Ostrovko-tumori celulare ale pancreasului

Tumorile insulelor din Langerhans au fost cunoscute de morfologi încă de la începutul secolului al XX-lea.

Descrierea sindroamelor endocrine a devenit posibilă numai cu descoperirea hormonilor din pancreas și din tractul gastro-intestinal.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Pentru a judeca prevalența tumorilor de celule insulita, nu există date precise. Patologii un adenom se găsesc pentru fiecare 1000-1500 de autopsii. În instituțiile de pacienți funktsiioniruyuschey ratio generaliste cu insulele Langerhans tumorale este de a spitalizat) 1/50 mii Aproximativ 60% din tumori ale pancreasului endocrin -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogeneza

Tumorile din celulele insulelor sunt mult mai puțin frecvente decât alte tumori pancreatice. Clasificarea lor se bazează pe manifestările clinice, dezvoltarea de care sunt responsabile, precum și de tipul de celule și hormoni, le identifice, în special prin imunohistochimie. O parte semnificativă a acestor tumori produce multe hormoni care se gasesc in diferite celule tumorale, dar simptomele clinice în mod normal, din cauza unuia hormoni, un activ biologic și produs de cele mai abundente în plus, metastaze în cazul unei tumori maligne poate consta dintr-un singur tip de celule, chiar și la policlonali primar tumorii. Odată cu aceasta, există tumori dintr-un singur tip de celulă care produce o varietate de peptide. În unele cazuri, modelul clinic si hormonale cauzate de tumori multiple endocrine ale pancreasului și / sau tipuri de hiperplazie de celule insulare identice sau diferite.

Se presupune că există două surse de origine a tumorilor endocrine: insulare, de unde și numele lor - insuloma si ductal - de celule stem multipotente in epiteliul ductal (nezidaoblastov) care pot prolifera și să se diferențieze în celule care produc o varietate de peptide. Aceste tumori sunt adesea sursa de formare a hormonilor ectopici. Cel mai adesea ele apar la adulți în orice parte a pancreasului, rareori au propriile capsule (în special cele mici). Tumorile neîncapsulate au o așa-numită creștere zigzagă, similară cu cea infiltrativă. În culoarea și aspectul poate semăna cu splina accesoriu din cauza unui neobișnuit de bogat suprafață vaskulyarizatsits j tăiate de o culoare omogenă, gri-roz sau cireșe, a relevat ocazional hemoragie și zone chistice. Cu fibroza stromală severă, cu depuneri de săruri de calcar, insuloamele obțin o densitate cartilagină. Dimensiunile tumorilor autonome variază de la 700 μm la câțiva centimetri în diametru. Tumorile, cu diametrul de 2 cm, sunt de obicei benigne și mai mult de 6 cm sunt maligne.

Tumorile solitare sau chiar multiple sunt deseori însoțite de dezvoltarea în țesutul pancreatic înconjurător a hiperplaziei și / sau a hipertrofiei aparatului insulă, în primul rând datorită celulelor beta (cu insulinoame).

Tumorile Ostrovkovye sunt în primul rând adenoame și mai puțin adenocarcinoame. În dimensiune și formă, celulele tumorale sunt similare celulelor corespunzătoare insulelor normale: poligonale sau prismatice, rareori în formă de ax. În unele celule citoplasma este eozinofilă, în altele este bazofilă, în altele este lumină, iar volumul acesteia variază de la slabă la abundentă. Polimorfismul nuclear este un fenomen destul de comun. În mai mult de jumătate din tumori, stroma este fibroficată, hialinizată și calcificată în grade diferite. Aproximativ 30% prezintă depunerea de amiloid în stratul stromal. În 15% din cazuri, sunt detectate corpuri de psamomi, numărul cărora variază. În 2/3 din numărul total de tumori, există structuri ductale și tranzitorii de la duct la tumoră. Acestea din urmă formează corzi anastomozante, cuiburi, rozete, alveole, structuri papilare separate de numeroase vase cu pereți subțiri. În funcție de structura predominantă, există trei tipuri de tumori:

• I - solid, numit încă difuz;
• II - medular, adesea numit trabecular (acest tip de structură este mai frecventă la insulinoame și glucagoname);
• III - glandular (alveolar sau psevdoatsinarny). Acest tip este mai frecvent în gastrinoame și în sindromul Werner. Toate tipurile de structuri pot fi într-o singură tumoare în diferite părți ale acesteia.

Tumora celulelor beta (insulinoma) - tumori insulare cele mai frecvente, dintre care 90% - benigne. Aproximativ 80% dintre aceștia sunt izolați. În 10% din cazuri de hipoglicemie din cauza tumori multiple, 5% dintre ele - maligne, iar 5% - nezidioblao iNOS, care se caracterizează prin hiperplazia insule datorită neoplasme lor celulelor ductale, hipertrofia insule datorate hiperplazia și / sau hipertrofie formarea celulelor sale, în special celule beta. Termenul nesidioblastoza GF Laidlaw introdus în 1938. Este caracterizată prin fenomene atsino-insular de transformare. Între manifestările clinice ale insulinei și dimensiunile lor există o anumită relație. Imunohistochimic, insulinomii pot detecta celulele A și / sau D, rareori celule CE.

Una dintre cele mai importante realizări ale ultimelor două decenii în domeniul histochimie și Endocrinologie este dezvoltarea apud (Amine Precursor Uptake și decarboxilare) - un concept care a permis să explice secreția, cum ar fi tumorile celulelor insulare ale pancreasului, mulți hormoni, care nu sunt specifice funcției sale fiziologice, nu este surprinzător posturi în ultimii ani cu privire la capacitatea acestor tumori secreta, în afară de cele deja menționate hormoni, cum ar fi gonadotropină corionică umană, calcitonina, diverse prostaglandine, hormon Ost, hormon antidiuretic, care este un rol independent în formarea unor sindroame endocrine complet nu este dovedit, dar este posibil ca cercetarea în această direcție va permite stabilirea unei legături de cauzalitate între anumite boli, chiar bine-cunoscute ale tumorilor tractului si pancreasului gastro-intestinale.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Formulare

În prezent funcționează tumorile pancreatice pot fi împărțite în două grupe: ortoendokrinnye secretoare hormoni , care sunt funcții fiziologice aparte de insulițe și paraendokrinnye care produc hormoni nu sunt specifice pentru ei. Primul grup include neoplasmele alfa, beta, sigma, și F-celule, care secreta respectiv glucagon, insulina, somatostatină și peptide pancreatice, care se reflectă în titlul lor: prin urmare , glucagonom,  insulinom și somatostatinoma  saw. Tumori de origine celulare Paraendokrinnyh nu sunt în prezent stabilite definitiv, dar este cunoscut faptul că acestea nu sunt celule de tip R. Acestea sunt tumori care produc gastrina - gastrinom, peptida intestinală vasoactivă - VIPOM, ACTH cum ar fi activitatea - kortikotropinomy si sindromul carcinoid clinic tumoral. Paraendocrinul include, de asemenea, câteva tumori rare care secretă alte peptide și prostaglandine.

In general, insulele neoplasmelor Langerhans, în special maligne, caracterizate poligormonalnaya Secreția, „pure“ sunt tumori rare, cu toate acestea secretia prevalenta unui hormon duce la dezvoltarea sindromului clinic particular endocrine.

[17],