Încălcarea coagulării sângelui

Întreruperile în funcționarea sistemelor majore ale corpului - sistemul hemostatic conceput pentru a proteja individul de la pierderea de sânge - apar ca o tulburare de sângerare, care este o patologie a componentelor de proteine de coagulare a sângelui în caz de sângerare.

Capacitatea sângelui de a se coagula din diferite motive poate scădea, ducând la coagulopatii severe și mortale.

Cauze tulburări de sângerare

Înainte de a aprinde radacina cauzează probleme de coagulare a sângelui, trebuie reamintit faptul că, în procesul de coagulare pentru a opri sângerarea - un set de procese biochimice complexe cauzate de expunerea la (și interacțiune) aproape patru zeci de substanțe fiziologic active, care sunt numite plasmă și trombocite factor de coagulare.

Într-o formă simplificată a procesului de coagulare a sângelui la leziuni vasculare pot fi descrise ca transformarea protrombinei proteinelor din sânge (factor de coagulare plasmatic II) în enzima trombină, acțiunea care este în fibrinogen (proteina produsa de ficat, de coagulare I factor) este transformat într-un fibros polimerizat (insolubilă ) proteină fibrină. Expunerea la transglutaminază enzima (XIII factor de coagulare) stabilizează fibrina și fragmentele sale de a lipi elemente sanguine speciale (non-nucleare) - trombocite. Ca urmare a agregării trombocitelor și a adeziunii lor la peretele vasului, se formează un cheag de sânge. El este cel care închide "gaura" în cazul încălcării integrității vasului de sânge.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneza

Patogenia anomaliilor în procesul de hemocoagulare este direct legată de dezechilibrul factorilor de coagulare, deoarece numai atunci când este activată, activează mecanismul natural de formare a cheagului de sânge și oprește sângerarea. Nu mai puțin important este cantitatea de trombocite din sânge care sunt sintetizate de celulele măduvei osoase.

Clasificarea existentă a tulburărilor de coagulare le separă - în funcție de etiologie - de cele dobândite, condiționate genetic și congenitale, precum și de cele autoimune.

Printre cauzele tulburărilor de coagulare a sângelui dobândite, hematologii notează patologii care duc la scăderea nivelului de fibrinogen în sânge (hipofibrinogenemie) sau la scăderea conținutului de trombocite din acesta:

• disfuncția hepatică (de exemplu, cu ciroză sau boală hepatică grasă);
• Sindromul ICE trombogemorragichesky sau sindrom care se dezvoltă atunci când șoc și traumatice condiții, în timpul intervenției chirurgicale, după transfuzie masivă de sânge, cu septicemie severă și boli infecțioase, maligne dezintegrarea de dimensiuni mari;
• deficiență de vitamina K (datorită obturației conductei biliare sau a funcției intestinale slabe);
• anemie pernicioasă (megaloblastică), care rezultă din lipsa de cianocobalamină (vitamina B12) și de acid folic (vitamina B9); această patologie poate fi o consecință a disbiozelor severe, precum și a difilobotriazei (parazitism în corpul unei panglici largi);
• bolile tumorale ale sistemului hematopoiezei (leucemie, hemoblastoză) cu leziuni ale celulelor stem din măduva osoasă;
• efectele secundare ale medicamentelor anticoagulante utilizate în tratamentul trombozelor, precum și citostaticelor, care sunt utilizate pentru chimioterapia cancerului.

Citiți de asemenea - disfuncția trombocitelor dobândite

Cauzele tulburărilor de sângerare includ următoarele anomalii genetice și congenitale:

• hemofilie A (deficit de antihemofilic globulinei - factor VIII de coagulare), hemofilie B (coagulare deficit de factor IX) și hemofilie C (deficit de tromboplastină - Factor XI);
• Boala Villebrand (trombopatie constituțională sau sindrom Willebrand-Jurgens, când sângele nu are globulină anti-hemofilă);
• trombocitopenic (boala Werlhof);
• trombasthenia ereditară a lui Glantzman;
• afibrinogenemia congenitală (absența fibrinogenului în sânge) și disfibrinogenemia (defecte structurale ale moleculelor de fibrinogen).

O patogeneză a trombocitopeniei autoimune idiopatice este asociată cu o distrugere crescută a trombocitelor în splină și, în consecință, o scădere a conținutului lor în sânge.

[7], [8], [9], [10]

Simptome tulburări de sângerare

Simptomele tipice ale tulburărilor de sângerare în aproape toate patologiile enumerate mai sus se manifestă în diferite combinații și cu intensitate variabilă.

Primele semne sunt sindromul hemoragic - tendința la hemoragii la nivelul pielii și țesutului subcutanat, precum și creșterea sângerării membranelor mucoase.

Sangerarea poate fi un capilar, gematomnoy sau mixt. De exemplu, în cazul deficitului de factori de coagulare, cum ar fi protrombinei, proaktselerin, factorul kappa, factorul Stuart-Prauera (cu von Willebrand boala, trombocitopenie sau disfibrinogenemii) pe pielea picioarelor în gleznele și picioarele apar mici pete roșu-purpuriu - petesii (capilare hemoragie).

Dacă există un deficit de globule antihemofilice, apar vânătăi (echimoze) în mod constant. Hematoamele subcutanate sunt caracteristice pentru hemofilie, precum și pentru cele mai multe tulburări de coagulare dobândite, inclusiv după utilizarea prelungită a medicamentelor anticoagulante.

În plus, simptomele de tulburări de sângerare sunt exprimate în sângerări spontane frecvente din nas, sangerarea gingiilor, pierderea semnificativa de sange in timpul menstruatiei (menoragie), timpul de sângerare, chiar și cu leziuni minore ale celor mai mici vase. Melena Poate proteine frecvent roșeață, pot fi de asemenea observate (scaun negru), care indică sângerare, localizate la nivelul tractului gastrointestinal. In hemofilie de sânge vărsat, nu numai în țesutul cavității abdominale și a mușchilor, dar și la nivelul articulațiilor (hemartroza). Aceasta determină necroza osului să scadă conținutul de calciu și a complicațiilor funcționale ulterioare ale sistemului musculo-scheletice.

Simptomele, care se manifestă sindromul trombogemorragichesky, precum și efectele sale posibile (care pot fi fatale). - vezi coagulare intravasculară diseminată (DIC).

Complicațiile grave ale majorității tulburărilor de coagulare sunt anemia, care duce la hipoxia tuturor țesuturilor corpului, provocând slăbiciune generală și scăderea vitalității, cu amețeli frecvente și tahicardie.

[11], [12], [13]

Diagnostice tulburări de sângerare

Diagnosticul clinic al tulburărilor de coagulare începe cu colectarea anamnezei și include în mod necesar studii de laborator privind sângele pacienților.

 Astfel de teste de sânge sunt necesare:

• general clinic;
• coagulogramă (se determină timpul de coagulare a sângelui);
• PTW și PTI (timpul de protrombină și indicele de protitrobromină dau o idee despre viteza procesului de coagulare);
• TV (determină timpul de trombină, adică rata de conversie a fibrinogenului în fibrină);
• Test ABC (determină timpul de coagulare a sângelui activat);
• asupra agregării plachetelor cu stimularea adenozin difosfatului (ADP);
• APTTV (determină prezența unui deficit de câțiva factori de coagulare în plasmă);
• asupra antitrombinei III (sânge glicoprotein-anticoagulant, care inhibă procesul de coagulare).

Mai mult - Studiul sistemului hemostazei

Diagnosticarea instrumentală (fluoroscopie, ultrasunete, RMN) poate fi utilizată pentru a clarifica starea ficatului, a splinei, a intestinului sau a creierului.

[14], [15], [16], [17], [18]

Diagnostic diferentiat

Având în vedere natura polietiologică a tulburărilor de coagulare, o oportunitate reală de a determina cauza specifică a coagulopatiei și de a prescrie terapia corectă este furnizată numai prin diagnostic diferențial.

Tratament tulburări de sângerare

La sângerare, tratamentul tulburărilor de sângerare necesită măsuri urgente - a se vedea Sângerarea. Medicamentele care promovează formarea de trombi (fibrinogen, trombină) sunt, de asemenea, utilizate într-un spital pentru a opri sângerarea.

Și tratamentul tulburărilor de coagulare dobândite presupune tratamentul etiologic al bolilor care le-au provocat și neutralizarea factorilor provocatori.

În multe cazuri, se recomandă utilizarea medicamentelor antihemoragice și hemostatice: agenți de activare a tromboplastinei, antagoniști ai heparinei, inhibitori de fibrinoliză și agenți care promovează trombogeneza.

Medicamentele prescrise pentru a stimula producerea de tromboplastină tisulară (factorul de coagulare III) sunt Dicinonă (o altă denumire comercială este Etamsilate). Acest medicament este utilizat pentru a opri capilaritatea și sângerarea internă este eliberată sub formă de soluție injectabilă și în tablete de 0,5 g pentru tratamentul tulburărilor de coagulare a sângelui. Doza este determinată de medic în funcție de indicatorii de sânge (de obicei de la 0,25 la 0,5 g de două până la trei ori pe zi), durata recepției depinde, de asemenea, de diagnostic. Dieta conferă efecte secundare sub formă de cefalee, greață, scăderea tensiunii arteriale, înroșirea pielii și sensibilitatea pielii la picioare. Medicamentul este contraindicat dacă creșterea hemoragiei și vânătăi este rezultatul administrării de anticoagulante.

Medicamente precum acidul aminocaproic, Tranexam, ambenom și colab., Inhibă dizolvarea cheagurilor de sânge (fibrinoliza). Acid aminocaproic (acid epsilon aminocaproic, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) în tablete de 0,5 g numite spre interior de la calculul masei, doza zilnică maximă nu trebuie să depășească 15, a existat simptome catarale vertij Printre efectele secundare, greață, diaree. În cazul funcției renale proaste, acidul aminocaproic este contraindicat.

Agentul hemostatic Tranexam (acid tranexamic) în comprimate de 0,25 g este recomandat pentru sângerare nazală frecventă și menoragie două comprimate de trei ori pe zi, dar nu mai mult de o săptămână. Efectele secundare și contraindicațiile sunt similare cu medicamentul anterior.

Când se prescrie tratamentul tulburărilor de coagulare, se recomandă adesea un preparat care conține analogul de vitamina K - Vikasol (menadion bisulfit de sodiu, Menadione). Vikasol (în tablete de 15 mg) crește capacitatea sângelui de a se orienta, acționând asupra producției de protrombină și proconvertin dependentă de vitamina K (factori de coagulare). Doza de acest medicament: pentru adulți - 15-30 mg pe zi (cursuri de 3 zile cu întreruperi), copii până la un an - 2-5 mg, 1-3 ani - 6 mg, 4-5 ani - 8 mg, 6-10 ani - 10 mg.

De asemenea, recomandată de hematologi, vitaminele includ B9 și B12. Tabletele de acid folic (vitamina B9) trebuie administrate pe cale orală după mese - 1-2 mg până la două ori pe zi. Doza zilnică nu trebuie să depășească 5 mg, durata de primire continuă - nu mai mult de o lună.

Cum se trateaza hemofilia, pentru mai multe detalii, vezi publicarea Hemofiliei. De asemenea, vezi - tratamentul bolii Villebranch.

Tratamentul alternativ al tulburărilor de sângerare

Cu această patologie, tratamentul alternativ nu poate în nici un fel să afecteze cauzele apariției acestuia sau să facă "corecții" cu sinteza factorilor de coagulare a plasmei și a trombocitelor.

Prin urmare, poate fi utilizată terapia pe bază de plante, sunt cunoscute pentru proprietățile lor hemostatice, coada șoricelului, traista ciobanului, urzică (frunze), Polygonum (Polygonum) goritsveta Kukushkin. Piper cu apă și traista ciobanului sunt compuse din vitamina K. Pentru decoctul se ia o lingura de ierburi uscate într-un pahar de apă și se fierbe timp de 8-10 minute de fierbere, să insiste și acceptat: piper apa - o lingura de 3-4 ori pe zi; decoctul sacilor de cioban - o treime dintr-un pahar de trei ori pe zi.

Este cunoscut pentru conținutul de vitamina K și urzica; infuzia de apă a frunzelor acestei plante medicinale se prepară prin turnarea unei linguri de materie primă uscată, 200 ml apă fierbinte abruptă și perfuzie timp de 1-1,5 ore (într-un recipient închis). Infuzie acceptată cu gingiile sângerând, profundă menstruație, sângerare nazală - înainte de a mânca o lingură de 3-4 ori în timpul zilei.

Dintre toate măsurile care sunt de obicei propuse pentru a preveni dezvoltarea anumitor boli, practic nici unul nu poate avea un efect pozitiv în cazul unei tulburări de coagulare. Excepția este prevenirea deficienței vitaminei K în organism, precum și respingerea utilizării pe termen lung a medicamentelor (anticoagulante, aspirină, AINS) care pot reduce coagularea sângelui. Și persoanele cu coagulabilitate slabă sunt importante pentru a evita situațiile care pot duce la răniri și la sângerare.

Tulburările considerate ale coagulării sângelui se referă la bolile de sânge. În medicina internă, există conceptul de "boli hemoragice", precum și "sindrom hemoragic", adică un set de simptome care caracterizează condițiile în care apar hemoragii. Și experții Societății Americane de Hematologie (ASH) alocă doar sindromul hemoragic al nou-născuților, asociat cu deficitul de vitamina K (cod P53 pentru ICD-10). Evident, prezența discrepanțelor terminologice este, de asemenea, caracteristică pentru un asemenea domeniu de medicină clinică ca hematologia.

[19], [20], [21], [22]