburările neuropsihiatrice, isterie, neurastenie, nevroză traumatică. Principalul simptom al paraliziei funcționale a laringelui este afonia „imaginară”, în care vocea rămâne sonoră atunci când râzi, tușești, plângi, iar vorbirea conversațională devine posibilă doar în șoaptă. Paralizia funcțională a laringelui este mai des observată la femei și apare ca manifestare a unui atac isteric sau a unui stres emoțional sever. Adesea, afonia care apare în timpul laringitei acute la un nevrotic continuă ca afonie funcțională pentru o lungă perioadă de timp și după dispariția tuturor manifestărilor inflamației, lucru care ar trebui luat în considerare de către medicii practicanți. În aceste cazuri, pacientul trebuie trimis la un psihoterapeut. Afonia funcțională, apărută brusc, poate dispărea la fel de brusc. Acest lucru se întâmplă de obicei după un somn profund și prelungit, o experiență furtunoasă a unui eveniment plin de bucurie, o frică bruscă. Sensibilitatea membranei mucoase a faringelui și laringelui în afonia funcțională este de obicei redusă, așa cum este cazul la majoritatea persoanelor cu mentalitate isterică.

Tratamentul disfuncțiilor neuromusculare ale laringelui

Tratamentul disfuncțiilor neuromusculare ale laringelui este determinat de natura lor; fiecare dintre ele necesită un diagnostic atent, uneori la nivelul metodelor de cercetare genetică, al metodelor biochimice complexe, al studiilor proceselor metabolice etc. Numai după recunoașterea corectă a bolii, pe baza stabilirii etiologiei și patogenezei acesteia, pacientul este îndrumat către specialistul corespunzător sau către o serie de specialiști. În ceea ce privește disfuncțiile laringelui, tratamentul acestora este simptomatic.