Aspergiloza bronho-pulmonară alergică: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Aspergiloză bronhopulmonară alergică este o reacție de hipersensibilitate la Aspergillus fumigatus, care apare aproape exclusiv la pacienții cu astm bronșic sau, mai rar, fibroza chistica. Răspunsurile imune la antigene aspergillus cauzează obstrucția căilor respiratorii și, dacă nu există tratament, bronhiectazis și fibroză pulmonară.

Simptomele de aspergiloza bronhopulmonară alergică corespund celor din astm, cu adaos de o tuse productivă, și, uneori, febra si anorexie. Diagnosticul este suspectat pe baza istoricului clinic și examinărilor instrumentale rezultate și au confirmat aspergillyusnoy testarea pielii și determinarea nivelului IgE, precipitins si anticorpi circulante la A. Fumigatus. Tratamentul aspergilozelor bronhopulmonare alergice se efectuează prin glucocorticoizi și itraconazol în cursul refractar al bolii.

[1], [2], [3]

Ce cauzeaza aspergiloza bronhopulmonara alergica?

Aspergiloză bronhopulmonară alergică se produce atunci când căile respiratorii ale pacienților cu astm sau fibroza chistica sunt colonizate Aspergillus (ciuperca omniprezente sol). Din motive neclare colonizarea acestor pacienți elicits anticorpi (IgE și IgG) și răspunsul imun celular (reacțiile de hipersensibilitate de tip I, III și IV) pentru antigeni Aspergillus, conducând la frecvente exacerbările, repetate de astm. In cele din urma, răspunsurile imune cu efect direct toxice ciuperca duce la deteriorarea la dezvoltarea dilatare a cailor respiratorii si, in cele din urma, bronșiectazii și fibroză. Histologic, boala este caracterizata prin ocluzie de mucus a căilor respiratorii, pneumonie eozinofilică, infiltrarea septurilor alveolare de celulele plasmatice și mononucleare, precum și creșterea numărului de glande mucoase și celule cubice bronhiilor. In cazuri rare, sindrom identic numit alergic micoză bronhopulmonară, in absenta astmului bronșic sau fibroza chistica provoca alți fungi, de exemplu, Penicillium, Candida, Curvularia, Helminthosporium și / sau Drechslera spp.

Aspergillus este intraluminarno, dar nu invaziv. Astfel, aspergiloza bronhopulmonară alergică trebuie distinsă de aspergiloza invazivă, care apare numai la pacienții cu imunitate slăbită; de la aspergillus, care sunt acumulări de aspergillus la pacienții cu leziuni cavernoase cunoscute sau leziuni chistice în plămâni; și de la o rară pneumonie aspergillus, care apare la pacienții cărora li s-au administrat doze mici de prednisolon pe termen lung (de exemplu, pacienți cu BPOC ).

Care sunt simptomele aspergilozei bronhopulmonare alergice?

Simptomele de aspergiloza bronhopulmonară alergică sunt similare celor cu astm sau fibroza chistica exacerbare pulmonara, cu spută eliberare tuse off-verde sau maro disponibile suplimentar și, ocazional, hemoptizie. Febră, cefalee și anorexie sunt simptome sistemice frecvente ale unei boli severe. Simptome - sunt manifestări de obstrucția căilor respiratorii, respirație șuierătoare și specifice sunt prelungite de expirație, care nu se pot distinge de astm acut.

Stadiile de aspergiloză bronhopulmonară alergică

• I - Acut - Sunt prezente toate criteriile de diagnosticare
• II - Remisiune - Nu există simptome mai mult de 6 luni
• III - Relapse - Aspectul unuia sau mai multor semne diagnostice
• IV - refractar - dependență de glucocorticoizi sau refractar la tratament
• V - fibroza - fibroza difuză și bronhiectazia

Etapele nu progresează în mod consecvent.

Cum este diagnosticată aspergiloza bronhopulmonară alergică?

Diagnosticul este suspectat la pacientii cu exacerbari astm la orice frecvență, sau în prezența migratoare nerezolvate se infiltrează pe radiografia toracică (adesea atelectazia datorată prin obstrucție mucoase, și tubul bronhial), caracteristicile de identificare bronșiectazii folosind tehnici imagistice, detectarea A. Fumigatus la examenul bacteriologic și / sau eozinofilie periferică severă. Alte constatari radiografice includ ajustarea luminozității web similare sau cu degetul din cauza prezenței incluziuni și umbre liniare mucoase care indică edemul peretelui bronșic. Aceste caracteristici pot fi de asemenea prezente la bronșiectazii cauzate de alte motive, dar un inel signet semn datorita cailor respiratorii a crescut adiacent la vascularizația pulmonară, bronșiectazie distins de aspergiloză bronhopulmonară alergică la rezolutie CT inalta.

Criterii de diagnosticare pentru aspergiloza bronhopulmonară alergică

• Astm bronșic sau fibroză chistică
• Nivel crescut de IgE și IgG specifici pentru aspergilus
• Valoarea crescută a IgE serică (> 1000ng / ml)
• Bronhiectazis proximal
• Reacția cutanată-hipereergică a pielii la antigene aspergillus
• Eozinofilia sângelui (> 1 x 109)
• Precipitine serice la antigene Aspergillus
• Migrație sau infiltrație pulmonară fixă
• Sunt notate criterii esențiale minime.
• Includerea bronhiectazei proximale este controversată și poate să nu fie necesară pentru diagnosticare.

Au fost propuse mai multe criterii de diagnosticare, dar în practică sunt de obicei evaluate patru criterii importante. Dacă un test pozitiv cu antigen Aspergillus (reacția imediată sub forma unui blister și înroșirea feței) trebuie să determine nivelul seric al IgE precipitins și Aspergillus, deși testul cutanat pozitiv poate fi de 25% dintre pacienții cu astm bronșic , fără aspergiloză bronhopulmonară alergică. Atunci când nivelurile de IgE mai mare de 1000 ng / ml și testul pozitiv pentru a determina conținutul trebuie pretsipitiny antiaspergilleznyh imunoglobulinele specifice, cu toate că până la 10% dintre pacienți sănătoși au precipitins circulante. Aspergiloza Analiza: anticorpi la agentul cauzal al aspergiloza în sânge permite detectarea anticorpilor IgG gribkovospetsifichnye și concentrațiile IgE de cel puțin două ori mai mare decât la pacienții fără aspergiloză bronhopulmonară alergică, confirma diagnosticul. Ori de câte ori rezultatele diferă, de exemplu, IgE mai mare de 1000 ng / ml, dar testele pe imunoglobulinele specifice sunt negative, studiul trebuie repetat, și / sau pacientul trebuie observat pentru o lungă perioadă de timp pentru a stabili în cele din urmă sau exclude diagnosticul de „aspergiloza bronhopulmonară alergică“.

Rezultatele care cauzează suspiciune, dar nu sunt specifice bolii, includ prezența în spută miceliului, eozinofilie și / sau cristale Charcot-Leyden (alungite vițel eozinofilica format din granule eozinofilelor) și reacții de tip de piele de tip întârziat (eritem, edem și sensibilitate peste 6- 8 h) pe antigene aspergile.

[4], [5], [6], [7], [8]

Tratamentul aspergilozelor bronhopulmonare alergice

Tratamentul aspergilozelor bronhopulmonare alergice se bazează pe stadiul bolii. Etapa I este tratată cu prednisolon 0,5-0,75 mg / kg o dată pe zi timp de 2-4 săptămâni, apoi doza scade mai mult de 4-6 luni. Chist raze X, eozinofile sanguine și nivelurile de IgE trebuie examinate trimestrial. Recuperarea este observată la rezolvarea infiltratului, reducerea eozinofilelor cu mai mult de 50% și reducerea IgE cu 33%. Pacienții care ajung în stadiul II al bolii necesită doar o monitorizare anuală. Pacienții din stadiul II cu recăderi (stadiul III) primesc un alt ciclu de tratament cu prednisolon. Pacienții din stadiul I sau III care nu sunt supuși tratamentului cu prednisolon (etapa IV) sunt candidați pentru tratamentul antifungic. Itraconazol 200 mg oral de două ori pe zi, fluconazol, 200-400 mg pe zi , timp de 4-6 luni, urmată de o terapie de intretinere de sase luni cu doze mici de prednisolon și în schimb recomandat ca un medicament care reduce nevoia de glucocorticoizi. Terapia cu itraconazol sau fluconazol necesită controlul concentrațiilor de medicament din organism, enzimelor hepatice, trigliceridelor și K.

Toți pacienții au nevoie de un tratament optim pentru boala de bază - astm bronșic sau fibroză chistică. În plus, pacienții care au primit glucocorticoizi pe termen lung ar trebui să fie evaluate pentru a se evita complicațiile, cum ar fi cataracta, hiperglicemie, si osteoporoza, si pot primi medicamente pentru a preveni demineralizarea oaselor și infecții ale Pneumocystis jiroveci (fosta P. Carinii).