Datorită cardiomiopatiei dilatate

Cardiomiopatie dilatativă - o încălcare a funcției miocardice, care duce la insuficiență cardiacă, dominată de dilatarea ventriculară și disfuncția sistolică.

Simptomele cardiomiopatiei dilatate includ dispnee, oboseală și edem periferic. Diagnosticul se stabilește pe baza datelor clinice, a radiografiei toracice și a ecocardiografiei. Tratamentul cardiomiopatiei dilatate are drept scop eliminarea cauzei, poate fi necesară transplantul de inimă.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologia cardiomiopatiei dilatate

Incidența cardiomiopatiei dilatate este de 5-7,5 cazuri la 100 000 de populație pe an. La bărbați, se întâmplă de 2-3 ori mai des, mai ales la vârsta de 30-50 de ani). Această boală provoacă, de asemenea, insuficiență cardiacă cronică în 30% din cazuri. Dintre toate tipurile de cardiomiopatii, DCMP este de 60%.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Cauzele cardiomiopatiei dilatate

Cardiomiopatia dilatativă (DCMP) are multe cauze cunoscute și, probabil, multe nerecunoscute. Cea mai frecventă cauză este o leziune difuză a arterelor coronare (IHD) cu miopatie ischemică larg răspândită. Mai mult de 20 de virusi pot provoca cardiomiopatie dilatativă. În zonele cu temperaturi scăzute, virusul grupului Coxsackie B este cel mai frecvent întâlnit. În America Centrală și de Sud, cea mai comună cauză este boala Chagas cauzată de Trypanosoma cruzi. Cardiomiopatia dilatativă este din ce în ce mai frecventă la persoanele cu SIDA. Alte cauze includ toxoplasmoza, tirotoxicoza și beriberi. Multe substanțe toxice, în special alcoolul, diverși solvenți organici și anumite medicamente chimioterapeutice (de exemplu, doxorubicina) provoacă leziuni cardiace.

În majoritatea cazurilor, etiologia acestei boli este necunoscută, dar în dezvoltarea cardiomiopatiei dilatate primar, în prezent, o atenție deosebită este acordată la trei puncte:

• factorii genetici și familiali;
• miocardita virala transferata;
• tulburări imunologice.

În studiile genetice in dezvoltarea cardiomiopatie dilatativă idiopatică, o treime din istoria familiei definite la care predomină moștenirea dominantă în principal autosomal (autosomal dominanta DCM). Alături de autozomal dominant, sunt descrise, de asemenea, forme autosomale recesive, legate de X și mitocondriale ale cardiomiopatiei dilatate.

Formele dominante autosomale sunt caracterizate de variabilitatea clinică și de eterogenitatea genetică. Acestea sunt asociate cu șase loci diferite: cardiomiopatie dilatativă simplă - cu loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC cu tulburări de conducere - cu loci lql-lql, 3p22-3p25, și nu se știe care sunt aceste loci cardiace responsabile de sinteza proteinelor cardiace.

Cardiomiopatia dilatativă mitocondrială este asociată cu anomalii ale structurii mitocondriale și disfuncției procesului de fosforilare oxidativă. Ca urmare a mutației, metabolismul energetic al cardiomiocitelor este perturbat, ceea ce duce la dezvoltarea DCMP. Mutațiile punctuale și fisiunea multiplă în ADN mitocondrial sunt descrise atât în cazuri sporadice de DCMP, cât și în cazuri de familie. Multe miopatii mitocondriale sunt asociate cu tulburari neurologice.

În prezent, se studiază baza moleculară a DCMP legat de X. Se descriu mutațiile diferitelor părți ale genei responsabile de sinteza proteinei distrofinei (cromozomul 21). Distrofia - proteina miocardica, parte a complexului multiproteic care face legătura între citoscheletul muscular al cardiomiocitelor cu matricea extracelulară, deci nu este legat la matricea extracelulară a cardiomiocitelor. Conectând la actin, distrofia îndeplinește o serie de funcții importante:

• membrană de stabilizare;
• transferă energia contractilă a cardiomiocitului în mediul extracelular;
• asigură o diferențiere a membranei, adică specificitatea membranei cardiomiocite.

S-au găsit mutații în care are loc înlocuirea nucleotidelor, conducând la o substituție de aminoacizi. Acest lucru poate cauza o încălcare a polarității moleculei de distrofină și alterează alte proprietăți ale acestei proteine, reducând proprietatea de stabilizare a membranei. Ca rezultat, apare disfuncția cardiomiocitelor. Mutațiile genei dystrophin sunt descrise în DCMD asociat cu distrofia musculară Duchenne, Becker, cel mai adesea în aceste cazuri sunt găsite ștergeri.

De o mare importanță este, de asemenea, atașat la rolul infecției cu enterovirus (de exemplu, virusul Coxsackie B, hepatita C, herpes, citomegalovirus, y) în dezvoltarea DCM. Virusul Persistiruyushie inserat in ARN genetic cardiomiocite sale aparate, deteriorarea mitocondriile și ruperea metabolismul energetic al celulelor. Există dovezi ale prezenței autoanticorpilor cardiace, cum ar fi antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anti-alfa-miozinei și lanț greu anti-beta-miozină. Acesta a detectat ca un difosfat anti-adenozina, adenozina trifosfat, care este anticorpul la cardiomyocyte membranei mitocondriale și afectează negativ funcționarea calciului membranei, canale, care, la rândul său, duce la perturbarea metabolismului miocardic. La unii pacienți, sa constatat o creștere a citokinelor pro-inflamatorii (IL-1, IL-6, TNF-a), în sânge. Probabil, pacienții cu deficit autoimună de bază sunt mai sensibile la efectele dăunătoare ale virusului și dezvoltarea de cardiomiopatie dilatativă.

Se crede că la unii pacienți cu cardiomiopatie dilatativă incepe cu miocardita acuta (probabil virala in cele mai multe cazuri), urmată de o fază latentă variabilă, în timpul căreia se dezvoltă o necroza cardiomiocitelor comuna (din cauza unei reacții autoimune la miocitele virus modificat), iar apoi există o fibroză cronică. Indiferent de cauza supraviețuitor miocardului se extinde și devine hipertrofia compensatorie mai subțire, care de multe ori duce la mitrala functionale sau regurgitare tricuspidiană și extinderea atrială.

La majoritatea pacienților, boala afectează ambele ventricule, unele au doar ventriculul stâng (LV) și, mai rar, doar ventriculul drept (RV).

Pe măsură ce dilatarea camerelor inimii atinge o dimensiune considerabilă, în special în faza acută de miocardită, se formează adesea cheaguri de perete. Aritmiile complică adesea cursul miocardite și dilatarea fază târzie cronică, de asemenea, poate dezvolta bloc AV (bloc AV). Datorită dilatării atriumului stâng, fibrilația atrială apare adesea.

Cauzele cardiomiopatiei

Formă	Etiologie
Datorită cardiomiopatiei congestive dilatate (acută sau cronică)	Ichimie cronică, larg răspândită a miocardului (leziunea arterelor coronare). Infecții (acute sau cronice) cauzate de bacterii, spirochete, rickettsii, viruși (inclusiv HIV), ciuperci, protozoare, helminți. Boala granulomatoase: sarcoidoza, o miocardita cu celule gigant sau granulomatoasă, granulomatoza Wegener. Tulburări metabolice: tulburări de alimentație (beriberi, deficiență de seleniu, deficiență de carnitină, kwashiorkor), boala de stocare familiala, uremie, hipokaliemie, hipomagneziemie, hipofosfatemie, diabet zaharat, hipertiroidism, hipotiroidism, feocromocitom, acromegalia, obezitate morbidă. Drogurile și toxinele etanol, cocaina, antracicline, cobalt, antipsihotice și antidepresive triciclice (kvadritsiklicheskie, fenotiazine), catecolamine, ciclofosfamida, radiații. Tumorile. Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv. Sindromul familiei izolate (dominant în Mendel). Boli ereditare neuromusculare și neurologice (ataxia lui Friedrich). Sarcina (perioada postpartum)
Cardiomiopatia hipertrofică	Autonomia dominantă autosomală, feocromocitomul, acromegalia, neurofibromatoza
Cardiomiopatie restrictivă	Amiloidoza, scleroza sistemică, fibroza endocardului, boala Fabry, fibroelastosis, boala Gaucher, hemocromatoza, sindromul hipereozinofilic Leffler, sarcoidoza, sindromul hipereozinofilic, tumori

Aproximativ 75 de factori etiologici sunt descriși în formarea DCMD secundar / specific.

[14], [15]

Principalele cauze ale cardiomiopatiei secundare / specifice

• Tulburări electrolitice.
  • Gipokaliemiya.
  • Gipofosfatemiya.
  • Uremie. 
• Tulburări endocrine.
  • Boala lui Itenko-Cushing.
  • Diabet zaharat.
  • Acromegalie.
  • Hipotiroidismul / hipertiroidismul.
  • Feocromocitom.
• Hipertensiune arterială prelungită prelungită.
• Boala cardiacă ischemică.
• Bolile infecțioase.
  • Bacterii (bruceloză, difterie, febră tifoidă etc.).
  • Fungic.
  • Mikobaktyerialinyye.
  • Parazitare (toxoplasmoza, boala Chagas, schistosomioza).
  • Rickettsial.
  • Viral (virusul Coxsackie A și B, HIV, adenovirus).
• Infiltrative disease.
  • Amiloidoza.
  • Gemoxromatoz.
  • Sarcoidoza.
• Patologia patologică neuromusculară.
  • Miopatiile.
  • Ataxia Friedrich.
  • Mitotonia atrofică.
• Perturbarea hranei.
  • Deficitul de seleniu.
  • Deficit de carnitină.
  • Deficitul de tiamină.
• Bolile reumatice.
  • Arterita celulară gigantă.
  • Sclerodermia sistemică.
  • Lupus eritematos sistemic.
• Expunerea la toxine.
  • Amfetaminele.
  • Medicamente antivirale.
  • Monoxid de carbon.
  • Iradiere, medicamente chimioterapeutice.
  • Clorochină, fenotiazină.
  • Cobalt, plumb, mercur.
  • Cocaină.
  • Etanol. 
• Takhiaritmii.
• Defecte cardiace congenitale și dobândite.

Patogeneza cardiomiopatiei dilatate

Ca urmare a influenței factorilor etiologici asupra inimii, afectarea cardiomiocitelor se dezvoltă odată cu scăderea numărului de miofirili funcționali.

Aceasta conduce la progresia insuficienței cardiace, manifestată printr-o scădere semnificativă a contractilității miocardului cu dezvoltarea rapidă a cavității cardiace dilatate. În stadiile incipiente compensatorii pentru a menține volumul de accident vascular cerebral și a fracției de ejecție este activat cu dezvoltarea sistemului tahicardie simpatoadrenal. Ca urmare a format hipertrofie miocardică compensatorie, există o creștere semnificativă a cererii de oxigen miocardic, odată cu apariția semnelor de dezvoltare ischemie kardiofibroza si progresia insuficientei cardiace. Ca rezultat al procesului patologic are loc scăderea critică a funcției de pompare a inimii, creșterea presiunii diastolice finale in ventricule si dezvoltarea dilatarea myogenic a cavităților inimii insuficienta relativa a mitrale si a valvelor tricuspide. Activarea crescută neyrogormonalpyh sistemelor corpului duce la mai multe leziuni ale miocardului, tulburări vasoconstricției periferice ale coagulării sângelui și a sistemelor de anticoagulare cu dezvoltarea trombilor intracardiac și complicațiilor tromboembolice sistemice.

Simptomele cardiomiopatiei dilatate

Boala apare adesea la persoanele de vârstă mică și medie. Debutul este de obicei treptat, cu excepția cazurilor de miocardită acută. Simptomele depind de care ventricul este afectat. Disfuncția LV provoacă dificultăți de respirație în timpul efortului fizic, precum și oboseală din cauza presiunii diastolice a VS și a scăderii cardiace scăzute. Insuficiența prostatei duce la umflarea periferică și umflarea venelor gâtului. Pentru leziunile PI izolate, dezvoltarea tipică a aritmiilor atriale și moartea subită datorată tahiaritmiilor ventriculare maligne este tipică. Aproximativ 25% din toti pacientii cu cardiomiopatie dilatativa raporteaza dureri toracice atipice.

În stadiile incipiente ale unei simptome individuale determinate de insuficienta cardiaca, si in torace cu raze X - cardiomegalie. Din cauza insuficiență ventriculară stângă progresivă apar dificultăți de respirație, atacuri de astm, caracterizat prin oboseală, slăbiciune musculară. Auscultatie tahicardie inima detectată și auscultated III ton ( „galop“), de multe ori -. (V zgomot ton de regurgitare mitrala relativă în 40-50% din cazuri, în termen de cardiomiopatie dilatativă complicată de apariția de aritmii ventriculare însoțite sincopă, și 15-20% din cazuri prima dezvolta fibrilatie atriala paroxistica, transformându-se într-o constantă, care crește dramatic riscul de evenimente tromboembolice pe fondul disfuncției miocardice sistolice existente. Semne pravozheludoch insuficiență oic (umflarea picioarelor, gravitate în hipocondrul drept, mărirea ficatului, abdomenului în volum datorită ascita) apar mai târziu. Astfel, simptomele clinice variind de la cardiomiopatie dilatativă malosimptomno curge la insuficiență cardiacă severă.

Clasificarea cardiomiopatiei dilatate

Conform clasificării OMS curent între DCM izolat următoarele forme: idiopatică, familiale / genetice, virale și / sau imune, alcoolice / toxice, precum și „cardiomiopatii specifice“ alte boli ale proceselor cardiace și ale sistemului.

Conform clasificării lui Maron și colab. (2006), toate cazurile de cardiomiopatie dilatativă sunt împărțite în două grupe: primare (genetice, non-genetic, dobândite), în care, de preferință numai miocardul afectat și secundar (la diferite boli sistemice).

Grupul de lucru al ESC (2008) a propus o nouă clasificare a cardiomiopatii, care, de fapt, ne aduce înapoi la definiția Goodwin și exclude prezența cardiomiopatie dilatativă ischemică este, valvulare, hipertensivi.

Clasificarea cardiomiopatiei dilatate include forme familiale / genetice și non-familiale / non-genetice.

[16], [17], [18], [19], [20]

Diagnosticul cardiomiopatiei de dilatare

Diagnosticul de cardiomiopatie dilatativă bazat pe anamneza, examenul fizic și excluderea altor cauze, insuficiență ventriculară (de exemplu, hipertensiune arterială sistemică, tulburări valvulare primare). Astfel, este necesar să se efectueze radiografie toracică, ECG și ecocardiografie. În prezența simptomelor acute sau a durerii toracice, este necesară definirea markerilor cardio-specifici. O creștere a troponinei este caracteristică bolii coronariene, dar poate apărea cu insuficiență cardiacă, în special cu scăderea funcției renale. Realizați identificarea posibilelor cauze specifice (vedeți alte secțiuni ale Ghidului). În absența unor motive specifice trebuie investigate în feritinei serice și capacitatea de legare a fierului, pentru a determina concentrația de hormon tiroidian și de a efectua teste serologice pentru toxoplasmoza, virusul Coxsackie și ECHO pentru a identifica cauzele care pot fi evitate.

Când ECG -ul poate identifica tahicardie sinusală, complexe de joasă tensiune QRS și segment depresie nespecifica ST, dinte inversat R. Uneori conduce precordiale poate fi prezent patologic tine Q, care simulează infarctul miocardic. Adesea, se dezvăluie un blocaj al piciorului stâng al mănunchiului.

Pe radiografiile toracice se detectează cardiomegalie, de obicei cu o creștere a tuturor camerelor inimii. Extracția pleurală, în special în partea dreaptă, însoțește deseori o creștere a presiunii pulmonare și edeme interstițiale. Ecocardiograma demonstrează extinderea, hipokineza camerelor inimii și exclude tulburările valvulare primare. Tulburările focale ale mișcărilor peretelui cardiac, tipice pentru infarctul miocardic, sunt posibile cu DCMP, deoarece procesul poate fi focal. Ecocardiografia poate demonstra, de asemenea, prezența unui tromb în camere. RMN nu este de obicei efectuată, dar poate fi utilizată pentru cartografierea detaliată a structurii și funcțiilor miocardului. Cu cardiomiopatie, RMN poate dezvălui structura patologică a țesutului miocardic.

Coronarografia este indicată dacă diagnosticul este discutabil după examinări non-invazive, în special la pacienții cu dureri în piept sau vârstnici, la care este probabil IHD. Cu toate acestea, modificările non-structurale din arterele coronare detectate prin angiografie ar putea să nu fie cauza DCM. În timpul cateterismului, puteți efectua o biopsie a pereților oricărui ventricul, dar de obicei nu se efectuează, deoarece eficacitatea este adesea scăzută, procesul patologic poate fi focal, iar rezultatele probabil că nu vor afecta tratamentul.

Diagnosticul și tratamentul cardiomiopatiei

Semnătura sau metoda	Datorită cardiomiopatiei congestive dilatate	Cardiomiopatia hipertrofică	Cardiomiopatie restrictivă
Caracteristici fiziopatologice	Disfuncție sistolică	Disfuncție disfuncție diastolică a ejecției	Disfuncție diastolică
Examen clinic	Eșec Pancreas și LV. Cardiomegalie. Regurgitare funcțională la supapele atrioventriculare, S 3 și S	Angina pectorală, dispnee cu efort, sincopă, moarte subită, ejectarea nocturnă a regurgitării mitrale, puls bifazic pe arterele carotide cu ascensiune rapidă și scădere	Dispneea și slăbiciunea exercitării, deficitul de LV, regurgitarea funcțională la valvele atrioventriculare
ECG	Modificări nespecifice în ST-T.	Ischemia și hipertrofia LV. Adânc în dinți din zona septică	Hipertrofia LV sau a tensiunii joase
Ecocardiografie	Datorită ventriculilor hipokinetici dilatați de tromb în cavitățile inimii. FV scăzut	Hipertrofia mișcării sistolice mitrale ventriculare înainte hipertrofie asimetrică deformare LV	Creșterea grosimii peretelui reduce dimensiunea cavității. Dysfuncția VS diastolică
Examinarea cu raze X	Cardiomegalie. Embolia pulmonară a venei pulmonare	Nu există cardiomegalie	Absența sau micile cardiomegalii
Caracteristici hemodinamice	KDD normală sau elevată. PV scăzut. Regurgitarea ventriculilor hipocinetici difuziv la nivelul valvei atrioventriculare	KDD mare, gradient de înaltă presiune EF mare în zona subvalvulară a regurgitării mitrale. Normal sau redus CB	CDR mare, val adânc și plat de presiune diastolică a VS. Normal sau redus CB
Perspectivă	Mortalitate de 70% pe o perioadă de 5 ani	4% mortalitate pe an	Mortalitate de 70% pe o perioadă de 5 ani
Tratament	Diuretice, inhibitori ai ECA, ARA II, b-blocante, spironolactonă sau eplerenonă, un defibrilator cardioverter implantabil, pacemaker biventriculare, medicamente inotrope, anticoagulante	Scăderea contractilității prin numirea b-adrenoblocatorilor verapamil disopyramid septaly miotomie cateter ablația cu alcool. ECS atrioventricular	Flebotomie cu hemocromatoză. Refacerea endocardului. Hidroxi-uree pentru hipereozinofilie

[21], [22], [23], [24]

Tratamentul cardiomiopatiei dilatate

Motive primare detașabile (de exemplu, toxoplasmoza, hemocromatoza, tireotoxicoză, beriberi) trebuie corectat. In caz contrar, același tratament ca în cazul insuficienței cardiace: inhibitori ai ECA, beta-blocante, blocante ale receptorilor de aldosteron, ARA II, diuretice, digoxina și nitrați. Glucocorticoizii, azatioprină și globulinei antitimocitară ecvine nu mai este utilizată, deși aceste medicamente pot reduce unele fază acută inflamatorie cardiomiopatia (de exemplu, miocardite, miocardite virale sau sarcoidoza), ele nu îmbunătățesc rezultatul pe termen lung. Medicamentele antivirale sunt ineficiente.

Așa cum se poate forma trombi utilizarea intracavitară anticoagulant profilactic în interior , pentru a preveni emboliei sistemice sau pulmonare, desi studiile nu controlate susțin eficacitatea acestui tratament. Aritmii severe sunt tratați cu medicamente antiaritmice, deși tratamentul activ al insuficienței cardiace reduce riscul de aritmie. La schimbarea bloc AV in faza dilatativă cronica poate necesita un pacemaker permanent, cu toate acestea, blocul AV, care a apărut în faza acută a miocarditei este adesea permis deci stimulatoare cardiace permanente , de obicei , nu sunt necesare. Dacă pacientul are un complex QRS extins și manifestări clinice severe, se poate lua în considerare posibilitatea stimulării biventrice.

Prevenirea cardiomiopatiei dilatate

Pacienții cu risc de cardiomiopatie dilatativă (antecedente familiale ale bolii, prezența rudelor cu dezvoltarea insuficienței cardiace severe la o vârstă fragedă), ar trebui să evite sporturile profesionale și alegerea profesiilor legate de supraîncărcare.

Atunci când este detectată o cardiomiopatie dilatativă la pacient, sarcina principală este de a preveni progresia insuficienței cardiace,

Principalele domenii de evaluare a factorilor de risc pentru cardiomiopatie dilatativă, insuficiență cardiacă și indicatori utilizați:

• chestionare (chestionare);
• teste psihologice (nivelul de anxietate);
• evaluarea stării de sănătate în legătură cu starea funcțională și manifestările clinice, prognoza complicațiilor (alocarea grupurilor de risc, identificarea unui grup de "risc înalt");
• monitorizarea riscurilor care afectează sănătatea (monitorizarea și controlul expunerii);
• evaluarea eficacității intervenției și tratamentului preventiv (modalități de recuperare, punerea în aplicare a recomandărilor și prescripțiilor medicale, motivația, instruirea în tehnicile de recuperare și caracteristicile lor comparative).

Perspectivă

Deoarece prognosticul este pesimist, pacienții cu cardiomiopatie dilatativă devin adesea candidați la transplantul de inimă. Criteriile de selecție includ absența bolilor sistemice asociate cu patologia, tulburările mintale și rezistența vasculară pulmonară ireversibil de mare. Deoarece inimile pentru transplant sunt mici, prioritatea este acordată pacienților mai tineri (de obicei mai tineri de 60 de ani).

[25], [26], [27], [28]

Anamneză

Termenul "cardiomiopatie dilatativă" a apărut relativ recent (1957). Cu toate acestea, unul dintre primele rapoarte detaliate ale cercetătorului rus S.S. Abramova (1897), o boală izolată a miocardului cu subacută un fermier anterior sanatosi de 28 de ani, sa încheiat cu o letală în termen de 4 luni de la începutul primelor manifestări de insuficiență cardiacă congestivă. SS Abramov remarcat dilatarea în special bruscă a tuturor părților inimii, cu“... Ventriculul stâng este întins atât de mult încât capacitatea depășește capacitatea de una din cele trei cavități rămase ale inimii, combinate. Zidul său este oarecum rafinat, barele încrucișate și mușchii papilari, ca urmare a întinderii excesive a ventriculelor, par subțire ". În opinia lui Yu.I. Novikov și MA Stulovoy, a fost SS. Abramov aparține uneia dintre primele descrieri ale DCMP. Definirea "cardiomiopatie", clasificarea și nomenclatura sa au fost examinate în mod repetat în interne (AB Vinogradov și colab., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, BC lui Moise, Storozhakov GI Janashiya PH și colab.) , și în literatura străină (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. și colab.) și continuă să fie studiate în prezent.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]