Tratamentul bolii von Willebrand

Ca orice boală ereditară, nu puteți vindeca boala lui Willebrand; Numai tratamentul sau prevenirea manifestărilor bolii este posibilă.

Efectele hemostatice specifice (concentrații de factor von Willebrand, desmopressin).

Preparatele VWF sunt indicate pentru tipul 3 și severă a altor tipuri de boală Willebrand.

Introducere FFP în boala von Willebrand cu scop hemostatic nu este rațional din cauza concentrației relativ scăzute a factorului von Willebrand în ea. Factorul VIII de coagulare a sângelui (crioprecipitat) conține de 10 ori factorul von Willebrand pe unitatea de volum. Deficiențele sale sunt un risc ridicat de infecție cu infecții cu transfuzie de sânge și conținutul unui număr mare de substanțe balast, inclusiv cele cu activitate imunogenică pronunțată. Prin urmare, în ciuda prețului scăzut, utilizarea sa este irațională.

Cea mai eficientă utilizare a concentratelor inactivate cu virusuri purificate (factor de coagulare a sângelui VIII + factor von Willebrand).

Desmopresina

Analog sintetic al vasopresinei hormonului antidiuretic - 1-desamino-8-D-arginin vasopresina (desmopresină) stimulează eliberarea de FvW din depozit, ceea ce duce la o creștere a factorului de concentrare în plasma din sânge. Cea mai eficientă utilizare a desmopresinei în boala von Willebrand de tip 1, dar efectul este posibil și cu tipul 2A. Medicamentul se administrează 1 dată pe zi intravenos, în doză de 0,3 mcg / kg per 50-100 ml de soluție izotonică de clorură de sodiu, timp de 20-30 minute, sau subcutanat în aceeași doză, fără diluare. Există spray-uri măsurate conținând desmopresină foarte concentrată pentru administrare intranazală la o doză de 150-300 pg. Utilizarea prelungită (timp de câteva zile la rând) conduce la formarea de tahifilaxie datorată epuizării factorului von Willebrand în depozit. Nu recomanda utilizarea la copii sub 3 ani.

Antifibrinolytics

Acidul aminocaproic se administrează prin picurare intravenoasă din calculul a 100 mg / kg pentru prima oră, apoi 30 mg / kg pe oră. Doza maximă zilnică este de 18 g. Puteți să o luați înăuntru. Acidul tranexamic poate fi administrat oral sau intravenos, în doză de 20-25 mg / kg corp la fiecare 8-12 ore Indicații :. Sângerare uterină, sângerări ale membranelor mucoase ale cavității bucale, nazale și hemoragie gastro-intestinală. Acidul transenoamic este utilizat, de regulă, în combinație cu tratamentul hemostatic specific, dar în cazuri ușoare - principalul medicament.

În cazul sângerării din tractul urinar, utilizarea medicamentelor antifibrinolitice este categoric contraindicată din cauza riscului de obturare a cheagurilor de sânge ale tractului urinar.

Preparate hemostatice locale

Preparate hemostatice locale - adeziv fibrină, acid aminometilbenzoic (burete hemostatic cu ambenă) și altele - sunt prezentați în tratamentul operativ și în practica dentară. Etamilatul (dicinona) este utilizat ca un medicament suplimentar hemostatic pentru ameliorarea sângerării diverselor etiologii, adesea eficiente pentru prevenirea sângerării nazale. Medicamentul se administrează parenteral la o doză de 3-5 mg / kg de 3 ori pe zi. La administrarea enterală, doza poate fi crescută cu un factor de 1,5-2.

Complicațiile tratamentului pentru boala von Willebrand

Introducerea factorului von Willebrand în scopul hemostazei la pacienții cu boală Willebrand de tip 3 în 10-15% din cazuri determină formarea unui inhibitor (blocarea anticorpilor). Cu un inhibitor, introducerea concentrațiilor de factor von Willebrand este contraindicată din cauza riscului de reacții anafilactice postinfuzive.

Pentru hemostază, este posibil să se utilizeze concentrat de factor VII activat recombinant (eptactog alfa activat, NovoSeven) la o doză medie de 90 mcg / kg la fiecare 2-4 ore până la oprirea sângerării. Se prezintă utilizarea agenților antifibrinolitici și a efectelor care vizează eliminarea inhibitorului (utilizarea hormonilor, plasmefereza, imunoglobulina intravenoasă etc.).

Tratamentul bolii dobândite von Willebrand

Efecte simptomatice și / sau prevenirea sângerării. În unele cazuri, este eficientă utilizarea factorului desmopressin și a factorului VIII de concentrație von Willebrand (factorul de coagulare VIII + factor von Willebrand). Este posibil să se utilizeze complexul anti-inhibitor de coagulare (Feiba Tim 4 Immuno) și eptacog [alfa activat] (NovoSeven). Tratamentul patogenetic implică afectarea bolii subiacente.

Dozele recomandate de preparate de factor von Willebrand pentru unele situații clinice la copii

Modul de sângerare	Doza, ME / kg	Numărul de intrări	Nivelul necesar în plasma sanguină
Chirurgie mare, adenotonzilotomie (prevenirea sângerării)	50-70	O dată pe zi	> 50% înainte de debutul reparației
Intervenții chirurgicale mici (profilaxia sângerării)	3-60	O dată pe zi	> 30-50% înainte de debutul reparației
Intervenții chirurgicale mici (profilaxia sângerării)	3-60	O dată pe zi	> 30-50% 2-3 zile
Sângerarea uterină	50-80	O dată pe zi	> 50% înainte de reziliere
Sângerarea nazală	3-60	O singură dată	> 30-50%