Afecțiunea tubulară renală

Hidroza tubulară renală - metabolică, GFR, ca regulă, nu se schimbă.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cauze acidoza tubulară renală

Acidoza tubulară renală proximală se formează cu o scădere a capacității celulelor epiteliale de a reabsorba bicarbonații. S-au observat izolate sau în sindromul Fanconi (primar și secundar) acidoza tubulară renală proximală.

Acidoza tubulară renală proximală izolată se datorează unei scăderi determinate genetic a activității anhidrazei carbonice sau este asociată cu un aport prelungit de acetazolamidă.

Distribuția acidoasă tubulară renală se dezvoltă în absența secreției de ioni de hidrogen în lumenul tubulului distal sau o creștere a capturii lor de către celulele epiteliale ale acestui segment nefron.

Un alt mecanism de formare este o scădere a disponibilității tampoanelor urinare, în special a ionilor de amoniu, cu o scădere a formării acestora sau o acumulare excesivă în interstițiu.

Poate moștenirea acidozelor tubulare renale renale într-un tip dominant autozomal (sindromul Albright-Butler).

Cu multe boli, se dezvoltă o acidoză tubulară distală secundară. De regulă, hipercalciuria și hipokaliemia nu apar.

Acizioza tubulară distală secundară este observată cu:

• gipyergammaglobulinyemii;
• krioglobulinemii;
• boala și sindromul Sjögren;
• tiroidita;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• ciroza biliară primară;
• lupus eritematos sistemic;
• hepatita cronică activă;
• hiperparatiroidismul primar;
• intoxicarea cu vitamina D;
• Boala Wilson-Konovalov;
• Boala lui Fabry;
• hipercalciuria idiopatica;
• hipertiroidism;
• luând medicamente (amfotericină B);
• tubulointerstițială nefropatie (nefropatie endemică balcanică, uropatia obstructivă);
• reumatismul transplantului de rinichi;
• afecțiuni ale rinichilor chistice (rinichi medulari spongioși, afecțiuni renale medulare cistice);
• boli ereditare (sindromul Ehlers-Danlos, anemia cu celule secera).

Posibila dezvoltare a acidozei tubulare distiale renale cu hiperkaliemie. Majoritatea variantelor sale sunt asociate cu deficitul absolut sau relativ de aldosteron.

[8], [9], [10], [11],

Simptome acidoza tubulară renală

Simptomele acidozei tubulare renale (forma proximală) sunt adesea absente.

Simptomele acidozei tubulare renale (formă distală) se datorează pierderii de calciu în urină, adesea însoțite de modificări ale oaselor ca rahitism, osteomalacie, fracturi patologice. Reacția urină alcalină, cu concentrație crescută de calciu, predispune la nefrolitiază de calciu.

Simptomele sindromului de Albright-Butler - piticirea, slăbiciune musculară severă,  poliurie, rahitism (la adulți - osteomalacie), nefrocalcinoză și nefrolitiaza. Primele simptome ale bolii, ca regulă, se dezvoltă în copilăria timpurie, dar sunt descrise cazurile de debut la adulți.

Formulare

Izolați variantele proximale și distal ale acidozei tubulare renale.

Variante de acidoză tubulară distală renală cu hiperkaliemie

Cauza acidozei	Boală
Deficitul de mineralocorticoizi	Minerale combinate și glucocorticosteroid insuficiență Boala lui Addison Adrenalectomia bilaterală Distrugerea țesutului suprarenal (hemoragie, umflare) Defecte congenitale ale enzimelor suprarenale Deficit de 21-hidroxilază Deficit de 3b-hidroxidhidrogenază Deficiență colesterol-monooxygenaze Insuficiență insuficientă de aldosteron Deficitul familial de metiloxidază Hipoaldosteronismul idiopatic cronic Hipoaldosteronismul tranzitoriu din copilărie Medicamente (heparină sodică, inhibitori ECA)
Hipoalldosteronismul giporeninemic	Nefropatie diabetică Nephropathies tubulointerstițială Uropatia obstructivă Celule anticoagulare Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
Pseudohypoaldosteronism	Pseudohidperdosteronismul primar Primirea spironolactonei

[12], [13], [14]

Diagnostice acidoza tubulară renală

Diagnosticul de laborator al acidozei tubulare renale

Cu acidoză tubulară renală proximală, sunt detectate bicarbonaturi semnificative, acidoză hiperclorică și o creștere a pH-ului urinei.

În legătură cu creșterea excreției de sodiu (în bicarbonatul de sodiu), apare adesea hiperaldosteronismul secundar cu hipokaliemie.

În acidoza tubulară renală distală, în plus față de acidoza sistemică severă, se observă o creștere semnificativă a pH-ului urinar, a hipokaliemiei, a hipercalciuriei.

Diagnosticul acidozei tubulare renale (forma distală) constă în utilizarea unui test cu clorură de amoniu sau clorură de calciu - pH-ul urinei nu este mai mic de 6,0. La valori ale pH <5,5, acidoza tubulară distală trebuie exclusă.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Tratament acidoza tubulară renală

Tratamentul acidozei tubulare renale (forma proximală) este utilizarea unor doze mari de bicarbonat de sodiu. Este, de asemenea, posibil să se utilizeze amestecuri de citrat. Se recomandă combinarea hidrocarbonatului de sodiu cu diureticele tiazidice, dar acestea din urmă uneori exacerbează hipopotasemia - în aceste cazuri este necesară administrarea simultană a preparatelor de potasiu.

Tratamentul acidozei tubulare renale (forma distală) constă în numirea bicarbonaturilor. Renal acidoza tubulară cu variante hiperkaliemice necesită administrarea preparatelor de mineralocorticoizi și diuretice cu buclă.