Simptomele miopatiei inflamatorii

Cu dermatomiozita, în special la copii, boala începe cu manifestări generale, cum ar fi febra și starea de rău. Apoi, există o erupție caracteristică care însoțește sau, mai des, precede dezvoltarea slabiciunii musculaturii proximale. Există hiperemia obrajilor; pe pleoape, mai ales pe cele superioare, există o erupție cutanată cu nuanță purpurie, adesea însoțită de edeme și telangiectasii. În zonele deschise ale pielii pieptului și gâtului, există o erupție eritematoasă. Suprafața extensor a articulațiilor genunchiului și cotului este marcată de decolorare și îngroșare a pielii. Erupțiile cutanate eritematoase sunt, de asemenea, evidente în zona articulațiilor interfalangiene pe mâini. Se observă și decolorarea paturilor unghiilor, urmată de dezvoltarea telangiectaziei și edemului. În timp, slăbiciunea musculară progresează, însoțită de durere și rigiditate. Mușchii proximali de pe extremitățile superioare și inferioare sunt implicați într-o măsură mai mare decât mușchii distal. Copiii cu dermatomiozită pot dezvolta contracții de flexie în articulațiile gleznei.

Progresia și durata bolii sunt supuse unor variații semnificative. La copii, dermatomiozita poate acționa ca un atac acut, culminând cu recuperarea chiar și în absența terapiei imunosupresoare. În altele, boala dobândește un curent remisiv cu exacerbări și remiteri alternante sau o progresie care progresează în mod constant. Cu progresia rapidă, toți mușchii pot fi implicați, inclusiv mușchii laringieni și faringieni, precum și mușchii respiratori. Aproximativ 70% din copiii din țesuturile subcutanate au calcificare. Mortalitatea la copiii cu dermatomiozită variază de la 5 la 10%.

La adulți, erupții cutanate dermatomiozita apare în arcada zigomatică, heliotrop diskoloratsiey și edem palpebral, eritem în genunchi și cot articulațiilor, partea din față a gâtului și a pieptului, precum și în dermatomiozita la copii. În timp, pielea dobândește o nuanță brună și se îngroațează sau depigmentează. Schimbările pielii însoțesc de obicei dezvoltarea unei slăbiciuni în mușchii proximali sau o precedă. Cu toate acestea, s-au raportat cazuri în care modificările cutanate caracteristice dermatomiozitei nu au fost însoțite de implicarea musculară.

Aproximativ 40% dintre pacienții adulți cu dermatomiozita relevat tumori maligne, in timp ce la pacientii cu cancer polimiozita se găsesc mult mai puțin frecvent. Clinica unei tumori maligne poate depăși simptomele miopatiei sau se poate manifesta mai târziu. Îndepărtarea unei tumori, de exemplu, a unei tumori ovariene, poate duce la regresul slăbiciunii musculare. În astfel de cazuri, amenințarea vieții în sine poate fi reprezentată de o tumoare malignă. Prevalenta reala de tumori maligne la pacientii cu dermatomiozita si polimoizitom ramane necunoscut, deoarece rapoartele publicate conțineau informații doar pe un număr mic de pacienți și identificarea tumorii poate fi înainte sau menține apariția semnelor de miopatie pentru un an sau mai mult.

Cu polimiozita, distribuția de slăbiciune musculară este aceeași ca și în cazul dermatomiozitei, dar unele alte manifestări clinice nu coincid. Polimiozita se dezvoltă, de obicei, treptat, în câteva săptămâni sau luni, implicând în principal mușchii proximali ai extremităților superioare și inferioare. Cu toate acestea, uneori slăbiciunea musculară se dezvoltă uluitor de rapid. De regulă, boala se dezvoltă după a doua decadă de viață, dar uneori apare în copilărie. Mușchii ochilor și mușchii imitați de obicei rămân intacte. Cu toate acestea, disfagia este comună. Tipic pentru dermatomiozită, erupția este de obicei absentă, dar alte manifestări sistemice, cum ar fi artrita, sunt observate la aproximativ 50% dintre pacienții cu polimiozită. Perturbarea funcției respiratorii poate fi cauzată de slăbiciunea mușchilor respiratori, de pneumonie de aspirație (complicație a disfagiei) sau de pneumonită interstițială. Implicarea inimii cu o încălcare a funcției sistemului de conducere, dezvoltarea cardiomiopatiei și a insuficienței cardiace este posibilă atât în polimiozită, cât și în dermatomiozită.

Miozita cu incluziuni se caracterizează prin slăbiciune musculară generalizată. Ea se manifestă, în general, în vârstă de 50 de ani, bărbații mai des decât femeile. Diagnosticul miozita este de multe ori face cu incluziuni întârziate miozita datorită asemănărilor clinice cu incluziuni si polimiozita. Semnul distinctiv al miozita cu incluziuni poate fi implicarea timpurie a mușchilor distale ale membrelor superioare la dezvoltarea și slăbiciunea atrofiei musculare flexor digitorum a antebrațului, precum și implicarea proximal și mușchii distale a membrelor inferioare cu dezvoltarea slăbiciunii cvadriceps și extensorii piciorului. Intr-un studiu, care a inclus 21 pacienți selectați aleatoriu cu diagnostic confirmat histologic incluziuni miozita dovedit implicare specificitatea degetelor flexori și prezintă o valoare de diagnostic diferențial al RMN în 20 din 21 de pacienți identificați un semn relativ specific - intensitatea semnalului creșterea neomogen de degete flexori profunde pe imagini T1-ponderate.

Miozita cu incluziuni este dificil de diagnosticat pe baza datelor numai clinice. Ca polimiozita, miozită cu incluziuni pot apărea în a doua și a patra decadă de viață și implică mușchii centura scapulară și mușchii mimicii. Într-un stadiu incipient al bolii, mialgii tranzitorii sunt posibile. Pot exista semne clinice de neuropatie periferică sub formă de slăbire a reflexelor tendonului. Nu a fost observată nicio legătură a miozitei cu incluziunile cu boli oncologice. Chiar și cu implicarea asimetrică a flexori și extensori mușchii gambe degete, cel mai important semn clinic care distinge miozita cu includerea dermatomiozita si polimiozita, este lipsa de pacienti cu dispozitive suplimentare de miozita reacții severe la terapia imunosupresoare. Deși cele mai multe cazuri de miozita cu incluziuni de cazuri sporadice, familiale ale bolii sunt descrise, în timp ce au existat unele clinice „se suprapun“, cu distrofie musculară distală ereditară. În cazurile familiale de miozita cu incluziuni de un defect genetic a fost cartografiat pe cromozomul al 9-lea (9PL-QL), dar natura defectului genetic nu a fost încă clarificat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]