Distrofia adiposogenitală Babinskii-Frelich

În distrofia adiposogenitală Babinski-Fröhlich, există o depunere predominantă de grăsime pe trunchi, în special în zona abdominală („șorț”) și coapse. De regulă, se dezvoltă în perioada premergătoare pubertății.

[ 1 ], [ 2 ]

Cauzele distrofiei adiposogenitale Babinski-Froelich

Cele mai frecvente cauze ale distrofiei adiposogenitale tipice sunt craniofaringiomul și adenomul cromofob al glandei pituitare, precum și alte procese tumorale care se răspândesc la hipotalamusul ventromedial și eminența mediană. Se poate dezvolta ca urmare a afectării sistemului hipotalamo-hipofizar de către un proces tuberculos (în prezent extrem de rar), cu encefalită, cu hidrocefalie severă. Uneori nu se poate identifica o cauză evidentă a bolii. În astfel de cazuri, boala are de obicei o natură familială. Manifestarea predispoziției constituționale este facilitată de o dietă necorespunzătoare și un stil de viață sedentar, stres emoțional cronic, boli somatice și infecțioase severe.

Patogeneza distrofiei adiposogenitale Babinski-Froelich

Modificările patologice sunt asociate cu disfuncții hormonale și perturbarea motivațiilor biologice. Se evidențiază o patologie a secreției factorilor de eliberare hipotalamici, ceea ce duce la perturbarea secreției de ACTH, STH, TSH, gonadotropine. Tulburările motivaționale sunt determinate de disfuncția sistemelor cerebrale care determină motivația alimentară, în care rolul principal revine nucleilor ventromedial și ventrolateral ai hipotalamusului. În funcție de etiologie, este posibilă afectarea predominantă a glandei pituitare sau a hipotalamusului.

Simptomele distrofiei adiposogenitale Babinski-Froelich

Trăsăturile caracteristice includ retardul de creștere și hipogonadismul. La bărbați, subdezvoltarea organelor genitale este adesea însoțită de criptorhidie. La femei, organele genitale sunt reduse în dimensiuni și hipoplazice; există metamenoree. Nu există creștere a părului pe piele, părul de pe cap este rar, cu tendință la chelie. Există o întârziere în osificarea epifizelor, picioare plate și genunchii proeminenți. Trăsăturile caracteristice includ retardul mintal și aplatizarea emoțională. Dorința sexuală este redusă sau absentă. Dacă boala începe după pubertate, nu există tulburări de osificare, iar caracteristicile sexuale sunt suficient dezvoltate. Pe măsură ce boala progresează, apar amenoree, scăderea dorinței sexuale și impotență din cauza atrofiei glandelor sexuale.

Distrofia Babinski-Frohlich este adesea combinată cu hipotiroidism, tulburări ale metabolismului apă-sare, hipertermie, hipersomnie și semne de acromegalie. Se observă adesea modificări trofice ale pielii (keratoză, pigmentare, keratită). Pot exista forme latente care apar ca o formă mixtă de obezitate cerebrală cu distribuție a grăsimii apropiată de forma distrofiei adiposogenitale.

Diagnostic diferențial

Este necesară diferențierea de obezitate cu eunuchoidism. Prezența semnelor de afectare a SNC și absența proporțiilor corporale eunuchoide facilitează diagnosticul.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Tratamentul distrofiei adiposogenitale Babinski-Froelich

Tratamentul distrofiei adiposogenitale Babinski-Fröhlich depinde de cauzele bolii. În cazul decompensării inferiorității constituționale, tactica intervenției terapeutice este aceeași ca în cazul formei mixte de obezitate cerebrală. În cazul hipogonadismului pronunțat, se utilizează cure alternante de tratament cu medicamente gonadotrope la băieți în combinație cu testosteron. Tratamentul este de lungă durată - în medie 1-2 ani. Terapia de substituție hormonală trebuie prescrisă împreună cu endocrinologul.