Miopatii inflamatorii: diagnostic

Diagnosticul miopatiilor inflamatorii

Cu dermatomiozita și polimiozita (dar nu cu miozita cu incluziuni), este posibilă o creștere a ESR. Cu toate acestea, la aproape 50% dintre pacienții cu dermatomiozită și polimiozită, ESR rămâne normală. În general, nivelul ESR nu se corelează cu severitatea slăbiciunii musculare și nu poate servi drept indicator al eficacității tratamentului. Nivelul creatinfosfokinazei (CK) este un indicator sensibil al afectării musculare la dermatomiozită și polimiozită. De obicei, există o creștere a izoenzimei CKK, specifică pentru mușchii scheletici (MM). Cu toate acestea, nivelul izoenzimei specifice sistemului nervos central (VV) poate fi de asemenea crescut, ceea ce este asociat cu procesul actual de regenerare. Activitatea altor enzime precum aldolaza și lactat dehidrogenaza, este de asemenea crescută în dermatomiozita si polimiozita, nivelul CPK dar - indicator mai sensibil al leziuni la degenerare musculară și membranelor musculare și, prin urmare, un indicator mai fiabil de progresie a bolii si eficacitatea tratamentului. Mioglobina Ser în dermatomiozita si polimiozita este, de asemenea, a crescut și poate servi ca un indicator de progresie a bolii, si ghidul de tratament. Atunci când nivelurile de enzimă în ser nu s-au corelat cu starea clinică, mai ales după terapie imunosupresoare și plasmafereza, simptome clinice, cum ar fi puterea musculară, sunt indicatori mai sigure de progresie a bolii si eficacitatea tratamentului. Când nivelul incluziuni miozita CK în ser este de obicei în intervalul normal și, prin urmare, nu poate servi ca un indicator al eficacității tratamentului. La 20% dintre pacienții cu anticorpi serici polimiozita detectat ktRNK sintetaza, în primul rând la histidil-ARNt sintetaza (Jo-1 anticorpi). Foarte des, acestea sunt identificate cu o combinatie polimiozita cu artrita inflamatorie și, într-o măsură mai mică, cu fenomenul Raynaud. Alți anticorpi, cum ar fi anticorpul-MI2 (helicază nucleară) sau SRP (semnal de particule de recunoaștere - semnal de recunoaștere a particulelor - anticorp direcționat împotriva unei componente citoplasmatice) pot fi corelate cu rata de progresie a bolii, cu toate acestea, valoarea lor patogenetic este neclară.

Datele EMG pentru miopatiile inflamatorii sunt importante, dar nu întotdeauna specifice. In polimiozita si dermatomiozita motorului Potențialele unitare sunt reduse în amplitudine și durată, în mod tipic prezente unități de moment motorii potentiale polifazice, mai ales în mușchii proximali. Mai mult, cu aceste boli, este posibilă reacția la administrarea acului, potențialul fibrilației și undele acute pozitive. Modificări similare în formă de agregat motor polifazic scurt potențialelor potențiale de fibrilație, valuri ascuțite pozitive și sunt de asemenea observate în miozita cu incluziuni în ambele proximal și mușchii distali, prin care aceste semne sunt adesea asimetrice a crescut excitabilitate electrice. Modificări mixte, caracterizate printr-o combinație de unitate scurtă cu amplitudine scăzută a motorului potențialelor miopatie caracteristice și potențiale agregat motor de mare amplitudine prelungite caracteristice bolii neurogenă, miozită caracteristic incluziuni. În același timp, în același mușchi EMG poate detecta trăsăturile caracteristice ale miopatie, iar în altele - caracteristică a leziunii neurogenă. Cu toate acestea, modificările în EMG în sine nu diferențiază în mod fiabil miozita cu incluziuni din polimiozită și dermatomiozită.

O biopsie musculară are o valoare importantă de diagnosticare și ne permite să clarificăm natura și prevalența procesului inflamator. În toate cele trei boli, caracteristica simptomelor miopatiei ca variație a diametrului fibrelor musculare, prezența fibrelor necrotice și regeneratoare, proliferarea țesutului conjunctiv sunt relevate. Cu dermatomiozita, inflamația perivasculară cu celule inflamatorii difuze difuzate în perimisie este deosebit de pronunțată, în timp ce modificările inflamatorii în endomieză sunt mai puțin pronunțate. Concentrația celulelor limfocitare inflamatorii (limfocitele B și CD4 +) este cea mai mare în zonele perivasculare și este minimă în endomie. Una dintre cele mai caracteristice caracteristici dermatomiozita este ca celulele endoteliale vasculare intramusculare a arătat semne de degenerare și regenerare, iar la studiul ultrastructural - includerea microtubulilor caracteristic. Cu dermatomiozita, dar nu cu polimiozita și miozita cu incluziuni, atrofia peri-fasciculară a fibrelor de tip 1 și 2 este adesea detectată.

Atunci cand celulele inflamatorii perivasculare polimiozita sunt de asemenea localizate în endomysium și perimysium, dar mai implicat în mod semnificativ endomysium. Infiltra dominate de macrofage și limfocite CD8 +, și există doar un număr mic de limfocite B, altele nu au fost supuse la necroza fibrelor musculare. Astfel, în mai puțin de polimiozita B-limfocite și celule T-helper în endomysium și perimysium decât în dermatomiozită absent orice semne pronunțate de vasculopatie sau distrugerea celulelor endoteliale perifastsikulyarnoy atrofie. Cu polimiozita, pacienții nu răspund adesea la terapia imunosupresivă, iar biopsia musculară repetată deseori relevă semne histologice de miozită cu incluziuni.

Când incluziuni miosita poate fi detectată cu o variație unghiulară a fibrei și diametrul fibrelor musculare, iar prevalenta este modificări inflamatorii variabile. Infiltra în endomysium reaminti infiltrate în polimiozita cu limfocite și macrofage CD8 + activate, dar nu și limfocitele B. Cu toate acestea, se schimbă în fibrele musculare în miozită cu altele decât cele pentru poilmiozite includere. Când miozita cu incluziuni în fibrele relevat vacuole citoplasmatice înconjurat de material bazofile. O caracteristică interesantă a patologiei în incluziuni miozita musculare este uimitoare similitudini cu modificari in creier in boala Alzheimer. Lângă vacuole, incluziunile eozinofile sunt deseori detectate. Se congophilic rândul său, reacționează cu anticorpi la proteina beta-amiloid, proteina precursoare a amiloidului, și ubiquitina și apolipoproteinei E sunt identificate ca filamente răsucite pereche, care reacționează cu anticorpi la proteina tau hyperphosphorylated, precum si in creier in boala Alzheimer. Cand o biopsie musculara la pacientii cu forma ereditară a miozita cu includerea, de asemenea, de obicei, identificat cu bordura vacuole și kongofiliya, deși imunoreactivitatea pentru cazurile fosforilate tau ereditare de miozita cu incluziuni difera de sporadice.

Este important să rețineți că afectarea musculară în miozită cu incluziuni nu este specifică. In distrofii cronice, de exemplu, okulofaringealnoy distrofie a relevat de asemenea incluziuni citoplasmatice care pata amiloid percep și ubiquitina și vacuole înconjurate de o margine la un distal detectat Welander distrofie musculară. Prezența vacuole cu o bordură, modificări inflamatorii, citoplasmatică și incluziunile filamentoși tipice nucleare pot să apară la pacienții cu miozita cu incluziuni, cu manifestări clinice atipice. Sunt descrise patru pacienți, unul cu sindrom skapulo-peronier, altele - cu sindrom postpoliomielitopodobnym doi - cu însoțitor boli mediate imun. Două dintre ele au un efect pozitiv din cauza unei doze mari de corticosteroizi. Aceste rapoarte arată că avem încă multe de învățat despre spectrul clinic al miozitei cu incluziuni.

[1], [2], [3], [4], [5],