Cardiomiopatie restrictivă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Cardiomiopatia restrictivă se caracterizează prin prezența pereților ventriculari inextensibili, care rezistă umplerii diastolice. Unul sau ambele ventricule, mai des lăsate, sunt afectate. Simptomele cardiomiopatiei restrictive includ oboseala si dispneea cu efort fizic. Diagnosticul este stabilit ecocardiografic. Tratamentul cardiomiopatiei restrictive este deseori ineficient și este mai bine dacă este îndreptată împotriva cauzei. Uneori tratamentul chirurgical este eficient.

Cardiomiopatia restrictivă (RCM) este forma cea mai puțin frecventă de cardiomiopatie. Este împărțită în non-litter (infiltrarea miocardului de către o substanță patologică) și obliterans (fibroza endocardului și subendocardului). În plus, tipul difuz și focal se distinge (când modificările privesc doar un ventricul sau o parte a unui ventricul).

Codul ICD-10

142,5. Alte cardiomiopatii restrictive.

Cauzele cardiomiopatiei restrictive

Cardiomiopatia restrictivă se referă la grupul de CMP de geneză mixtă, adică care prezintă caracteristici ale bolii provocate atât de boală, cât și cea dobândită.

Modificările restrictive ale miocardului pot fi cauzate de diverse stări locale și sistemice. Se obișnuiește să se izoleze formele primare (idiopatice) și secundare ale cardiomiopatiei restrictive.

[1], [2], [3], [4]

Cauzele modificărilor restrictive ale miocardului

Miocardic:

• Neinfiltrativnye.
  • RMS idiopatic.
  • Familia ILC.
  • HLL hipertrofic.
  • Sclerodermia.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • Diabetul cMYP.
• Infiltrative.
  • Amiloidoza.
  • Sarcoidoza.
  • Infiltrarea grăsimilor.
  • Boala lui Gaucher.
  • Boala lui Fabry.
• Boli de acumulare.
  • Gemoxromatoz.
  • Glycogenoses.

Endomiocardică:

• Endomiararialialny fibroza.
• Sindromul hipereozinofilic.
• Carcinoide.
• Daune metastatice.
• Radiația iradiată.
• Efectele toxice ale antraciclinei.
• Medicamente (preparate din mercur, bisulfan, serotonin, metisergid, ergotamină).

Cardiomiopatie restrictivă idiopatic - „diagnostic de excludere“, o stare în care se dezvoltă morfologia tipică (fibroză interstițială) și fiziologic (restricție) se schimbă atunci când este imposibil să se determine cauza specifică.

Se poate dezvolta la orice vârstă. Există cazuri de boală familială. Există o asociere cu miopatiile musculaturii scheletice.

In prezent, printre factorii genetici care cauzează RCM, este izolat: proteine MUTA sarcomer [troponina I (RCM +/- HCM) a lanțului ușor al miozinei esențiale], amiloidoza familiala [transtiretină (+ RCM neuropatie) și polip ol Rothe și n (RCM + neuropatie)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hemocromatoza, o boala glycogenoses-Andereola Fabry.

Alte boli și afecțiuni cauzate de cardiomiopatie restrictivă secundară (forma non-familie sau non-genetice, ESC, 2008) includ: amiloidoza, sclerodermie, fibroză endomiocardică [sindromul hipereozinofilic, fibroza idiopatică, anomalii cromozomiale, medicamente (serotonina, metisergidă, ergotamina, preparatele de mercur, bisulfan)], boală cardiacă carcinoidă, leziuni metastatice - radiații, antraciclină.

[5], [6], [7], [8]

Amiloidoza

Implicarea cardiacă este cel mai probabil în amiloidoza primară și se dovedește a fi un predictor al unui prognostic nefavorabil. Depozitele de amiloid se infiltrează și chiar înlocuiesc unitățile contractile miocardice normale. Miocardul devine rigid, dens, îngroșat, dar nu se dezvoltă, de obicei, dilatarea cavităților. Ecocardiografia miocardului amiloid infiltrat arată luminos, depunerea de amiloid granular în atrii, zona atrioventricular duce la diferite dereglări ale ritmului și conducerii. Pentru a clarifica diagnosticul, este posibilă utilizarea biopsiei endomiocardice

[9], [10], [11], [12]

Sclerodermia

Cardiomiopatia restrictivă se poate dezvolta cu sclerodermie sistemică. Unul dintre mecanismele leziunilor cardiovasculare la sclerodermie este dezvoltarea miocardiofibrozei progresive, care cauzează disfuncție diastolică severă a miocardului.

Endocardiografia și cardiomiopatia eosinofilă a lui Leffler.

Ambele condiții sunt asociate cu hipereozinofilia și endocardita eozinofilă de Leffler. Acestea se găsesc, de regulă, în Africa de Nord și America de Sud.

Infiltrarea cu sindrom hipereosinofilic afectează în primul rând ventriculii endocardiali și valvele atrioventriculare. Îngroșarea endocardului, tromboza parietală și fibroza endomiocardică conduc la o scădere a cavităților (obliterație parțială) și la o încălcare a umplerii ventriculilor. Caracterizat prin prezența regurgitării mitrale și tricuspice, precum și o creștere a atriilor. Majoritatea pacienților mor în termen de doi ani de la debutul bolii.

Alte boli infiltrative și boli de acumulare

Modificările restrictive ale miocardului pot fi detectate cu multe boli infiltrative.

Boleen Gaucher - o boală în care există o acumulare de cerebroside în organe ca urmare a deficienței enzimei beta-glucocerebrozidază.

Sindromul Hurler este caracterizat prin depunerea mucopolizaharidelor în interstițiu miocardic, supape, pereți arteriali.

Boala Fabry este o tulburare ereditară a schimbului de glicosfingolipide care duce la acumularea intracelulară de glicolipide.

Hemocromatoza este o boală ereditară a metabolismului fierului, ceea ce duce la acumularea acesteia în organe, incluzând miocardul. Înfrângerea inimii, ca regulă, se dezvoltă după dezvoltarea diabetului și a cirozei hepatice.

Când sarcoidoza sistemică poate dezvolta inflamația granulomatoasă interstițială în miocard cu funcția diastolică alterată, precum și dezvoltarea de aritmii și blocade. Ulterior se dezvolta fibroza si perturbarea contractilității miocardice, tulburări cardiace în sarcoidoza pot avea diferite variante ale cursului: subclinice, lent progresive sau fatale, la dezvoltarea de moarte subita din cauza aritmii și de conducere. Focarele implicării miocardice pot fi stabilite prin scintigrafie cu [ ²⁰¹ TI | sau [ ⁶⁷ Ga], urmată de biopsie endomiocardică.

Alte condiții restrictive

Boala cardiacă carcinoidă este o complicație ulterioară a sindromului carcinoid. Severitatea leziunilor cardiace este corelată cu gradul de creștere a serotoninei și a metaboliților acesteia în sânge. Principalul semn patologic este formarea unei plăci fibroase pe endocardul inimii drepte, incluzând supapele. Aceasta duce la disfuncții diastolice ale ventriculului drept, regurgitare tricuspidă și congestie venoasă sistemică.

Indusa de medicamente cardiomiopatie restrictivă poate dezvolta medicamente anticancer în tratamentul grupului de antracicline, serotonina, protivomigrenoznym metisergidă de droguri, ergotamină, anorectics (fentermină) și altele (preparate mercur, busulfan).

Înfrângerea inimii cu expunere la radiații (boală de radiații a inimii) poate duce, de asemenea, la RCMF. Majoritatea acestor cazuri se dezvoltă ca o complicație a radioterapiei locale a mediastinului, de obicei în legătură cu boala lui Hodgkin.

Patogeneza cardiomiopatiei restrictive

Patogenia cardiomiopatiei restrictive a fost studiată destul de bine. Unele tulburări care cauzează cardiomiopatie restrictivă afectează și alte țesuturi. Amiloid Infiltrarea infarct (amiloidoza) sau fier (hemocromatoza) sunt, de obicei, de asemenea, însoțite de daune la alte organe, uneori afecteaza amiloidoza arterelor coronare. Sarcoidoza și boala Fabry pot duce, de asemenea, la patologia sistemului de conducere. Sindromul Loeffler (un sindrom hipereozinofilic variantă cu afectare cardiacă primară), care se găsește în țările tropicale, începe ca o arterită acută cu eozinofilie, urmată de formarea de cheaguri de sânge pe endocardului, iar coardele valvele atrioventriculare și apoi progresează cu rezultatul fibrozei. Fibroelastoza endocardică, care apare în zonele temperate, afectează numai ventriculul stâng.

Îngroșarea endocardului sau infiltrare miocardic (uneori cu pierderea miocitelor, infiltrarea mușchi papilar, hipertrofie miocardică compensatorie și fibroză), pot să apară într-una (de obicei, stânga) sau ambele ventricule. Ca urmare, se dezvoltă disfuncția valvei mitrale sau tricuspidă, ceea ce duce la regurgitare. Regurgitarea funcțională a supapelor AV poate fi rezultatul infiltrării miocardului sau îngroșării endocardului. Dacă țesutul nodurilor și sistemul de conducere este afectat, nodul sinoatrial funcționează prost, ceea ce uneori duce la blocaje AV diferite.

Ca urmare, disfuncția diastolică se dezvoltă printr-un ventricul rigid, stăruitor, umplere diastolică redusă și o presiune ridicată de umplere, ceea ce duce la hipertensiune venoasă pulmonară. Funcția sistolică se poate agrava dacă hipertrofia compensatorie a ventriculelor infiltrate sau fibrotice este inadecvată. Se pot forma trombi intracavitari, ducând la embolie sistemică. 

Simptomele cardiomiopatiei restrictive

Cursul cardiomiopatiei restrictive depinde de natura și gravitatea leziunilor inimii și poate varia de la subclinice la letale, inclusiv moarte subită cardiacă.

Pentru stadiile incipiente ale bolii cardiace restrictive se caracterizează prin apariția de slăbiciune, oboseală rapidă, dispnee paroxistică nocturnă. Angina este absentă, cu excepția unor forme de amiloidoză.

În etapele ulterioare, insuficiența cardiacă congestivă se dezvoltă fără dovezi de cardiomegalie, cu predominanța insuficienței ventriculului drept. De obicei, o creștere semnificativă a presiunii venoase centrale, dezvoltarea hepatomegaliei, ascita, umflarea venelor cervicale. Simptomele cardiomiopatiei restrictive pot fi indistinguizabile de simptomele pericarditei constrictive.

Anomaliile de conduită sunt cele mai frecvente în amiloidoză și sarcoidoză, complicații tromboembolice - cu cardiomiopatia Leffler.

Fibrilația atrială este caracteristică cardiomiopatiei restrictive idiopatice.

Simptomele includ dispnee cu efort fizic, ortopnee și (cu leziune ventriculară dreaptă) edem periferic. Cauza oboselii este o încălcare a puterii cardiace datorată unei obstrucții la umplerea ventriculară. Aritmii atriale și ventriculare, precum și AB-blocade sunt frecvente, angina și leșinul sunt rare. Simptomele sunt similare cu cele cu pericardită constrictivă.

Diagnosticarea cardiomiopatiei restrictive

Examenul fizic relevă o slăbire a inimii sunete, și de mare viteză puls amplitudine scăzută în arterele carotide, RALES pulmonare si pronuntat umflarea venelor gâtului , cu o scădere a IV -a sunetului rapid al inimii (S ₄ ) este aproape întotdeauna prezent. Durerea inimii bolnave (S ₃ ) este mai puțin frecventă, trebuie diferențiată de un clic precardial cu pericardită constrictivă. În unele cazuri, există zgomot mitrala funcțional sau regurgitare tricuspidiană asociată cu faptul că infiltrarea miocardului sau fibroză endocardială sau modifica configurația coardă sau ventriculară. Pulsul parodontal nu este îndeplinit.

Pentru diagnostic, ECG, radiografia toracică și ecocardiografia sunt necesare. În ECG, modificările nespecifice sunt de obicei înregistrate sub formă de modificări în segmentul ST și dintele G, uneori - în joasă tensiune. Pot exista valuri Q anormale care nu sunt asociate cu un MI anterioară. Uneori se constată hipertrofie ventriculară stângă datorită hipertrofiei compensatorii a miocardului. Pe radiografiile toracice, mărimea inimii apare adesea normal sau redusă, dar poate fi mărită cu amiloidoză sau hemocromatoză în stadiu final.

Ecocardiografia prezintă, de obicei, o funcție sistolică normală. Adesea există un atriu mărit și o hipertrofie a miocardului. Cu RCMP, ecocardiografia miocardului este neobișnuit de luminată din cauza amiloidozei. Echocardiografia ajută la diferențierea pericarditei constrictive cu un pericardiu îngroșat, în timp ce mișcarea paradoxală a septului poate să apară în fiecare dintre aceste boli. În cazul unui diagnostic dubios, este necesară o scanare CT pentru vizualizarea structurii pericardului, iar RMN poate prezenta modificări patologice ale miocardului în cazul bolilor însoțite de infiltrarea acestuia (de exemplu, amiloid sau fier).

Necesitatea cateterismului cardiac și a biopsiei miocardice este rară. În cazul efectuării cateterizare prezintă ridicată cardiomiopatia atrială presiune restrictivă, o scădere pronunțată a lungimii de undă și începutul toamnei diastolic, urmat de un platou înalt în curba presiunii diastolice în ventricule. Spre deosebire de modificările cu pericardită constrictivă, presiunea diastolică din ventriculul stâng este, de obicei, câțiva milimetri de mercur deasupra celei din dreapta. În angiografie, sunt detectate cavități ventriculare de dimensiuni normale cu contracție sistolică normală sau redusă. Poate exista regurgitare pe supapele AV. Biopsia ajută la detectarea fibrozei și îngroșării endocardului, infiltrarea miocardică cu fier sau amiloid și fibroza miocardică cronică. Coronarografia nu dezvăluie patologia, cu excepția cazurilor în care amiloidoza afectează arterele coronariene epicardice. Uneori, o cateterizare a inimii nu oferă ajutor de diagnostic și ocazional se recomandă o toracotomie în scopul examinării pericardului.

Studiile sunt necesare pentru a identifica cele mai comune cauze de cardiomiopatie restrictivă (de exemplu, biopsia rectala cu amiloidoză, metabolismul de fier sau teste de biopsie de ficat in hemocromatoza).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diagnosticul diferențial al cardiomiopatiei restrictive

În toate cazurile de insuficiență a ventriculului drept, trebuie exclusă cardiomiopatia restrictivă.

RCMF trebuie diferențiat în primul rând de pericardita constrictivă, care are modificări hemodinamice similare. Spre deosebire de RCMP, cu pericardită constrictivă, tratamentul chirurgical de succes este posibil, deci este important să se diferențieze aceste stări în timp util.

[19], [20], [21], [22], [23]

Tratamentul cardiomiopatiei restrictive

În prezent nu există metode specifice pentru tratarea formelor idiopatice și familiale de cardiomiopatie restrictivă. Acest lucru este posibil numai pentru anumite variante secundare ale acestuia (de exemplu, în hemocromatoză, amiloidoză, ecaroidoză, etc.).

Tratamentul cardiomiopatiei restrictive are drept scop atenuarea simptomelor și prevenirea complicațiilor.

Îmbunătățirea umplerii diastolice a ventriculilor se realizează prin monitorizarea ratei cardiace (beta-blocante, verapamil).

Diureticele sunt prescrise pentru a reduce stagnarea pulmonară și sistemică.

Rolul inhibitorilor ECA în bolile miocardice restrictive este neclar.

Digoxinul trebuie utilizat numai în cazul unei scăderi semnificative a funcției sistolice a ventriculului stâng.

Odată cu dezvoltarea blocadei AV, se înregistrează o scădere puternică a fracției atriale în umplerea ventriculilor, ceea ce poate necesita instalarea unui pacemaker electric cu două camere.

Majoritatea pacienților cu cardiomiopatie restrictivă au nevoie de tratament antiplachetar sau anticoagulant.

Insuficiența tratamentului conservator servește ca indicație pentru transplantul de inimă sau pentru alte metode chirurgicale de tratament (endocardectomie, valvule protetice de inimă).

Diureticele trebuie folosite cu prudență, deoarece pot reduce preîncărcarea. Cavitățile non-expandabile în capacitatea lor de a menține debitul cardiac sunt extrem de dependente de preîncărcare. Glicozidele cardiace pot îmbunătăți foarte puțin hemodinamica și pot fi periculoase în cazul cardiomiopatiei datorate amiloidozei, ceea ce adesea indică o sensibilitate extremă la preparatele digitale. Mijloacele care reduc post-încărcarea (de exemplu, nitrații) pot provoca hipotensiune arterială profundă și sunt de obicei ineficiente.

Dacă diagnosticul se face într-un stadiu incipient, tratamentul specific al hemocromatozelor, sarcoidozelor și sindromului Leffler poate fi eficient.

Prognoza cardiomiopatiei restrictive

Prognosticul este pesimist, similar cu cel al cardiomiopatiei dilatate, deoarece diagnosticul este adesea stabilit în stadiul final al bolii. Majoritatea pacienților nu sunt ajutați de niciun tratament. Puteți oferi terapie simptomatică și de substituție.

Supraviețuirea pe cinci ani este de aproximativ 64%, supraviețuirea de 10 ani a pacienților cu RCMP idiopatică - 50%, majoritatea supraviețuitorilor au insuficiență cardiacă severă.