Miopatii inflamatorii

Myopatiile inflamatorii sunt un grup eterogen de boli musculare dobândite, caracterizate prin degenerarea lor și infiltrarea inflamatorie. Cele mai frecvente variante ale miopatiei inflamatorii sunt dermatomiozita (DM), polimiozita (PM), miozita cu incluziuni (MB).  

[1], [2]

Epidemiologie

Deoarece dermatomiozita, polimiozita și miozita cu incluziuni sunt caracterizate prin leziuni inflamatorii ale mușchilor și etiologia lor este necunoscut, în trecut, acestea sunt adesea combinate în studiile clinice împreună, rezultând o pierdere de informații relevante clinic. Între timp, aceste condiții trebuie considerate boli separate, deoarece nu există dovezi că acestea reprezintă manifestări diferite ale aceleiași boli. Aceste trei boli sunt caracterizate prin vârsta de debut, iar miozita afectează copii și adulți, polimiozita este rara la copii si, de obicei, se dezvoltă de-al treilea deceniu de viață, miozită cu incluziuni apare de obicei după 40 de ani. Potrivit unor rapoarte, miozita cu incluziuni este cea mai frecventă miopatie a vârstnicilor. Aceste trei boli diferă și în relația cu neoplasmele maligne. Cel mai strâns legat de bolile oncologice este dermatomiozita, în special la bărbații cu vârste peste 40 de ani. În plus, aceste boli pot diferi în ceea ce privește manifestările clinice, natura și localizarea infiltratului inflamator, răspunsul la medicamentele imunosupresoare (inclusiv corticosteroizii).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Cauze miopatie inflamatorie

Este important de remarcat faptul că miopatiile inflamatorii pot fi de asemenea asociate cu infecții parazitare sau virale și boli sistemice, cum ar fi vasculita, sarcoidoza, polimialgie reumatică, „Sindroame de suprapunere“ artrita reumatoidă, boala mixtă de țesut conjunctiv, lupus eritematos sistemic, sindromul Sjogren sau sclerodermia.

[9], [10]

Patogeneza

Prezența infiltraturilor inflamatorii cu dermatomiozită, polimiozită și miozită cu incluziuni, în primul rând, indică importanța mecanismelor autoimune în patogeneza acestor boli. Studiile de antigene HLA au arătat că la pacienții cu dermatomiozită și polimiozită, antigenul HLA-DR3 este mai frecvent în dezechilibrul cu HLA-B8. Cu toate acestea, nici una dintre aceste boli nu a fost în măsură să identifice un antigen care este suficient de specific pentru a îndeplini criteriile pentru o boală autoimună.

Dermatomiozita relevat vasele intramusculare angiopatie severe cu infiltrare marcată a limfocitelor B și perimysium peretelui vascular - depunerea de imunoglobuline și complementare SOC componente. Componentele complexului de atac al membranei (MAC)  de complement C5b-9 poate fi detectat imunohistochimic folosind lumina si microscopie electronica. Există, de asemenea, macrofage și limfocite T citotoxice, dar într-o măsură mai mică.

Miopatii inflamatorii - Ce se intampla?

[11], [12], [13], [14], [15]

Simptome miopatie inflamatorie

Cu dermatomiozita, în special la copii, boala începe cu manifestări generale, cum ar fi febra și starea de rău. Apoi, există o erupție caracteristică care însoțește sau, mai des, precede dezvoltarea slabiciunii musculaturii proximale. Există hiperemia obrajilor; pe pleoape, mai ales pe cele superioare, există o erupție cutanată cu nuanță purpurie, adesea însoțită de edeme și telangiectasii. În zonele deschise ale pielii pieptului și gâtului, există o erupție eritematoasă. Suprafața extensor a articulațiilor genunchiului și cotului este marcată de decolorare și îngroșare a pielii. Erupțiile cutanate eritematoase sunt, de asemenea, evidente în zona articulațiilor interfalangiene pe mâini. Se observă și decolorarea paturilor unghiilor, urmată de dezvoltarea telangiectaziei și edemului. În timp, slăbiciunea musculară progresează, însoțită de durere și rigiditate. Mușchii proximali de pe extremitățile superioare și inferioare sunt implicați într-o măsură mai mare decât mușchii distal. Copiii cu dermatomiozită pot dezvolta contracții de flexie în articulațiile gleznei.

Miopatii inflamatorii - simptome

[16]

Diagnostice miopatie inflamatorie

Cu dermatomiozita și polimiozita (dar nu cu miozita cu incluziuni), este posibilă o creștere a ESR. Cu toate acestea, la aproape 50% dintre pacienții cu dermatomiozită și polimiozită, ESR rămâne normală. În general, nivelul ESR nu se corelează cu severitatea slăbiciunii musculare și nu poate servi drept indicator al eficacității tratamentului. Nivelul creatinfosfokinazei (CK) este un indicator sensibil al afectării musculare la dermatomiozită și polimiozită. De obicei, există o creștere a izoenzimei CKK, specifică pentru mușchii scheletici (MM). Cu toate acestea, nivelul izoenzimei specifice sistemului nervos central (VV) poate fi de asemenea crescut, ceea ce este asociat cu procesul actual de regenerare. Activitatea altor enzime precum aldolaza și lactat dehidrogenaza, este de asemenea crescută în dermatomiozita si polimiozita, nivelul CPK dar - indicator mai sensibil al leziuni la degenerare musculară și membranelor musculare și, prin urmare, un indicator mai fiabil de progresie a bolii si eficacitatea tratamentului. Mioglobina Ser în dermatomiozita si polimiozita este, de asemenea, a crescut și poate servi ca un indicator de progresie a bolii, si ghidul de tratament.

Miopatii inflamatorii - diagnostic

[17], [18], [19], [20]

Tratament miopatie inflamatorie

Utilizarea medicamentelor în miopatiile inflamatorii are un caracter empiric. Eficacitatea lor nu a fost confirmată în studiile pe scară largă, dublu-orb, controlate cu placebo. Mai mult decât atât, în multe dintre studiile clinice nu au alocat subgrupuri de pacienti cu dermatomiozita si polimiozita. În legătură cu acest lucru și în eficiența reală a diferitelor tratamente pentru fiecare dintre aceste boli diferite rămân obscure. Astfel, regimurile moderne de tratament se bazează adesea doar pe observații casuiste individuale. În ciuda absenței unor informații complete, cei mai mulți experți sunt de acord că terapia imunosupresoare este eficace la multi pacienti cu miopatii inflamatorii. Acest lucru va crea o dificultate de ordin etic pentru viitoarele studii controlate pe scară largă a acestor fonduri. Cu toate acestea, astfel de studii sunt esențiale pentru a evalua eficacitatea abordărilor noi și mai specifice pentru tratamentul miopatie inflamatorii, împotriva „țintele“ imunologice, care nu sunt afectate în prezent (de exemplu, mediată de complement umoral „atac“ cu privire la recipiente perimysium dermatomiozita sau atac oligoclonale limfocitelor T citotoxice asupra fibrelor musculare la polimiozita).

Miopatii inflamatorii - tratament