Sindromul de coagulare intravasculară diseminată (ICD): cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sindromul de coagulare intravasculară diseminată (ICE, coagulopatia de consum, sindromul de defibrilare) este o tulburare cu generare pronunțată de trombină și fibrină în sângele circulant. În timpul acestui proces, există o agregare crescută a trombocitelor și a consumului de factori de coagulare. ICE, care se desfășoară lent (săptămâni sau luni), determină predominant tromboză venoasă și embolie; ICE care apare brusc (ore sau zile) se manifestă în primul rând prin sângerare. Un DVS sever, brusc, este diagnosticat cu trombocitopenie, creșterea TTH și PV, creșterea nivelului de produse de degradare a fibrinei și scăderea nivelului de fibrinogen. Tratamentul include corectarea cauzei care stă la baza motorului cu combustie internă și înlocuirea trombocitelor, factorii de coagulare (plasmă proaspătă înghețată) și fibrinogen (crioprecipitat) pentru a controla sângerările severe. Heparina este utilizată ca terapie (profilaxie) de hipercoagulare la pacienții cu ICE cu evoluție lentă, la care sa dezvoltat (sau este în pericol) tromboembolismul venos.

Cauze DIC

ICE este de obicei rezultatul eliberării factorului de țesut în sânge, care inițiază cascada de coagulare. ICE apare în următoarele situații clinice:

• obstetrică, de exemplu abrupția placentară; avortul medical indus de soluție salină;
• deces intrauterin fetal; embolismul lichidului amniotic. Afluxul de țesut placentar cu activitatea factorului de țesut în sângele mamei;
• infecție, în special cauzată de microorganisme gram-negative. Gram negativ endotoxina generează activitatea factorului de țesut în fagocite, celule endoteliale și țesuturi;
• tumorile, în special adenocarcinoamele pancreatice și prostatice producătoare de mucină, leucemia promielocitică care expune și eliberează activitatea factorului tisular;
• șoc cauzat de orice cauză care duce la afectarea țesutului ischemic și la eliberarea factorului tisular.

O cauză mai rară a ICE este afectarea gravă a țesuturilor la rănirea capului, arsuri, degerături sau răni prin împușcare; complicații în operațiile de prostată cu eliberarea în circulație a unui material prostatic cu factor de țesut (cu activatori de plasminogen); mușcăturile de șerpi veninoși, în care enzimele intră în sânge și acționează unul sau mai mulți factori de coagulare și generează trombină sau convertesc direct fibrinogenul la fibrină; hemoliză intravasculară severă; a anevrismului aortic sau a hemangiomului cavernos (sindromul Kazabaha-Merritt) asociat cu deteriorarea peretelui vascular și a zonei de stază a sângelui.

Evoluție lentă DIC clinic avantajos manifestata tromboembolism venos (de exemplu, tromboză venoasă profundă, embolie pulmonară), apare uneori valva mitrală vegetație; manifestările de sângerare severă sunt neobișnuite. În contrast, cu DVS severă, cu debut brusc, apare sângerare din cauza trombocitopeniei și scăderea nivelului de coagulare în plasmă și a fibrinogenului. Sângerarea la organe împreună cu tromboza microvasculară poate provoca necroza hemoragică a țesutului.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptome DIC

Odată cu dezvoltarea lentă a ICE, manifestările pot consta în dezvoltarea trombozei venoase și a emboliei pulmonare.

La debut bruscă și severă a unui motor cu ardere internă există un scaune de purjare continuă înțeparea pielii (de exemplu, intravenos sau puncții arteriale), sângerare în domeniul injectării parenterale, hemoragie gastro-intestinală severă. Fractură de fibrină sistem de fibre fibrinolizei poate duce la distrugerea întârziată mecanică a eritrocitelor și ușor de exprimat intravascular gemolizu.Inogda tromboza microvasculară și necroza hemoragica duce la disfunctii de organe si insuficienta de organ.

[6], [7], [8]

Diagnostice DIC

Se suspectează DIC la pacienții cu hemoragie inexplicabilă sau tromboembolism venos. În astfel de cazuri, se efectuează următoarele studii: numărul de trombocite, PV, TCH, fibrinogen și nivelurile D-dimerului plasmatic (indică depunerea și degradarea fibrinului).

Încet evoluție provoacă trombocitopenie DVS ușoară, normală sau cifre minimal mărite timpul de protrombină (rezultatul este reprezentat de obicei MHO) și PTT, sinteza normală sau moderat redusă și fibrinogen crescute în plasmă D-dimer. Deoarece diferite boli stimulat creșterea sintezei de fibrinogen ca marker al fazei acute, determinarea reducerii fibrinogenului în două măsurători succesive pot ajuta în diagnosticarea DIC.

O evoluție severă și bruscă a ICE duce la o trombocitopenie mai profundă, o creștere mai pronunțată a PT și TCH, o scădere rapidă a concentrației de fibrinogen din plasmă și un nivel ridicat al dimerului D al plasmei.

Determinarea nivelului factorului VIII poate fi utilă dacă este necesar să se facă diferența între un ICE greu și acut din necroza hepatică masivă, care poate duce la abateri similare în coagulogramă. Nivelul factorului VIII poate crește odată cu necroza hepatică, deoarece factorul VIII este produs în hepatocite și eliberat când este distrus; în DIC, nivelul factorului VIII scade, deoarece generarea indusă de trombină a proteinei C activată duce la proteoliza factorului VIII.

[9], [10]

Tratament DIC

Corecția rapidă a cauzei care stă la baza este o prioritate (de exemplu, antibiotice cu spectru larg pentru sepsis gram-negativ suspectat, îndepărtarea uterului cu abces de placentă). Tratamentul eficient al ICE se scurge repede. În cazul hemoragiilor severe, este necesară o terapie de substituție adecvată: masa trombocitelor pentru corectarea trombocitopeniei; crioprecipitat pentru înlocuirea fibrinogenului și a factorului VIII; plasma proaspătă congelate pentru a crește nivelul altor factori de coagulare și anticoagulante naturale (antitrombina, proteina C și S). Eficacitatea perfuziei unui concentrat de antitrombină sau a unei proteine C activate într-o ICE severă, aflată în curs de dezvoltare rapidă, este în prezent studiată.

Administrarea heparinei nu este indicată, de obicei, la ICE, cu excepția cazurilor de deces intrauterin fetal la femei și la dezvoltarea ICE cu o scădere progresivă a nivelurilor plachetare, a fibrinogenului și a factorilor de coagulare. În aceste condiții, heparina este utilizată timp de câteva zile pentru a controla ICE, pentru a crește nivelul fibrinogenului și a trombocitelor, pentru a reduce consumul rapid de factori de coagulare înainte de îndepărtarea uterului.