Combinația de sindroame piramidale și extrapiramidale

Unele boli ale sistemului nervos central se manifestă printr-o combinație de sindroame piramidale și extrapiramidale. Aceste sindroame clinice de conducere pot fi însoțite de alte manifestări (demență, ataxie, apraxie și altele), dar adesea această combinație de sindroame este principalul nucleu clinic al bolii.

Principalele motive:

1. Procesele atrofice din creier
2. Paralizia supranucleară progresivă
3. Degenerarea cortico-bazală
4. Atrofia sistemică multiplă (degenerarea stria-nigrală, sindromul Shaya-Dryger, OPCA)
5. Craniocerebral traumă
6. Complex Parkinsonism - BAS - demență
7. Boala Creutzfeldt-Jakob
8. Parkinsonismul vascular
9. Boala Binswanger
10. Dystonia responsabilă de dopa (boala Segawa)
11. Encefalita (inclusiv infecția cu HIV)
12. Bolile de acumulare
13. Encefalopatii metabolice
14. Houteon Huntington
15. Educație volumetrică în creier

Procesele atrofice din creier

In plus fata de boala clasic Alzheimer sau boala Pick (în care posibila apariție a piramidală și simptome extrapiramidale), în practica clinică, uneori sunt asimetrice sindroame degenerare corticale, independența nosologică și natura, care este foarte dificil de determinat. În funcție de topografia implicării corticale, se observă profiluri neurologice și cognitive caracteristice. Ele manifestă fie afazie progresivă înceată, fie tulburări motorii vizuale; poate exista, de asemenea, un sindrom de disfuncție frontală sau frontotemporală sau tulburări temporale (bitemporale) bilaterale. Acestea însoțesc de obicei cele mai multe demențe corticale atipice. Dacă fiecare dintre aceste sindroame este o boală degenerativă separată sau reflectă numai una dintre variantele unei singure boli, rămâne neclar. Un exemplu este o boala de neuron motor, care poate fi însoțită uneori de mai multe tipuri de sindroame asimetrice degenerare corticală incluzând lobului frontal și afazia progresivă ( „desinhibare-dementa-parkinsonism-amiotrofia“ sindrom).

Atrofia lobară nespecifică și boala lui Pick au multe manifestări comune. Fiecare dintre ele poate provoca degenerare focală frontală și (sau) lobii temporali și fiecare dintre ele este în măsură să conducă la o „afazia progresivă primară“ sau demența fronto lobare. Pe această bază, unii autori au sugerat ca primar progresiva afazie, demență și frontală sunt diferite manifestări ale unei singure „atrofie Peak-lobară“, care este, de asemenea, menționată ca „dementa frontotemporala“ sau „degenerare lobara frontotemporală.“ Dar afazia progresivă primară apare în degenerarea corticobazală.

Descrise la pacienții cu tulburări vizuale progresive (defecte de câmp vizual în disfuncția cortical reflectând inferior peste calcarina fissura) in boala Alzheimer, care este încă atribuită manifestări ale diferitelor boli. În literatura de specialitate puteți găsi referințe la cazurile în care modelul-gistopato logică în creier se suprapune peste degenerarea corticobazală, boala lui Pick și boala Alzheimer. Este posibil de a găsi descrieri ale bolii Alzheimer cu spasticitate progresiva (scleroză laterală primară), sau cazuri de scleroză laterală primară cu tulburări neuropsihice frontale. Unele descrieri sunt dedicate observațiilor în care modelul histopatologic a inclus manifestări ale degenerării corticobazale și ale bolii lui Pick; Vârfurile și bolile de vârf ale corpurilor Levi difuze; Boala Alzheimer, parkinsonismul și ALS; degenerarea corticobazală, paralizia supranucleară progresivă și atrofia multisistemului; Boala Parkinson și boala neuronului motor.

Toate aceste cazuri de RMN sunt asimetrice în ceea ce privește atrofia corticală focală (în plus față de expansiunea ventriculară în unele cazuri).

Cercetările ulterioare, inclusiv studiile genetice moleculare, evidențiază natura acestor sindroame mixte atrofic-degenerative rare.

Paralizia supranucleară progresivă

Boala începe, de obicei, în deceniul 5-a șasea a vieții, are un curs progresiv și nu este supusă terapiei. Manifestările clinice sunt caracterizate în principal de o triadă de sindroame:

1. tulburări de supraveghere supranucleară
2. sindromul pseudobulbar (în principal, disartrie)
3. rigiditatea axială și distonia dintre mușchii extensori (în principal, mușchii gâtului).

Semnele cele mai caracteristice sunt tulburările oculare atunci când se uită în jos, instabilitate posturală cu disbaziey și căderi inexplicabile, postură „directă“ (gât rigid în extensie), hipokinezie moderată. Paralizia supranucleară progresivă seamănă doar cu parkinsonismul în legătură cu prezența hipokineziei, a instabilității posturale și a dizartriei; este cu greu posibil să vorbim despre adevăratul parkinsonism în această boală. În unele cazuri, sunt posibile semne piramidale nestructurate. Au fost dezvoltate criterii pentru diagnosticarea și criteriile de excludere a paraliziei supranucleare progresive.

Degenerarea cortico-bazală

Aceasta este - sporadică boli degenerative lent progresiva maturitate, manifesta sindromul asimetric akinetic-rigid, însoțită de alții ( „parkinsonism plus“), mișcări involuntare (mioclonie, distonie, tremor) și disfuncție corticală lateralizarea (membrului apraxia, sindromul mână străin, tulburări senzoriale în formă de asteroognoză, tulburări de sentimente discriminatorii, sentimente de localizare). Defectele cognitive se dezvoltă în stadiile ulterioare ale bolii. Odată cu înfrângerea emisferei dominante poate provoca afazia, care este, de obicei, nu foarte aproximativ vorbind. Semne Piramidal, de asemenea, mai puțin frecvente, dar de obicei exprimat moderat, apărând doar hiperreflexe grade de severitate variabilă.

Caracterizat prin încetineala progresivă a mișcărilor, fata de masca, rigiditate musculară, postură flexor, disbaziya tulburări posturale și căderi, stângăcie într-una dintre membrele (de obicei - în mână), mioclonii corticale. Semnele frontale sunt posibile sub forma unui reflex și a unui paratonism. Macroskopic cu degenerare corticobazală, atrofia asimetrică se observă în cortexul frontal și parietal, în special în regiunea din jurul brazelor Roland și Sylvian. Nu mai puțin caracteristică este depigmentarea substanței negre. În stadiile mult avansate ale bolii, atrofia parietală frontală asimetrică este confirmată prin date CT sau RMN. În stadiile inițiale, boala este ușor confundată cu manifestările bolii Parkinson. Pentru diagnosticul corect, se acordă o mare importanță identificării tulburărilor apraxice asimetrice. Amintiți-vă că un alt nume pentru această boală este rigiditatea apraxică progresivă. Drogurile care conțin medicamente nu sunt de obicei eficiente.

Atrofia sistemelor multiple

Punct de vedere clinic, toate formele de atrofie sistemică multiplă (degenerare-stri nigrali, sindromul Shy-Drager, OPTSA) apar piramidale si extrapiramidale semne și simptome de insuficiență vegetativa progresive. În funcție de caracteristicile de propagare a proceselor degenerative ale creierului în ISA și manifestările clinice se pot prezenta fie sub forma OPTSA (semnele cerebeloase dominante), sau sub formă de degenerare-striurilor nigrali (predomină imagine Parkinsonism) sau se potrivesc descrierii unui exemplu de realizare Shy-Drager ( în primul rând simptomele PVN). În cazurile în care manifestările clinice sunt mai puțin specifice, este legitim să se folosească "atrofia multisită" ca termen de diagnosticare. In general, printre principalele manifestări motorii provin boala Parkinson primul (aproximativ 90% din toate cazurile), urmate de semne cerebeloase (circa 55%) și semne piramidale (aproximativ 50% -60%). Majoritatea pacienților prezintă un anumit grad de FIV (74%). De regulă, pacienții nu răspund la tratamentul cu L-DOPA (cu câteva excepții).

Parkinsonismul în MSA, spre deosebire de boala Parkinson, se manifestă printr-un sindrom acimetic-rigid simetric fără tremor. Doar sub forma unei excepții, parkinsonismul asimetric cu tremor de repaus poate fi observat, dar pentru boala Parkinson, semnele cerebeloase și piramidale nu sunt caracteristice. Ataxia cerebelară în imaginea MCA, de regulă, se manifestă atunci când mersul (disbasa) și vorbirea. Atât dispasia, cât și dizartria în ISA sunt amestecate, deoarece se datorează în principal tulburărilor extrapiramidale și cerebeloase. Tonicul muscular în membre este un tip mixt de tip piramidal-extrapiramidal, în care este adesea dificil să se identifice și să se măsoare elementele de spasticitate și rigiditate.

În cele mai multe cazuri, simptomele cancerului de prostată preced insuficiența motorie și se manifestă prin hipotensiune ortostatică, anhidroză, tulburări vezicidice (așa-numita vezică neurogenă) și impotență. Poate apariția altor simptome ale PID (o frecvență cardiacă fixă, tulburări pupilare, apnee în somn, etc.).

Leziuni craniocerebrale

Leziuni traumatice ale creierului, în special severe, poate duce la orice variante sindrom piramidal (mono-, hemi-, para-, tri- și tetrapareses) și combinarea lor cu diverse tulburări extrapiramidale (adesea în sindromul akinetic-rigid sub formă, cel puțin - altele hiperkinetic sindroame).

Parkinsonism complex - scleroză laterală amiotrofică - demență

Acest formular se găsește în zone endemice, în principal pe insula Guam.

Boala Creutzfeldt-Jakob

Boala apartine grupului de boli prionice, care sunt cauzate de o particula foarte speciala, numita prion. În cazuri obișnuite, boala începe la vârsta de 50-60 de ani și are un flux subcronic (de obicei 1-2 ani) cu un rezultat fatal. Pentru boala Creutzfeldt-Jakob se caracterizează, în plus față de demență, sindrom akinetic-rigid și alte tulburări extrapiramidale (mioclonus, distonia, tremor), piramidal, simptome cerebeloase și perednerogovye. Aproximativ o treime din cazuri dezvoltă convulsii epileptice.

In diagnosticul bolii Creutzfeldt-Jakob o mare importanță este atașat astfel display-uri ca o combinatie de dementa subacute progresiva, mioclonus, complexele tipice EEG periodice (trifazică și formele acute de activitate polifazic la 200 microvolți amplitudine care apar la o frecvență de 1,5-2 secundă), o compoziție normală lichidul cefalorahidian.

Sindromul de sindrom Parkinson în boala Creutzfeldt-Jakob este observat în contextul unor simptome neurologice masive (inclusiv piramide), care depășesc cu mult semio- logia sindroamelor rigid-akinetic-rigide.

Parkinsonismul vascular

Diagnosticul parkinsonismului vascular poate fi făcut numai ținând cont de examinarea paraclinică și de prezența unei imagini clinice adecvate.

Din păcate, nu întotdeauna în starea neurologică a pacienților gestiona pentru a detecta semnele clinice de encefalopatie vasculare sub forma de semne moi sau sindroame neurologice destul de dur, indicând înfrângerea uneia sau mai multor bazine vasculare cerebrale. Numai în cazuri tipice există o insuficiență piramidală, pseudobulbar grade diferite de severitate paralizie, o varietate de manifestări reziduale cerebrovasculare ca semne cerebeloase, tulburări senzoriale, tulburări amnezice și intellektkalnyh. Dacă astfel de semne sunt revelate, atunci acestea pot fi însoțite de simptome de mielopatie vasculară, ceea ce indică o insuficiență vasculară difuză atât la nivelul cerebral, cât și la nivelul coloanei vertebrale. De multe ori, puteți găsi semne de leziuni vasculare ale organelor interne (inimă, rinichi, ochi) și vasele de la extremități.

Este extrem de important să se acorde atenție caracteristicilor manifestărilor neurologice ale parkinsonismului în sine. În cazurile tipice, debutul parkinsonismului vascular este acut sau subacut (dar poate fi cronic) urmat de ameliorare spontană sau de flux constant. În cazurile dificile din punct de vedere diagnostic, fluxul poate fi progresiv, dar în astfel de cazuri, de regulă, există o progresie asemănătoare pasului, care reflectă fluctuațiile și reversibilitatea relativă a simptomelor.

Manifestările neurologice ale parkinsonismului vascular sunt de asemenea specifice. Să ne amintim că este caracterizată prin absența tremorului și de obicei neotklikaemost pe medicamente care contin DOPA adesea implicarea predominantă a extremităților inferioare de pe ambele părți (așa-numitul „corp inferior parkinsonism“) cu disbaziey severă. În același timp, și a descris hemiparkinsonism vascular (ca un sindrom destul de rar).

Astăzi este în general acceptat că diagnosticul de parkinsonism vascular necesită neuroimagisticii obligatoriu (de preferință prin RMN), care aduce în astfel de cazuri, infarcte cerebrale multiple (de obicei) sau infarcte lacunare singur sau hemoragie (rar). Absența modificărilor în RMN ar trebui să servească drept scuză pentru continuarea pre-examinării și clarificării naturii posibile a bolii.

Boala Binswanger

Boala sau arteriosclerotică subcorticală Binswanger encefalopatie - o variantă de demență vasculară care este asociată în principal cu hipertensiune arteriala si dementa manifestata, sindromul pseudobulbara, ridicat tendon reflexe hipokinezie, Parkinson disbaziey și modificări caracteristice în diagrama de IRM (leykoareoz). Imaginea bolii Binswanger descrisă și sindromul parkinsonismul vascular adevărat. Astfel, o combinație de piramidal și sindroame extrapiramidale pot aparea in aceasta boala.

Dstonia responsabilă de dopa

Dstonia, sensibilă la levodopa (boala Segawa), este o formă independentă a distoniei primare ereditare. Acesta este caracterizat de începutul primului deceniu de viață, primele simptome la nivelul picioarelor, marcată de fluctuație diurn a simptomelor (de asemenea, cunoscut sub numele de boala: distonie cu fluctuații diurne marcate), prezenta simptomelor de parkinsonism și efect dramatic de doze mici de levodopa. Fluctuațiile zilnice ale simptomelor sunt uneori exprimate astfel încât pacientul, în mod obișnuit să se deplaseze dimineața, nu mai poate să meargă fără ajutor în timpul zilei. Uneori, distonia severă simulează paraplegia. Mersul pare spastic, cu genunchii îndoiți, încrucișați, cu picioarele fluturatoare. Reflexele tendonului sunt vii sau înalte. Uneori identifică elemente ale parkinsonismului: rigiditatea fenomenului de gipomimiya „unelte“, hipokinezie, rar - tremor de repaus. Acești pacienți sunt adesea diagnosticați cu un diagnostic eronat de paralizie cerebrală sau boală Strympel sau parkinsonism juvenil.

Encefalită

Encefalita (meningoencefalită și encefalomielita) virus pot include uneori (inclusiv infecția cu HIV) sau post și parainfecțioase în manifestările lor motorii ale diferitelor extrapiramidale și piramidali sindroame hiperkinetice și altele. În cazurile tipice, caracterizate prin simptome însoțitoare sau precedente obscheinfektsionnye, modificări ale conștienței și alte sindroame posibile (cephalgic, epilepsie, lichior).

Bolile de acumulare

Boli de stocare (lipidoses, leukodystrophy, mucopolizaharidoze) au un caracter ereditar, de multe ori încep să apară în copilărie și, în cele mai multe cazuri sunt caracterizate manifestări neurologice polisistemny, inclusiv tulburări psihice de dezvoltare, piramidal, extrapiramidal, tulburări cerebeloase, convulsii. Adesea observate modificări ale ochilor (retinită) și ale organelor interne.

Encefalopatii metabolice

Encefalopatie metabolică, care se poate dezvolta boli de ficat, rinichi, pancreas, endocrine și alte boli somatice manifestate acute sau lent progresează tulburări cerebrale (inclusiv tulburări ale conștienței) Asterixis uneori - convulsii, tulburări mentale (confuzie, tulburări cognitive) , încetinirea activității electrice la EEG. În starea neurologică, cu excepția, uneori, relevă tremor metabolice, mioclonii, giperefleksiya tendinoase, stopnye semne patologice. Diagnosticul este important examen fizic al screening-ul pacientului și de tulburări metabolice.

Houteon Huntington

Unele forme de corea Huntington, în special, așa-numita formă Westphal (akinetic-rigid la debutul bolii) sau stadiile târzii ale coreei Huntington clasice, manifestate cu excepția sindroame trohaic și achinetici-rigide, mai și semne piramidale.

Educație volumetrică în creier

Învățarea volumetrică în creier adesea începe să manifeste sindrom piramidal progresiv sau înfrângerea nervilor cranieni în contextul creșterii tulburărilor cerebrale; cu toate acestea, poate exista un sindrom piramidal-extrapiramidal combinat (de exemplu, sindrom hemiparkinsonism cu semne piramidale). Adesea, simptomele parkinsonismului domină imaginea clinică. De fapt, orice hemiparkinsonism necesită, într-o anumită etapă, proceduri de diagnosticare pentru a exclude procesul volumetric, mai ales când este combinat cu alte manifestări (piramidale și / sau cerebrale). Diagnosticul este cel mai adesea furnizat de CT sau RMN. Fiecare pacient cu Parkinson trebuie examinat folosind metode neuroimagistice.

Se poate observa hiponimia:

• Cu sindromul parkinsonismului
• Cu depresie (modificări ale dispoziției, comportament, date istorice)
• Ca una dintre manifestările paraliziei pseudobulbare în leziunile bilaterale ale căilor corticobulbare
• Ca activitate motorie arbitrară violare izolată, păstrând activitatea gurii automată a motorului și deglutiție mușchilor datorate fata leziuni bilaterale ale pneurilor, așa-numitele sindromul brainstem, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

Combinația hiperkinezei psihogenice și organice (caracteristici clinice caracteristice)

• dischinezia psihogenă complica de obicei boala organica cele de mai sus, care apar cu sindromul diskinetice, adică tulburări de mișcare psihogene (DII) sub forma de hiperkinetic psihogen ca și în cazul „suprapuse“ pe hiperkinezie organic existent.
• Noul tip de diskinezie (psihogenic) este diferit fenomenologic de diskinezia originală (organică), dar poate fi și analog (tremor, parkinsonism, distonie etc.).
• Dischinezia psihologică afectează de obicei aceeași parte a corpului ca și hiperkinezia organică. Dischinezia psihologică este, de obicei, principala cauză a maladaptării pacientului: provoacă maladaptări mai severe decât hiperkineza organică concomitentă.
• Sugestia sau placebo reduce sau oprește PDR, "stratificare" în dischinezia organică. Modelele motorului DAD nu corespund tipurilor de hiperkineză organice.
• Prezența altor PDR (tulburări motorii multiple). Somatica multiplă și tulburări mintale evidente.