Dischineziile paroxistice: cauze, simptome, diagnostic

Dischinezia paroxistică - aceasta boala polietiologic caracterizata prin atacuri distonice (precum trohaic, mioclonice și balistice) mișcări și poziții anormale, fără pierderea cunoștinței. Până în prezent nu a fost creată o clasificare unificată a acestor confiscări. Întrucât criteriile de clasificare utilizate: timp de zi, în care există atacuri (zi - noapte), declanșatoare (kineziogennye - nekineziogennye), durata de atac (scurt - lung), ereditatea (familie - dobândite sau primar - secundar).

Principalele forme clinice de diskinezie paroxistică:

1. Dischinezie kinesiotogenă paroxistică.
2. Dischinezia non-cininogenă paroxistică.
3. Dischinezia paroxistică, indusă de efort fizic.
4. Dischinezie hipnogenă paroxistică.
5. Corticollisul paroxistic cu benigne la sugari.
6. Dischinezie paroxistică în imaginea hemiplegiei alternante la copii.
7. Hiperkineză hipoacinică de natură paroxistică.

Dischinezie kinesiotogenă paroxistică

Primară (ereditar și sporadice) dischinezie kineziogennaya începe în 80% din cazuri cu vârste cuprinse între 8 și 17 ani (sub rezerva unei variații între 1 și 30 de ani și peste), mai frecvente la bărbați între și se manifestă prin crize scurte (în cele mai multe cazuri, mai puțin de 1 minut) forțat mișcări. O frecvență ridicată a crizelor este caracteristică: aproape toți pacienții suferă de convulsii zilnice unice; pentru mulți, ele apar de mai multe ori pe zi, iar în perioada de exacerbare - până la 100 pe zi și mai des. Una dintre trăsăturile distinctive ale dischineziei kinesiotogene paroxistice este provocarea convulsiilor prin mișcare. De obicei, aceasta este o mișcare automată nepregătită automată. Frica și începutul pot provoca, de asemenea, un atac. Paroxysmul se dezvoltă pe partea corpului pe care se face mișcarea (de obicei prin mână sau picior). Un atac care începe în braț (sau picior) se poate răspândi de-a lungul hemitei sau, mai rar, se limitează la o regiune a corpului sau chiar o parte a acestuia. În același pacient, convulsiile la stânga, pe partea dreaptă și bilaterale pot să se alterneze cu un atac la un atac. În imaginea motorică a atacului, tonic și distonic, mai puțin deseori, predomină mișcările și pozițiile.

Imediat înaintea atacului, majoritatea pacienților prezintă o aură senzorială sub forma unui sentiment de constricție, furnicături, amorțeală, rigiditate, târâtoare în membrele care vor fi implicate în paroxism. În cazul atacurilor bilaterale, aura este mai des bilaterală. Unii pacienți au raportat posibilitatea unui anumit control asupra atacurilor: simțind abordarea unui atac, unii pacienți îl pot preveni, oprindu-se complet toate mișcările sau ținând membrul afectat cu cealaltă mână. Uneori, atacul poate fi împiedicat prin mișcări lente, transformându-l de la automat la foarte controlat. Aproape toti pacientii raporteaza o perioada refractara, cand pentru scurt timp dupa un atac (de obicei 5-20 minute), niciun stimul nu provoaca un atac. De obicei, conservarea constiintei intr-un atac si lipsa de confuzie postpristupnoy. Starea neurologică în timpul unui atac și în timpul perioadei inter-atac fără abateri de la normă.

Dischinezia non-cininogenă paroxistică

Primar (ereditar și sporadice) nekineziogennaya dischinezia începe aproape exclusiv în copilărie (în două treimi din cazuri debutul cu vârste până la 5 ani), de sex masculin predomină în rândul pacienților. Această formă se caracterizează prin atacuri mai rare (o dată pe săptămână sau de 2-3 ori pe lună). Capturile însele sunt mai prelungite: de la 5 minute până la 4-5 ore și mai mult. La maturitate există o tendință de îmbunătățire spontană. Atacurile se dezvoltă fie spontan, fie provocate de alcool, cafea, analgezice, stres, menstruație și alți factori. Este, de asemenea, caracterizată de o aură senzorială și control parțial asupra atacurilor (cel mai adesea cu ajutorul relaxării). Modelul motor al atacului este aproape la fel ca în cazul dischineziei kinesiogene.

Dischinezia paroxistică, indusă de efort fizic

Paroxistică diskinezia indusă de stres fizic este alocată într-o formă separată, deoarece atacurile dischinezie sunt provocate la această formă numai activitate fizică prelungită, în mod frecvent implicate în picioare paroxism (spasm distonice), iar atacul dureaza 5-30 minute. Un astfel de atac nu este niciodată provocat de o mișcare bruscă. Frecvența convulsiilor variază de la 1 pe zi la 2 pe lună. Această durată și frecvența crizelor au servit drept bază pentru a numi acest formular "intermediar".

Dischinezie hipnogenă paroxistică

Dischinezia hipnogenă paroxistică se caracterizează prin atacuri nocturne, care sunt fenomenologic similare cu dischinezele paroxistice în timpul zilei. Atacurile apar adesea în stadiile 3-4 ale somnului lent și se manifestă prin mișcări choreic, distonice, mioclonice și balistice, fără o perturbare a conștiinței. Se observă că uneori atacurile sunt provocate de mișcarea corpului într-un vis. Există, de asemenea, convulsii scurte (15-45 sec) și crize de durată (de la 2 minute la 2 ore). Potrivit majorității cercetătorilor, atacurile de noapte scurte de "diskinezie" sunt un fel de convulsii epileptice. Atacurile pe termen lung se referă la parasomniile. Atacurile pot fi observate în fiecare noapte și, uneori, în mod repetat peste noapte (mai mult de 10). Cel mai adesea observate sechele generalizate bilaterale. Sunt descrise forme sporadice și familiale ale dischineziei hipnogene paroxismice. În cazul atacurilor frecvente, este posibil să fie privată de somn datorată convulsiilor și somnolenței compensatorii în timpul zilei.

Toate dischinezia opțiuni paroxistică de mai sus sunt forme primare (ereditare sau sporadice). EEG și statutul neurologice în perioada de atac liber, de obicei, nu prezintă anomalii. EEG în timpul unui atac este dificil să se înregistreze din cauza artefacte asociate cu mișcările (dischinezie). Secundare forme (simptomatice) de mai sus dischinezie descrise în multe boli. Acestea includ: paralizie cerebrală, scleroză multiplă, hipoparatiroidism, pseudohypoparathyreosis, hipoglicemie, hipertiroidism, infarct cerebral (inclusiv lupus eritematos sistemic), atac ischemic tranzitoriu, hemoragie în bulbul rahidian, malformație arterio, traumatisme craniene, encefalită (inclusiv infecția cu HIV), iatrogenă (Reglan, metilfenidat) și (cocaină, alcool), sub formă toxică. Aici sunt posibile modificări variate ale EEG și stare neurologică. Pentru toate formele de mai sus de diskinezii paroxistice marcate anticonvulsivante efect terapeutic.

Benzi corticolice paroxismale la sugari

Corticollisul paroxistic la copii este chiar mai rar și se dezvoltă, după cum sugerează și numele, numai la sugari. Boala apare în primele luni de viață și se manifestă prin episoade repetate de torsiuni și torticolis, care durează între 15 minute și câteva ore. Aceste episoade sunt uneori însoțite de greață, vărsături și ataxie. Atacurile se repetă lunar și încetează în mod spontan în următorii ani. Predispoziția genetică la migrenă este caracteristică. Migrena se dezvoltă la mulți pacienți cu corticollis paroxistic. EEG și testul caloric în timpul unui atac de corticollis prezintă de obicei o imagine normală.

Dischinezie paroxistică în imaginea hemiplegiei antermice la copii

Alinierea hemiplegiei la copii se referă la boli rare și se caracterizează prin: debutul bolii înainte de vârsta de 3 ani (uneori la vârsta de 3 luni); atacuri repetate de hemiplegie (cu alternanta partii afectate a corpului) de la cateva minute pana la cateva zile; prezența altor fenomene paroxistice (distonie, coree, nistagmus, tulburări vegetative ca tahicardie, midriază și hiperhidroză în timpul hemiplegie sau independent de acesta); episoade de hemiplegie bilaterală; îmbunătățirea în timpul somnului și deteriorarea progresivă a funcțiilor neurologice și mentale.

Primele atacuri pot fi hemiplegice, distonice sau ambele includ ambele. Episoadele scurte de nistagmus care durează 1-3 minute sunt adesea însoțite de convulsii dystonice (hemidistonia sau opisthotonus) și convulsii hemiplegice. Hemiplegia are de obicei un caracter flasc, indiferent dacă este suprapusă pe ea sau nu. Atacurile încep brusc, care deseori servesc drept scuză pentru diagnosticul eronat de epilepsie sau accident vascular cerebral cu hemiplegie. Capturile tonico-clonice generalizate pot apărea uneori la copiii cu această boală la o vârstă mai înaintată. În timpul crizelor prelungite, hemiplegia se poate "deplasa" dintr-o parte a corpului în celălalt sau implică ambele jumătăți ale corpului. Bratele sunt de obicei mai afectate decât picioarele. Plimbarea poate fi încălcată nu foarte rușinos. Hemiplegia dispare în timpul somnului și se întoarce la trezire, dar de obicei nu imediat. Uneori există dureri de cap la începutul unui atac. Flunarizina la unii copii reduce frecvența convulsiilor.

Retardarea caracteristică a dezvoltării mentale. Statul neurologic se caracterizează printr-o deteriorare asemănătoare pasului, deoarece restaurarea funcțiilor după convulsii individuale poate fi incompletă. Cele mai frecvente simptome sunt distonia, spasticitatea, paralizia pseudobulbară și ataxia. IRM relevă o atrofie progresivă a viermelui cerebelos. Cele mai multe cazuri (cu excepția unei singure familii) sunt sporadice.

Diagnosticul diferential se face cu diskinezie paroxistic, migrena hemiplegică, epilepsie, accident vascular cerebral, doparesponsivnoy distonie (distonie, sensibilă la dopamină).

Hiperkineză hipoacinică de natură paroxistică

Hiperkinesia psihogenică apare paroxistic în aproximativ 50% din cazuri. Manifestările paroxistice, în general, sunt extrem de caracteristice tulburărilor psihogenice. Tremorul este de aproximativ 50% din hiperkinezie psihogene, distonie - 18%, mioclonus - 14%, "parkinsonism" - 7%, alte tipuri de dischinezie de psihogenă ocupă aproximativ 11% din numărul total. Pentru toate hiperkinezele psihogenice este foarte caracteristică: un început bruște cu un eveniment provocator clar (debut emoțional); tulburări motorii multiple (psevdoparezy, disfonie, psevdozaikanie, un spasm de convergență, psevdopripadki, disbaziya, mutism, etc.); variabile și tulburări motorii tranzitorii, care fluctuează în timpul unei inspecții sau de la inspecție la inspecție; manifestările motorii nu corespund sindromului organic cunoscut; hiperkineza se acumulează atunci când examinarea se concentrează asupra părții afectate a corpului și scade atunci când atenția pacientului este distrasă; de multe ori există reacții de hipereexclusie sau de pornire excesivă; hiperkinezia răspunde adesea la placebo sau sugestie; există un mediu sindromic caracteristic (o varietate de "stigmate" funcțional-neurologice) și tulburări psihice tipice; Hiperkinezia este eliminată prin psihoterapie sau întreruptă atunci când pacientul nu bănuiește că îl supraveghează.

În general, orice hiperkinesie psihogenică diferă de cea organică de patru factori: modelul motor, dinamica hiperkinezei, mediul sindromic și evoluția bolii. Pentru diagnosticul bine întemeiat este important un diagnostic pozitiv al tulburării psihogenice ("neurotic") și eliminarea formelor clasice de hiperkineză organică. In prezent dezvoltat criteriile de diagnostic tremorului psihogenă, mioclonus psihogenă, parkinsonism psihogenă, distonie psihogenă, precum și criteriile de diagnostic a combinațiilor psihogene și organice hiperkinezie; sunt formulate criteriile probabile (documentate), fiabile, probabile și posibile tulburări motorii psihogenice. Cu toate acestea, prezentarea lor depășește domeniul de aplicare al acestei secțiuni a cărții.

[1]